《总论和缺铁性贫血》PPT课件

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1、血液系统疾病总论弋矶山医院血液内科血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血和血栓性疾病血液系统疾病诊断方法体格检查实验室检查影像学检查治疗去除病因保持正常血液成分及其功能去除异常血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植缺铁性贫血irondeficiencyanemia,IDA定义IDA指体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要产生的一种小细胞低色素性贫血,是血红素合成异常性贫血流行病学最常见的贫血高发人群：婴幼儿(6月~2岁）、育龄妇女、妊娠3个月以上的妇女、10-17岁的青少

2、年经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多见发病率9.8-45.7%铁缺乏症更高：6个月-2岁75%-82.5%铁的代谢铁的分布铁吸收铁的运输铁的排泄铁的贮存铁的分布体内含铁:正常成人男性50～55mg/kg，女性35～40mg/kg。每天造血约需20－25mg铁，主要来自衰老破坏的RBC体内铁的形式：①功能状态铁:Hb（67％）、肌红蛋白(15％）、转铁蛋白（3－4mg）和乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；②贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核－吞噬细胞系统中。男1000mg，女300－400mg铁的功能Hb中携带氧、贮氧、释放氧。呼吸链细胞色素C、C1b、b5的电子输送功能酶中接

3、受电子或活化底物，接受电子起酶促反应。乳铁蛋白：乳汁中是营养婴儿,粘膜和粒细胞中防止细菌感染。调节血小板的生成，营养粘膜、皮肤、指甲。是参与胶原纤维合成的辅因子铁的需要量人体铁代谢是处于“密闭”的系统，吸收和排出量甚微，很少动用贮存铁，每天造血约需20－25mg铁，主要来源于衰老破坏红细胞（21mg），即内源性铁。外源性需从食物摄铁1－1.5mg/每天，孕、乳妇2－4mg/每天。海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富。动物铁吸收率高（20％），植物铁吸收率低（1－7％）铁的吸收部位：十二指肠及空肠上部方式：为主动的与铁蛋白结合方式被吸收；吸收形式：在酸性条件下使

4、高铁还原成亚铁被吸收，其中动物肉类吸收>植物中铁的吸收。铁的运输进入血浆的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3+)后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成Fe2+在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白铁的排泄正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出过多丢失通过月经、失血、血管内溶血以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出大剂量口服铁盐使过多Fe3+在肠粘膜细胞内与去铁蛋白结合，留在细胞内3～5天随细胞脱落排出人体每天排铁不超过1mg。一次妊娠失铁：700mg；一次月经失铁：17mg；每天哺乳失铁：0.5mg－1mg铁的贮存目

5、的：（1）贮存铁；（2）对细胞外内铁增多时起解毒作用形式：（1）铁蛋白：是以磷酸氧化高铁形式存在，能溶解于水，电泳分L、H二型；（2）含铁血黄素：铁蛋白降解产物或变性部分，其不在能溶解于水病因与发病机制病因铁摄入不足吸收障碍丢失过多需铁量增加而铁摄入不足：（1）需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、分娩共计需铁1130毫克铁（2）长期素食者铁吸收障碍：（1）胃大部切除术者；（2）各种原因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收不良者，如长期严重腹泻、慢性肠炎、Crohn病等（3）胃游离酸缺乏者；（4）转铁蛋白缺乏症：遗传性/严重肝病3、铁丢失过多①各种原因的

6、失血：胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出血及其他如反复血液透析、多次献血等②血红蛋白尿血管内溶血的含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出发病机制ID(irondepletion)体内贮存铁耗尽IDE(irondeficienterythropoiesis)缺铁性红细胞生成IDA(irondeficientanemia)缺铁性贫血发病机制缺铁对铁代谢的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响缺铁对铁代谢的影响组织缺铁和细胞内缺铁：铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)升高红细胞内缺铁对造血

7、系统的影响红细胞内游离原卟啉FEP、锌原卟啉ZPP升高小细胞低色素性贫血严重时粒细胞和血小板生成也受到影响红细胞内缺铁代谢铁↓→血红素↓→Hb↓→RBC体积小↑原卟啉→游离原卟啉（FEP）↑↘锌原卟啉（ZPP）↑组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力引起黏膜组织病变外胚叶组织营养障碍组织中缺铁的表现影响细胞线粒体的氧化酵解循环运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多，使肌肉功能及体力下降单胺氧化酶的活性降低，使儿