胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的鉴别评分法

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1、胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的鉴别诊断一直是困绕临床医师多年的难题。其原因是因为二者临床表现相似、实验室各项指标相互重叠缺乏特异性、各辅助检查手段无一具有确诊价值。而二者的病变特点、治疗方式和预后不同决定了应该早期作出鉴别以尽快确定治疗方式。新生儿中黄疸很常见，而胆道闭锁却并非常见病。往往是第一个接诊胆道闭锁患儿的基层医院医师很难由黄疸想到胆道闭锁，加之基层医院缺乏有价值的辅助检查手段，因而会造成大量漏诊，最终使大量胆道闭锁患儿丧失治疗机会。本研究力图通过对胆道闭锁和婴儿肝炎综合征临床表现、常规实验室检查指标进行综合比较分析，从中总结出较为简单快速准确、实用于各级医院（特别是基

2、层医院）的鉴别诊断评分法，以应用于临床工作。通过统计分析，共筛选出6项有统计学差异的指标作为评分项目拟定评分表。分别为黄疸进程、大便变浅出现时间、大便颜色改变、肝脏大小、γ-谷氨酰转肽酶、直接间接胆红素比例。诊断标准：≥0为胆道闭锁；＜0为婴儿肝炎综合征。记分方法：①黄疸进程：持续减轻或波动中减轻（-5），不变或原程度上波动（-2），持续加重或波动中加重（2）。②大便变浅出现时间：无变浅（-3），生后≥10d（0），生后＜10d（2）。③大便颜色改变持续深黄或黄绿便（-3），持续淡黄便（-1），间断灰白或陶土便（0），持续灰白或陶土便（≥10d）（2）。④肝脏大小：a.日龄

3、0~89d：肝肋下＜2cm（-2），肝脏肋下2~4cm（0），肝脏肋＞4cm（2）；b.日龄≥90d：肝脏肋下＜4cm（-2），肝脏肋下4~6cm（0），肝脏肋下＞6cm（2）。⑤γ-谷氨酰转肽酶：＜200U/L（-2），200~600U/L（0），＞600U/L（2）。⑥直接间接胆红素比例：＜1（-1），≈1（0），＞1（1）。评分为正数或为0诊断为胆道闭锁，评分为负数诊为婴儿肝炎综合征。根据草拟的评分标准对全部158例患儿进行了评分，计分结果显示97例胆道闭锁全部评分均≥0，61例婴儿肝炎综合征中51例＜0、10例＞0。其诊断胆道闭锁灵敏度为1，特异度0.836，阳性预

4、测价值0.907，阴性预测价值为1，符合率为0.937，Youden指数0.836。鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征的方法众多。因为部分复杂的辅助检查和特殊实验室检查尚未普遍开展，单凭临床表现和常规实验室检查中的个别指标也很难鉴别两种疾病。有人试图用多项生化指标进行多参数分析诊断但效果并不好。为了不错过胆道闭锁的手术时机，以往也有用记分方法对二者进行鉴别的报道。目前所知道的评分法有Kasai和北京市儿童医院制定的两种。日本千叶等曾经报道，用Kasai评分法进行记分，婴儿肝炎综合征全部为负分而胆道闭锁全部为正分。诊断效果良好。Kasai评分法以实验室检查为主，临床表现为辅。其

5、中的部分实验室检查项目在我国很多基层医院中并没有列入常规检查项目。目前我国各级医院中鲜有用此评分法对胆道闭锁进行诊断的。本研究对临床表现中有统计价值和统计可能性的项目以及常规实验室检查的相关项目进行统计分析，并根据统计学差异筛选出有鉴别诊断意义的指标6项作为基本评分项目，以各指标平均值差异范围作为记分范围，以各指标统计学差异大小作为给分值大小依据。结果显示其诊断价值是比较令人满意的。本评分法的综合评价指标有一特点：对胆道闭锁的漏诊率为0，而误诊率相对较高为16.7%。这跟我们的临床实际要求并不矛盾。因为小儿外科医师在临床工作中最担心的是漏诊胆道闭锁而使患儿丧失有效手术治疗的

6、机会，而将婴儿肝炎综合征误诊为胆道闭锁而进行手术治疗则相对次要。实际上绝大多数误诊为胆道闭锁而开腹手术的婴儿肝炎综合征都为淤胆型。淤胆型婴儿肝炎综合征，因为胆道堵塞重、时间长，其临床表现及标志胆道堵塞的实验室检查指标才与胆道闭锁难以区分。而恰好是这部分淤胆型婴儿肝炎综合征需要手术中做胆道冲洗。从这一点看本评分法与临床实际要求也是不矛盾的。本评分法具有实用性、科学性。但其最终诊断价值尚需做前瞻性研究来证实。