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时间:2018-09-02
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1、咳嗽15天,发热、气促1周,痰中带血3天【关键词】韦格纳肉芽肿病 韦格纳肉芽肿病(WG)是属于免疫和间质性肺病中一种少见病,病因不明。主要表现为中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病的临床症状。可累及上、下呼吸道、肾脏及其他相关器官。本文将通过临床病例及教学查房的形式,对该病的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗做一定的讲解,以加深对WG的认识。 1病历摘要 患者,男,21岁,学生,因“咳嗽15天,发热、气促1周,痰中带血3天”入院。患者15天前感冒后出现咳嗽,以干咳为主,偶咳少许白色黏液痰,伴咽痛。期间曾鼻衄2次,量少,未给
2、予诊治。1周前开始出现发热,体温波动于39℃左右,伴左侧胸痛及双膝关节、小腿肌肉疼痛,并有活动后气促,无畏寒、寒战,无盗汗,无心悸及恶心呕吐。当地拍X线胸片提示“双肺炎”。先后给予头孢哌酮、阿奇霉素、头孢吡肟、氯霉素等药物抗感染治疗1周。咳嗽、发热无缓解,气促逐渐加重,稍活动即可出现。3天前开始出现痰中带血,呈鲜红色,量少。拍X线胸片提示“以肺炎较前明显增加”,遂转来我院。起病来,偶觉脐周闷痛,曾解“黑便”3天,每天1~2次,量少。无尿频、尿急、尿痛及血尿。体重减轻1kg。既往史:6个月前曾患“右眼球结膜溃疡”,已治愈。
3、查体:T37.7℃,P140次/min,R30次/min,Bp96/65mmHg。神志清楚,急性病容,贫血貌,呼吸急促。浅表淋巴结无肿大,右眼球结膜见一赘生物,约米粒大,双侧鼻黏膜充血、水肿,触之出血。气管居中,双肺呼吸音粗,双侧中下肺可闻及细小湿音。心率140次/min,律齐,未闻及病理性杂音。脐周轻压痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),肠鸣音正常。双下肢无水肿,病理反射(-)。辅助检查:血常规:白细胞20.3×109/L,中性粒细胞87%,红细胞2.5×1012/L,血红蛋白79g/L,血小板540×109/L。尿
4、常规:白细胞(++),红细胞(+++),尿蛋白1.0g/L。大便潜血(+)。肝功能、生化无异常。动脉血气分析(吸氧4L/min):pH7.456,PCO24.50kPa,PO28.4kPa,D-二聚体定量12060ng/ml。X线胸片提示:双肺实变,较1周前外院X线胸片示明显进展,考虑两肺炎症。 2临床病例分析 第1次查房(入院第2天) 住院医师:汇报病史如上。3 主治医师:本例患者具有以下临床特点:(1)青年男性,急性起病;(2)症状表现为:咳嗽、发热、渐进加重的气促,伴痰中带血,并有胸痛、关节肌肉疼痛,曾有鼻
5、衄;(3)既往有右眼球结膜溃疡史;(4)查体:贫血貌,双肺可闻及湿音;(5)辅助检查提示:白细胞显著升高,贫血,肾功能受损,消化道出血,D-二聚体显著升高,血气提示为Ⅰ型呼吸衰竭,X线胸片示双肺炎症;(6)积极抗感染治疗效果欠佳。综上,考虑诊断:①重症肺炎;②肺血栓栓塞症?③肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)?④结缔组织病?建议目前完善相关检查,如肺部CT、免疫、泌尿系统等方面检查,必要时可行肾活检。治疗方面仍以抗感染为主,并予加强支持治疗。必要时应用机械通气辅助呼吸,请上级医师指正。 主任医师:同意上
6、述分析,根据患者的临床特点,应着重考虑如下疾病:韦格纳肉芽肿病(WG):此病是一种病因不明的中小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病。主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可累及眼、鼻、耳、心脏、消化道、皮肤、神经系统和关节等器官。结合本病例,有咳嗽、痰中带血、鼻衄、关节疼痛、消化道出血、镜下血尿及肺部浸润表现,以及眼球结膜溃疡病史,符合WG的临床表现。相关组织活检及血浆胞质抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)阳性可确诊。 Goodpasture综合征:此病是一种抗肾小球基膜疾病。临床表现为肺出血(咯血)、肾小球肾炎(血尿)、贫血和抗基
7、膜抗体(ABMA)滴度升高,是弥漫性肺泡出血综合征的一个类型。对不明原因咯血,X线胸片有片状阴影如伴有尿检查异常,应注意排除该病。可行血清ABMA检测或肾、肺组织活检病理检查可确诊。 肺血栓栓塞症:此病是指来自静脉系统或右心血栓栓子进入肺循环,造成肺动脉或其分支堵塞引起肺循环障碍的临床综合征。主要表现为呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、晕厥等。血D-二聚体可显著升高,可行螺旋CT肺动脉造影确诊。 重症肺炎:多见于>65岁合并存在基础疾病或相关因素,如慢性阻塞性肺疾病,糖尿病,慢性心、肾功能不全等。主要表现为意识障碍、呼吸窘
8、迫、低氧、休克、少尿以及X线胸片呈双侧多肺叶受累或入院后48h病变扩大≥50%。结合本例患者,亦应注意排除。此外,还应注意血液病、结缔组织病的排除。 第2次查房(入院第5天) 主治医师:根据主任医师指示,对患者做了以下检查,其中:风湿3项:抗链球菌溶血素0∶52IU/ml、C反应蛋白24.7mg/dl、类风湿因子
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