《癫痫课件》PPT课件

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1、十三章癫癎 (Epilepsy)课程目标掌握癫痫与癫痫发作的概念掌握癫痫发作的分类及各类型主要表现特点掌握癫痫诊断方法及药物治疗原则熟悉药物的选择方法了解机理及病理概述(introduction)FamousPeoplewithepilepsy拿破仑(Napoleon)亚历山大(Alexander)梵高(VanGogh)BillGatesHasASeizure!定义(Definition)癫痫是一组由大脑神经元异常放电所致短暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。.痫性发作

2、(seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作,或指每次发作及每种发作的短暂过程。患者(癫痫)可同时有一种或几种痫性发作。痫性发作(seizure)不等同于癫痫(epilepsy)痫性发作是一种症状,癫痫是一组疾病或综合征。定义流行病学(epidemiology)●发病率0.5%~1%.中国有600万患者,每年新发现65~70增加,25%为难治性癫痫,约150万以上.●认为是神经系统疾病损害的第二位病因(Etiology)根据致痫原(病)因,习惯将癫癎分为四大类:1。原发性(特发性)2。继发性(症状性)3。隐

3、源性4。状态关联性癫癎:发作与特殊状态相关,如发热、运动、饮酒、低氧、过度饮水等,排除因素后不发作。有认为不诊断癫痫Etiology(一)原发性癫癎:是指病因尚未清楚,目前脑内未能发现有器质性病变者,或者病因已经清楚,是为遗传所致,此遗传基因突变临床上仅有癫癎发作,患者无智能及其他神经系统功能异常,预后良好。已有十余种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的致病基因被克隆。这些基因均编码离子通道蛋白:良性家族性新生儿惊厥→钾离子通道KCNQ2和KCNQ3基因。伴热性惊厥的全身性发作→钠通道SCNIB。常染色体显性遗传性夜发性

4、额叶癫痫→配体门控离子通道基因Etiology(二)2.继发性癫癎:是由各种引起脑损伤的原因所致。包括产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血管病、脑缺氧等。Etiology(三)3.隐源性(cryptogenic)癫癎:临床表现提示症状性癫癎,但未找到明确的病因4.状态关联性(situationrelatedepilepticseizure)癫癎发作:这类发作与某些特殊状态有关,一旦去除相关状态即不再发作,故一般不诊断为癫癎。Pathophysiology癎性活动的发生兴奋增加病灶神经原放电(+)其它神经原同步放电(-)

5、中间神经原的抑制癫癎病理灶和致痫灶癫癎病理灶(pathologicepilepticlesion)指脑内形态学异常部位,可由影像学或显微镜显示,是导致癫癎发作的基础。致癎灶(seizurefocus)指电生理异常(神经元放电)的部位,通过颅内电极在脑电图上可反应出来,往往位于癫癎病理灶的周边,或在病理灶内。也可在病理灶对应的另一侧。即病理灶不一定等于致癎灶。seizurefocuspathologicepilepticlesion癫癎源综合定位技术神经电生理神经影像学放射性同位素单光子发射CT(SPECT)正电子发射

6、CT(PETScanofTemporalLobeEpilepsy)影响发作的因素Factorsthatinfluenceseizures遗传(heredity):单卵孪生子患癫痫一致率明显高于双卵双孪生子;外来致病因素在有遗传倾向的病人容易导致癫癎年龄(age):年龄不同病因不同;多种特发性癫痫外显率与年龄密切相关。睡眠(dormancy):GTCS常在晨醒时发,West综合症多在醒后和睡前发,良性中央回-颞部癫癎多在睡眠中发。内分泌(endocrine)疲劳(fatigue)饥饿(hungriness)饮酒(pot

7、ation)情绪(emotion)代谢(metabolism)便秘(constipation)癫癎发作分类及临床表现癫癎发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特征。由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能有关的发作形式:1、仅在一个区域皮质传播,不向其它部分扩散的,称单纯部分性发作。2、在中央前后回内缓慢的扩散:Jackson癫癎。3、源于颞叶内侧、额叶眶部等,癎性活动在边缘系统传播,表现为复杂部分性发作。4、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播,兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束,引起继发性全面性强直阵挛发作

8、。5、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制,仅导致意识丧失,为失神发作。6、特发性癫癎的起源目前还不清由于上述癫癎发作分类是针对发作形式,癫癎作为一组疾病或综合征,除癫癎发作特征外,病人还有其他神经系统表现及特征、影像学改变及脑电图特征等,因此,ILAE又提出了癫癎或癫癎综合征的分类。因本分类较繁锁,不作详细介绍。在第四节介绍几种常见的癫癎综合

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