垂体肾上腺疾病课件

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1、垂体肾上腺疾病中山大学附属第二医院内科内分泌严励下丘脑─垂体─靶腺轴CRH---ACTH---肾上腺皮质---FTRH---TSH---甲状腺---T3、T4GnRH---FSH、LH---性腺、肾上腺---E2、T肾上腺皮质球状带：盐皮质激素(醛固酮)束状带：糖皮质激素(皮质醇)网状带：性激素(雄、雌激素)肾上腺髓质肾上腺素去甲肾上腺素柯兴综合征定义:系各种原因造成肾上　　　腺分泌过量的糖皮质类　　　固醇(主要是皮质醇)所　　　致的一组临床症状群病因多种。病因和病理一、ACTH依赖性1、Cushing病：最常见，约占70%由于垂体腺瘤或下脑功能紊乱，

2、分泌过多ACTH，致双侧肾上腺增生(1)垂体微腺瘤最多见（D<10mm），占80%，半自主性可被大剂量外源地米抑制(2)垂体大腺瘤(D>10mm)，占10%，可使蝶鞍受侵，甚鞍外伸展，视交叉受压，少数为恶性(3)少数为ACTH细胞增生，可能为下丘脑功能紊乱，CRF分泌过多病理多数为双侧肾上腺皮质弥漫性增生。有时网状带也增生少部份呈大结节样增生(约占8-40%)，这部份病人大剂量地米抑制试验不受抑制，即具一定程度自主性。血浆ACTH测定:升高、正常2、异位ACTH综合征垂体外肿瘤分泌过多ACTH(或CRH)，致双侧肾上腺增生，可达全部病例的10%常见：肺

3、癌、胰腺癌、胸腺癌、类癌等分型:缓慢进展型:肿瘤恶性度低，病史可数年，临床表现及实验室检查类似Cushing病，见于类癌迅速进展型:肿瘤恶性程度高，无典型Cushing综合征表现，恶性肿瘤症状，低血钾、硷中毒、皮肤色素沉着，血ACTH明显升高二、不依赖ACTH1、原发性肾上腺皮质肿瘤腺瘤（占15%）或腺癌（占5%以下）功能自主性，不受垂体ACTH的控制不受外源糖皮质激素的抑制血中ACTH降低。腺瘤及腺癌的鉴别2、不依赖ACTH的双侧小结节性增生（Meador综合征）多为儿童或青年部份为家族性，显性遗传皮肤、结膜色素斑或蓝痣双侧肾上腺大小不等结节，

4、结节间肾上腺细胞萎缩血中ACTH降低大剂量地米抑制试验不受抑制3、不依赖ACTH的双侧大结节性增生肾上腺多个D>5mm良性结节非色素性垂体正常血浆ACTH低大剂量地米不受抑制三、医源性皮质醇增多症长期超生理剂量使用外源糖皮质激素所致为最常见双侧肾上腺萎缩，血中ACTH降低病理生理和临床表现一、脂代谢障碍皮质醇→动员脂肪→甘油三酯→甘油+脂肪酸阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成促进糖异生→血糖升高→兴奋INS分泌促进脂肪合成和重新分布向心性肥胖:满月脸、胸腹颈背脂肪甚厚，四肢相对瘦小二、蛋白代谢障碍皮质醇：促进蛋白分解，抑制蛋白合成→负氮平

5、衡皮肤变薄、CAP脆性增加(瘀斑)、紫纹、肌肉萎缩、骨质疏松、生长发育障碍三、糖代谢障碍皮质醇抑制糖利用促进糖异生拮抗胰岛素作用肝糖输出增加→IGT或DM四、电解质紊乱皮质醇潴钠、排钾乏力、多尿、水肿明显的低血钾性碱中毒皮质腺癌异位ACTH综合征病人五、高血压皮质醇、脱氧皮质酮、血浆肾素↑长期高血压并发心室肥大、心力衰竭、脑血管意外六、对感染抵力降低皮质醇增多使免疫功能降低，病人易感染，皮肤细菌、真菌等炎症反应不明显，易漏诊七、造血系统及血液改变皮质醇刺激骨髓：RBC及Hb升高--多血质八、两性性功能均降低女性:月经减少或少、多毛、痤疮、男性化（明显者

6、警惕肾上腺癌）男性:性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软九、神经、精神障碍情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者可发生类偏狂诊断一、确诊皮质醇增多症1、临床表现重要性也可不明显或以某一系统表现为主2、皮质醇分泌增多，节律消失A:血皮质醇:正常节律:柯兴时改变:基础值增高，节律消失测定方法:8AM、4PM、12MN影响因素:精神、药物B:24小时尿游离皮质醇:C:尿17-羟皮质类固醇:影响因素3、小剂量地米抑制试验：不受抑制方法:三天法、六天法结果判断:服药后皮质醇或17-OHCS不能被抑制到基础的50%以下影响因素:精神因素、药物二、病因、定位诊断很重要1、血ACTH测定

7、2、大剂量地米抑制试验方法:三天法、六天法结果判断::服药后皮质醇或17-OHCS不能被抑制到基础的50%以下3、影象学检查:B超、CT、MRI常见病因的临床特点Cushing病:发展较慢，大剂量可受抑制血ACTH升高，双侧肾上腺增生，垂体可见肿瘤肾上腺瘤:大剂量不受抑制，血ACTH不高，肾上腺可见肿瘤肾上腺癌：同上，年令较幼，发展较快，病程较短，病情较重，低钾性碱中毒，女病人有明显男性化异位ACTH综合征:临床表现不典型，皮肤色素沉着，低血钾，原发肿瘤表现，血ACTH明显升高。