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1、小儿胆总管囊肿10例诊治分析【关键词】小儿胆总管囊肿 胆总管囊肿是先天性胆道疾患中较常见的一种，可发生在肝内、外胆管的任何部位，但以远端多见。本院自2001年7月至2007年9月共收治10例，报道如下。 1临床资料 1.1一般资料 本组患儿中男2例，女8例；年龄11个月～10岁，其中＜1岁3例，住院时间15～40d。根据To-dani分型法［1］：Ⅰ型（胆总管囊状扩张）9例、Ⅳ型（肝内、外胆管囊状扩张）1例。临床症状各异，腹痛7例、黄疸6例、腹部肿块7例、间歇寒战发热3例，合并腹水1例、有不同程度的转
2、氨酶升高8例，其中2例白蛋白＜35g/L。腹痛、黄疸、发热和腹部包块3例。10例均行超声检查，CT检查3例，MRCP检查7例。本组10例术前均诊断明确。合并结石2例，7例行胆汁淀粉酶检查均有增高。 1.2治疗方法5 术前准备5～9d后再全麻下手术治疗，其中9例行囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，术后吻合口附近均放置引流管。1例行囊肿外引流术。 2结果囊肿切除、胆道重建9例中，1例因术后低蛋白血症、大量腹水伴感染，自动出院，余病例恢复顺利；行囊肿外引流术1例，于15d后Ⅱ期行囊肿切除、肝总管空肠R
3、oux-en-Y吻合术，术后痊愈出院。术后病理检查结果：9例为胆总管囊状扩张，1例表现为胆总管黏膜慢性炎伴出血及部分腺上皮呈乳头状增生及中重度异型增生。 3讨论 胆总管囊肿的发病机制仍在进一步探索中，多数学者认为，其病因与解剖异常有关。典型临床表现是腹痛、黄疸和腹部包块，但具有典型“三联症”5者并不多见，本组为2例，易诊断。小儿腹痛多为阵发性,易忽视,因此对于腹痛患儿,需考虑胆总管囊肿可能。黄疸常表现为轻度且呈间歇性,若伴腹痛、发热时易诊断,但临床上多为单独出现或仅为间歇性黄疸,此时常被初诊医师漏诊。本组6例
4、有黄疸病史患儿，其中3例经仔细询问病史发现既往亦有黄疸史，但未引起医生重视。本组有2例患儿因腹胀就诊，经体检发现腹部包块，询问病史，有间歇性黄疸及发热史，予进一步检查后确诊。因此临床上有腹痛、黄疸、发热、腹部包块患儿，建议行超声检查作为首选检查方法［２］。本组10例行超声检查均确诊。MRCP能清楚地显示囊肿并提示梗阻部位，可显示胰胆管结构，具备超声及ERCP两者的优势，对诊断和手术有指导意义。本组7例行MRCP检查均确诊。 胆总管囊肿因胆道梗阻、胰液反流及感染恶性循环，不仅可形成胆道结石、胆管炎、胆汁性肝硬变，
5、而且囊肿易癌变，一旦确诊，即使此前无症状，也要尽早积极外科手术治疗［３］,从而去除肝硬化和胆道反复感染而致的粘膜恶变的因素，保护肝脏功能，降低病死率和癌肿发生率。本组2例患儿术中发现合并结石;1例患儿术中发现严重肝硬化,术后出现顽固性腹水,后伴发感染,自动出院;本组1例患儿，有反复上腹痛及黄疸病史3年，术后病理报告胆总管黏膜部分腺上皮中重度异型增生。 目前认为，囊肿切除、肝管或肝总管空肠Roux－Y吻合术是治疗胆总管囊肿的根治性手术，解除了胆汁瘀积，切除了癌变的好发部位，同时使胰胆分流，消除了囊肿癌变的可能，而
6、且抗反流效果好。间置空肠、乳头成型等各种抗反流术因增加手术复杂性且抗反流作用无明显增加,故不主张采用。囊肿外引流术适用于不能耐受根治性手术的危急症患儿，是一种急救措施，待病情好转后，再行囊肿切除、胆道重建术。囊肿与十二指肠或空肠吻合术引流不畅，且反流及逆行感染发生率较高，因此原则上不做。5 作者认为：(1)患儿入院时合并急性感染症状时应先行抗感染及护肝治疗，待症状缓解、肝功能好转后再手术根治。(2)对于一般情况差、腹水、腹部包块巨大及低蛋白血症患儿，因其营养情况差，肝功能受损严重，应先加强支持治疗，营养状况改善
7、后再手术。(3)经抗感染、护肝、营养支持后症状无明显改善，出现高热、黄疸、腹膜炎体征，肿块增大影响呼吸等，先行囊肿外引流，手术力求简单，术后加强抗感染，注意维持水电解质平衡，护肝，营养支持治疗，待病情稳定再行囊肿切除、胆道重建术。(4)吻合口缝合时应注意缝线间距均匀，避免大块组织缝扎及保证边缘良好血运，肝总管修成喇叭口状与空肠端侧吻合，吻合口足够大，以防术后胆瘘、出血及吻合口狭窄。本组2例早期有少量胆汁渗出，经治疗后好转，无术后出血，全组均在5～7d拔除引流管。【参考文献】 1TodaniT，Watanable
8、Y，TokiA，etal.Carcinomarelatedtocholedochalcystwithinternaloperation.SurgGynedolObstet，1987，164（1）:61. 2邹韧,丁文熙,徐斐燕，等.小儿先天性胆总管囊肿的影像学诊断附90例报告.医学影像学杂志,1997,7(3):153. 35李宗狂,芮有臣,官莉.先天性胆总管囊肿术式
