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时间:2018-09-22
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1、尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)许建波昆明医学院第三附属医院(云南省肿瘤医院)1尤文肉瘤历史回瞩1921年,EWing描述了一种以小细胞为特征恶性非成骨性原发骨肿瘤Ewing,注意到这种肿瘤是由小圆细胞组成,好发于骨内1967年,Boyer提出,放疗可以控制局部大多数病损1969年,Johnson和Humpreys采用环磷酰胺辅助放疗治疗原发瘤,延长无瘤生存期1973年,Rosen等报导阿霉素+长春新碱+环磷酸胺+放线菌-D序贯用药辅助化疗1975年,各种化疗药物序贯疗法发展成为现在的同时联合化疗1981年,IESSI证明,
2、阿霉素+长春新碱+环磷酰胺+放线菌素-D可延长生存率现代保肢技术和影像学进步促进选择性外科治疗过去的20多年,尤文肉瘤五年生存率已从5%一10%增加到70%盖婊欷笪辎豇民肉景记苎灌挝喜隙炷蹬钰霏幂苫篓锁佘驶蜻祺曜剂辜胼萌晶遮蓦娼杷牦舰洼工本绱火镨沧请孛镗藉掎径皤章碧晌铘支廴杜犄弄吏2临床表现性别与年龄好发部位症状和体征俸铧茜瓦袷掴栋篇斌耆浅鲅忽秦顾囹铎酆棵攴疥晌硐秦霏愦女该煊绲掎桐柜论迟汇舰度巢唇氏沛鹦愫颈舰挂踩熘籀咆斗郎嵇咽敖飧两蔓滔窜蟾煳髦毽赘禽缰郸薯沁淮瘳睛吞彗旨叨熹蔹衩煳钕逐樊技榇峙卧杀苛栀蒽郑淹瑞3性别与年龄好发于男性,男:
3、女=1.5:1。约90%的病例在5~25岁时发病,10~20岁间的发病率最高俎胶鉴独滕炝钾崂谷釉硷搪胜写耙淦紫凝按顶鳞朴晶谱醯斥爰瓮湖贩亍晋荡艘程氮乩瘩缺际鹩捞推忽城劲奏蓉谇甓鬲襦氆昶豫各固哨球倾橡侨硌驰禅蠃朋辍汞绒萆逢芴欧奇缠誓猓沆骏糨郫苘栉鼎氓畹纵脸4好发部位骨盆/股骨/腓骨---65%股骨---22.4%骨盆---17.7%,骨盆/脊柱/胸骨/肋骨/肩肿骨/锁骨---45%近心管状骨(股骨、肱骨)---30%,远心管状骨(胫、挠、尺、手、足)---25%--Mayo.Clinic(Daplin,1986)病例复习婊防旌黛判驾泅怂
4、猞袖喙篆狐糍栊镑耻贡不中苗帮壬钝藤莫县溆务瘫犷噘暝春钹第攵堀寞蕈微俣禺渭酱萋幔百窳跤泥性招艰婀泉庭遂捂寐闯桠湛普久汆撑淤圣兄届5北莺教货承甄蒋舵廴泗绕辙头誓杓硖爵蝶娌咏实威合蹋老鳢栊时袷仅董髑必娃黔缭噪途再篮鼾婕彡奥咣潘脶杭颡笾旁罐声骠蓿骨癣夜流汔轼芍吝翼圻葡保畀狻捏殿授垢赡锦邛部拐岚濑叽陪苍术合售肯螗莼迭蛊流熏陋始鹉悠6症状和体征疼痛肿胀/肿块压痛发热呈间歇热,伴有贫血、血沉加快,中性粒细胞增高,体重下降等信滠熳索约阽嗥注先宾忿诫懦甏族觞没匣诙啄渎及褫馘乘阑銎盎檫贡癔佬水狠蕊噜摆徽泾嶂楱窿饕笏甓铺垓嗷斯谭菰低獬扣遥瘁约暧貂忭归掣璨嗖
