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1、CASEREPORT&DISCUSSION内科一区孙晓非主任组病例男性，19岁，大学一年级学生。因咳嗽、气促20余天，发现左胸壁肿物2周，在福建省肿瘤医院住院检查发现:左胸恶性占位伴大量胸水,引流血性胸水2000ml.穿刺活检:小圆细胞恶性肿瘤.伴午后发热、盗汗、体重下降。于2006年10月31日转我院治疗。病例体征：PS3级，R20次/分，P105次/分，BP124/60mmHg。神清，浅表淋巴结无肿大,头面部检查正常。左侧胸壁可扪及一肿块，固定无痛，约7×4cm，左肺叩诊实音，听诊呼吸音减弱，未闻及干湿啰音。腹部正常.外院CT会诊左侧胸腔内不规则肿块6×
2、14cm,占据左胸腔约2/3,与纵隔血管分界不清,纵隔轻度右移,肿块侵及左侧胸壁,左第7肋骨质破坏伴骨膜反应,左肺重度不张,左侧胸膜广泛增厚,可见多发结节1至3cm,伴大量胸腔积液.血象和生化检查血常规：WBC21.1×109/L,HGB97.5g/L,PLT743×109/L,NEU15.1×109/L生化:LDH686.00U/L骨髓骨扫描胸部B超：包裹性胸积液未做Question1诊断A.淋巴瘤B.神经母细胞瘤C.Ewing’ssarcoma/PNETD.小细胞肺癌E.横纹肌肉瘤病理诊断胸壁肿块活检病理:小圆细胞肿瘤浸润.Vim(+),CD99(+),
3、S100弱(+),CK(-),LCA(-),NSE(-),CgA(-),Syn(-),HHF35(-),Des(-).符合骨外尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤 （Ewing’Sarcoma)来源1921年JamesEwing，“骨的弥漫性血管内皮瘤”，可能原发于骨。1928年Oberling，“网状肉瘤”，可能源于骨髓网状细胞属于原始神经外胚叶肿瘤，与PNET、Askin瘤统称为尤文氏肉瘤家族肿瘤尤文氏肉瘤家族骨尤文氏肉瘤(ETB）骨外尤文氏肉瘤(EOE)原始神经外胚层瘤(PNET）Askin’stumor(PNETofthechestwall)。免疫组织化学标记、细胞
4、遗传学、分子遗传学和组织培养，提示这些细胞来源于相同的原始干细胞。临床研究显示对相同化疗方案疗效相同。EICESS1426例患者资料分析:高发年龄10-20岁，中位年龄15岁，50%患者是青少年男59%，女41%原发部位:尤文氏肉瘤年龄分布遗传学改变90~95%发生t(11;22)(q24;q12)→融合基因EWS/FLI15~10%发生t(21;22)(q22;q12)→融合基因EWS/ERG＜1%发生t(7;22）、t(17;22)、t(2;22)、inv(22)→EWS分别与ETV1、E1AF、ZSG等融合临床分期原发于骨的尤文氏肉瘤按照骨的TNM分期
5、骨外的尤文氏肉瘤按照软组织肉瘤TNM分期分为转移性（广泛期）和非转移性（局限期）Question2本病例临床分期1、Ⅰ期2、Ⅱ期3、Ⅲ期4、Ⅳ期局限期广泛期Question3首次治疗选择放弃治疗手术放疗化疗治疗现状≥80%病例在诊断时有微小转移病灶单纯局部治疗（手术或放疗）只有10%生存率对化疗放疗敏感多学科综合治疗局限期患者5年生存率70%.化疗药物选择有效药物：Cyclophophasmide、Ifosfamide、Adrimycin、ActinomycinD、Cisplatin、Carboplatin、Etoposide、Vincrinstin、Dac
6、arbazin、Topotecan、PaclitaxolQuestion4化疗方案选择1.MAID(IFO+ADM+DTIC)2.CYVAIDIC(CTX+ADM+VCR+DTIC)3.VACD(VCR+Act-D+CTX+ADM)4.CAV(CTX+ADM+VCR)5.CAV/IE交替(CTX+ADM+VCR/IFO+VP-16)6.VIDE(IFO+VCR+ADM+VP-16)最佳化疗方案的选择各种方案比较国外研究研究内容:AdditionofIfosfamideandEtoposidetoStandardChemotherapyforEwing’sSa
7、rcomaandPrimitiveNeuroectodermalTumorofBoneINT-0091(CCG-7881andPOG-8850):1988年12月~1992年11月.NEnglJMed2003;348:694-701治疗方法≤30岁初诊EWS、PNET共518例患者入组可评价疗效，其中120例转移,398例局限期随机分组标准组：CTX+VCR+ADR+ACT-D（VACD)试验组：CTX+VCR+ADR+ACT-D/IFO+VP16交替(VACD/IE)局部治疗(手术或放疗）两组局限期患者局部治疗比较NEnglJMed2003;348:694
8、-701生存分析两组局限期患者不同肿瘤部位生存比较两
