寻常型天疱疮090813

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1、寻常型天疱疮临床路径（征求意见稿）一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD10：L10.0）（二）诊断依据：根据《临床治疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《杨国亮皮肤病学》（上海科学技术文献出版社，2005年）1.多有早期口腔黏膜损害；2.正常皮肤上发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性；3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱；4.直接免疫荧光：IgG

2、沉积于表皮细胞间；5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。（三）治疗方案的选择：根据《临床治疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《杨国亮皮肤病学》（上海科学技术文献出版社，2005年）1.糖皮质激素为首选药物；2.免疫抑制剂；3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白冲击疗法；第7页共7页（四）标准住院日为21-28天。（五）进入路径标准：1.第一诊断必须符合ICD10：L10.0寻常型天疱疮疾病编码；

3、2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）入院第1天：所必须的检查项目：1.血常规、尿常规、便常规及隐血；2.肝肾功能、电解质、血糖、血脂（老年患者）、免疫球蛋白、补体、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV）；3.皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光检查、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体及滴度；4.创面细菌培养及药敏试验；5.胸片、心电图；根据患者病情选择：1.肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超（腹腔、盆腔各脏器及后腹膜）、上消

4、化道钡餐或胃镜。（七）药物选择与使用时机：1.糖皮质激素：泼尼龙/甲泼尼龙/地塞米松等，用药时间为21-28天；2.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用药时间视病情而定；3.血浆交换疗法,每周1-2次；4.大剂量丙种球蛋白冲击疗法,用药时间为5天；5.其他药物：氨苯砜、米诺环素、四环素、烟酰胺、第7页共7页雷公藤制剂等，用药时间视病情而定；6.局部药物0.5%新霉素溶液、抗生素软膏、皮质激素软膏等，用药时间视病情而定；7.选择用药：（1）糖皮质激素的辅助用药，如制酸、保胃、保肝、降糖、降压药物等

5、；（2）抗生素，万古霉素或根据创面/痰液细菌培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定（3）抗真菌药物，氟康唑等，用药时间视病情而定（肺部/肠道二重感染者）；8.支持治疗：氨基酸、维生素、脂肪乳剂、白蛋白、血浆等，用药时间视病情而定。（八）住院期间，所必须复查的检查项目：1.血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度；2.血液检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖；3.尿常规、便常规及隐血；4.创面细菌培养及药敏试验；5.痰液细菌培养及药敏试验（继发肺部感染者）、痰液/粪便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重感染者）

6、。（九）出院标准：1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面基本愈合无感染；2.糖皮质激素可改为口服；3.没有需要住院处理的并发症。(十)有无变异及原因分析：1.皮疹广泛、糜烂面渗出明显者，需加强支持治疗；2.第7页共7页创面继发感染者（如耐甲氧西林金黄色葡萄球菌等），需反复多次行创面细菌；1.培养及药敏试验并应用敏感的抗生素；2.出现应用糖皮质激素引起的并发症，需要进行相关的治疗；3.经检查发现伴发恶性肿瘤者，需转至其他相应科室诊治。第7页共7页二、急性单纯性阑尾炎临床路径表单适用对象：第一诊断为寻常型

7、天疱疮（ICD10：L10.0）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：21-28天时间住院第1天住院第2天住院第3天主要诊疗工作□询问病史及体格检查，完善病例□主治医师查房，完成初步的病情评估和治疗方案□签署“告知及授权委托书”、“接受糖皮质激素治疗知情同意书”、“病危通知书”（重症者）□请眼科会诊（眼损害者）□上级医师查房□根据辅助检查的结果，完成病情评估并制定治疗计划□患者或其家属签署“接受化疗知情同意书”（必要时）□请妇产科会诊（女性患者盆腔B超

8、有异常者）□上级医师查房，完善诊疗计划和抢救措施□观察生命体征及皮疹变化□根据病情变化及对治疗的反应及时调整治疗方案□签署“自费用品协议书”、“输血治疗同意书”（必要时）重点医嘱长期医嘱：□皮肤科护理常规□低盐湿疹饮食□糖皮质激素□保胃治疗□支持治疗（必要时）□局部治疗、口腔护理（有黏膜损害者）临时医嘱：□血、尿、便常规、电解质、血生化、蛋白、补体、感染性疾病筛查□皮肤病理活检及直接免疫荧光□天疱疮抗体及滴度□肿瘤抗原及标志物全套□胸片、心电图□B超（腹腔、盆腔及后腹膜）、上消化道钡餐（必要时）