双胎输血综合征诊断和治疗进展.doc

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1、双胎输血综合征诊断和治疗进展【摘要】双胎输血综合征是发生于单绒毛膜双胎的一种少见严重并发症,围产儿死亡率高,其发病机制与胎盘血管吻合有关,早期预测主要靠超声检查,产前诊断主要靠超声检查和产后胎盘病理检查,目前应用较多的治疗方法是羊水减量法和胎儿镜下选择性凝固吻合血管法,后者的存活率及并发症均优于前者,有较好的发展前景。【关键词】双胎输血综合征;病因;诊断标准;治疗;预后　　【Abstract】Twintwintransfusionsyndromeisarareseriouscomplicationofsinglechorionictwin.Asasyndromewi

2、thhighperinatalmortality,itspathogenesismayberelatedtoplacentalvascularanastomosis.Itsearlypredictionmainlydependsonultrasonography,andprenataldiagnosisonultrasoundexaminationandpostnatalplacentalpathologicalexamination.Currently,endoscopicfetalamnioticfluidreductionandselectivecoagula

3、tionofvasculararemoreusedintreatmentoftwintwintransfusionsyndrome,andthelatter'ssurvivalrateisbetterwhilecomplicationsislessthantheformer,whichdemonstratesabetterclinicalprospect.　　【Keywords】twintwintransfusionsyndrome;etiology;diagnosticcriteria;treatment;prognosis　　双胎输血综合征(twintwin

4、transfusionsyndrome,TTTS)是指双胎妊娠时,由于两个胎儿的胎盘血液循环经胎盘血管吻合支进行交换,可造成两个胎儿间输血,导致双胎间出现明显的血流动力学不平衡状态引起的一系列病理生理改变及临床综合征。一般仅发生于单绒毛膜双胎妊娠,即一个胎儿(受血胎儿,recipient)接受另一个胎儿(供血儿,donor)的大量血液,使受血儿接受过多血液出现血容量过多,心脏肥大,心力衰竭,肝肾增大,体重增长快,羊水过多,胎儿水肿,而供血胎儿则出现体重低、贫血、脱水、羊水过少等一系列临床表现。如不及时诊断和治疗,易造成胎儿死亡的严重后果。现就双胎输血综合征的诊断及其治

5、疗综述如下。　　1病因　　1.1发病机制　　TTTS发病机制目前尚不完全清楚,有研究表明总的发病原因可能是遗传基因的异常[1],胎盘间存在血管吻合支是双胎间输血的解剖基础[2],继发胎儿血容量改变是主要的病理生理变化。双胎中TTTS发病率为5%～15%[3],其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。单卵双胎中75%为单绒毛膜胎盘,而TTTS几乎只发生于单绒毛膜双胎妊娠。多于95%以上的单绒毛膜双胎胎盘有1条以上的吻合血管,主要有3种类型:动脉动脉(AA)吻合,静脉静脉(V10V)吻合,动脉静脉(AV)吻合。AA吻合和VV吻合是穿过绒毛板表

6、浅的吻合,由胎盘动脉或静脉间压力梯度实现双向流动。AV吻合发生于胎盘绒毛小叶深部毛细血管水平,通常认为此吻合与TTTS的发生有关[4]。胎儿间动静脉输血是单向的,这将引起双胎间循环的不平衡,除非有浅部血管吻合供给血流补偿引起相反方向输血。计算机模型显示单向或不对称的双向血流导致血流动力学改变,和TTTS临床特征相一致[57]。AA吻合的保护性角色已被成像研究所验证,缺乏AA吻合将增加TTTS的危险因素(15%～61%,OR=8.6)[5]。从胎盘分流时间与发病严重程度关系来看,若血管吻合建立在28周以前,未治疗胎儿病死率达90%～100%,28周后围生儿病死率

7、在40%～81%[8]。围生儿死亡主要是由于早产和胎儿宫内发育迟缓。　　1.2病理生理　　传统的观点认为,TTTS中不断的输血供血造成悬殊的营养差异和血流动力血改变,而相继出现一系列表现,甚至衰竭死亡。供血儿除要满足自身需要外还要向受血儿输血,因此可能出现贫血,宫内生长受限,羊水过少等;有时因受血儿羊水过多,而被羊膜囊包裹悬挂在宫墙一侧形成“贴附儿”,极易造成心、脑损害,胎死宫内[9];出生后表现贫血,体质量轻,循环血量不足,低血压,发育迟缓甚至休克死亡。　　受血儿则相反,不断地接受供血儿的输血,体内循环血量负荷过重,出现多血征,血液粘滞度高,血压高