寻常型天疱疮090813

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1、寻常型天疱疮临床路径（征求意见稿）一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD10：L10.0）（二）诊断依据：根据《临床治疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《杨国亮皮肤病学》（上海科学技术文献出版社，2005年）1.多有早期口腔黏膜损害；2.正常皮肤上发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性；3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱；4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间；5.血清间接免疫荧光：天

2、疱疮抗体阳性。（三）治疗方案的选择：根据《临床治疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《杨国亮皮肤病学》（上海科学技术文献出版社，2005年）1.糖皮质激素为首选药物；2.免疫抑制剂；3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白冲击疗法；第7页共7页（四）标准住院日为21-28天。（五）进入路径标准：1.第一诊断必须符合ICD10：L10.0寻常型天疱疮疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路

3、径流程实施时，可以进入路径。（六）入院第1天：所必须的检查项目：1.血常规、尿常规、便常规及隐血；2.肝肾功能、电解质、血糖、血脂（老年患者）、免疫球蛋白、补体、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV）；3.皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光检查、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体及滴度；4.创面细菌培养及药敏试验；5.胸片、心电图；根据患者病情选择：1.肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超（腹腔、盆腔各脏器及后腹膜）、上消化道钡餐或胃镜。（七）药物选择与使用时机：1.糖皮质激素：泼尼龙/甲泼尼龙/地塞米松等，用药时间为21-28天；2.免疫抑制剂

4、：硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用药时间视病情而定；3.血浆交换疗法,每周1-2次；4.大剂量丙种球蛋白冲击疗法,用药时间为5天；5.其他药物：氨苯砜、米诺环素、四环素、烟酰胺、第7页共7页雷公藤制剂等，用药时间视病情而定；6.局部药物0.5%新霉素溶液、抗生素软膏、皮质激素软膏等，用药时间视病情而定；7.选择用药：（1）糖皮质激素的辅助用药，如制酸、保胃、保肝、降糖、降压药物等；（2）抗生素，万古霉素或根据创面/痰液细菌培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定（3）抗真菌药物，氟康唑等，用药时间视病情而定（肺部/肠道二重感染者）；8.支持治疗：

5、氨基酸、维生素、脂肪乳剂、白蛋白、血浆等，用药时间视病情而定。（八）住院期间，所必须复查的检查项目：1.血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度；2.血液检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖；3.尿常规、便常规及隐血；4.创面细菌培养及药敏试验；5.痰液细菌培养及药敏试验（继发肺部感染者）、痰液/粪便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重感染者）。（九）出院标准：1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面基本愈合无感染；2.糖皮质激素可改为口服；3.没有需要住院处理的并发症。(十)有无变异及原因分析：1.皮疹广泛、糜烂面渗出明显者，需加强支持治疗；2.第7页共7

6、页创面继发感染者（如耐甲氧西林金黄色葡萄球菌等），需反复多次行创面细菌；1.培养及药敏试验并应用敏感的抗生素；2.出现应用糖皮质激素引起的并发症，需要进行相关的治疗；3.经检查发现伴发恶性肿瘤者，需转至其他相应科室诊治。第7页共7页二、急性单纯性阑尾炎临床路径表单适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD10：L10.0）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：21-28天时间住院第1天住院第2天住院第3天主要诊疗工作□询问病史及体格检查，完善病例□主治医师查房，完成初步的病情评估和治疗方案□签署

7、“告知及授权委托书”、“接受糖皮质激素治疗知情同意书”、“病危通知书”（重症者）□请眼科会诊（眼损害者）□上级医师查房□根据辅助检查的结果，完成病情评估并制定治疗计划□患者或其家属签署“接受化疗知情同意书”（必要时）□请妇产科会诊（女性患者盆腔B超有异常者）□上级医师查房，完善诊疗计划和抢救措施□观察生命体征及皮疹变化□根据病情变化及对治疗的反应及时调整治疗方案□签署“自费用品协议书”、“输血治疗同意书”（必要时）重点医嘱长期医嘱：□皮肤科护理常规□低盐湿疹饮食□糖皮质激素□保胃治疗□支持治疗（必要时）□局部治疗、口腔护理（有黏膜损害者

8、）临时医嘱：□血、尿、便常规、电解质、血生化、蛋白、补体、感染性疾病筛查□皮肤病理活检及直接免疫荧光□天疱疮抗体及滴度□肿瘤抗原及标志物全套□胸片、心电图□B超（腹腔、盆腔及后腹膜）、上消化道钡餐（必要时）