慢性血栓栓塞性肺动脉高压

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1、慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是公认的一种肺动脉栓塞并发症。美国大约每年有500～2500名患者罹患该病——人数占急性肺动脉栓塞存活患者的0.1％～0.5％。和其他类型的肺动脉高压(PAH)一样，若未得到正确而及时的干预，CTEPH可以进展为右心衰竭甚至死亡；但绝大多数CTEPH患者可以通过手术的干预而治愈。因此，CTEPH和其他类型的PAH进行明确的鉴别诊断非常关键。肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)是一种专门治疗CTEPH的肯定有效的措施。自从1958年首例PTE报道以来，全球已进行了2000多例PTEs——绝大多数都是在加州大学的

2、圣地亚哥医学中心进行。我国医科院阜外心血管病医院等单位也已开展了该项手术，死亡率低，效果满意。本文将CTEPH相关的病理生理学、诊断以及治疗的特点进行具体阐述。病理生理和自然病程尽管CTEPH的病因仍存在一定的争议，但通常认为是肺动脉栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通导致的后果。另外还有文献报道即使血栓栓子完全融合到血管壁内，它的重构仍可以导致剩余管腔血流阻塞。但亦有其他类型的肺血管疾病包括PAH也发现中心肺动脉血栓形成的报道，使人们对CTEPH的肺动脉栓塞起源提出了置疑。然而最近在组织病理学方面的研究却进一步证实了血栓栓塞的病因学假说。尽管CTEPH和特发性肺动脉高压([PAH

3、)均具有管腔内斑块形成的特点，但这两种疾病的斑块组成却不相同。Arbustini等人对这两种斑块曾进行组织病理学方面和免疫组化方面的研究：CTEPH的斑块由具有“髓样核”的纤维组织和新生血管组成，其中“髓样核”则由机化血栓和新鲜血栓共同构成，斑块另外还包括血型糖蛋白免疫活性物质——对红细胞膜的形成起重要作用。但PAH的斑块却没有上述血栓性物质。不管斑块的组成如何，CTEPH和IPAH的肺动脉管壁均出现明显重构——类似于粥样硬化的体循环动脉重构：动脉管壁扩张，管壁不规则以及中膜变薄。病理生理和自然病程有研究表明：肺动脉压力升高通常不会由于一次急性肺动脉栓塞导致；也很少由于一次亚急性血栓栓塞

4、和复发性血栓栓塞导致，但却常见于镜下血栓栓塞性疾病。大约45％的CTEPH患者下肢多普勒超声提示既往曾有下肢静脉血栓形成——进一步证实了CTEPH继发于血栓栓塞性疾病这一假说。病理生理和自然病程尽管CTEPH在病因学上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明确。有研究表明CTEPH患者遗传性血栓形成的危险度增加，但也有研究证实较对照组没有显著增加。抗磷脂抗体常见，有报道显示20％～50％的CTEPH患者体内存在这种抗体。病理生理和自然病程CTEPH患者即使没有明确的血栓复发或原位血栓形成的证据，其血流动力学进行性恶化仍很常见。这种血流动力学的恶化与肺动脉高压导致受累及未受累区

5、域的肺血管床动脉病变有关(这种病变在组织病理学上和PAH的动脉病变相同)，还与肺血管重构有关。肺动脉栓塞通常累及双侧，但也有累及单侧的报道。病理生理和自然病程与肺血管重构有关。肺动脉栓塞通常累及双侧，但也有累及单侧的报道。若未得到疗效确切的干预，绝大多数CTEPH患者会死于难治性右心衰竭，死亡率与平均肺动脉压力和右心衰竭指数直接相关。Riedel等人报道：患者确诊时平均肺动脉压力超过40mmHg的患者5年生存率为30％，而超过50mmHg的患者，5年生存率仅为10％。Lewczuk等人发现：平均肺动脉压力在30mmHg以上与死亡率增加相关。临床表现除非在极个别情况下，仅依据症状，心电图(

6、ECG)表现，体格检查或肺功能检查(PFTs)几乎不可能鉴别诊断CTEPH和其他原因导致的PAH。CTEPH的症状可以类似于其他心肺基础疾病如冠状动脉性心脏病，运动诱导型哮喘甚至心源性呼吸困难，从而导致CTEPH从发病到诊断明确平均要延后2～3年。劳力性进行性呼吸困难和运动耐量降低是患者最普遍的主诉。疲倦，无力，干咳，劳累时胸部不适以及晕厥也较常见。临床表现CTEPH患者的体征和其他任何一种病因导致的PAH的体征基本一致。心脏听诊可以表现为P2亢进，分裂，右心室抬举性搏动，不同强度的三尖瓣杂音和右心室第三或第四心音奔马律。发生右心衰竭时，还可以出现另外一些体征：颈静脉充盈，肝大，腹水，下

7、肢水肿，慢性静脉血流淤滞性皮炎和发绀。在大约30％的CTEPH患者的肺野可闻及高调的肺血流杂音，该杂音由于血液流经血栓部分阻塞或再通的管腔时产生湍流所致。这种杂音并非CTEPH所特有，在其他同样能够导致肺动脉狭窄的疾病如肺动脉肉瘤，先天性肺动脉狭窄和肺血管炎中亦可闻及，另外这种杂音绝非IPAH的特点，因此时常需要进行鉴别诊断。临床表现肺功能检测同样不具有特异性。若不合并其他肺部基础疾病，肺功能可以表现为轻度限制性通气障碍，轻度阻塞性