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图书在版编目（ＣＩＰ）数据神经病学／李燕梅主编．—北京：人民军医出版社，２００６．１（中医院校课程体系改革系列教材）ＩＳＢＮ７－８０１９４－７７６－２Ⅰ．神…Ⅱ．李…Ⅲ．神经病学－中医学院－教材Ⅳ．Ｒ７４１中国版本图书馆ＣＩＰ数据核字（２００５）第０５５３９１号第１章绪论神经病学是临床医学的一个分支，是研究神经系统疾病的病因、病理、病理生理、症状、诊断、治疗及预防的一门学科。神经系统疾病的主要症状表现为运动、感觉、反射、神志、智能和自主神经等功能障碍，其原因则包括感染、中毒、外伤、肿瘤、变性、遗传因素、血管改变、代谢障碍、免疫异常、先天畸形等，神经系统疾病传统概念上还包括神经肌肉接头疾病（如重症肌无力）和某些肌肉疾病（如周期性瘫痪、多发性肌炎等）。另一方面由于治疗上的需要或传统习惯，某些神经系统疾病又常不隶属于神经病学范畴之内，如外伤隶属于神经外科，脊髓前角灰质炎和脑膜炎双球菌性脑膜炎等又从属于传染病学范围。掌握神经病学的目的在于通过对神经病学基本理论知识和基本操作技能的学习，在面对神经系统发生病变时，探究其部位和病因，能采取有效的措施，提高治愈率，降低死亡率和致残率。神经系统疾病的临床表现和神经系统的解剖、生理特点密切相关。同一病因损害神经系统不同部位时，症状表现可迥然不同；相反、不同的病因损害同一部位时，神经定位症状表现又可基本或完全相同。因此，学习神经病学时，必须具备必要的神经解剖生理基础知识。对一种神经系统疾病的诊断，通常是通过病史询问和详细的神经系统检查，以推断病变的解剖部位，亦即“定位诊断”；然后联系起病方式、疾病发展过程以及相关的全身情况，再辅以各项实验室检查资料等，以确定病变的原因，亦即“病因诊断”或“定性诊断”。其中神经系统检查和根据检查所见来推断神经系统损害部位的“定位诊断”知识，是学习神经病学和进行神经系统疾病诊断首先要掌握的。神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统两部分。前者主管分析、综合及归纳由体内外环境传来信息；后者主管传递神经冲动。根据神经功能不同，又可分为躯体神经系统和自主神经系统。它们分别起到调整人体适应外界环境变化及保持体内、外环境稳定的作用。此外，下丘脑是大脑皮质调节下的自主神经中枢，它与控制垂体激素的释放密切相关。因此，人的消化、呼吸、循环、骨骼、肌肉、泌尿、生殖及内分泌等各系统，营养代谢、免疫等各种功能及生长发育、思维、记忆、学习、生化等各种生理现象，均受神经系统的支配和影响。可以说，神经系统是人体最重要的系统。首先，神经系统病变时可出现各种神经功能障碍表现，也可出现其他器官症状，而其他器官的病变也可出现神经功能异常。因此，神经系统发生疾病时，必须从整体观念出发，把局部和全身的情况联系起来，才能做出正确的诊断和治疗。关于治疗及预后方面，有些神经系统疾病可完全或基本治愈，如大多数炎症、营养缺乏性 疾病、面神经炎、轻症脑出血及脑梗死以及良性肿瘤等；一些虽不能根治，但症状能完全控制或缓解，如特发性癫、帕金森病、多发性硬化、重症肌无力等。另外某些疾病，目前尚无防治办法，如阿尔茨海默病、运动神经元病、脊髓空洞症、神经系统遗传性疾病、恶性肿瘤等。对此，作为初学神经病学者，应当予以了解。在学习方法上医学生还应密切联系临床实际，多结合标本、图谱等辅助学习工具，逐步提高诊治神经系统疾病的理论和技能水平。（李燕梅）参考文献１王维治．神经病学．第５版．北京：人民卫生出版社，２００４：１－３２苏长海，迟兆富，吴家幂，等．神经病学．第２版．北京：人民军医出版社，２００３：１－２第２章神经系统常见症状鉴别诊断第一节意识障碍一、概述意识是指人类大脑的觉醒程度，是对自身和周围环境的感知状态，可通过言语、躯体运动和行为等表达出来。意识障碍（）系指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。是多种原因引起的一种严重的脑功能紊乱，为临床常见症状之一。二、发生机制意识包括“觉醒状态”及“意识内容”。觉醒状态有赖于脑干上行性网状激活系统的完整，意识内容有赖于大脑皮质的高级神经活动的完整功能。当脑干上行性网状激活系统抑制或两侧大脑皮质广泛性损害时，使觉醒状态减弱，意识内容减少或改变，即可造成意识障碍。