急性混合细胞性白血病临床探讨

急性混合细胞性白血病临床探讨

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1、急性混合细胞性白血病临床探讨【关键词】临床探讨【摘要】目的分析急性混合细胞性白血病的生物学特点、临床疗效及预后。方法结合细胞化学、免疫学及染色体检查,根据EGIL标准诊断急性混合细胞性白血病。结果急性混合细胞性白血病的构成比为2.1%,以T系、髓系抗原共同表达为主,异常核型占50%,6例患者治疗完全缓解3例(50%),无病生存期<10个月,易浸润中枢。结论急性混合细胞性白血病的诊断以免疫学检查为主,治疗效果差,生存期短。关键词白血病混合细胞免疫表型【Abstract】ObjectiveToanalyzethebiological

2、characteristicsandthetreatmentoutcomeofacutemixedleukemia.MethodsAccordingtoEGILscoringsystemthediagnosisofacutemixedleukemiawasmadebyuseoftheresultsofexaminationofcellularbiochemistry,immunophenotypesandchromosome.ResultsTheincidenceofacutemixedleukemiawas2.1%.Majority

3、ofpatientswithacutemixedleukemiawascoexpressionofTlymphoidandmyeloidantigens.Cytogeneticanalysisrevealedabnormalkaryotypesin50%oftheacutemixedleukemiacases.Threeof5patientsachievedcompleteremission(CR),butthedisease-freesurvivalswerealllessthan10months.Thepatientswereal

4、sopronetobedamagedincentralneuralsystem.ConclusionAcutemixedleukemiais6diagnosedchieflyupontheimmunophenotypesandhadapoorprognosis.Keywordsleukemiamixedlineageimmunophenotype急性混合细胞性白血病指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病[1],临床少见,其诊断主要采用细胞化学、免疫学及染色体、基因重组的方法确定淋巴系和髓系的特征。我院自1999年以来共收

5、治285例初发成人急性白血病,其中6例确诊为混合细胞性白血病,我们对其临床和生理学特点及治疗、预后情况作一探讨。1资料与方法1.1一般资料1999年1月~2003年9月共收治6例急性混合细胞性白血病患者,占同期急性白血病患者的2.1%,其中男2例,女4例,年龄18~74岁,平均发病年龄47岁。从发病到确诊的时间中位数1个月。起病时表现为发热5例,淋巴结肿大6例,其中2例因胸闷、气急就诊,检查发现纵隔淋巴结肿大,肝脾肿大5例,皮肤瘀斑2例,胸腔积液3例,心包积液1例。初诊外周血常规血红蛋白6.2~8.1g/dl,白细胞(2.3~81.1

6、)×109/L,血小板(25~49)×109/L。1.2诊断分型根据张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》[1],细胞形态学和化学染色检查符合急性髓细胞性白血病M41例,急性淋巴性白血病L612例,其余3例难以分型。结合流式细胞仪检测的细胞免疫分型结果,采用国际白血病欧洲协作组(EGIL)(1995)的积分标准[2]分析,6例患者均确诊为急性混合细胞性白血病。6例患者骨髓检查结果见表1。表1骨髓检查结果注:?表示未分型,+表示阳性,-表示阴性,CD的数字单位为%1.3治疗及转归针对不同患者分别采用VDCP(长春新碱、柔红霉素或吡柔比星、

7、环磷酰胺、强的松)、CHOP(环磷酰胺、吡柔比星、长春新碱、强的松)、DA(吡柔比星、阿糖胞苷)方案诱导缓解化疗,经过2个疗程以上的联合化疗,所有药物均按常规用法及剂量应用。按急性白血病疗效标[1],获完全缓解(CR)和部分缓解(PR)者继续原方案或其他方案化疗,无效者改用不同方案化疗。本组6例中3例经2个疗程获CR(急淋2例,未分型1例),其中2例分别于诊断后5个月及10个月骨髓复发,1例于5个月时中枢浸润,另3例经不同方案化疗终未缓解并于半年内死亡。3讨论急性混合细胞性白血病是起源较早的一种特殊类型的疾病。在造血过程中,造血干细胞

8、可分化为淋系和髓系细胞。在急性白血病发生过程中,转化的造血干细胞在克隆扩增过程中常伴有生长和分化异常,使某些患者的白血病细胞具有一系以上的表现型和基因型[3]6。形态学是诊断白血病的基础,但由于白血病细胞的异质性大,很容

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