癫痫及其研究进展ppt课件

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1、癫痫通用于余韵通用于余韵1拿破仑(Napoleon)亚历山大(Alexander)梵高(VanGogh)2BillGatesHasASeizure!3www.themegallery.com定义(Definition)是一组由大脑神经元异常放电所致短暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。4www.themegallery.com病因(Etiology)原发性或特发性隐源性继发性或症状性状态关联性根据致痫原因,习惯将癫痫分为四类5www.themegallery.com病因(Etiology)原发性癫痫是指病因尚

2、未清楚,目前脑内未能发现有器质性病变者,或者病因已经清楚,是为遗传所致。患者无智能及其他神经系统功能异常,预后良好。继发性癫痫是由各种引起脑损伤的原因所致。包括产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血管病、脑缺氧等。6www.themegallery.com病因(Etiology)状态关联性癫痫发作这类发作与某些特殊状态有关,一旦去除相关状态即不再发作,故一般不诊断为癫痫。隐源性癫痫临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确的病因7原发性癫痫基因定位致病基因常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫(ADNFLE1)20q13CHRNA4常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫(A

3、DNFLE3)1q21CHRNB2良性家族性新生儿惊厥Ⅰ型(BFNC1)20q13.3KCNQ2良性家族性新生儿惊厥Ⅱ型(BFNC2)8q24KCNQ3伴热性惊厥的全面性癫痫发作(GEFS+)/良性家族性新生儿婴儿惊厥(BFNIS)2q23-2q24.3SCN2A1伴热性惊厥的全面性癫痫发作(GEFS+1)19q13SCN1B伴热性惊厥的全面性癫痫发作(GEFS+2)2q24SCN1A伴热性惊厥的全面性癫痫发作(GEFS+3)5q31GABRG2少年型肌阵挛癫痫(JME)2q22-23CACNB4少年型肌阵挛癫痫(JME1)6p12-p11EFHC1家族型

4、热性惊厥(FEB4)5q14MASS18www.themegallery.com脑外伤脑血管病脑水肿中枢神经系统感染遗传代谢性疾病……症状性癫痫的病因病因(Etiology)9www.themegallery.com各种病因离子通道结构和功能异常基因表达异常神经元异常放电神经递质或调质异常离子异常跨膜运动神经元间的扩布癫痫发作发病机制(pathogenesy)10www.themegallery.com发病机制(pathogenesy)癫痫发作是神经元异常集合体过度超同步化电活动的结果11癫痫临床表现与分类12www.themegallery.com痫性发

5、作vs.癫痫癫痫性发作是一种症状,癫痫是一种疾病痫性发作引起的慢性脑功能紊乱=癫痫一个患者可以有一种或多种痫性发作,但不一定诊断为癫痫脑膜炎,药物中毒,代谢性疾病,......13www.themegallery.com癫痫分类癫痫发作类型两个依据:1临床表现2脑电图特征两个标准:1发作起源于一侧或双侧脑部2发作时有无意识丧失癫痫综合征根据病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合分类14www.themegallery.com部分性发作全身性发作不能分类的发作痫性发作癫痫发作(seizures)分类15www.themegallery.com

6、单纯部分性发作复杂部分性发作部分性继发全身性发作部分性发作分类运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神症状性发作单纯部分性后出现意识障碍开始即有意识障碍单纯部分性继发全身性复杂部分性继发全身性单纯部分性继发复杂部分性再继发全身性16www.themegallery.com全身性发作分类强直发作失神发作强直-阵挛发作阵挛发作肌阵挛发作失张力发作全身性发作17全面性癫痫发作和部分性癫痫发作模式图18PartialOnsetSeizure–LeftTemporalGeneralizedOnsetSeizure19www.themegallery.com癫痫发作的国

7、际分类(一)部分性发作(1)A.单纯部分性发作(不伴意识障碍)运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神症状性发作20Simplepartialseizures21Simplepartialseizures22www.themegallery.com癫痫发作的国际分类(二)Ⅰ.部分性发作(2)B.复杂部分性发作(伴意识障碍)单纯部分性发作后出现意识障碍开始即有意识障碍(a).仅有意识障碍(b).伴自动症23www.themegallery.com自动症(automatisms)饮食自动症:吮吸、咀嚼、舔唇、伸舌游动性自动症:无意识行走,甚至坐车或驾驶车辆姿势自

8、动症:病人瞪视不动,然后机械重复原动作,可表现为、搓手、抚面、解扣

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