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时间:2018-08-31
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1、纯红细胞再生障碍英文名称pureredcellaplasia别名纯红细胞再生障碍性贫血;纯红再障;单单纯性红细胞再生不良类别血液科/红细胞疾病ICD号D60概述纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cellanemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫做急性造血功能停滞,慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著
2、减少,并常合并胸腺瘤。概述1939年Opsahl首先发现这种合并症,自此屡有报道。据统计约20%~50%的病例合并胸腺瘤,这可能与病因和发病有关。流行病学患者年龄多为20~67岁,多见于中年人。有的合并胸腺瘤,而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性(2∶1),但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少,成为一般的再障。病因1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病如系
3、统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发PRCA,多数属于急性过程,停药大多病例可完全恢复。发病机制发病多数与免疫因素有关,目前认为的①体液免疫异常:部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性;②细胞免疫异常:部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置,存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤;③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性
4、作用;④病毒诱发所致,如B19微小病毒感染可以诱导红系祖细胞产生凋亡而发病。1.免疫介导性PRCA(1)体液免疫介导性PRCA:早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG),PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性,且呈浓度依赖性,但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响,缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失。发病机制PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干
5、扰患者体内残余BFU-E及CFU-E对红细胞生成素(EPO)的反应性;此外,PRCA-IgG对59Fe标记的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接细胞毒性作用。仅少数患者PRCA-IgG能直接损伤其自身CFU-E,这一效应表现为补体依赖性及非补体依赖性。个别患者体内存在抗EPO抗体,目前尚未发现PRCA患者体内存在抗EPO受体(EPOR)抗体。由于PRCA患者体内BFU-E、CFU-E及形态学上可辨认红系细胞呈严重不均一性减少,因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度可变性,可能作用于红系造血不同发育阶段细胞,且多数情况下需要补体参与。发病机制目前对PRCA
6、-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚,推测可能为EPOR。(2)T淋巴细胞介导性PRCA:基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切,且临床上胸腺切除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性,故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫损伤,上述患者体内T及NK细胞数量明显增高,去除T或NK细胞后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性上升,并可恢复正常水平。发病机制体外T细胞对正常及自身BFU-E及CFU-E均表现出明显抑制效应。2.药物相关性PRCA已知多种
7、药物可能与PRCA发生相关。尤以异菸肼、氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最为常见,有学者从1例二苯基己内酰脲(diphenylhydantion)诱发的PRCA患者体内分离出一种独特PRCA-IgG,其仅在二苯基己内酰脲参与下才能显著延缓体外BFU-E及CFU-E生长。由于多数药物相关性PRCA患者体内并不存在相似异常免疫反应。故一般认为其主要病理机制为相关药物对BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。发病机制3.病毒诱发性PRCA现已明确,绝大多数一过性PRCA是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒为一种DNA病毒,对BFU-E及CFU-E具有特异趋向性及
8、高度亲和力。其受体为红细胞糖苷脂(globoside
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