医学结节病发病机制及诊治进展

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1、结节病发病机制及诊治进展概述结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现为两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。AJRCCM.1999,160:736遗传易感性特殊环境暴露免疫反应结节病病因与发病机制遗传因素人类白细胞组织相容性抗原（HLA）病因与发病机制保护性?HLA-typesDR1DR4易感性?HLA-typesDR3DR17DR18DR8DR9Inaeta

2、l,Chest.1989Martinettietal,AJRCCM.1995Berlinetal,AJRCCM.1997环境因素1.感染病毒(疱疹病毒、EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV)伯氏疏螺旋体痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌结核菌和其他分枝杆菌组织胞浆菌肺炎衣原体病因与发病机制免疫过程（T细胞驱动的免疫反应）2、疾病部位的T细胞聚集和单核细胞的聚集结节病患者的支气管肺泡灌洗液研究显示和正常患者相比有肺泡巨噬细胞数量的增加巨噬细胞数量的增长反映了局部增生和外周血单核细胞的募集3、肉芽肿的

3、形成和修复过程病因与发病机制临床表现肺部累及表现（>90%病人）呼吸困难、咳嗽、胸痛：30-50%咯血：罕见杵状指：罕见爆裂音：<20%气道高反应性：20%胸水、胸膜增厚和钙化、乳糜胸、气胸：罕见临床表现肺外受累表现1、上呼吸道结节病（5%-10%）鼻腔阻塞鼻痂鼻腔流血、流涕、流脓脸部疼痛喘鸣和失嗅喉部结节病（约19%）间接喉镜：特征性的会厌上双侧对称的弥漫性水肿。临床表现肺外受累表现2、皮肤损害（25%患者）结节性红斑（erythemanodosum)：提示急性结节病，小腿前面的（也可少见于大腿，

4、臀部，手臂）红色的柔软的温暖的高出皮肤的结节样水肿改变，6-8周内自然消失；临床表现肺外受累表现3、神经性结节病（＜10%）周围神经和颅神经损害最常见脑实质损害大约占神经系统结节病的50%脑膜受累占20%-40%脊神经受累＜1O%脑脊液（CSF）分析（Lym↑,CD4/CD8↑，蛋白↑）并可用来排除结核、真菌Neurologist.2010,16:2CurrOpinPulmMed.2010,16:472临床表现肺外受累表现4、心血管受损临床估计：5%、尸检估计：30%最常见：束支传导阻滞(26%)和

5、完全性房室传导阻滞室性心律失常发生率22%-4O%室性早搏和完全性房室传导阻滞是猝死的主要原因(占67%)心包积液发生率仅为3%，可呈血性超声心动图无特异性（舒张功能障碍，心室填塞以及明显的A波的存在是左心室壁结节病侵犯的特征性表现)即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG(24hHolter)异常、鉈201心肌显象异常，应考虑肉芽肿临床表现肺外受累表现6、眼部疾病葡萄膜炎（最常见：虹膜睫状体炎；多见的双侧典型表现：视神经乳头变形)临床表现肺外受累表现8、肾脏损害（20%-30%）肾结石为主要

6、表现9、钙代谢异常血钙↑2-10%尿钙↑30%10、胃肠道和肝脏损害胃肠道：＜1%活动性肝炎：发热和触痛性肝肿大肝结节病：类似于原发性胆汁性肝硬化，但抗线立体抗体阴性，AKP和γ-GT与胆红素和转氨酶成比例升高诊断方法影像学检查1、X线胸片检查胸内淋巴结肿大（75-90%)：双肺门及纵隔淋巴结对称性肿大伴有肺内结节状、网状或斑片状阴影；胸内结节分为5期分期胸部X线表现临床比例临床诊断可靠率自愈率0期无异常5-10%13%不详I期肺门淋巴结肿大，肺部无异常50%98%60-90%II期肺部弥漫性病变，

7、伴肺门淋巴结肿大25%89%50-60%III期肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大15%52%＜30%IV期肺纤维化5-10%0诊断方法影像学检查2、CT及高分辨率CT（HRCT）检查CT：部分患者可出现呈弥漫性分布的肺实质性改变，很少形成空洞，一旦形成，则考虑感染或是癌性空洞；HRCT：对于微结节的检出率较普通CT高；改善了对结节和网状病变,增厚的小叶间隔,淡薄的毛玻璃样高密度影的探知水平，对结节病的认知和处理更有价值；诊断方法影像学检查肺结节病HRCT典型特征淋巴结肿大:肺门，纵隔(右侧支气管旁

8、)，双侧、对称、边界清楚；结节:微结节(直径2-4mm，边缘清楚，双侧)；大结节(直径≥5mm，融合)；淋巴扩散：支气管血管周围，胸膜下，小叶间隔；纤维化:网状致密影，牵拉性支气管扩张，细支气管扩张，体积减小；肺实质异常改变以上肺和中肺为著EurRespirJ.2012,40:750诊断方法影像学检查肺结节病HRCT非典型特征淋巴结肿大:单侧，孤立，前和后纵隔肺泡实变:肿块样高密度影，团块，孤立性肺结节；融合的肺泡影(肺泡结节型)毛玻璃高密度影纤维囊性改变：肺大泡,肺