幼年类风湿关节炎jra

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1、五、幼年类风湿性关节炎(JRA)2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎（JRA）已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎，全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万，占全部类风湿性关节炎的5%。1.幼年类风湿关节炎的治疗现状幼年类风湿关节炎(JRA)是发生在2-16周岁儿童的一种慢性自身免疫性疾病，以慢性关节滑膜炎为特征，与成人类风湿关节炎相比，全身症状更加明显，如发热、皮疹、肝脾和淋巴结肿大，胸膜炎及心包炎等。本病的治疗药物可分为：非甾体抗炎药(NSAID)、植物

2、药、糖皮质激素、改善病情用药(DMARD)和生物制剂。临床治疗一般开始时先使用一线药物，如效果不理想，则逐渐依次使用二线、三线药物，这就是金字塔治疗方案。JRA临床治疗以NSAID为一线药物；以青霉胺、柳氮磺吡啶、羟氯喹、金制剂等为二线药物；以糖皮质激素、甲氨蝶呤、免疫抑制药物等为三线药物。由于NSAID治疗JRA仅能缓解症状、抗炎止痛，属对症治疗药物，不能抑制组织和关节的进行性损伤，不能延缓或阻止病情发展，而且2/3的患儿病情不能以NSAID单独控制，因此常需要给予二线药物或联合用药。2.SARP治疗幼年类风湿

3、关节炎的疗效和使用方法SARP是治疗JRA安全有效的二线药物，对少关节型、特别是HLA-B27阳性临床疗效较好，而对其他类型效果不佳。Gedalia对l0例少关节型JRA首次使用DMARD小儿予本品治疗，9例明显好转。Varbanova等对32例JRA的研究显示，在用SASP治疗6个月后，77％疗效显著；l7例疗程达一年者，88％病情完全缓解；多关节型和少关节型两组患者的疗效无显著差异；只有2例发生了暂时轻度的中性粒细胞减少，所有患者均未发生严重的毒副反应。一个双盲随机对照的多中心研究显示，SASP对少关节型或多

4、关节型起病的JRA是有效和安全的，它的一些副反应（包括转氨酶升高、白细胞减少、低免疫球蛋白血症和胃肠道反应等)都是暂时或可逆的。Huang等的研究显示SASP对JRA患儿的虹膜睫状体炎可能也有效，出现疗效的平均时间为治疗后7.7周。与成人类风湿关节炎(RA)一样，JRAlocatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(Wuzhens

5、aidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame3的发病机制至今尚未完全阐明，现有的药物治疗也不能从根本上扭转病情。在儿科，JRA的药物治疗有如下特点：(1)联合用药：可以有效的改善症状，提高疗效，减少单一药物的用量，降低毒副作用，提高耐受性。(2)安全性第一原则：选择对肝、肾、血液及生殖系统影响小的药物，确保用药的安全可靠。(3)个体化方案：针对患儿的病情、病程、年龄、营养发育状况，选择相应的药物、剂型、剂量

6、及给药途径，使治疗更有针对性，更具人性化。根据近年权威的综述文献报道，治疗幼年类风湿性关节炎仍主张用循序渐进的方法，即传统的金字塔方案（如图1所示）。基础药物是非类固醇抗炎药(NSAIDs)；如NSAIDs不能取得满意疗效或关节炎是破坏性的，则加用二线药物，最常用的是甲氨蝶呤和柳氮磺胺吡啶；当疾病出现致命性表现时，则紧急使用糖皮质激素。此方案对大多数患儿是安全有效的。此外，因多数患儿的预后较成人RA好，药物副作用又普遍存在，所以可以使用较为稳妥的金字塔方案。但此方案的缺点也是明显的，首先，处于金字塔方案底层的药物

7、--NSAIDs的副作用也不小，又已证实处于高层的某些二线药物比原来料想的要安全；其次，在不可逆的关节破坏发生之前，很难预料哪些患儿的病情将进展为重症，而需要早期用高层药物；再次，如果患儿对一个积极的治疗方案有较好的反应，则可能预示以后有良好疗效。因此，对金字塔方案进行一些修改是十分必要的。近年成人RA治疗中一个明显的趋势是早期使用二线药物和联合用药。实际上治疗幼年类风湿性关节炎也已借鉴此经验，除非一些对NSAIDs有良好疗效的轻症患儿，可以单独使用NSAIDs，否则应尽早联合用药。联合用药时，相对合理的选择原则

8、为：在治疗开始时同时用起效快和起效慢的两类药，待病情稳定，将起效快者减量直至停药；联合使用的药物尽可能选择具不同作用机制者，避免合用有类似毒副作用的药物；应在不可逆的关节破坏发生之前及早使用甲氨蝶呤；以关节腔内注射糖皮质激素治疗单关节炎。locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassin