b细胞刺激因子及其受体在干燥综合征发病机制中作用进展

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1、B细胞刺激因子及其受体在干燥综合征发病机制中作用进展　　[摘要]干燥综合征（SS）是一种累及唾液腺、泪腺等外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病，好发于中年女性，其炎性反应常表现为受损腺体周围淋巴细胞浸润，除口干、眼干外，临床还表现为其他外分泌腺体及腺体外器官受累的多器官损害症状。目前SS的发病机制并不清楚。B细胞高反应性是SS的一个重要的特点，在患者及动物模型中B细胞高反应性及升高的B细胞刺激因子（BAFF）水平可以由某些免疫细胞中BAFF/BAFF受体（BAFF-R）的表达变化引起。此外，BAFF的过表达促使B细胞增殖是SS相关淋巴细胞增殖的额

2、外风险因素，因此掌握BAFF/BAFF-R在SS发病机制方面的作用，能促进新的治疗策略的产生[关键词]干燥综合征；B细胞刺激因子；B细胞刺激因子受体；贝利单抗[中图分类号]R593.2[文献标识码]A[文章编号]1673-7210（2017）01（c）-0047-05[Abstract]Sjgrensyndrome（SS）isachronicinflammatoryautoimmunediseaseinvolvingexocrineglandssuchassalivaryglandsandlacrimalglands.SSpredominantl

3、yaffectsmid-agedfemales.Patients18withSShaveabnormalimmuneresponsewithTandBcellsactivationandsubsequentlymphocyticinfiltrationintargettissuesleadingtodryeyeanddrymouth.Multipleorgansmaybeaffected，causingabroadspectrumofextraglandularmanifestations.ThepathogenesisofSSisunkown.

4、WhileBcellhyperactivityisadominantfeatureofSSpatients.TheBcellhyperactivityandelevatedlevelsofB-cellactivatingfactor（BAFF）maybeinducedbytheabnormalexpressionofBAFF/BAFFreceptors（BAFF-R）incertainimmunecellsintheSSpatientsandinanimalmodels.TheoverproductionofserumBAFF，whichisak

5、nownantiapoptoticcytokinedrivingB-cellautoreactiveclonalexpansion，maybeanadditionalriskfactorforSS-relatedlymphoproliferation.Therefore，understandingtheroleofBAFF/BAFF-RinthepathogenesisofSSmaycontributetothegenerationofnewtherapeuticstrategies.[Keywords]Sjgrensyndrome；B-cell

6、activatingfactor；B-cellactivatingfactorreceptors；Belimumab干燥�C合征（sjgren18syndrome，SS）是一种慢性器官特异性自身免疫性疾病，发病率为0.1%～0.4%，男女比例为9∶1，通常在40～50岁发病[1]，主要引起唾液腺和泪腺组织中淋巴细胞和单核细胞的浸润[2]，临床表现主要为眼干、口干等。SS可以分为两类：原发性SS（primarySS，pSS）和继发性SS（secondarySS，sSS），其中pSS不伴其他结缔组织病，sSS伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎（rhe

7、umatoidarthritis，RA）、系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）等。SS患者常有唾液腺和泪腺组织中腺管周围及血管周围的淋巴细胞浸润，且B细胞高反应性是SS的一个重要的特点，主要表现为高丙种球蛋白血症、多种自身抗体的产生及冷球蛋白血症等[1]研究表明B细胞刺激因子（Bcellactivatingfactor，BAFF）在B淋巴细胞的生长、成熟和动态平衡中起着至关重要的作用[3]。在SS、RA、SLE等自身免疫病患者血清中BAFF的浓度明显增加[4]，且唾液腺组织中上皮细胞、B细胞、T细胞等均可

8、以表达BAFF，因此研究BAFF/BAFF受体（BAFFreceptors，BAFF-R）在SS发病机制中的作用，以及进一步探索新型治疗