(引《医师报》)粒细胞肉瘤2例临床分析并文献复习

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1、(引《医师报》)粒细胞肉瘤2例临床分析并文献复习作者:韩艳霞,王宙政,叶俏,胡蓿莉单位:浙江省嘉兴市第二医院血液科嘉兴314000【关键词】粒细胞肉瘤诊治分析文献复习粒细胞肉瘤或绿色瘤(granulocyticsarcoma,GS)是山粒系來源的幼稚前体细胞纽成的髓外局灶性实体肿瘤,为白血病的-种特殊类型。根据其病理变化,可分为:①绿色瘤:瘤切而呈绿色,与肿瘤细胞内的过氧化物酶的存在有关,绿色暴露于空气中1〜2小吋后很快消失,再用过氧化氢或亚硫酸钠处理后可暂吋复原[1];②粒细胞瘤。同样是由原始幼稚粒系细胞瘤样增牛形

2、成的局灶性肿块,但瘤块不呈绿色;③绿色瘤性口血病。是指瘤性粒细胞增殖,弥漫性累及组织、器官或体液可呈绿色,但不形成局灶性瘤块者。绿色瘤与粒细胞瘤两者在本质上无差别[2]。在WHO髓系肿瘤分类(2001)中把它作为不另作分类AML的一个亚型[3]。1病例资料病例1患者男性,73岁。因&Idquo;±腹不适、隐痛2月”于2007年5月入院。查体:神志清,呼吸平稳,无贫血貌,全身皮肤无瘀点、瘀斑,双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,最大-•颗花生米大小,质地韧,光滑无粘连,无压痛;心率80次/min,律齐,双肺呼吸音

3、清,无干湿罗音,腹软,上腹正中压痛,无反跳痛及肌紧张,未及包块,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。B超显示:双颈均可见数个低冋声椭圆形团块,边界清,较大一个约17mm×6mmo电子胃镜检查示:胃窦部瘤样增生,病理示:黏膜内异型细胞浸润。行颈部淋巴结活检病理示:恶性肿瘤,恶性淋巴瘤?后两份病理切片送上海复旦大7附属肿瘤保院会诊,均捉示“符合粒细胞肉瘤&rdquoio瘤细胞免疫组化示MPO(++),CD117(++),CD43(++),LCA(+),LySO(+),CD68(++),CD99(-/+),

4、CD34(/+),L26(-),CD3(-),HCHLl(-),TdT(-)。患者血常规正常,骨髄涂片及活检、染色体均无异常。予以米托恵酿(5mg/m2,第1〜3天)联合阿糖胞甘(100mg/m2,第1〜5天)化疗2次,颈部肿大淋巴结消失,上腹不适症状消失。此后以DA方案为主定期化疗,患者一般情况此好,多次复查胃镜均示原円内肿块消失。确诊并治疗7个月后患者乂出现上腹隐痛不适,当时复查円镜未见明显异常,给予解痉、护胃等治疗效果不显,化疗不能缓解腹痛。第9个月患者右颈部淋巴结又有肿大,约4cm×3cm大小,质

5、地硬,不活动,光滑,无压痛。同时心肺功能明显下降,轻度活动即有胸闷心悸,呼吸频率及心率超出正常范围。血常规检查及复查骨髄正常。继续给予以DA为主的化疗,化疗期间肿大淋巴结迅速缩小,但约半个月再次增人。此后定期化疗中,化疗剂量因患者心肺及骨髓耐受能力下降而略有减少。后患者出现腹胀,皮肤巩膜黄染,尿色加深,血胆红素以结合胆红素为主(TBIL461.4μmol/L,DBIL271.5μmol/L,IBIL189.9μmol/L,AIT、AST正常)。全腹部增强CT提示:胃粒细胞肉瘤伴肝门区、胰头周围、腹腔

6、干主动脉周围淋巴结肿人,肝内外胆管及胰腺管扩张,腹水。考虑GS伴腹腔转移。因患者一般情况极差,心肺功能不全,无法耐受标准剂量化疗药物毒副反应,故给予米托蔥醍(4吨,第]、4、6天)联合阿糖胞昔(50吨,第1〜10天)、足叶乙成(lOOmg,笫1X;50mg,笫3、5天)化疗。化疗期间患者多肌器功能衰竭,最终于患病第11个月吋死亡。病例2患者女性,58岁。凶“左颌下肿块2个月”于2005年5月入院。查体:神志清,呼吸平稳,无贫血貌,全身皮肤无瘀点、瘀斑,左颌下可及多枚肿块,最人在2cm&time

7、s;2cm左右,粘连,质硬,活动差,无压痛;心肺腹无殊。B超示:左颌下可及数个低回声团块,部分融合。行左颌下淋巴结活检,病理示:粒细胞肉瘤;瘤细胞免疫组化示LCA(+),CD20(-),CD3(-),MPO(++),CD99(+),CD43(++),CD68(+),LYS(+),PGMI(-),CD12(-),CD117(+),CD15(+-),Ki67(+)。患者血常规及骨髓涂片、骨髓活检、骨髓染色体均正常。诊断明确后给予DA方案为主的化疗4次,颌下肿块消失,后患者自行终止化疗,定期复查B超、血常规等指标均无异常,

8、日常生活正常。2009年4月患者左颌下再次出现肿块,査体:神志清,呼吸平稳,皮肤黏膜苍白,全身皮肤少童瘀点,左颌下可及数枚肿人淋巴结,蚕豆大小,质地韧,部分粘连活动欠佳,无压痛;心率92次/min,律齐,双肺呼吸音淸,无干湿罗音,腹软,无压痛,无反跳痛及肌紧张,未及包块,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。查血常规:白细胞4.36×109/

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