婴儿孤立性粒细胞肉瘤临床分析

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1、婴儿孤立性粒细胞肉瘤临床分析作者：罗冰清庞芸陆洪芬施达仁丁爱莉范月珍钱清邬伟义【摘要】目的为提高对婴儿粒细胞肉瘤（GS）临床与病理学特点认识，并报告此瘤发病最早的病例。方法分析2例婴儿粒细胞肉瘤临床与病理组织形态学及瘤细胞的免疫组织化学特点，并结合文献复习。结果分别于生后5个月及10个月发病，以眼球突出及皮肤结节为特点的2例婴儿粒细胞肉瘤，依靠皮肤活检病理组织形态学及瘤细胞酶标排除恶性淋巴瘤等而确诊。结论本文就GS的病变特点、发生部位、诊断及治疗进行讨论。虽然GS诊断较难，但临床结合病变活检病理组织形态学及瘤细胞免疫组织化学分析可以与恶性淋巴瘤等鉴别而确诊。治疗以化疗为首选，进行

2、综合治疗，但预后较差。关键词婴儿粒细胞肉瘤Clinicalanalysisofinfantalsolitarygranulocyticsarcomas【Abstract】ObjectiveToimprovetheacknowledgementoftheclinicopathologicfeaturesoftheinfantalgran-ulocyticsarcomasandreportthesmallestcaseofthisdisease.Methods9Theclinicalmorphologicandimmunohisto-chemicalfeaturesof2caseso

3、finfantalsolitarygranulocyticsarcomaswereanalyzed，andtheliteratureswerereviewed.Results2casesinfantalgranulocyticsarcomawasstudied，thediseaseoccurredin5monthsand10monthsafterbirth，characteristedbyeyeballextrudingandskinnoduleanddiagnosedbyexcludingmalignantlymphomaafterpathohistologicalmorpho

4、logicalstudyfromskinbiopsyandimmunologicallabellingofsarcomacell.ConclusionThisstudydisplaysthedevelopmentofthediseasename，itscontent，siteofinjury，diagnosisandtherapy.AlthoughGSisdifficulttobediagnosed，withtheclinicalstatusandpathohistologicalmorphologicalstudyofbiopsyandimmuno-histologicalch

5、emicalanalysis，wecoulddifferentiatethisdiseasefrommalignantlymphomatogetthediagnosis.Chem-icaltherapyisthefirstchoice，combiningwithgeneraltherapy.Theprognosisispoor.Keywordsinfantgranulocyticsarcoma粒细胞肉瘤是一种罕见粒细胞髓外增生，分化好或差［1］9，诊断困难，鉴于临床上极为罕见，本院40年来，仅于2002年年底收治2例粒细胞肉瘤婴儿，为提高对该病的认识，笔者结合2例患儿临床与病理学

6、分析，并进行文献复习，报告如下。1临床资料例1:患儿，男，6个月，G2P2足月顺产。2002年11月28日入院。1个月前曾发热，纳差，发现头皮蚕豆大小肿块，5d前头皮出现大小不一多个肿块0.8～2cm，并剧增，疑诊“头皮感染”入院。体检:头皮多个肿块与皮肤粘连，不活动，质中等，表面呈青色，部分略带红色，双侧眼球突出，右眼结膜充血，角膜水肿，前房积脓;右上眼睑内有0.3cm×0.3cm肿块，表面呈红色;眉间也可见小肿块，发育营养差。眼CT示:右眼球后无占位病变，头颅部皮下多发肿块。B超:腹部、颅内未见异常。X线摄片:头颅未见明显骨质病变，肺部是支气管肺炎改变。体温38℃上下波动（3

7、7.2℃～39℃）;用抗生素治疗后热退，但皮下结节及眼疾无效，因诊断不明，行头皮皮肤活检。送检带皮肤及皮下肿块组织1.5cm×1.2cm×0.4cm一块（病理号S02-657）。切面:皮下肿块呈均质淡黄色，少许暗红色。HE染色镜检:表皮无明显改变，真皮及皮下组织可见瘤细胞弥漫浸润，瘤细胞较单一，呈不规则圆形或不规则形，核淡染，可见分裂相。瘤细胞酶标:LCA+，L26+，CD99+，MPO+，Leu22+，KP1-，CD79a-，CD34-，UCHL-1-，CD3-，NSE-，S1