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时间:2018-08-04
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1、脑瘫的影像学表现脑性瘫痪(cerebralpalsy,CP)简称脑瘫,是儿童期常见的一种伤残情况定义:由各种原因所致的一种非进行性脑损伤所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍1.痉挛性脑瘫(spasticity)2.手足徐动型(athetosis)3.强直型(rigidity)4.共济失调型(ataxia)5.震颤型(tremor)6.肌张力低下型(atonia)7.混合型按受累部位分7种情况:1.四肢瘫(tetraplegia)2.双瘫(diplegia)3.截瘫(paraplegia)4.偏瘫(hemiplegia)5.双重性偏瘫(doublehemipilegia)
2、6.三肢瘫(triplegia)7.单瘫(monoplegia)双侧痉挛性脑瘫(bilateralspasticcerebralpalsy)主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重诊断条件符合以下2个条件:1.婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍)2.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪(如各种代谢病)伴随症状:智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍发病率Paneth和Kiely(1983)报道,发达国家1950~1983年:1‰~4‰Mortimer(1992)报道,1.8‰~4.9‰浙江、江苏(1995~1997)7岁以下1.5‰~1.8‰新生儿死亡率下降,患病率
3、有上升趋势瑞典:1967~1970,CP为1.4‰1979~1982,CP为2.2‰美国:1960年,CP为1.9‰1980年,CP为2.3‰男:女=1.13~1.57:1病因Little于100年前提出CP由产时窒息引起,实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素Vojta提出40余种可能发生脑瘫的危险因素:一、家族史1.家族中曾有脑瘫、智力低下患者2.家族中曾有先天畸形患者二、母妊娠情况1.高年初产2.反复流产3.妊娠4次以上经产妇4.有精神、神经疾患5.妊娠早期阴道出血,先兆流产史6.Rh血型不合;ABO血型不合;羊水过多7.妊娠中毒,先兆子痫三、围产期因素1.早
4、产2.过期分娩(2周)3.胎心100次/以下4.第2产程2小时以上5.胎盘前置,胎盘早剥6.臀位产7.各种难产8.脐绕颈9.窒息10.产后呼吸循环衰竭11.4000g以上巨大胎儿四、出生后情况1.喂养困难2.频繁呕吐3.生后惊厥4.新生儿黄胆,迁延不退5.生后1周内重度贫血6.新生儿肺炎,等Illingworth六条重要因素:1.家族史2.早产儿3.母亲多次妊娠4.低出生体重5.严重窒息缺氧或出血6.智力发育落后USCTMRI磁共振波谱(MRS)弥散加权成像(Diffusion-weightedMRI)磁共振定量PETCP患者影像学检查的目的了解脑损伤的形态学变化提供病
5、因学和预后方面的参考信息适当的神经影像学检查方法和随访至关重要各种因素所致的CP类型及病理改变依脑发育的不同时期而有所不同胚胎首三月和中三月胚胎末三月的早期胚胎末三月的晚期首三月/中三月型:MR表现以各种脑发育畸形为特征多见于足月产儿主要有神经元移行障碍巨脑回畸形和多小脑回畸形脑裂畸形、灰质移位胼胝体发育不良、Dandy-Walker畸形Arnold-ChiariⅡ畸形等CP患者,男,6个月。神经运动发育落后CP患者,女,3岁。先天心,抽搐2次CP患者,女,6岁。发热7小时,抽搐1次智力正常CP患者,男,5个月。伴癫痫、智力落后CP患者,男,6个月。CP患者,女,2个月
6、。抽搐3次CP患者,男,20个月。抽搐CP患者,男,1岁9个月CP患者,女,5岁。小脑发育不良CP患者,男,4个月。小头畸形,神经运动发育落后CP患者,男,1岁。双侧脑裂畸形CP患者,女,1岁,智力落后,走路不稳CP患者,2492,女,1岁。福利院巨大的小脑延髓池(MegaCisternaMagna)已经称为小脑后蛛网膜盲囊(retrocerebellararachnoidpouch);交通性蛛网膜囊肿communicatingarachnoidcyst);Blake囊肿,特征为完整的蚓部,扩大的小脑延髓池和扩大的骨性/硬膜性后颅窝。巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛
7、网膜下腔相交通。脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的54%。CP患者,2483,男,6个月。Dandi-Waiker畸形胚胎末三月的早期:原生基质出血(germinalmatrixhemorrhage)脑室旁出血性脑梗塞(periventricularhemorrageinfarction)脑室周围白质营养不良(periventricularleukomalacia)脑白质发育不良(whitematterhypoplasia)脑梗塞(cerebellarinfarction)仅在病变广泛而严重时才累及皮质末三月早期型:(早产儿型)①脑室
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