颅内病变可直接或间接损害大脑皮质及网状结构上行激活系统，如大脑广泛急性炎症、幕上占位性病变造成钩回疝压迫脑干和脑干出血等，均可造成严重意识障碍。颅外疾病主要通过影响神经递质和脑的能量代谢而影响意识。例如：颅外病变所引起的缺血缺氧，可致脑水肿、脑疝形成，或使兴奋性神经介质去甲肾上腺素合成减少或停止，均可间接影响脑干上行激活系统或大脑皮质；肝脏疾病时的肝功能不全，代谢过程中的苯乙胺和酪胺不能完全被解毒，形成假介质，取代了去甲肾上腺素（竞争性抑制），从而发生肝昏迷；各种酸中毒情况下，突触后膜敏感性极度降低，亦可导致不同程度的意识障碍；低血糖时由于脑部能量供应降低及干扰了能量代谢，可致低血糖性昏迷等。三、临床分类意识障碍程度的分类，主要是给予言语和各种刺激，观察患者反应情况加以判断。如呼唤其姓名、推摇其肩臂、压迫眶上切迹、针刺皮肤、与之对话和嘱其执行有目的的动作等。（一）意识水平下降１．嗜睡是程度最浅的一种意识障碍，患者处于睡眠状态，给予较轻微的刺激即可被唤醒，醒后意识活动接近正常，但注意力不集中，反应迟钝，刺激停止又复入睡。２．昏睡是较嗜睡更深的意识障碍，对较强刺激有反应，不易唤醒，对反复问话仅能做简单含混不清回答，旋即又睡，各种反射活动存在。３．昏迷意识活动丧失，对言语、光线等外界各种刺激无应答反应。可有无意识的动作。按刺激反应及反射活动等可分三度。 （１）浅昏迷：随意活动消失，对疼痛刺激有反应，各种生理反射（角膜反射、瞳孔对光反射、吞咽及咳嗽反射等）存在，体温、脉搏、呼吸多无明显改变，可伴谵妄或躁动。（２）中昏迷：对疼痛反应消失，对各种刺激皆无反应，角膜反射、瞳孔对光反射、吞咽及咳嗽反射减弱，腱反射减弱或消失，病理反射阳性，呼吸和循环尚稳定。（３）深昏迷：患者处于濒死状态，各种反射消失，四肢呈弛缓性瘫痪，呼吸、循环和体温调节功能障碍。（二）意识内容改变１．意识模糊患者意识水平轻度下降，呈朦胧状态，思维活动困难，言语不连贯，定向力障碍，可有幻觉、错觉、思维紊乱、记忆模糊等，但以错觉突出。可见于癔症发作、肺性脑病等。２．谵妄是在意识清晰度明显下降的情况下，出现定向力丧失、错觉、幻觉、躁动不安、言语杂乱等，以兴奋性增高为特征的高级神经活动急性失调状态，即在意识模糊的同时，伴有明显的精神运动兴奋。常以错视为主，形象生动而逼真。可见于高热、酒精中毒等。（三）醒状昏迷１．去皮质综合征（）为一种特殊类型的意识障碍。它与昏迷不同，是由于大脑皮质受到严重的广泛损害，功能丧失，而大脑皮质下及脑干功能仍然保存的一种特殊状态。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒－睡眠周期。觉醒时睁开眼睛，各种生理反射如瞳孔对光反射、角膜反射、吞咽反射、咳嗽反射存在，喂之能吃，貌似清醒，但对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，故有“睁眼昏迷”、“醒状昏迷”之称。患者常呈上肢屈曲、下肢伸直姿势，常有病理征。见于缺氧性脑病、脑血管疾病、各种脑炎、严重颅脑外伤后等。２．无动性缄默症（）是脑干上部及丘脑网状激活系统的不全损害，患者能注视检查者，有睁眼、闭眼、觉醒－睡眠周期，貌似清醒，但对外界刺激无反应，无言语，四肢运动不能，大、小便潴留或失禁，肌肉松弛，无锥体束征。当上行网状激活系统的功能完全损害时，觉醒－睡眠周期即消失。四、鉴别诊断通过详询病史及临床检查，意识障碍的判断多无困难。但在诊断中应注意与一些特殊的精神、意识状态相鉴别。１．木僵表现为不言不动，甚至不吃不喝，面部表情固定，大、小便潴留，对许多刺激无反应，但患者可注视检查者，处于觉醒状态。浅、深反射无变化。常伴有蜡样弯曲、违拗症，或言语刺激触及其痛处时可有流泪、心率增快等情感反应。缓解后多能清楚回忆发病过程。见于精神分裂症、严重抑郁症、反应性精神障碍等。２．癔症发作有时易误为意识障碍。但起病多有精神因素，患者发病时仍有情感反应 （如眼角噙泪）及主动抗拒动作（如扒开其上眼睑时眼球有回避动作或双睑闭得更紧），四肢肌张力多变或挣扎、乱动，神经系统无阳性体征，心理治疗可获迅速恢复。３．闭锁综合征（）是由于脑桥腹侧局限性损害，病损以下的所有传出功能丧失。表现为除眼睑及眼球垂直运动外，头面及四肢运动功能丧失，不能说话，看似昏迷，实为清醒。脑电图有助于鉴别。多见于脑桥肿瘤、脑血管病及脱髓鞘疾病等，主要见于基底动脉闭塞。４．发作性睡病是一种不可抗拒的病理性睡眠。