促皮质激素治疗大田原综合征的疗效观察.doc

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1、促皮质激素治疗大田原综合征的疗效观察【摘要】通过分析大田原综合征（OS）用促皮质激素（ACTH）治疗前后临床和视频脑电图变化特点，评价ACTH治疗OS的疗效。方法：收集深圳市儿童医院癫痫中心1999年5月至2006年12月住院的12例OS患儿的临床相关资料，回顾性分析其用ACTH治疗前后视频脑电图变化特点。结果：用药前12例患儿发作间期脑电图均见暴发抑制现象出现，临床可见痉挛发作或强直痉挛发作及（或）部分性发作，并可见同期特征性发作图形。ACTH治疗2周后，2例患儿发作无明显改变；10例(83%)临床痉挛发作或强直痉挛发作改善，或痉挛停止，其中3例发作幅度减轻，发作频率减少，3例患儿视频脑电

2、图可见家长不易注意到的微小临床发作，另外有1例患儿未见强直性痉挛发作，但仍有部分性发作存在，3例（25%）患儿完全未见临床发作。发作间期背景脑电图有一定改善，无发作病例脑电图暴发抑制现象消失。结论：大田原综合征用ACTH短期效果较好，可以作为一种治疗选择。用ACTH后视频脑电图监测是判断其疗效的重要方法。【关键词】促肾上腺皮质激素大田原综合征视频脑电图抑制图形EvaluationtoefficacyofadrenocorticotropichormoneonOhtaharasyndromeCHENYan1，CHENLi1，WUTao2，XIAOZhitian1，HUYan1，LIAOJia

3、nxiang1，CHENWeiyan1（1.ShenzhenChildren’sHospitalofGungdongProvince,GuangdongShenzhen518026,China;2.ZhongshanBoaiHospitalofGuangdongProvince,GuangdongZhongshan528403，China）［Abstract］Objective：ToevaluatetheefficacyofadrenocorticotropichormoneonOhtaharasyndrome.Methods:Toanalyzeretrospectivelyclinica

4、landvideoEEGcharacteristicsbeforeandafteradrenocorticorticotropichormonetreatmentin12patientswithOhtaharasyndrome.Results:TheinterictalperiodEEGdemonstratedaburstsuppressionpatternduringwakingandsleepingstatesinOS,axialspasmsandthepartialseizurestheinterictalEEGwererecorded.Aftertwoweektreatmentw

5、ithACTH,therewasnoanyeffectintwocases,10cases(83%)gotbetterintheirspasms,amongthemthreecasesstillhadminorseizures,threecaseshadsutbleseizuresonlycapturedbyvideoEEGbutnotrecognizedbyparents,onecaseonlyleftpartialseizures.Theleftthreecases(25%)becameseizure(spasms)free.TheEEGbackgroundimprovedinallca

6、ses.Burstsuppressionpatternresolvedinspasmfreepatients.Conclusions:WithhelpofvideoEEGmonitoringwefindclinicalandEEGstatusgettingbetterinOS5patientstreatedwithACTH.ACTHmightbeachoiceofOStreatment.VideoEEGmighthaveimportantroleinefficacyevaluationofOStreatment.［Keywords］Adrenocorticotropichormone;O

7、htaharasyndrome;VideoEEG;Burstsuppressionpattern大田原综合征（Ohtaharasyndrome，OS）是年龄依赖性癫痫性脑病中严重的早期婴儿癫痫综合征，药物治疗效果多数不佳。Ohtahara等在1978年第一次描述了脑电图表现为暴发抑制图形的早期婴儿年龄依赖性癫痫性脑病，1992年大田原综合征（OS）才作为一种新的综合征被接受。我们应用促肾上腺