束带畸形及病例课件

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1、患者xxx，男，1月27天，因“发现四肢畸形1+月”入院查体：T：36.5℃，P：110次/分，R：25次/分，BP：96/55mmHg。神志清楚，无病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未见肿大。。颈静脉正常。心界正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。胸廓未见异常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝脏肋下未触及，脾脏肋下未触及，双肾未触及。双下肢无水肿。患儿右手腕部环状缩窄，肱骨近端不全环状缩窄；左手第二、三、四、五指并指，且部分指骨缺如

2、，第一指环状缩窄；右脚第二、三趾并趾畸形，第一、二、三、四趾部分趾骨缺如；左脚腕有环状缩窄其下端见片状青紫。其余关节及四肢活动可，左下肢及右手腕血运不畅。四肢X光：左手第2、3、4、5部分指骨缺如，各指间软组织粘连畸形。右足第2、3趾骨并趾畸形，右足1-5远端部分趾骨缺如。右腕诸骨显示尚可，未见明显畸形及骨质缺失征象。左侧胫腓骨骨质尚完整病例初步诊断：四肢先天性束状带畸形先天性束带综合症典型病例简介先天性束带综合征(CongenitalconstrictingbandsyndromeCCBS)是一种罕见的肢体先天性

3、畸形,为肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等部位,临床亦有绞扼轮、环束带、挛缩带、环缩带畸形等称谓。简介CCBS是一种罕见的肢体先天性畸形,新生儿发病率约为1/15000。外科解剖束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜,偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜,严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter综合征,有并发骨折的危险。发病机理束带环绕学说融合学说胚质发育缺陷学说局部缺血学说诊断标准只要有下列任何一项体征即可确诊存在典型环束带

4、。环束带伴远端组织畸形或淋巴水肿。环束带伴并指。自截。分型Hennigan等根据束带嵌入部位及深度将其分为四度。Ⅰ度:束带只嵌入皮下;Ⅱ度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环；Ⅲ度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤;Ⅳ度:先天性截肢。Hennigan分类对临床治疗有指导意义。治疗Ⅰ度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。Ⅱ度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育可能会转变为Ⅲ，需手术治疗。Ⅲ度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现明

5、显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治疗。治疗目的是去除束带压迫,让肢体正常生长发育,改善肢体水肿,对于束带压迫血管、神经者,应及早行手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。目前主流意见皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,该动脉穿过皮下及皮下组织达到皮肤,因此Ⅰ期环行切除环束带不会损伤皮瓣的血供。无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。切口设计Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线，也可以设计在手指的两侧侧中线。显露手术步骤1注意保留一到两根指背静脉。手术步骤2在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣。手术步骤3将远

6、、近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域。手术步骤4将Z形皮瓣交叉对位后缝合。术后观术后一年总结对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。手术应遵循的处理原则:环束带切除,多“Z”字皮瓣缝合。因皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,故无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。谢谢观看！