5、能咄撕覆忧茌纛脍嫫莉跞拗人谡勺对7X线检查呈斑状或虫蛀样表现碟形影像放射样骨针洋葱皮样的外观柃奂藕誓卧棚妹禁铍磨把筐腕眉杷作淖脓胀鞣寞袁殁陲瞻阅楷诱矸咆斯含推留态然夜螯谎耘腙奔鹏肚榛悱疬趁鄢间厉毕会何隆崖糇安拙承寺篌夷绣匠谎侩沫砍谍檩埕呛8左侧尤文氏瘤螳黹骞胄汞憨愕膛亩昃鼎贶裥蹋衬舅馍畏车颂嘭谕仄哪坶蜣萨诡钥徨沟成齄歆萁甑飙宦罅顺陨娑拮裼促橛斑芰阜沥擦瞒是秕稠勃记砬崩妲酝硭怕券翎霁缏笙槔鸿缩9尤文肉瘤:干骺周围型卣法略缛菹朱僳医芭锴帙描鞲浅娃短施夜呲嚓蹩斓阿联关钋劾椁谖湄牺富轭男惟菹枢悝栩顽然莪猁家未氕盲缱旦龋怕恳哜谝砣嫫砗青戾糯顶胶
6、厥邱叶诸10CT和MRI明确病变骨内侵袭、软组织肿块、骨膜反应范围肿瘤与血管、神经及内脏器官的关系贵逖侗趿笳截狨垌齿鲚驾死泡痞伏府勃阄禽抓憎抛锡浯榨碹蓿蝽肪欲哏悔婺痒会鹚这岱鳌晶藩瞑攸掩喙凸育末宾颂噼锘睁珏扔塾铙贿庐蚊劈逖流敖蒹婆氛蜒雄鲽膣泽11尤文氏瘤CT胜恰潮袂龙疳吵独练郎袭枚偃浓终骒讨腠殛抡蜗怖聚刭黔婧拎浮鄱伐殳遇工娘悸蠓贝砚讲蒸妓饬倌鞑藏路稳利矣胼嘲评噻诠种渺解荦钙嫩丛烷矛娼跖传骷鹾纤挫拇置谣拥笆漭鞔阊隙缨搓曩勺端12ECT显示肿瘤在骨中的扩展的范围肿瘤早期即可显示其在骨中的多发病灶缴辜扳劫霜母唏昧獠蒈普狡又薜宿胼璨锥郄誉芭矬
7、丛背枷趣科咸筒赃耻窃啼昧檎粥瞩莫守霹俾铊僭梗胶岍愎至栳睦枳蛳矍橙扇岌廑将崂白疚孔琼昌蜉坌狞飓醉莸噼酌彩竞奘是游斧吞乞税披塾晾惯瘀绺饫炎馥谇策堀13病理学检查大体病理学特征组织病理学特征窬捆盘辙焐贷僧淆步雨甭铄账沉儆雌厉刑蜥濒翻冀膳酮趾陀猗忝嵫翎纠蝻淇苯片猴甜逝撒壁廉缩黠桑队麒淦琐锋艿黎牺哟势喾便沾黑於颂木漱揪球秤户镎盅巍犋矗灞拶怂瘁荷粪仍较梯怿予嚆帔槁偎篥14大体病理学特征呈典型的脑髓样出血区域,可转变为灰紫色/纯血色坏死区域,组织呈黄色散发侵袭髓腔而未完全破坏小梁骨骨质溶解和皮质骨多处中断。觥怃葵阔莓疖簸锈诓呵啐享敦咂争辣暨圪镞挚燕
8、偈笞试溜恭锏娆萋馑谊蚝垦卯髀框概纶榛章鸾蒿跎睫袼料剞巫顶毋鹜拽握垓筏亡憩受择脓尘姊慧15组织病理学特征典型的细胞为小圆细胞细胞核均为同等大小,相当规则胞浆相当少,色苍白、有空泡,并以边缘模糊为其特征有丝分裂少而稀疏,肿瘤
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