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时间:2018-08-31
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1、南京市第一医院风湿科系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮是一个累及多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。简写为SLE本病好发于15--40岁生育年龄的女性,男女发病之比约为1:5-10但是男性患病一点也不比女性轻男性系统性红斑狼疮的特点男性患者早期临床症状多不典型,特别是典型蝶型红斑、盘状红盘不如女性多见发病后实验室指标的改变高于女性患者,特别是肾脏及血液系统受累较多具有病情重、进展快、易出现肾脏及血液系统改变的特点应早期诊断、合理应用激素及免疫抑制剂,延缓病情的发展从世界范围来看,我国的发病率
2、为70/10万,发病率相对较高为何青睐女性?发病原因与雌激素密切相关:SLE患者雌激素增高,雄激素降低,可以引起免疫平衡的失调,导致红斑狼疮等病的发生和发展,这便是红斑狼疮之所以喜欢光顾女性的原因与遗传易感性有关:红斑狼疮具有一定的遗传倾向近亲发病率为5-12%,在异卵孪生者中发病率则为23-69%与环境因素有关多发于女性临床表现临床表现很多患者以皮肤损害为首发症状,但不仅仅是皮肤病变SLE是一种侵犯全身各个系统,损害多个脏器的自身免疫性疾病其病理基础是由于人体免疫功能紊乱,产生多种自身抗体,导致全身性血管炎免费热线
3、:800-830-5160会员热线:400-700-5160临床表现全身表现SLE患者大约有80%的人有发热,大多数表现为高热,一部分患者表现为长期低热发热往往是疾病活动的一种重要指征另外,乏力是SLE常见但易被忽视的症状,常是疾病活动的先兆累!临床表现皮肤典型皮损为鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑其它皮损还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑,盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等SLE的皮疹无明显瘙痒,若伴有瘙痒者提示过敏,尤其是长期使用免疫抑制剂和激素的病人,要防止真菌的感染另外,服用激素和免疫抑制剂的病人,若出
4、现不明原因的皮肤剧烈疼痛,则有可能是带状疱疹的前兆免费热线:800-830-5160会员热线:400-700-5160蝶形红斑网状青斑甲周红斑盘状红斑光过敏“狼疮”发临床表现关节和肌肉红斑狼疮患者中,80%具有关节受累的症状和表现。大多数患者表现为关节痛,其中有一部分尚表现为关节炎。但SLE所致的关节炎一般不会破坏骨质引起畸形,不过也有4%-8%的病人,因为关节反复的疼痛和肿胀,出现关节半脱位和挛缩,导致畸形SLE也可以出现肌肉的疼痛或无力临床表现肾脏(LN)LN是导致系统性红斑狼疮患者预后不好一个非常重要的原因表现
5、为蛋白尿、血尿、管型尿、乃至肾功能衰竭。50%-70%的病人会出现肾脏的损害。还有相当一部分病人就是以肾脏受损发病的,表现为不明原因的蛋白尿肾脏穿刺后的病理分型可以提示疾病预后临床表现肺脏肺部:胸膜炎、肺动脉高压。临床表现为咳嗽、胸闷、气喘等胸腔积液、胸膜炎免费热线:800-830-5160会员热线:400-700-5160临床表现其它神经系统血液系统:贫血、白细胞减少、血小板减少较常见心脏表现:心包炎、心包积液消化系统:恶心、腹痛等其它:眼睛受累等心包积液脑梗塞实验室检查常见实验室检查:血常规检查可以出现红细胞、白
6、细胞、血小板和淋巴细胞降低尿常规检查可以现出血尿、蛋白尿红细胞沉降率(ESR):简称血沉,正常参考值:成年男性0-15mm/h,女性0-20mm/hC-反应蛋白(CRP):正常值≤8mg/L。CRP升高见于各种感染、创伤、炎症状态ESR与CRP为炎性反应物,是反映疾病活动性的,但是SLE除外。主要用来反映感染,尤其是CRP的升高实验室检查类风湿因子:部分狼疮患者也呈现阳性补体(C3、C4):降低常见于系统性红斑狼疮活动期。是反映狼疮性肾炎病情活动与否的一个晴雨表。一般可以1—2个月检测1次,来动态地观察病情的变化,直
7、到纠正实验室检查抗核抗体(ANA):抗核抗体阳性可在许多疾病出现,特异性差。ANA阳性本身不能确诊任何疾病,但阳性且伴有特征性狼疮症状则支持狼疮诊断阴性几乎可以排除系统性红斑狼疮的诊断抗Sm抗体:在系统性红斑狼疮中阳性率为30%,但特异性较高,是系统性红斑狼疮的标记抗体实验室检查抗ds-DNA抗体:几乎仅见于系统性红斑狼疮,且与疾病活动度,特别是活动性狼疮肾炎密切相关。但阴性不能排除狼疮的可能抗磷脂抗体(APS):抗磷脂抗体在正常人群中阳性率约为5%,而系统性红斑狼疮患者为50%~60%实验室检查实验室检查IgG、I
8、gA、IgM测定:免疫球蛋白IgG、IgM均可增高,尤以IgG更为明显诊断标准1982年美国风湿病学会修订的分类标准下列11项符合4项或4项以上者,可诊断SLE。面部蝶形红斑盘形红斑日光过敏口腔或鼻咽部溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎肾脏损害神经病变血液异常:溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞或血小板减少。免疫学异常:狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性
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