常在正常人不易入睡的场合下，如行走、骑车、工作、进食等情况下入睡，持续数分至数小时，可被唤醒，多伴有睡眠瘫痪、入睡幻觉及猝倒发作。第二节失语症一、概述失语症（）是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，包括各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损或丧失。患者在意识清楚，无精神障碍及严重智能障碍，无视觉及听觉缺损，亦无口、舌、咽、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济失调，却听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，不理解亦写不出病前会读、会写的字句等。二、临床分类由于伤及与语言有关的皮质及皮质间传导通路几乎均可出现不同类型、不同程度的失语，因而关于失语症的分类有多种。目前主要依据失语症的临床特点及病灶部位（图２－１）进行分类，国内制定的汉语失语症分类法见表２－１。表２－１目前国内常用的失语症分类１．外侧裂周围失语综合征病灶都在外侧裂周围区，共同特点是均有复述障碍（１）布罗卡失语（ＢＡ）（２）韦尼克失语（ＷＡ）（３）传导性失语（ＣＡ）２．经皮质性失语（）又称分水岭区失语综合征：病灶位于分水岭区，共同特点是复述相对保留（１）经皮质运动性失语（ＴＣＭＡ）（２）经皮质感觉性失语（ＴＣＳＡ）（３）经皮质混合性失语（ＭＴＡ）３．完全性失语（ＧＡ）４．命名性失语（ＡＡ）５．皮质下失语综合征（）（１）丘脑性失语（ＴＡ）（２）底节性失语（ＢａＡ）图２－１语言功能区示意图三、临床特点大脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写等六个基本方面的障碍。不同类型的失语症常以一种语言障碍为主，同时伴有不同程度的其他语言功能受损，或表现为全部语言功能均受损，还可伴有失用、失认或肢瘫等。 １．布罗卡（）失语又称为运动性失语。以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，即语量少，讲话费力，发音、语调障碍，找词困难，呈特征性的电报式语言；口语理解相对好，患者可完成简单指令，但不能完成复杂指令，对有语法词及秩序词的句子理解困难；复述、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变位于优势半球额下回后部以及相应皮质下及脑室周围白质。２．韦尼克（）失语又称为感觉性失语。以流利型错语和口语理解严重障碍为其突出特点。患者对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，短语长短正常；患者滔滔不绝地说，但因较多的错语或不易被人理解的新语且缺乏实质词而表现为空话连篇，难以理解，答非所问；复述及听写障碍；存在不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。病变位于优势半球颞上回后部。３．传导性失语以流利型口语、理解近于正常而复述极困难为特点。患者口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，且听理解正常，但患者不能复述出在自发谈话时较易说出的词或句子或以错语复述，多为语音错语。自发谈话常因找词困难并有较多的语音错语出现犹豫、中断。命名及朗读中出现明显的语音错语，伴不同程度的书写障碍。病变位于优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。４．经皮质性失语失语而无复述障碍或复述相对好，病变在优势半球分水岭区。因病变部位不同，临床表现亦不同，可分为：①经皮质运动性失语：为非流利型口语，语言启动及扩展困难，口语理解相对较好，可伴有命名、书写障碍，病变位于额下回中或前部；②经皮质感觉性失语：为流利型，理解严重障碍，有错语及模仿性言语，命名、阅读、书写常有障碍，病变位于颞、顶叶分水岭区；③经皮质混合性失语：除口语复述外，所有语言功能均不正常，病变为分水岭区大病灶。５．命名性失语以命名不能为主要特征。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的词，表现出赘语和空话较多。