营养及代谢障碍性课件

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1、营养及代谢障碍性骨病李锋TONGJIHOSPITAL2010CompanyLogoContents维生素D缺乏症1维生素C缺乏症2肾性骨病3痛风4维生素D缺乏性佝偻病CompanyLogo概述营养性VitD缺乏性佝偻病系儿科的常见病，尤以2岁以内小儿发病率最高，该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的“四病”之一。维生素D缺乏性佝偻病（vitaminDdeficiencyrickets）是婴幼儿较常见的营养缺乏症，是由于维生素

2、D缺乏导致钙磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化，造成骨样组织钙化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。维生素D的来源母体-胎儿转运。食物：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3）。皮肤光照合成：皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射（290-320nm）→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。CompanyLogoCompanyLogo维生素D的活化（二）转化：→肝（25-羟化酶）→肾（1-羟化酶）→1,25-（OH）2D3→才具有生物活性（抗佝偻病作用）1、促进肠对钙、磷的吸收；2、促进肾对钙、磷的重吸收；3、促

3、进破骨细胞活动；4、促进成骨细胞活动。CompanyLogo日照不足摄入不足生长过快疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病），长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。某些抗肿瘤药物，如环磷酰胺等。病因CompanyLogo维生素D缺乏对骨骼的影响佝偻病主要发生于生长中的骨骺，其膜内化骨和软骨内化骨的钙化过程都发生障碍。主要病理变化为骨骺软骨和骺板软骨钙化不良，软骨细胞增生正常，而肥大带细胞柱不能正常的成熟和退变(钙盐沉积)，导致软骨细胞柱增高排列紊乱

4、，骺板厚度增加，横径增宽，毛细血管不能正常长入，不能形成骨小梁。造成骺板及干骺端部分由未钙化或钙化不足的软骨及未钙化的类骨形成，使得干骺端呈杯口样、软弱，易变形。CompanyLogo临床表现神经精神症状出现较早。继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。分期活动早期（初期）活动期（激期）恢复期后遗症期CompanyLogo初期：（生后3个月左右发病）1、以神经、精神症状为主：易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。CompanyLogo激期骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变：（自上而下）（1）头部：颅骨软化（3~

5、6个月）；方颅（5~9个月）；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。CompanyLogo激期（2）胸部：1岁左右出现肋骨串珠：7-10肋肋膈沟（郝氏沟）：鸡胸、漏斗胸：CompanyLogo激期（3）四肢脊柱：“手镯”“足镯”征（6个月以上）；下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。CompanyLogo激期2、其他改变肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。神经发育迟缓免疫力↓，并发感染骨骼系统体征胸部畸形鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈沟CompanyLogo下肢畸形“O”形或“X”腿骨骺部膨大手

6、镯和脚镯骨骼系统体征CompanyLogoCompanyLogoX线表现临时钙化带模糊，严重者消失。干骺端骨小梁紊乱、稀疏、粗糙；干骺端由于生长板的异常应力而使中央部凹陷，干骺端加宽呈杯口状。骨骺核骨化中心异常，骨骺边缘不整，骨化中心出现延迟。全身骨骼普遍稀疏，皮质变薄。骨骼变形肋软骨前端膨大，串珠肋。颅骨囟门闭合延迟。CompanyLogo佝偻病X线片示意图IndexCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoM2Y佝偻病CompanyLogoCompanyLogo佝偻病愈合期表现CompanyLogo佝偻病后遗表现－“O”形

7、腿F4M维生素C缺乏症(坏血病）CompanyLogo病因主要由食物中维生素C缺乏引起，也可见于消化道吸收障碍患者。CompanyLogo病理维生素C的缺乏可引起内皮细胞间的结合质减少，使毛细血管易于出血。在骨骼就表现为骨膜下出血，多见于长骨的两端，重者可见于骨干。维生素C的缺乏使成骨细胞和破骨细胞瘤活动均减少，但骨基质内的钙盐沉积不受影响。这种改变尤以干骺端最为显著。由于成骨活动受抑制、软骨细胞增殖缓慢，软骨板先期钙化带破骨性吸收减少时软骨变为骨的过程停滞，但软骨的钙化却正常进行，骨先期钙化带增宽而致密，但并不坚实。骨骺的改变与干骺端相似。Comp

8、anyLogoX线表现普遍性骨质疏松临时钙化带增宽致密，此带一般在1~2mm，宽者可达4~5mm。坏血病带：