胆红素代谢紊乱课件

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1、胆红素代谢紊乱distenperedmetabolismofthebilirubin第一节、正常胆红素代谢第二节、胆红素代谢紊乱胆色素(bilepigment)是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。第一节正常胆红素代谢一、胆红素的来源二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代谢四、血清胆红素一、胆红素的来源（一）胆红素(bilirubin)来源＊约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。（二）胆红素的生成过程部位肝、脾、骨髓单核

2、－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中过程衰老的RBC网状内皮系统Hb血红素胆绿素胆红素胆红素的生成过程（三）胆红素在血液中的运输意义胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透过细胞膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。加强了血浆对胆红素的运输限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害竞争结合剂如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等运输形式胆红素－白蛋白复合体二、肝脏对胆红素的处理（三）肝细胞对胆红素的酯化（四）肝细胞对胆红素的排泄（一）肝细胞对胆红素的摄取（二）肝细胞对胆红素的运输（一）肝细胞对胆红素

3、的摄取胆红素可以自由双向通透肝血窦、肝细胞膜表面进入肝细胞肝细胞对胆红素有极强的亲和力肝细胞膜表面有结合胆红素的特异受体（二）肝细胞对胆红素的运输内质网在胞浆与配体蛋白结合胞浆两种载体蛋白:肝细胞内阴离子结合蛋白（Y蛋白、Z蛋白）与胆红素形成复合物，并进入滑面内质网。胆红素-配体蛋白复合体不仅可以增加其水溶性，胆红素被细胞内蛋白固定，还可防止胆红素再反流入血液。（三）肝细胞对胆红素的酯化部位：滑面内网质反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）酶：葡萄糖醛酸基转移酶（BGT）产物

4、：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素胆红素UDPGA葡萄糖醛酸胆红素（肝胆红素/结合胆红素/酯化胆红素/直接胆红素）GA转移酶UDP胆红素-GA葡糖醛酸胆红素的生成胆红素葡糖醛酸一酯+UDP-葡糖醛酸UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯+UDP胆红素+UDP-葡糖醛酸胆红素葡糖醛酸一酯+UDPUDP-葡糖醛酸基转移酶（四）肝细胞对胆红素的排泄结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道。在细菌β-葡萄糖苷酶的作用下,脱去葡萄糖醛酸基

5、,并逐步还原,生成一类无色的胆素原(中胆素原,胆素原,粪胆素原及尿胆素原)胆素原被氧化成L-尿胆素,粪胆素,及D-尿胆素(统称胆素—黄褐色，粪便的主要色素）三、胆红素在肠道中的代谢结合胆红素胆素原肠菌葡萄糖醛酸还原胆素氧化1.过程﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d-尿胆素原﹡胆素：i-尿胆素，粪胆素，d-尿胆素游离胆红素2.胆素原的肠肝循环肠道中有少量的胆素原（10%-20%）可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环(bilinogenenterohepa

6、ticcirculation)。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。胆素原肠肝循环的过程四、血清胆红素结合胆红素：与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为结合胆红素，又称直接胆红素。游离胆红素：未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为游离胆红素，又称间接胆红素。＊两种胆红素＊正常血清胆红素浓度1～16mol/L(0.1～1mg/dL)4/5为游离胆红素，其余为结合胆红素项目游离胆红素结合胆红素别名间接胆红素，血胆红素直接胆红素，肝胆红素与葡萄糖醛酸结合未结合结合与重氮试剂反应慢或间接反应迅速直接反

7、应水中溶解度小大经肾随尿排出不能能通透细胞膜对脑的毒性作用大无两种胆红素的区别第二节、胆红素代谢紊乱（黄疸）黄疸是由于血清胆红素浓度增高而引起的皮肤、巩膜、粘膜、大部分组织和内脏器官及某些体液的黄染。正常血清胆红素浓度：1.0-16.0umol/L高胆红素血症：﹥19umol/L隐性黄疸：17.1umol/L-34.4umol/L明显黄疸：﹥34.4umol/L种类(按血清胆红素的来源)溶血性黄疸(hemolyticjaundice)肝细胞性黄疸(hepatocellularjaundice)阻塞

8、性黄疸(obstructivejaundice)一、溶血性黄疸原因：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）机制：大量红细胞破坏→生成增多﹥肝脏最大处理能力特点：血清非酯型胆红素↑↑粪、尿胆素原↑尿胆红素（-）核黄疸是由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高所致。二、肝细胞性黄疸由于肝细胞破坏，其摄取、转化和排泄胆红素能力降低所致。原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；