原发性胃肠道淋巴瘤16例临床分析

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1、原发性胃肠道淋巴瘤16例临床分析【关键词】淋巴瘤  原发性胃肠道淋巴瘤(PGIL)发病率在近来显著增高,由于其临床表现多样,且与胃肠道其他恶性肿瘤相似,早期发现存在一定难度。为提高对该病诊断和治疗的认识,现将本院1996年3月至2006年10月16例PGIL作一回顾性分析,报道如下。  1资料与方法  1.1一般资料  本组16例中,男7例,女9例;年龄6~74岁,平均53.3岁。经病理证实原发性胃淋巴瘤(PGL)8例,原发性肠道淋巴瘤(PIL)8例。肿瘤位于胃窦5例,胃体3例,小肠3例,回盲部4例,结直肠1例。  1.2

2、诊断标准  16例均经病理证实,符合1961年Dawson[1]提出的PGIL5项诊断标准。16例患者常见临床症状与体征见表1。表116例患者PGIL的常见症状与体征(略)7  1.3病理与临床分期  16例PGIL中弥漫性非何杰金氏淋巴瘤9例,黏膜相关性淋巴瘤2例,高度恶性淋巴瘤5例。免疫组化染色检查:B细胞来源9例,T细胞来源2例,免疫组化染色未标记出5例。参照Musshoff改良的AnnArbor分期标准[2],临床分为ⅠE0例,ⅡE4例,ⅢE9例,ⅣE3例。  1.4辅助检查  胃镜检查8例,多数表现为溃疡形成,有

3、大量坏死组织,边缘不齐,周边有结节样隆起,活检考虑淋巴瘤3例,胃溃疡1例,胃癌4例。肠镜检查5例,多数表现为肠管环行狭窄,纤维镜不能通过,考虑淋巴瘤1例,结肠癌3例,肠外压迫1例。消化道造影检查4例,多数表现为充盈缺损,管壁僵硬,黏膜中断破坏,均考虑癌性病变。  1.5治疗  15例PGIL行剖腹探查,其中根治性手术6例,姑息性手术6例,肿块活检术3例。12例术后辅以化疗,化疗方案为COP和CHOP,6例术后辅以放疗。7  2结果16例患者6例存活,其中行根治性手术4例。8例死亡,2例失访,死亡者生存期(自确诊开始至死亡)

4、2~72个月。5年生存率23.4%。死亡主要原因为淋巴瘤复发5例,全身衰竭2例,其他疾病死亡1例。  3讨论  3.1临床表现  PGIL是常见的结肠外淋巴瘤,在全部胃肠道恶性肿瘤中,其发生率不超过4%,而在整个恶性淋巴瘤中,源自胃肠道者也仅占1.9%~5.3%,不同于全身淋巴瘤。PGL多见于成人,其平均年龄为50多岁,以40~70岁最多见,儿童中较少见,男女患病比率基本相似,本组报道亦与此相似。PGL累及的部位不同,临床表现也有所不同。淋巴瘤相对发病率低,进展缓慢,临床表现不典型,故容易误诊。所以凡有腹痛并进行性加重伴有

5、发热、体重逐渐下降、全身情况逐步变差;有腹部肿块,呈渐进性增大,消化道出血及突发或渐进性肠梗阻、胃肠穿孔者应想到本病可能。  3.2诊断方法7  CT是一种无创的检查技术,可以显示增厚的胃肠壁,并可对邻近器官和淋巴结情况作出准确判断,为早期诊断及准确分期奠定基础。但在观察胃肠道黏膜的运动情况不及内镜及造影检查。本组经CT三维成像检查的患者,均能良好显示病变及胃肠外受累情况。内镜检查和胃肠道造影对胃肠道腔内病变比较敏感,而原发性胃肠道淋巴瘤主要在黏膜下层或固有层纵行生长,在疾病早期,病变为侵犯黏膜及未向腔内突出时,上述检查的

6、阳性率相对较低。内镜及活检是术前确诊的有效手段。本组8例胃淋巴瘤,术前均以胃镜活检确诊。胃淋巴瘤在胃镜下主要有4型[3]:(1)肿块型,(2)溃疡型,(3)结节型,(4)弥漫浸润型。其中弥漫浸润型最为常见,类似皮革胃,溃疡型不易与胃溃疡区别。本组患者可见以上4型表现。肠淋巴瘤在肠镜下也有多种表现,主要有以下3种形态:(1)浸润型,(2)息肉型,(3)溃疡型,其中以息肉型多见。本组内镜诊断符合率仅为37.5%。因此,内镜检查时应在溃疡边缘和隆起糜烂处活检,对可疑病灶应采取深钳方法,以提高取样阳性率。高度怀疑本病时可反复多次活

7、检,必要时行免疫组化检查。  3.3病理特点  本组16例消化道淋巴瘤以非何杰金氏淋巴瘤为多,且绝大多数是B细胞分化,T淋巴细胞分化很少见。T细胞淋巴瘤TIA-1的表达高,临床过程进展迅速7,预后差[4]。B细胞淋巴瘤大体可分为黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤(MALTL)和非黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤,且MALTL是最重要最常见的类型,本组9例B细胞性淋巴瘤中2例为MALTL,可能与病例数量少有关,其最重要的病理特征是淋巴上皮病变,即瘤细胞浸润和破坏黏膜中的上皮结构。因此,对怀疑有胃肠道淋巴瘤的患者,取材时要带有黏膜,以便正确诊断

8、。MALTL又有低恶性和高恶性之分,低恶性和高恶性MALTL的区别不在于瘤细胞浸润深度,而在于瘤细胞形态特点的不同,低恶性的MALTL的瘤细胞大部分呈中心细胞样,少数为单核样B细胞,当出现大片中心母细胞样(centroblastLike,CBL)细胞,同时有淋巴上皮病变时,提示为高度恶性MALTL。19

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