cajal间质细胞在先天性巨结肠分布的研究

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1、Cajal间质细胞在先天性巨结肠分布的研究作者：高颖　曲政　王磊　陈新国　古立暖　王加勇【摘要】目的：通过观察cajal间质细胞（interstitialcellsofcajal，ICC）在正常结肠及先天性巨结肠先天性巨结肠（hirschsprung'sdisease，HD）患者痉挛段、移行段、扩张段的分布，探讨HD的发病机制。方法:收集25例HD患儿标本，于术中分别选取扩张段、移行段、痉挛段肠壁的全层组织，另取6例手术患儿的正常结肠全层组织标本，常规固定石蜡包埋组织切片备用。对标本行c-Kit免疫组织化学染色。光镜观察ICC的

2、分布，计数并进行统计学分析。结果:正常结肠ICC主要分布在环肌内侧面与黏膜下层之间即黏膜下ICC（submucosalICC,ICC-SM）、环肌与纵肌之间的肌间神经从周围即肌间ICC（myentericICC，ICC-MY）以及环肌与纵肌内。HD患儿痉挛段ICC-SM、ICC-IM细胞数较扩张段和正常对照组明显减少(P＜0.01)，且ICC的细胞突起的分支亦减少，彼此之间不能形成完整的细胞网络。而扩张段ICC与正常对照组比较无明显差异(P＞0.05)。结论:HD患儿结肠ICC的异常分布，可能是HD发病、肠管蠕动障碍以及排便异常

3、的原因之一。【关键词】先天性巨结肠·Cajal间质细胞·免疫组织化学【ABSTRACT】Objective：Toinvestigatetheroleof11interstitialcellsofcajal（ICC）inthepathogenesisofHDthroughobservingthedistributionofthecellsinnormalcolonandHD'sdifferentsegments.Methods:Theaganglionic、transitionalanddilatedsegmentswerecol

4、lectedinoperationsfrom25childrenwithHirschsprung’sdisease.Another6normalsegmengtswerealsocollected.Eachsectionswasstainedbyc-Kitimmunohistochemistry.ThedistributionoftheinterstitialcellsofCajalwasobservedbylightmicroscope.Results:TheICCinaganglionicsegmentsofcolonfro

5、mHirchsprung’sdiseaseweredecreasedsignificantlyandstatisticallythanthatindilatedandnormalcolon.Moreover,wholemountpreparationsshowedthat,notonlythenumberofICC-IMwasdecreaseddown,butalsothebranchesofICC-IMandthecellularnetworkwerealsobrokendown.Conclusion:Thepathogene

6、sisofHDisrelatedtotheabnormaldistributionofICC，whichleadtooraggravatethebowelspasminHD.【KEYWORDS】Hirschsprung’sdisease·InterstitialcellsofCajal·Immunohistochemistry　　先天性巨结肠（Hirschsprung’sdisease,11HD）是小儿普通外科常见病，由于病变肠段神经节细胞缺如，平滑肌过度收缩呈痉挛状态，蠕动消失，肠腔内粪便不能通过痉挛部位，近端结肠继发性扩张，

7、形成巨结肠，临床上出现肠梗阻或便秘症状。　　1893年西班牙神经解剖学家Cajal采用甲基蓝及嗜银染色法发现了存在于胃肠道的一种特殊类型的细胞,被称为Cajal间质细胞（interstitialcellsofCajal，ICC）。ICC是胃肠道运动的起搏细胞，具有自发性电活动和产生传播慢波等功能，对胃肠道运动具有非常重要的调节作用。ICC的变化与多种胃肠动力疾病有关。本研究通过c-Kit免疫组织化学染色，光镜观察ICC在正常结肠和巨结肠患者扩张段、移行段、痉挛段的分布，探讨ICC在HD致病中的作用。1　资料与方法111.1　一般

8、资料　收集山东省立医院、山东大学齐鲁医院2005年5月～2007年10月25例HD患儿手术切除组织，其中男22例，女3例。平均年龄23个月，2周～3个月4例，3个月～3岁16例，>3岁5例。长段型2例，短段型2例，其余均为普通型。所有病例综合临床表现、X线