贫血总论医学课件

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1、第六章红细胞检验的基础理论主要内容红细胞生理（红细胞膜及血红蛋白等）贫血概述（发病机制及常用分类法）贫血的实验室诊断标准DepartmentofClinicalHematology学习目的与要求掌握:贫血的概念及临床表现；贫血诊断标准与诊断步骤；贫血的分类。（重点）理解:血红蛋白组成及影响其结构功能的因素；红细胞铁和核酸代谢；红细胞膜的结构与功能。了解:红细胞的铁、糖、核苷酸代谢过程。红细胞的衰老与死亡。难点:与贫血发生相关的红细胞结构与生理。红细胞——最早发现的红细胞等渗状态图2血细胞扫描电镜图(E红细胞G粒细胞L淋巴细胞M单核细胞P血小板)第一节

2、红细胞生理一、红细胞膜的组成与结构电镜下观察细胞膜有“暗-亮-暗”结构图像暗-外层（亲水）——糖脂、糖蛋白、蛋白质（细胞天线，受体、抗原性、信号传递多种功能）。亮-中层（疏水）——磷脂、胆固醇、蛋白质暗-内层（亲水）——蛋白质1925年荷兰科学家Gorter和Grendel从细胞膜中提取脂质，铺成单层分子，发现面积是细胞膜的2倍结论：细胞膜中的磷脂是双层的磷脂分子亲水头部疏水尾部磷脂是一种由甘油，脂肪酸和磷酸所组成的分子，“头”部是亲水的，“尾”部是疏水的。蛋白质分子磷脂双分子层糖类糖蛋白特点：液态镶嵌模型——脂质双分子层为骨架，膜蛋白镶嵌在脂质双分

3、子层中，膜具有流动性和不对称性。膜蛋白骨架系统membraneskeleton二、红细胞膜的功能维持红细胞正常形态及变形性物质的运输（O2、CO2、离子、水、葡萄糖）红细胞膜的抗原性：由遗传基因决定的血型物质（糖脂、糖蛋白）红细胞的免疫功能：有补体C3b受体（CR1），促进吞噬细胞清除免疫复合物红细胞膜上的受体：激素受体、幼红细胞膜上有转铁蛋白受体（TfR）和EPO受体离子运输带3蛋白（阴离子通道）Na+-K+ATP酶、Ca2+-Mg2+ATP酶水的运输水通道：AQP-CHIP老化抗原senescentcellantigen，SCA可被吞噬细胞识别，

4、清除老化红细胞巨噬细胞吞噬红细胞扫描电镜图三、影响红细胞膜稳定性的因素1、红细胞膜蛋白有遗传性缺陷(遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症等）2、化学因素（氧化损伤致膜结构破坏；Hb氧化——变性珠蛋白小体Heinzbody沉积于膜上）3、免疫因素（结合了自身抗体或补体等，球形红细胞，C5b6789致膜穿通）4、酶代谢异常，ATP生成不足（G-6-PD缺乏、丙酮酸激酶缺陷症）5、生物因素（生物毒素）红细胞渗透脆性试验自身溶血试验及其纠正试验酸化甘油溶血试验高渗冷溶血试验红细胞膜三磷酸腺苷（ＡＴＰ）活性测定红细胞膜蛋白电泳分析红细胞膜缺陷的检验

5、血红蛋白：4条珠蛋白链（αβγδεζ，α—基因族，β—基因族）4血红素（铁+原卟啉）血红蛋白在有核红细胞期（65%）和网织红细胞阶段（35%）合成第二节血红蛋白的组成与结构铁+原卟啉血红蛋白结构示意图Hb亚基血红蛋白合成铁+原卟啉血红素+珠蛋白血红蛋白有核红细胞和肝细胞的线粒体内合成细胞质内合成珠蛋白链：α、β、δ、γ、ζ、ε血红蛋白分解血红蛋白种类含量：HbA（α2β2）96%~98%成人主要血红蛋白HbA2（α2δ2）1.2%~3.5%成人次要血红蛋白HbF（α2γ2）<2%胎儿主要血红蛋白胚胎期HbGower1(ζ2ε2)、HbGower2（α

6、2ε2）、HbPortland（ζ2γ2）在胚胎3周开始出现至12周完全消失，此后HbF开始占优势。（二）影响血红蛋白结构和功能的因素珠蛋白基因缺失或缺陷:导致异常血红蛋白，如HbH（β4），不能释放O2，形成包涵体，易溶血。酶缺陷：高铁血红蛋白还原酶缺陷，致高铁血红蛋白血症，（MHb，失去运氧能力，不稳定，沉淀形成Heinz小体）。化学药物中毒：CO、硫化物等，生成MHb,SHb,HbCO。异常血红蛋白HbH（β4），MHb不稳定,易形成包涵体Heinz-body（也称亨氏小体、海因茨小体、赫恩滋小体）。血红蛋白异常的检验血红蛋白电泳检测红细胞包涵

7、体试验抗碱血红蛋白检测HbF酸洗脱试验热变性试验高压电泳、PCR等第三节红细胞代谢（复习）一、红细胞糖代谢1、糖酵解供能——红细胞唯一获得能量的方式。缺乏该途径酶（如PK）可引起溶血。（因无细胞核，无线粒体、无核蛋白体等细胞器，不能合成核酸和蛋白质，不能有氧氧化，不能利用脂肪酸,血糖是其唯一的能源.）2、磷酸戊糖途径——生成还原性辅酶Ⅱ（NADPH）-SH保护剂，维持红细胞膜稳定二、红细胞铁代谢来源：外源性铁——食物中的铁与转铁蛋白（transferritin,Tf）结合在肠道吸收内源性铁——衰老红细胞被单核-巨噬细胞系统吞噬后，由血红蛋白解离释放铁

8、储存：储存铁——以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于造血组织与细胞细胞外铁——骨髓中巨噬细胞内外的铁。细胞内铁——