不完全川崎病36例临床分析

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1、不完全川崎病36例临床分析【摘要】目的:总结不完全川崎病的临床特征，提高临床诊断水平，减少误诊误治。方法：对本院2005年1月-2008年3月住院的不完全川崎病36例的临床特征、实验室检查进行回顾性分析。结果：36例患儿除发热外均有2～3项主要指标。其发生率依次为：唇红、皲裂、杨梅舌（占69.4%），球结膜充血（占63.9%），肛周脱皮、指趾端脱皮（占55.6%），皮疹（占44.4%），颈部淋巴结肿大（占38.9%）。结论：不完全川崎病发病时大多缺少主要症状易被忽视造成误诊，当出现唇红干裂、结膜

2、充血，尤其伴有肛周脱皮症状时要引起重视，应做出诊断尽早治疗，减少冠状动脉永久性损害。【关键词】川崎病；不完全；肛周脱皮；诊断川崎病(KawasakiDisease，KD)是一种主要发生于儿童，由免疫介导引起的急性血管炎综合征，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，可形成冠状动脉瘤或扩张，冠状动脉狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死，并可能为成人缺血性心脏病的危险因素之一[1]。不完全KD由于比典型KD少了1～2项主症，更易被忽视而导致延误诊断，失去早期治疗的时机。现就我院儿科2005年1月至2008年3月入

3、院时诊断不明、最后确诊为不完全KD的36例病例进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识，预防冠状动脉病变的发生和发展。51临床资料1.1一般资料本组36例，男22例，女14例；年龄1～3岁10例，3～5岁20例，5岁以上6例。全部病例均符合不完全KD的诊断标准[2]，即患儿具有发热5d以上，仅具有2或3项主要症状，但有典型冠状动脉病变者或不伴有典型冠状动脉病变且排除猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Tchnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹等。1.2临床表现具体表现

4、见表1。1.3辅助检查白细胞增高36例[(12.2～28.7)×109/L]；血小板升高34例，其中(300～400)×109/L7例，(400～700)×109/L27例，予8～14d出现，呈进行性升高；血沉增快28例，有6例>100mm/h；C反应蛋白升高30例，最高90mg/L；肌酸激酶、肌酸激酶同工酶升高16例，ALT升高3例。心电图ST-T段改变10例，心脏超声冠状动脉扩张5例，范围在3～5mm之间。1.4治疗均给予大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)1g/kg，2d内注射。同时给予

5、口服阿司匹林，剂量为30～50mg·kg-1·d-1，直至热退3d开始减量，14d以后减量至3～5mg·kg-1·5d-1，直至出院后继续服用，待血沉、血小板等生化指标完全正常后停用。若有冠状动脉损害，则使用至冠状动脉恢复正常。对有血小板升高者，同时口服双嘧达莫3～5mg/L。5例有冠状动脉扩张的患者通过门诊随访3～6个月均恢复正常，随访至今未见冠状动脉病变出现。2讨论从本结果来看，36例不完全KD患儿中，除发热症状外，26例具有3项主症，10例具有2项主症，首发症状往往以低热出现，易被忽视，当

6、发生唇红干裂、结膜充血才做出诊断。大多数病例肛周脱皮的出现均早于指趾端膜状脱皮，多数出现在发病第1周内，可作为早期诊断本病较为重要的指标。实验室检查示白细胞升高，血沉增快，C-反应蛋白升高不及典型KD。由于KD的诊断主要是靠临床表现，缺乏特异的实验试指标及检测手段，故早期难于做出诊断，易造成误诊和漏诊。本组36例入院时误诊为急性上、下呼吸道感染23例，传染性单核细胞增多症3例，传染性肝炎3例，败血症1例。究其误诊原因，我们总结为以下几点:①滥用激素、频繁使用非甾体类退热剂，使体温下降、皮疹减轻，

7、掩盖了本病的主要体征；②医生对本病缺乏认识，一旦发现持续高热，血白细胞高及明显的呼吸道表现易考虑为败血症、肺炎等，延误病情；③体格检查及询问病史不仔细，对疾病过程中一过性皮疹、多形性红斑、颈部淋巴结肿大、球结膜充血、肛周潮红、脱皮等没有足够认识，易误诊为猩红热、麻疹等，是漏诊的主要原因之一；④对血白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白等重要实验室指标及心超未进行动态监测，使病情延误。5本资料说明疑似KD患儿，应密切观察其临床症状过程的进展以及实验室和辅助检查的结果，特别要观察有无肛周皮肤潮红、脱皮，卡

8、介苗接种瘢痕红肿这些早期临床表现和急性期白细胞升高、血小板动态升高等特点，尽早进行心超和心电图的检查。对诊断为不完全KD的病例，我们也应该早期使用IVIG、阿司匹林治疗，预防心血管并发症的发生。有学者提出对IVIG治疗无效者的追加[3]和初期治疗的激素应用，Han等[4]认为激素具有缩短热程、抑制冠状动脉病变发生的作用，但必须建立在IVIG和阿司匹林合用的基础上。而本组36例不完全KD患儿，均未使用激素，通过治疗均得到康复，无一例遗留永久性冠状动脉病变。【参考文献】[1]NewburgerJW,