白细胞减少症及粒细胞缺乏症课件

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1、白细胞减少症及粒细胞缺乏症血细胞的增殖四个阶段1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，约有95%处于静止期。2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性，根据其发育和特征还可分为不同的阶段。3、贮存池（晚幼－成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。4、指外周血中各类有功能的成熟细胞。中性粒细胞的细胞动力学定义1、外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，

2、因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低1.5×109/L，称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（1.0～1.95×109/L），中度（0.5～0.95×109/L）和重度（<0.5×109/L），重度减少也称粒细胞缺乏。白细胞减少发病机制1、中性粒细胞生成减少－－增殖异常2、中性粒细胞破坏过多－－免疫相关3、分布异常－－循环障碍、滞留白细胞减少的不同病因1．感染性粒细胞减少症临床较为常见多在感染发热之后，

3、就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失药物性粒细胞减少症一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯(合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯(合)霉素为突出，因为所含硝基

4、苯根，对骨髓造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞DNA及蛋白质合成放射性粒细胞减少症放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成脾源性粒细胞减少症脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达20倍。此白细胞减少的原因，

5、是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。获得性免疫性粒细胞减少症结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏遗传性中性粒细胞减少症可分两型，①婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病。②家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。新生儿同种免疫性粒细胞减少症由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后6～12周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过

6、几个月后可逐渐恢复。周期性粒细胞减少症以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15～30天发作一次，一般3～4天可恢复，目前对其病因尚不清楚慢性原因不明性粒细胞减少症多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。骨髓病性粒细胞减少症在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。假性粒细胞减少中心粒细胞

7、转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少－－－异体蛋白反应、内毒素等如何鉴别假性粒细胞减少症？皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其作用可持续20～30分钟)则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。诊断详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。临床表现中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头

8、晕、乏力、食欲不振等。中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现。感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关。一般轻度减少者发生感染的机会较少，尤其慢性减少患者，严重和持续的中性粒细胞减少则出现严重感染的机会明显增加。常见的感染部位是口