周围神经系统疾病

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1、周围神经疾病Peripheralnervousdisease神经病学教研室:袁胜山周围神经病理变化三叉神经痛（Trigeminalneuralgia）定义：是一种原因未明的三叉神经分布区域内短暂反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。CNV.TrigeminalNerveophthalmic(V1,sensory),maxillary(V2,sensory)mandibular(V3,motorandsensory)颧神经眶下神经翼腭神经节眼神经上颌神经三叉神经节三叉神经下颌神经上牙槽神经OphthalmicNerveBranchesMax

2、illaryNerveBranchesMandibularNerveBranches三叉神经感觉分布区(周围性)三叉神经感觉分布区(核性)病因与发病机制三叉神经在脑桥被异常扭曲血管压迫三叉神经根,局部产生脱髓鞘变化而致疼痛发作。临床表现1.中年以上女>男2.单侧受累多见3.疼痛严格限于三叉神经分布区域第2、3支更常见4.反复发作性疼痛5.常有扳机点（触发点）6.无三叉神经受损体征鉴别诊断1.继发性三叉神经痛2.牙痛3.鼻窦炎4.舌咽神经痛治疗原则：以止痛治疗为目的。(一)首选药物治疗1.卡马西平(carbamazepine)2.苯妥因钠(d

3、ilantin)3.氯硝基安定(clonazepam)(二)神经阻滞疗法(三)半月神经节射频热凝治疗(四)手术治疗特发性面神经麻痹(面神经炎或贝尔麻痹)（Idiopathicfacialpalsy或Bellpalsy）定义：指原因不明，由于茎乳孔内面神经非特异性炎症引起的急性发病的面神经麻痹。CharlesBell1774-1842鼓索膝神经节面神经鼓索镫骨肌CNVII.FacialNerveFacialNerveBranches面神经分布图周围性面瘫中枢性面瘫周围性面瘫病因与发病机制1.受凉或上呼吸道感染后发病多见2.病毒感染3.自身免疫

4、反应病理1.早期为面神经水肿、脱髓鞘。2.后期有轴突变性，以茎乳孔和面神经管内部分显著。临床表现1.前驱症状2.一般症状：多单侧受累周围性面瘫Bell现象3.不同部位面神经损害的临床症状:茎乳突孔:面瘫鼓索：面瘫+舌前2／3味觉障碍镫骨肌分支以上：面瘫+舌前2／3味觉障碍+听觉过敏膝状神经节：面瘫+舌前2／3味觉障碍+听觉过敏+乳突部疼痛+耳廓与外耳道感觉减退+外耳道和鼓膜出现疱疹（Hunt综合征）4.后遗症:面肌挛缩和痉挛面肌联合运动鉴别诊断1.吉兰－巴雷综合征2.糖尿病性神经病变3.继发性面神经麻痹治疗原则：促进局部炎症、水肿及早消退。

5、1.药物：皮质激素、神经营养药物和抗病毒药物2.理疗3.保护暴露的角膜及防止结膜炎4.手术急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyAIDP又称吉兰－巴雷综合征Guillain—BarreSyndrome定义是一种急性起病，以损害多数脊神经及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。病因和发病机制1.病因:尚未明确，发病前常有感染、疫苗接种和手术史。2.发病机制：目前认为是一种免疫介导的迟发性自身免疫性疾病。病人免疫系统对周围神经和致病因子共

6、有抗原产生免疫反应。病理1.周围神经节段性脱髓鞘。2.偶有轴突变性。3.同一神经纤维髓鞘脱失和再生可共存。临床表现1．发病前1-4周内有感染史。2．急性或亚急性起病，起病后症状迅速进展。3．四肢呈对称性弛缓性瘫痪(多远端近端)4．四肢远端感觉减退，主观症状较检查所见为重(手套袜套型感觉减退)。5．有颅神经麻痹症状，以面肌为甚，双侧面瘫常见。重症病例可致呼吸肌麻痹。可伴自主神经障碍。临床变异型1.Miller-Fisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。2.急性运动轴索型神经病3.脑神经型辅助检查1．脑脊液蛋白－细胞分离现象(第3周

7、)2．电生理检查：神经传导速度减慢,肌电图出现失神经电位。鉴别诊断1.急性脊髓灰质炎（acutepoliomyelitis）不同点:(1)不对称下运动神经元瘫痪;(2)无感觉障碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液无蛋白—细胞分离。2.全身型重症肌无力（myastheniagravis）不同点：(1)症状晨轻暮重;(2)疲劳试验及新斯的明试验阳性;(3)脑脊液正常;(4)无感觉障碍。3.周期性瘫痪（periodicparalysis）不同点：(1)多有反复发作史;(2)无感觉障碍;(3)无颅神经障碍;(4)脑脊液正常;(5)血钾低伴心电图低钾

8、改变;(6)补钾后症状改善。4.急性脊髓炎（acutemyelitis）不同点：(1)双下肢上运动神经元瘫痪;(2)锥体束征阳性;(3)有大小便障碍;(4)脑脊液蛋白细胞正常或轻