不完全性川崎病23例临床分析

《不完全性川崎病23例临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、不完全性川崎病23例临床分析【关键词】不完全性川崎病　　川崎病（KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重的心血管并发症，近年已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。该病的发病率逐年增加，随着对该病认识的不断深入，不完全性川崎病在国内外的报道逐年增多。本院自2002年1月至2007年10月收治23例不完全性川崎病，报道如下。　　1临床资料　　1.1一般资料　　23例患儿中男13例，女10例；男女比例1.3∶1。年龄10个月～6岁，其中

2、～2岁15例，～5岁7例，6岁1例。　　1.2临床表现　　本组患儿具备典型KD66项主要诊断标准［１］的2～3项，3例卡介苗接种瘢痕周围红晕、肿胀（简称卡瘢红），年龄均<2岁。1例14个月男患儿仅表现为发热，弛张热，而无其他任何临床表现，C反应蛋白(CRP)、血小板(PLT)、白细胞(WBC)均正常，入院第5天（病程10d），复查CRP增高，ESR增快，PLT进行性增高且高于正常，超声心动图检查示冠状动脉扩张，出院1个月（病程6周）出现指端膜状脱皮。　　1.3辅助检查　　本组23例中有21例发病早期W

3、BC升高［（12.3～25.7）×109/L,N:61%～87.5%。Hb在早期轻度降低，呈轻度贫血。PLT早期仅2例轻度增高，1周后均增高，有逐渐上升趋势。1例CRP、ESR病程中始终正常，余22例均有不同程度增高且有动态变化，ESR增快明显且持续时间长，2～4周左右能恢复正常，CRP增高但恢复较快，1～2周后正常。心超检查冠脉扩张20例，其中1例发生在病程1周以内。X线胸片20例支气管肺炎改变，3例肺纹理增浓。2例肝功能异常。血钠降低1例。尿常规异常21例，其中5例出现尿蛋白＋～＋＋，16例出现白细胞＋

4、～＋＋。　　1.4诊断　　KD通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准［１］进行诊断,诊断标准6项中须具有5项以上者方可诊断，且又不能被其他已知疾病所解释。6不完全性KD是指未能达到典型KD的诊断标准，但疾病发展经过符合KD特点或具有典型心血管并发症，并已排除其他疾病。本组患儿均在早期结合实验室检查予拟诊，加以治疗，后经超声心动图及指、趾端脱皮等特征性改变回顾性确诊。　　1.5治疗及结果　　本组患儿入院后均给予常规抗感染及对症支持治疗，拟诊不完全性KD后均予静滴丙种球蛋白2g/kg，分2d静滴，阿司匹林（

5、巴米尔）30～50mg/(kg·d),分3～4次口服。同时加用潘生丁3～5mg/(kg·d)口服。本组患儿在应用静滴丙种球蛋白和阿司匹林1～2d后体温降至正常，1周后阿司匹林改为3～5mg/(kg·d)顿服。23例均恢复出院，平均住院12d。出院随访血常规、CRP、ESR、超声心动图，3个月冠脉仍正常或恢复正常则停药，若冠脉仍有扩张则继续服药直至冠脉正常。　　2讨论　　KD于1967年日本川崎富作首先报道并命名，到目前为止病因及发病机制尚不清楚，有资料表明，KD是一种免疫介导的全身性血管炎，发病可能与微生物

6、毒素超抗原作用、T细胞介导的免疫应答、血管内皮功能障碍及血小板活化等有关［２］。临床表现多样性，可损害多个系统或脏器。由于KD可引起严重的心血管并发症——6冠状动脉的病变，而早期使用大剂量静滴丙种球蛋白及联合使用阿司匹林，能显著降低上述并发症的发生［３］，这已得到一致公认。但是该病缺乏特异性实验室指标及诊断的金标准，故诊断主要依赖临床表现。近年来发现有相当一部分患儿并不能在早期同时出现典型KD的各种表现，少数症状和体征出现较晚，表现不完全，易漏、误诊，因而延误了最佳治疗时机，故对能够早期诊断不完全性KD显得

7、尤为重要。　　从本组资料看，23例患儿只具备KD诊断标准6项中的2～3项，其中具备2项诊断标准的3例，具备3项诊断标准的20例。在本组中，早期（病程2～5d）出现肛周脱皮19例（82.61％）发生率高，出现时间早，与张伟等报道一致［４］，说明肛周脱皮有助于不完全性KD的早期诊断，可作为早期诊断依据之一。卡瘢红也可在早期出现，但持续时间短，不易被发现。在本组中出现3例（13.04％），年龄均＜2岁，有报道［５］表明卡瘢红也可作为早期诊断的参考指标。本组资料显示特征性改变指、趾端膜状脱皮多在恢复期出现，不能作为

8、早期诊断的依据。3例颈淋巴结肿大患儿有2例表现为疼痛明显且皮肤温度高，这与典型KD的淋巴结肿大表现不同，易被误诊为感染性淋巴结炎，但抗感染治疗无效。典型KD口腔粘膜皲裂充血、咽部充血但很少有渗出，本组中3例表现咽部渗出明显，误诊为传染性单核细胞增多征1例，急性化脓性扁桃体炎2例。发热伴皮疹的8例患儿确诊前曾被误诊为败血症、猩红热等。6　　本组资料显示，在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中性粒细胞升高为主。Hb