未分化脊柱关节病

未分化脊柱关节病

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时间:2018-07-28

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1、未分化脊柱关节病未分化脊柱关节病是指一组具有脊柱关节病的某些临床和(或)放射学特征,而又表现不典型,但尚未达到已确定的任何一种脊柱关节病诊断标准的疾病。它不是一个独立的疾病,也不是一种综合征,它只不过是一组症状谱和临床相的命名,是一个临时诊断,借以区分类风湿关节炎、弥漫性结缔组织病以及其它风湿性疾病。未分化脊柱关节病可以表现为一种或多种症状,可间歇出现,可有不同轻重和不同病程。有学者认为未分化一词应包括以下几种涵义  (1)某种肯定脊柱关节病的早期表现,以后会进展、分化为某种肯定的脊柱关节病;(2)某种明确脊柱关节病的不完全型,或称之为“流产型”或挫顿型,以后不会发展为该

2、脊柱关节病的典型表现;   (3)属于某种重叠综合征,不会发展为某一肯定的脊柱关节病;(4)某种现在尚不能定义,属一种未知亚型,有待以后加以分类。  对未分化脊柱关节病的新认识 1、流行病学  未分化脊柱关节病在临床上并不少见,绝大多数门诊就诊的血清阴性脊柱关节病可诊断为本病。未分化脊柱关节病患病率是同一人群强直性脊柱炎患者的3~10倍。而对强直性脊柱炎家族的研究中显示,在其一级亲属中,具有脊柱关节病表现的患者中仅有1/4~1/2可以诊断为肯定的强直性脊柱炎,其他人均属未分化型脊柱关节病的范围。所以未分化型脊柱关节病的患者较强直性脊柱炎更为多见,这一点值得引起我们重视。 

3、 未分化脊柱关节病常见以下几种情况:(1)有脊柱关节病的一些表现,如炎症性腰痛、HLA-B27阳性的附着点病(肌腱末端炎、腱鞘炎,跟腱炎,跟骨或跗骨骨膜炎)、下肢寡关节炎、指(趾)炎、眼炎、皮肤粘膜损害、血沉增快等,可单独或部分联合存在。但无明确的放射学骶髂关节炎,也无银屑病或炎症性肠病表现或者肠道、泌尿生殖系感染的病史。(2)存在放射学骶髂关节炎而无腰痛或其他脊柱关节病表现者,或只有单侧骶髂关节炎。(3)未能满足强直性脊柱炎(AS)诊断标准的“早期强直性脊柱炎”或“可能强直性脊柱炎”病人。(4)有学者认为,儿童强直性脊柱炎或其他脊柱关节病在未能明确诊断前,而又除外其他疾

4、病,可称之为儿童未分化脊柱关节病(JuSpA)。晚起病强直性脊柱炎在确诊之前,也可归属于未分化脊柱关节病。  2、临床表现  起病多隐匿,男女均可受累,但以男性多发,占62%~88%。发病年龄在16~23岁之间。由于女性病变较轻,受累关节少,其平均发病年龄较男性高。另外,迟发的未分化脊柱关节病广泛存在于中年人。主要临床表现有: (1)炎性腰背痛,占52%~80%;  (2)下肢为主的周围关节炎(60%~100%),常见于膝、髋、踝关节。可累及一个或多个关节,后者常为不对称多关节炎(40%);  (3)肌腱末端病,如附着点炎(56%),足跟痛(20%~28%);  (4)骶

5、髂关节炎(16%~30%)、脊柱炎(29%)。其他中轴关节炎,如椎间关节炎、头颈关节炎和肋椎关节炎等;  (5)特征性系统表现,如结膜炎或虹膜炎(33%)、皮肤粘膜病变(16%)。皮肤黏膜病变常见的有溢脓性皮肤角化病、龟头炎、口腔溃疡,偶见坏疽性脓皮病;  (6)其他临床表现:还可有泌尿生殖系统病变(26%)、炎性肠病(4%)、心脏受损(8%)等多种表现。50岁以后发病的HLA-B27阳性的患者少数可有下肢可凹性水肿。口干、眼干症状,可能为非特异性炎症累及唾液腺引起的继发性干燥综合征。  2、辅助检查  (1)类风湿因子及自身抗体多为阴性。如类风湿因子阳性,其阳性率与同龄

6、正常人群一样;  (2)HLA-B27阳性(80%~84%),HLA-B27与关节外症状关系密切,HLA-B27阳性的患者易导致炎症向较严重程度发展;  (3)血沉可增快(19%~30%)。  (4)IgG水平可显著提高。  (5)纤维结肠镜检查少数可发现无症状炎性肠病,病理表现为慢性非特异性炎症,直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纤维蛋白原存在。  (6)X线、CT和MRI检查可显示骶髂关节炎(16%~30%)和脊柱炎(约20%)。3、诊断与鉴别诊断  本病的诊断应该是将病人按总体即脊柱关节病来分类,所以第一步是要明确是否为脊柱关节病,具体可按欧洲脊柱

7、关节病研究组(ESSG)分类标准或Amor脊柱关节病诊断标准诊断,后者的敏感性和特异性均较高。然后在可能的情况下,再进一步分类为不同的脊柱关节病类型,其中未能诊断为某种明确的脊柱关节病者,当然就是未分化脊柱关节病。  就未分化脊柱关节病本身而言,目前尚无统一的标准。笔者认为做得较好、随访时间较长的未分化脊柱关节病的早期诊断标准推荐如下:  (1)遗传学  HLA-B27阳性1.5分。  (2)临床表现  炎性脊柱痛1分;  自发的或压迫骶髂关节引起的腰背痛,放涉至臀部或大腿后部1分;  胸痛,自发性或加压引起,或扩胸受限(≤2

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