白细胞减少症粒细胞缺乏症课件.ppt

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1、白细胞减少症和粒细胞缺乏症LeukopeniaandAgranulocytosis一、概述*白细胞的正常值：4.0~10×109/L*白细胞减少症(Leukopenia)：成人低于4.0×109/L；大于和等于10岁的儿童低于4.5×109/L；小于10岁的儿童低于5.0×109/L。*粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)：ANC低于0.5×109/L。二、病因和发病机制病因*化学：药物、苯及其衍生物*物理：X线和γ射线等*微生物：病毒、细菌和寄生虫*其他：遗传性、营养缺乏、结缔组织病等BMPBTI

2、SSUESPLEEN发病机制三、临床表现诱因可不明确头昏乏力失眠多梦轻度感染可无症状诱因明显畏寒高热全身酸痛咽峡溃疡败血症白细胞减少症粒细胞缺乏症四、实验室检查血象白细胞减少症：*白细胞减少*红细胞正常*血小板正常为查病因，可行：*肾上腺素试验*皮质激素试验粒细胞缺乏症：*ANC<0.5×109/L*红细胞正常*血小板正常*淋巴细胞比例增高骨髓象白细胞减少症：*粒系轻度增多*粒系轻度减少*粒系成熟障碍*正常骨髓象粒细胞缺乏症：*粒系完全消失*仅见少量原粒及早幼粒白细胞减少症：*需多次血象证实*病因诊断借助于：

3、详细病史全面体检肾上腺素试验皮质激素试验骨髓象等粒细胞缺乏症：*诊断要点：诱因和起病特点血象和骨髓象*鉴别诊断：急性再生障碍性贫血急性白血病五、诊断和鉴别诊断白细胞减少症：*祛除病因*解除心理负担*感染的防治*营养药物的补给*G-CSF、GM-CSF粒细胞缺乏症：*祛除诱因*禁用解热镇痛药*严格隔离保护*经验性抗感染治疗*G-CSF、GM-CSF六、治疗多发性骨髓瘤MultipleMyeloma一、慨述1.定义：多发性骨髓瘤（MM）也称浆细胞骨髓瘤（PlasmaCellMyeloma,PCM），是浆细胞恶性增

4、殖所引起的肿瘤性疾病。临床特点为骨髓中浆细胞克隆性聚集和增殖，分泌单克隆的免疫球蛋白或其片段（M蛋白），伴有广泛的溶骨病变和/或骨质疏松。2.发病情况：欧美国家比我国多见，多于中老年发病，男女比例为1.5:1。二、病因和发病机制HSCMyeloidLymphoidTCellNKCellPro-BPre-BEarlyBActivatedBMemoryBPlasmaCell遗传因素抗原刺激病毒感染电离辐射pre-Bpre-BPCM分泌M蛋白浸润器官StromalCellIL-6,IL-1paracrineIL-6

5、autocrine*染色体改变：-11q,-13qt(4;14)(p16;q32)*基因改变：H-ras,C-mycbcl-2,bcl-6HHV-8与MM：UrgentProblemsAssociationofMMWithHHV-8:PathogenicorOpportunisticActivationofMM-HHV8:ProdromeorIatrogenicConsequenceIdentityofHHV-8:SameAsKSHVorMM-HHV8SubtypeStandardizationofMetho

6、dologyandDiagnosticCriteriaB细胞的激活、增殖与分化IgBBBBSF-1/IL-4BCGF-2/IL-5BSF-2/IL-6anti-IgorAg激活增殖分化ModelsofIL-6secretioninMMinvivoKawanoM,etal.autocrinetheoryNature1988;332:83KleinB,etal.ParacrinetheoryBlood1989;73:517清水史郎，他。进化演变学说临床免疫1990；22:1619侯健，等。二相性假设中华血液学杂志

7、1997；三、临床表现PCM浸润组织器官引起的表现*骨痛*病理性骨折*骨骼局部畸形肿块*肝脾淋巴结肿大*骨髓组织受损贫血、出血、感染*其他器官受损M蛋白引起的表现*高粘滞综合征*出血倾向*感染*高钙血症*淀粉样变*肾脏病变*神经系统损害四、实验室检查血象*正细胞、正色素贫血*红细胞常呈缗钱状排列*白细胞和血小板可正常*晚期全血细胞减少*浆细胞常小于2%*浆细胞性白血病PCM大于20%*血沉明显增快*浆细胞的数量>10%*PCM的形态特点：细胞大小不等核1-3个甚至更多染色质细致疏松不呈车轮状排列胞浆丰富呈深或

8、亮兰色桑椹状细胞骨髓象血液生化*白蛋白/球蛋白（A/G）*肌酐（Cr）和尿素氮（BUN）*电解质：钙、磷*碱性磷酸酶（AKP）*β2微球蛋白（β2-M）*C反应蛋白（CRP）/IL-6血液生化M蛋白鉴定*血清蛋白电泳：蛋白质的分子量和带电荷不同从而电泳位置不同*免疫电泳：用已知的抗体鉴定未知的抗原（α1、α2、γ1、γ2、γ3、γ4、μ、δ、ε、λ、κ）*免疫球蛋白测定：高γ球蛋白血症：一种明显升高