大剂量地塞米松联合环磷酰胺治疗重症天疱疮９例

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1、大剂量地塞米松联合环磷酰胺治疗重症天疱疮９例　【摘要】采用大剂量皮质固醇(地塞米松)与环磷酰胺同时并用治疗重症天疱疮9例。结果表明采用地塞米松10mg时控制病情者3例，15～20mg／d控制病情者4例，20～25mg／d控制病情者2例。不良反应包括血压升高，消化道出血、感染，经过对症处理及皮质类固醇的迅速减量而减轻或消失。7例患者近期痊愈。2例近期基本痊愈。结果证实联合用药具有疗效高，皮质类固醇减量迅速的特点，远期效果正在随防中。　　【关键词】联合治疗；皮质类固醇；环磷酰胺；天疱疮　　【Abstract】Tousehigh-dosesteroids(de

2、xamethasone)andcyclophosphamidetotreat9casesofseverepemphigus.Resultsshowedthattheuseofdexamethasone10mgcancontrolthediseasein3cases,15~20mg/dtocontrolthediseasein4cases,20~25mg/dtocontrolthediseasein2cases.Adversereactionswhichincludeelevatedbloodpressure,gastrointestinalbleedin

3、g,infection,canreduceordisappearafterpropertreatmentandrapidreductionofcorticosteroid.7casesofpatientswerehealedrecently.2caseswerecuredbasically.Theresultsshowedthatcombinedtherapyhavethecharactersofhighefficacy,corticosteroidsdecreased5rapidly,thelong-termeffectwerefollowingup.

4、　　【KeyWords】Combinedtherapy;Corticosteroids;Cyclophosphamide;Pemphigus　　　　大剂量皮质类固醇(以下简称激素)与免疫抑制剂同时并用治疗天疱疮(pemphigus，Pem)，可有效地降低该病的死亡率，并使近半数患者停药缓解。为验证这观点，本组自1996年开始对9例重症pem患者采用联合治疗，进行了前瞻性治疗观察，获得满意的近期疗效，现报道如下。　　　　1资料与方法　　　　1.1病例来源9例Pem患者均为临沧市第二人民医院1996年2月～2004年6月住院患者，经组织病理确诊，男4例，女5

5、例，其中寻常型4例,红斑型2例，落叶型2例，疱疹样型1例，年龄15～68岁，病期2～60个月，既往接受激素治疗8例，剂量范围30～120mg／d(泼尼松量)，均不能有效控制病情，皮损占体表面积15％～70％，口腔黏膜受累者4例。　　1．2治疗方法　　1．2．1激素初始剂量的选择根据皮损严重程度及范围，既往激素用量，本组最低剂量从10mg／d相当泼尼标量75mg／d开始，如果在3～55d内糜烂面不干涸或仍有新疮出现，视为剂量不足，增加原剂量的50％，直至病情获得控制，如激素用量达20～25mg／d(相当泼尼松180mg／d，仍不能控制病情时，则不再按常规增

6、加药量，采用激素冲击疗法。　　1．2．2免疫抑制的使用本组病例全部采用环磷酰胺(CTX按2～3mg/（kg·d）)与激素同时并用。　　1．2．3减药达到控制量后，无新疱发生，原皮损全部消退(不包括黏膜损害)，结痂脱落，仅遗留色素减退斑，作为开始撤减激素的指征。第一周可减量1／3～1／2，以后根据病情逐渐递减，如在减药过程中有新疱出现，则停止减药，局部外用强效激素或去炎松皮损周围注射，控制病情后再行减药，减至5mg／d时，病情稳定可出院随访。环磷酰胺按初始量服用，近期不减量。　　1．3疗效及不良反应的评价　　1.3.1疗效评定标准皮肤黏膜损害完全消失为痊愈

7、，皮损消失，黏膜未愈为近期基本痊愈；皮损及黏膜损害均存在为未愈。　　1.3.2不良反应观察疗前，疗中每周查血、尿、大便常规，密切注意血糖、尿糖、电解质、消化道出血及生命体征的变化，密切注意各种感染体征的发生。　　2结果　　　　6例患者近期痊愈，3例近期基本痊愈，9例患者中，3例初始激素用量为10mg／d，用药后55d，病情得到有效控制，2周内皮损基本消失，另4例用量为20mg／d，用药7d后病情得到有效控制，1例激素用量增至25mg／d，用药后4d病情得到控制，未用激素冲击疗法，本组9例中有2例口腔黏膜受累者经每周2次去炎松＋普鲁卡因局部封闭，全部痊愈。

8、　　不良反应的发生及处理，治疗过程中，2例患者发生一过性血压升高，2例轻型感染，