肺奴卡菌病误诊韦格纳肉芽肿一例

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1、作者单位：730046,甘肃省兰州市第二人民医院呼吸科通信作者：李春,Email:lanzhoulichun@126.com.,电话：13519319145,0931-8366959肺奴卡菌病误诊韦格纳肉芽肿一例李春陈芝蔷韩红梅患者女性，60岁，农民。因“咳嗽咳痰2月，发热20天”就诊我院。患者于2010年10月起无明显诱因下开始出现咳嗽咳痰，痰呈深褐色或黄脓痰，量多，易咳出，伴气短、胸前区疼痛，无发热、盗汗，夜眠、饮食及大、小便未见异常，在当地卫生院以上呼吸道感染给予对症治疗无好转。于2010年12月初开始出现发热，最高体温达39.0℃，热型不详，当地县医院行相关检查（具体不详），以肺

2、炎、肺结核给予“左氧氟沙星、青霉素、链霉素、异烟肼、利福平”等药物治疗（具体剂量不详）10余天症状无缓解并有加重趋势，于2010年12月23日来我院以“发热原因待查”收住院。患者既往体健，否认结核、肝炎和糖尿病史。入院时查体：T36.5℃P110次/分R20次/分BP120/80mmHg发育正常，营养中等，神清，精神差，胸廓对称，两肺叩诊清音，呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；余无阳性体征。辅助检查：血常规：WBC9.75×109/L，N%80.5%，HB123g/L，PLT352×109/L；生化：白蛋白23.9g/L（正常值30.0-55.0），超敏C反应蛋白32.07mg/L（正常值＜1

3、0.0）；血沉65mm/h；乙肝三系统提示小三阳；自身抗体系列中除ANCA（未分型）阳性，AMA阳性外，余阴性；肝肾功、酶普、电解质、HBV-DNA、免疫三项、肝纤维化指标、肿瘤指标及尿粪常规、PPD试验均阴性。心电图示：窦性心动过速。腹部彩超示：慢性胆囊炎。胸部CT示：两肺多发结节样病灶，部分有空洞形成（见图1，2）；支气管镜检查见左右各支气管腔内白色脓性分泌物溢出，并有白色豆腐渣样物质附着于管壁，支气管粘膜无明显充血、肿胀，未见新生物及活动性出血，在右上叶后段、左下叶外后基底段行肺活检（TBLB）结果为炎性反应（见图3），支气管镜下刷检、生理盐水灌洗液培养及抗酸染色、痰病理均阴性。初

4、步诊断：1.韦格纳肉芽肿2.病毒性肝炎乙型慢性轻度，予以强的松50mg/日口服，患者体温逐渐下降至正常，咳嗽咳痰有所减轻，痰液性状无变化，胸痛减轻，无气短，1周后胸部CT（2011-1-4）示：两肺多发性结节病灶较前有所吸收、缩小（见图4，5），继续原方案治疗，但患者再次出现隔日4发热，体温波动在38.0-39.5℃，咳嗽咳痰症状同前。复查血ANCA回报：MPO-ANCA、PR3-ANCA均阴性；耳鼻喉科会诊无明显异常；（2011-1-13）血常规：WBC33.46×109/L，N%89.4%；超敏C反应蛋白102.5mg/L；痰培养回报：少量白色假丝酵母菌生长。予以减量强的松剂量至30

5、mg/日口服，静脉输注头孢曲松钠3.0g，1/日，口服氟康唑胶囊100mg，1/日。于2011-1-14在CT引导下行经皮穿刺肺活检术，取得组织病理回报为炎性反应（见图6）；组织培养回报：巴西奴卡氏菌生长；2011-1-21痰培养回报：巴西奴卡氏菌生长（极少量），白色假丝酵母菌生长。修正诊断：1.肺奴卡菌病2.肺念珠菌病3.病毒性肝炎乙型慢性轻度，调整治疗方案：逐渐减量停激素及抗生素治疗，改用口服磺胺嘧啶2片/次，2/日；静脉输注氟康唑200mg，1/日。患者体温下降，无发热，咳嗽减轻，痰液转为清亮，10天后患者出院。因患者院外依从性差至今未来复诊。讨论奴卡菌病是奴卡菌引起的化脓性肉芽肿

6、性病变，肺是最常见的受侵犯器官[1]。为临床少见病，男女比例约2:1，发病季节和职业无差异。奴卡菌广泛分布于土壤、家畜和水中，为条件致病菌，多经呼吸道或皮肤直接侵入。尚无证据显示奴卡菌可通过人→人或动物→人之间传播[2]。宿主免疫防御机制削弱是本病发病的重要因素。发病特点仍以化脓性炎症为主要表现。病理改变为化脓性肉芽肿伴大量中性粒细胞、浆细胞、组织细胞浸润，组织坏死并形成脓肿，且趋于融合。临床表现有咳嗽、粘稠脓痰，胸痛，气急，咯血等。X线胸片或CT表现为结节或肿块状阴影，小片或大片肺实变，其中可有多个圆形透亮区，代表多发的小肺脓肿，可出现空洞，并可伴有肺门淋巴结肿大。病变分布以两下叶多见

7、，约1/3患者并发脓胸[3]。病原学检查为诊断的金标准[4]。经皮肺活检、支气管灌洗液、经支气管镜活检阳性率较高。治疗磺胺药、磺胺嘧啶等药物为主。韦格纳肉芽肿（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管[5]。其病理以血管壁的炎症为特点，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，临床常表现鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。发病率约1/3~5万，发病与季节无关，男性略多于女性。ANCA对于活动期WG诊断的敏感性可达50%