粒细胞减少症ppt课件

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1、白细胞减少症和粒细胞减少症Leukopenia&Granulocytopenia一、概述1.定义白细胞减少症外周血白细胞计数持续低于4.0×109/L的一组综合征（粒细胞减少症）；中性粒细胞减少症（neutropenia）外周血中性粒细胞绝对值持续低于2.0×109/L；粒细胞缺乏症（agranulocytosis）低于0.5×109/L。粒细胞生成减少和成熟障碍（最常见）生成减少--化学药物、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤成熟障碍--叶酸或vitB12缺乏、MDS、急粒等致早期粒细胞成熟障碍而在骨髓内死亡（无效增生）粒

2、细胞破坏或消耗过多脾亢、抗感染及免疫性机制破坏粒细胞分布异常假性粒细胞减少、血透、脾亢粒细胞释放障碍（罕见）惰性白细胞综合征（粒细胞对趋化因子不敏感、粒细胞膜缺陷或肌动蛋白微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常，但释放至周围血和组织的粒细胞减少。）2.病因和发病机制下一张粒细胞生成后体内分布情况：循环池进入外周血骨髓中成熟粒细胞边缘池（贮备池）进入组织返回可引起白细胞减少的常用药物类别药物抗癌药氮芥、马利兰、环磷酰胺、6－巯基嘌呤、氨甲喋呤、阿糖胞苷、氟脲嘧啶、噻替哌、柔红霉素、阿霉素解热镇痛药氨基比林、安替比林、保泰

3、松、安乃近、消炎痛抗甲状腺药硫氧嘧啶类、他巴唑、甲亢平抗癫痫药苯妥英钠、三甲双酮、巴比妥类磺胺类磺胺噻唑、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异恶唑抗生素氯霉素、氨苄青霉素、链霉素、头孢菌素抗结核药异烟肼、异烟腙、对氨水杨酸、氨硫脲（TBI）利福平抗疟药奎宁、扑疟奎啉、伯氨奎啉抗组织氨药苯海拉明、吡立苯沙明（扑敏宁）抗糖尿病药甲苯磺丁脲（D860）、氯磺丙脲心血管病药普鲁卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁利尿药汞利尿剂、利尿酸、乙酰唑胺、氢氯噻唑其他吩噻嗪、铋、锑、有机砷、山道年、青霉胺返回3.分型型别发病原理Ⅰ型粒细胞的生成减少

4、，骨髓粒细胞系的增生低下或再生障碍。Ⅱ型粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命短，在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿性增生，但成熟后细胞仍然减少。Ⅲ型外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或／及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。Ⅳ型混合型，为Ⅰ～Ⅲ型的各种不同的混合。Ⅴ型假性粒细胞减少型，中性粒细胞的分布失衡，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，聚集于血管壁上，使血中中性粒细胞减少。骨髓池干细胞增殖成熟贮存外周血液基本原理分型边缘和循环正常正常增生I（）产量无效增生II（）产量外周破坏或利用III外周枯竭增生

5、+外周丢失或无效增生+外周丢失IV（I或II和III联合）转移边缘池或骨髓中贮存的成熟细胞释放V（假性中性粒细胞减少）Mi：增殖（分裂）MSP：成熟贮存MGP：边缘池CGP：血液循环池二、临床表现非特异性表现头晕、乏力、纳差、低热、体力减退，并有易感染倾向。是否合并感染视粒细胞减少程度。粒细胞缺乏时，严重感染症状畏寒、寒战、高热、头痛等感染部位以肺、尿路、皮肤等多见易发生脓毒血症或败血症，死亡率可达25%三、实验室检查1.外周血特点2.骨髓象特点3.粒细胞分布及贮备量检查贮备池、边缘池检查4.粒细胞破坏增多检查血溶菌

6、酶及溶菌酶指数5.中性粒细胞特异性抗体检查白细胞减少粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，单核细胞及浆细胞也相对增多粒细胞毒性改变红细胞、血红蛋白及血小板大致正常返回对确定诊断和明确病因是必要的除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无肿瘤细胞转移。一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍粒系明显减低，有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增加红系及巨核系正常返回粒细胞贮备池的检查[方法]通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细胞上升情况，以了解骨髓的储备

7、功能。常用的方法:口服泼尼松40mg，5小时后查外周血，若中性粒细胞升高值超过2×109／L，或静脉注射氢化可的松200mg，3～4小时后外周血中性粒细胞升高值超过5×109／L，则提示骨髓储备功能良好。反之考虑骨髓储备功能减低。返回粒细胞边缘池的检查方法：皮下注射0.1%肾上腺素0.1ml，中性粒细胞从边缘池进入循环池，持续20～30min，正常时中性粒细胞升高一般不超过(1.0～1.5)×109／L，若超过或增加一倍，提示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。返回血溶菌酶及溶菌酶指数检测是检测是否有粒细胞破坏过多的方法，但

8、假阳性和假阴性较多，临床较少用。返回中性粒细胞特异性抗体测定白细胞聚集反应免疫粒细胞抗体测定法125I葡萄球菌A蛋白结合法依赖抗体的淋巴细胞介导粒细胞毒测定6.骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定鉴别干细胞缺陷或体液因素异常7.氟磷酸二异丙酯（DF32P）标