患者言语理解及复述正常或近于正常，神经系统查体一般无阳性体征，亦可有轻偏瘫。病灶多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区。６．完全性失语又称混合性失语。所有语言功能均有明显障碍为其特点。口语表达明显障碍，可表现为哑或刻板性语言；听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。患者 可逐渐学会结合语境，并通过非语言形式，如表情、手势、姿势、语调变化等进行交流。多见于优势侧大脑半球较大范围的病灶。７．皮质下失语皮质下病变产生的失语较皮质病变少见，症状常不典型，须仔细观察才能认识，如丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语；底节性失语则可表现为自发性言语受限，且音量小，语调低。临床上需要指出的是失语症不同于构音障碍。构音障碍（）是由于发音器官神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不协调所致，是一种纯口语的语音障碍，患者具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发音困难、语音不清、音调及语速异常。患者对言语的理解正常，并保留阅读、书写能力，可通过文字进行交流。可见于延髓麻痹、小脑病变、肌肉疾病以及运动障碍性疾病等。第三节感觉障碍一、概述感觉（）是作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映，是人类认识、适应与改造外界环境的基础。（一）感觉的分类１．一般感觉包括：①浅感觉：是皮肤、黏膜感受的外部感觉，如痛觉、温度觉和触觉；②深感觉：是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉；③复合感觉：又称皮质感觉，是一种综合性感觉，由大脑顶叶皮质对深、浅等各种感觉进行分析比较和综合而形成的信息。包括实体觉、图形觉、两点辨别觉、皮肤定位觉和重量觉。２．特殊感觉如嗅觉、视觉、味觉、听觉和平衡觉。３．内脏感觉是来自内脏感受器的感觉，一般不引起在意识中的明显感觉。（二）感觉系统的解剖与生理１．感觉系统的组成是由周围感受器、感觉传导束与大脑皮质构成。是将神经冲动传入大脑，构成反射弧的传入径路。２．感觉传导径路感觉传导径路由三级神经元组成：以躯体部分的感觉传导径路为例，第一级神经元为后根神经节，系双极细胞，其周围突终止于相应感觉感受器；其中枢突进入脊髓换二级神经元后交叉上升，但不同感受纤维交叉平面有异。第三级神经元为丘脑外侧腹后核（图２－２）。即分布于皮肤、黏膜及肌腱、骨膜、关节组织内的各种感受器接受刺激→后根脊神经节（Ⅰ级神经元）→脊髓后角细胞及延髓薄束核、楔束核（Ⅱ级神经元）→丘脑腹后外侧核（Ⅲ级神经元）。由此再发出纤维形成丘脑辐射经内囊后肢和放射冠投射至大脑皮质的躯体感觉区。进入后索的纤维不交叉，来自上部节段的后索纤维（楔束）陆续将来自下部节段的纤维（薄束）推向内侧，即薄束在内，楔束在外。脊髓丘脑束的排列恰与 后索纤维相反，其外侧部传导来自下部（腰骶）节段的感觉，内侧部传导来自上部（颈胸）节段的感觉（图２－３）。这种传导束的排列次序对髓内与髓外脊髓病变有鉴别意义。头面部和五官感觉纤维组成三叉神经眼支、上颌支、下颌支，分别经眶上裂、圆孔、卵圆孔入颅到三叉神经半月神经节后，再到脑桥相应神经核，发出纤维上图２－２感觉传导途径示意图升交叉至对侧丘脑，形成丘脑皮质束止于中央后回下部。图２－３脊髓横切面，显示上行和下行传导纤维的排列顺序３．感觉的节段性支配皮节是脊髓后根（脊髓节段）支配的皮肤区域，人类皮节数为３１，与神经根节段数相同，图２－４示颈、胸、腰、骶神经的节段性分布。胸部皮节的节段性分布最明显，其体表标志如乳头平面为胸，脐为胸，腹股沟为胸和腰支配等。尽管一个神经根对应一个皮节，而一个皮节通常却由３个神经根重叠支配，因而确定脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高一个节段。图２－４体表节段性感觉分布图但由于三叉神经脊束核仅接受上行的痛、温觉纤维，从口周来的痛温觉纤维止于该核的上部，自耳周来的纤维止于核的下部，因此三叉神经脊束核部分性损害可产生面部葱皮样分布的分离性痛、温觉感觉障碍（图２－５）。