功血闭经绝经综合症

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1、生殖内分泌相关疾病（功血、闭经、绝经前综合症）浙江大学医学院妇产科妇产科医院胡燕军月经的定义：卵巢周期性排卵而出现的子宫内膜周期性脱落而出血正常月经机制▷卵巢足够量的储备卵泡以及对Gn的反应性———卵巢周期性排卵▷子宫完整，子宫内膜对雌、孕激素有正常反应性————子宫内膜周期性剥脱▷下生殖道通畅，经血能自阴道流出▷下丘脑－垂体－卵巢轴调节和反馈正常下丘脑－垂体－卵巢轴—子宫FSH：促进颗粒细胞增生和卵泡生长促进卵泡募集激活芳香化酶，促进E2合成诱导GC生成LH受体LH：合成E2的底物-雄烯二酮LH峰促进排卵维持黄体功能E2和P:执行女性功能，

2、维持性征促进子宫内膜周期性变化GnRH：促进垂体释放Gn下丘脑GnRH垂体FSH、LH卵巢分泌E+P性征心脑骨等子宫内膜周期性剥脱生育功能下丘脑－垂体－卵巢轴—子宫闭经原发性闭经：年龄超过16岁，第二性征已发育，或年龄超过14岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮者。继发性闭经:是指以往曾建立正常月经，但此后月经停止，持续时间相当于既往3个月经周期以上或月经停止6个月者。生理性闭经病因、分类统属分类下生殖道性闭经：内分泌正常卵巢性闭经：性激素↓→促性腺激素下丘脑垂体性闭经促性腺激素↓→性激素↓病因、分类一、原发性闭经（一）第二性征存在1.米勒管发

3、育不全综合征M-R-K-H综合症占原发性闭经的20％染色体46，xx，外生殖器、输卵管、卵巢正常，有排卵。第二性征正常。无子宫、无阴道，少部分始基子宫宫内胚胎发育副中肾管中、尾段未发育30％伴肾畸形2.雄激素不敏感综合征:睾丸女性化完全型染色体46x,y，有睾丸。血睾酮、LH为正常男性值。雄激素受体基因缺陷外生殖器女性型，第二性征发育为女性、乳房发育，乳头发育不良，性毛稀少。但无子宫、无阴道。体内雌激素通过雄激素外周转化而来，促进女性第二性征发育靶细胞缺乏睾酮受体，胚胎发育时外生殖器向雌性分化3.对抗性卵巢综合征卵巢具有始基卵泡和初级卵泡，形

4、态饱满卵巢对FSH不敏感，可能存在FSH受体缺陷卵泡无分泌雌二醇功能，血FSH升高女性第二性征接近正常，女性维持性征的雌激素来自卵巢间质在高LH刺激下产生雄烯二酮外周转化4.处女膜闭锁，阴道横隔（二）第二性征缺乏的原发闭经雌激素水平低下，性征幼稚5.低促性腺激素性腺功能减退:Kallman综合征无嗅觉综合征是一种下丘脑GnRH先天性分泌缺陷，同时伴有嗅觉丧失或减退的低促性腺激素性腺功能低落，临床表现为原发闭经，无性征发育，内生殖器分化正常，伴嗅觉丧失或减退。6.高促性腺激素性腺功能减退①Turner’ssyndrome,无X染色体或分化不全，

5、45,XO/45,XO/46XX等②单纯性腺发育不全46，XX条索状性腺46，XY条索状性腺性腺发育不全：病因、分类二、继发性闭经1.下丘脑性闭经:55％，最常见，功能性为主，GnRH脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经精神应急性、创伤、紧张环境改变体重下降、营养缺乏>15%可闭经，神经性厌食过剧运动：脂肪GnRH药物：利血平、氯丙嗪，避孕药，可逆性颅咽管瘤瘤体压迫作用病因、分类2.垂体性闭经①垂体梗死:Sheehan综合征由于产后出血和休克导致垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状，包括产后无乳、脱发

6、、低促性腺激素闭经,生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。②垂体肿瘤催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征③空蝶鞍综合征蝶鞍隔受损，脑脊液流入垂体窝，垂体受压缩小，垂体柄受压，门脉循环受阻，出现闭经和高泌乳素血症卵巢早衰40岁以前卵巢功能衰竭血FSH≥40IU/L，雌激素水平低下卵泡耗竭，卵巢萎缩围绝经期症状病因多数患者特发性卵巢组织破坏：感染或手术自身免疫因素3.卵巢性闭经卵巢功能性肿瘤：分泌雄激素的卵巢间质－支持细胞肿瘤，分泌雌激素的颗粒－卵泡膜细胞肿瘤。多囊卵巢综合征(PCOS）病因、分类4.子宫性闭经As

7、herman综合征是指子宫内膜破坏引起的继发性闭经，常发生于产后或流产后过度刮宫引起的子宫内膜基底层损伤和粘连，使宫腔、宫颈内口、宫颈管或上述多部位部分或全部阻塞，从而引起子宫内膜不应性或阻塞性闭经。子宫内膜炎子宫切除或宫腔放疗5.其它内分泌功能异常甲低、甲亢等诊断一、病史生长发育史、第二性征发育情况月经史婚育史伴随症状环境、药物等诱发因素二、体格检查全身情况、第二性征情况妇科检查内外生殖器乳房发育和有无泌乳诊断三、辅助检查1.功能试验(1)药物撤退试验孕激素试验出血I度闭经，若无出血行E、P序贯试验出血II度闭经，若两者均不出血则子宫性闭经

8、（2）垂体兴奋试验：注射GnRHa刺激垂体测定LH了解垂体功能。2.激素测定甾体激素测定血PRL、FSH、LH测定PRL:>25ng/ml，测定TSH，排除甲减>1