胃肠道先天性疾病PPT课件

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1、胃肠道先天性疾病1先天性食管闭锁及食管气管瘘先天性食管闭锁及食管气管瘘是新生儿较多见的胃肠道畸形。在胚胎发育过程中，前肠分隔缺陷，形成食管气管瘘。2食管气管瘘和食管闭锁可同时存在，也可分别发生。主要分为以下三种类型：3一、食管闭锁不伴有食管气管瘘1.完全性食管闭锁2.食管近、远端为盲管中间由索条状纤维组织相连。二、食管闭锁伴有食管气管瘘1.食管近段和气管沟通远端为盲管2.食管近闭锁远端和气管沟通(最常见80%)3.双瘘食管闭锁，近、远端分别和气管沟通三、H型瘘食管不闭锁但有食管气管瘘45临床表现：1.婴儿唾液过多2.呛咳3.吸入性肺炎4.呼吸困难和发

2、绀5.胃膨胀6二.造影检查：可明确诊断和识别食管气管瘘的类型。目的：1.明确诊断。2.确定闭锁近端食管盲管的长度及其与隆突的关系，便于手术。3.明确有无食管近段气管瘘。7造影剂的选用：可用稀钡，显于显示瘘管。最好用碘剂。造影方法：采用头低足高左后斜位或俯卧位有利于显示瘘管。透视下于鼻胃管内注入造影剂。8先天性食管闭锁及食管气管瘘X线表现一、食管近端闭锁远端和气管沟通1.平片：可见近段食管充气扩张。可见胃管在食管闭锁盲端折回或盘曲。胃胀气(下段食管与气管相通)。50%以上有右肺上叶炎症。1.造影：盲端瘘管9先天性食管闭锁及食管气管瘘X线表现二、食管闭锁

3、不伴有食管气管瘘1.平片：胃肠道无气呈舟状腹，2.造影：盲端三、食管闭锁伴双瘘四、食管闭锁，近端与气管相通五、不伴食管闭锁的食管气管瘘有时诊断困难1011先天性食管闭锁，盲端位于第二胸椎下缘，胃肠道充气，食管下段与支气管相通。1213先天性巨结肠先天性巨结肠是一种比较多见的消化道发育畸形。男女之比约为4∶l，全结肠无神经节细胞症者，男女的发病率则基本相等．而大多数是足月儿，本病有明显的家族倾向。14病理原发病变位于从肛门口至盲肠、结肠内，长度不一。外观正常，但纵肌与环肌的神经丛和粘膜下神经丛内神经节细胞先天性缺如或不足。神经节细胞的缺如使病变肠段不能

4、松弛，引起痉挛和蠕动消失，形成非器质性的肠狭窄，造成功能性肠梗阻。15久之，近段肠管(神经节细胞分布正常的肠段)肌层逐渐肥厚，肠壁扩张而形成巨结肠的改变。因此，先天性巨结肠的原发病变不在扩张肥厚的结肠近端，而在于它的远端痉挛收缩段．16病变分类：①超短型(肛门型、内括约肌失弛缓症)：系肛门括约肌痉挛．病变肠管仅占直肠末端3一4cm长，②短段型：无神经节细胞段在直肠近中段或乙状结肠，③中段型(常见型)：无神经节细胞段在直肠乙状结肠交界处以上，约占本病80%，17④长段型：无神经节细胞段上界在脾曲至乙状结肠之间，⑤全结肠型：病变肠段包括全部结肠和末端回肠

5、，⑥全肠型，病变肠段上界超过末端回肠，甚至病变涉及全部结肠和全都空回肠。．18先天性巨结肠病变分型示意图图中黑色节段代表神经节细胞缺如的狭窄段A：正常分段1.肛管，2.直肠下段3.直肠上段4.乙状结肠段B：超短型C.D.E短段型F：中段型G.H.I.J.长段型K.全结肠型L.全肠型19I临床患儿因病变范围不同而差异很大．新生儿期多于生后无胎粪排出，或仅排出少量胎粪．2—3日内出现部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐物为含胆汁或粪便样液，腹胀。20X线表现：一、腹部平片在新生儿时期腹部平片对诊断本病有一定的价值．可显示为结肠梗阻型或肠淤张型．21前者腹部肠管

6、普遍性扩张，结肠较小肠更明显．扩张的结肠往往见到较宽大液平，少数病例直肠充气并显示痉挛移行段。后者小肠和结肠普遍均等轻度扩张，直肠充气可含液面．少数病例可显示为小肠梗阻型．但较轻着腹部平片无异常改变或仅显示结肠充气较多．22新生儿腹部平片结肠充气扩长，而无肛门发育缺陷者，应首先考虑先天性巨结肠。23二、钡剂灌肠造影轻度早期病变钡剂灌肠前不宜清洁灌肠，以免造成假阴性。调制钡剂时要用生理盐水，以免发生水中毒。肛管不能放置过高，以免狭窄段不能显示。灌肠时压力不宜过高，速度不能太快，以免狭窄段被动扩张。24X线检查的目的是显示远端狭窄段、近端扩张段和中间移行

7、段。因此应该在透视观察下徐徐注入钡剂，一旦见到狭窄扩张段就可停止注入钡剂．先天性巨结肠狭窄段、扩张段和移行段的显示是最具特征性的x线麦现25(一)远端狭窄段即神经节细胞缺如或减少的病变段，处于收缩痉挛状态．其外形常呈不规则的锯齿状，管腔直径小于正常．(二)近端扩张段病变近端结肠扩张，肥厚，肠腔内可见横形的皱褶，类似正常空肠粘膜皱褶，在钡剂部分排出后显示更为清楚，称为结肠“空肠化”。梗阻时间越长，近端部分的改变越明显。26(三）移行段位于狭窄与扩张肠段之间，往往呈漏斗形，有时呈骤然的改变，为缩窄形．新生儿巨结肠的X线形态改变往往在出生两周以后才能形成，

8、有的则需要更长时间．27(四)钡剂潴留钡剂潴留也是诊断先天性巨结肠的重要X线征象，尤其是对于新生儿巨结肠在尚