图２－５三叉神经传导途径示意图二、临床分类感觉径路中任何部位的损害都可造成感觉障碍，加之病损性质的不同，因而临床表现较为复杂。如刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。（一）按损害性质分类１．感觉分离（）同一个部位一种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。如脊髓空洞症时的痛、温觉缺失而深感觉保留。２．感觉倒错（）指非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉。３．感觉过度（）感觉刺激阀增高，反应时间延长，同时伴有对刺激的部位或性质难以确定的、很强烈的不适感。见于丘脑和周围神经损害。４．感觉异常（）在无外界刺激的情况下出现的麻木感、肿胀感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感等。５．疼痛（）依病变部位及疼痛特点可分为，①局部性痛：如神经炎所致的局部神经痛；②放射性痛：神经干、神经根及中枢神经刺激性病变时，疼痛可由局部扩展到受累感觉神经的支配区，如脊神经根受肿瘤或突出的椎间盘压迫、脊髓空洞症引起的痛性麻木；③扩散性痛：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支支配区产生的疼痛，如手指远端挫伤，疼痛可扩散到整个上肢；④ 牵涉性痛：是由于内脏和皮肤的传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，故内脏病变的疼痛冲动可扩散到相应的体表节段，而出现感觉过敏区，如胆囊病变引起右肩痛。（二）按损害程度分类１．感觉过敏（）是指轻微的刺激引起强烈的感觉，如较强的疼痛感。２．感觉减退（）是指强的刺激引起弱的反应，提示感觉径路的不全破坏。３．感觉缺失同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失。（三）按分布部位分类１．末梢型肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，伴有相应区内运动及自主神经功能障碍。２．周围神经型感觉障碍局限于某一周围神经支配区，呈片块状分布，如尺神经、腓总神经、股外侧皮神经。３．节段型几个或多数皮节区感觉障碍，在四肢呈条状分布，在躯干呈环状分布，甚至连成大片所谓披肩样分布。见于后根、后角或脊髓前连合损害。４．传导束型①脊髓半侧损害：表现病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；②脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫、尿便障碍。５．交叉型同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或丧失，并伴有其他结构损害的症状和体征，如小脑后下动脉闭塞。６．偏身型对侧偏身（包括面部）的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等，见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变。７．单肢型表现为对侧上肢或下肢感觉缺失，有复合感觉障碍为其特点。三、临床特点感觉径路各部位损害后，所产生的感觉障碍有其特定的分布和表现，临床可分为以下几型。１．末梢型表现为四肢末梢对称性手套式和袜套式分布的各种感觉减退、消失或过敏，主观表现为肢端的麻木、疼痛和各种异常感觉，如烧灼感、蚁行感等。由于自主神经纤维也同时受损，还常有肢端发凉、发绀、多汗以及甲纹增粗等自主神经功能障碍。有的则有不同程度的下运动神经元性瘫痪症状。见于四肢末梢神经炎。２．周围神经型周围神经干损害后表现该神经干支配区出现片状或条状分布的感觉障碍，伴有该神经支配的肌肉萎缩和无力。如桡神经、尺神经及腓神经损伤等。３．节段型脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害后出现的感觉障碍，表现为节段性（也称根性）分布的各种感觉障碍。具体又可细分以下几类，①后根病变：各种感觉均有障碍并常伴有沿神经根分布的放射性疼痛。见于脊神经根炎、脊柱肿瘤等。病变常同时累及前根而出现相应的下运动神经元性瘫痪症状。②脊神经节病变：表现与后根病变相同，并伴有受累神经根支配区内的疱疹。见于带状疱疹。③后角病变：因痛、温觉纤维进入后角更换神经元而受损，但部分触觉纤维及深感觉纤维则经后索传导而幸免，因而出现一侧节段性分布的痛、温觉障碍，而触觉及深感觉正常的感觉障碍，称为单侧节段性分离性感觉障碍。病变累及前角时 可出现相应范围内的下运动神经元性瘫痪症状，见于脊髓空洞症、早期髓内肿瘤等。④脊髓中央灰质病变：双侧痛温觉纤维受损而触觉及深感觉保留，出现双侧节段性分布的分离性感觉障碍。４．传导束型脊髓感觉传导束损害后产生损害平面以下的感觉障碍。常见的有：①后索损害：病灶水平以下同侧深感觉（实体觉、位置觉、振动觉）减退或消失，同时出现感觉性共济失调、肌张力减低、腱反射消失。见于亚急性脊髓联合变性、脊髓痨、早期脊髓肿瘤及神经梅毒等，单侧见于脊髓半切综合征。②脊髓侧索损害：因脊髓丘脑侧束和锥体束受损，产生病灶以下对侧的痛、温觉障碍，同侧肢体的上运动神经元性瘫痪。③脊髓横贯损害：损害水平以下所有深、浅感觉消失。５．交叉型脑干一侧病变时，导致传导对侧躯体深、浅感觉的脊髓丘脑束和尚未交叉的传导同侧颜面感觉的三叉神经脊束受损，出现对侧躯体深、浅感觉障碍、同侧颜面部感觉特别是痛觉障碍。典型表现为交叉性感觉障碍，见于脑血管病等。６．偏身型丘脑皮质束经内囊后肢的后１／３投射至大脑皮质中央后回及顶上小叶，内囊病损后出现对侧偏身的深、浅感觉障碍，伴有对侧肢体上运动神经元性瘫痪和同向偏盲。７．单肢型表现为对侧上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍，为大脑皮质感觉区域病变。其刺激性病灶可引起局部性感觉性癫发作。第四节瘫痪一、概述瘫痪（）是指肌肉的收缩无力至完全不能，使随意运动减低或丧失，是神经系统的常见症状。是由于运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍，或肌肉本身病变所致的肌无力表现。在判定瘫痪时首先应排除某些疾病所致的运动受限，如因肢体疼痛不敢活动或不愿活动，以及帕金森病和其他原因引起的肌强直或运动弛缓。（一）运动的分类运动可分为随意运动与不随意运动两类。随意运动是指有意识的、能随自己意志而执行的动作，主要是锥体系统的功能；不随意运动是指不经意识的、不受自己意志控制的动作，是自动的反射性运动，主要是锥体外系统与小脑的功能。（二）运动系统的解剖生理运动系统由中枢部分、传导部分、周围部分组成（图２－６）。图２－６上、下运动神经元及其传导径路１．下（周围）运动神经元下运动神经元（）是指脊髓前角运动细胞和脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的惟一途径。参与所支配肌肉的营养功能，并参与肌张力形成。２．上（中枢）运动神经元上运动神经元（）是指中央前回运动区大锥体（）细胞及其下行轴突形成的锥体束，包括皮质脊髓束和皮质核束。锥体束起自皮质中 央前回和旁中央小叶运动细胞，发出纤维经内囊、大脑脚下行，分为两支。（１）皮质核束：来自中央前回下１／３部分，纤维到达两侧脑神经运动核，但面神经核下部、副神经核中支配斜方肌部分及舌下神经核只受对侧支配。（２）皮质脊髓束：来自中央前回上２／３部分和旁中央小叶，纤维到达延髓下端腹侧时，大部分交叉到对侧（锥体交叉），终止于脊髓前角细胞；小部分下降到脊髓不同平面时再陆续交叉到对侧前角细胞。上运动神经元支配下运动神经元，使肌肉收缩成为受意识支配的、有目的的自主运动，并抑制和调节下运动神经元的过度活动。３．锥体外系统包括基底核、黑质、红核、丘脑底核等结构，经过网状结构及顶盖的神经通路，支配下运动神经元。系原始运动中枢，受皮质的抑制调节，并参与肌张力的形成。４．小脑系统通过３对小脑脚与大脑、基底核、脑干、脊髓等联系。通过红核及网状结构的下行通路支配下运动神经元，以维持躯体的平衡和自主运动的准确、协调和稳当。二、瘫痪的分类（一）按瘫痪的病因１．神经源性瘫痪是指整个锥体系传导径路上的任一部位病损引起的瘫痪。２．肌源性瘫痪是指肌肉本身病变引起的瘫痪。３．神经肌肉接点性瘫痪是指神经和肌肉接点处病变引起的瘫痪。（二）按瘫痪的程度１．不完全性瘫痪又称轻瘫（），肌力检查为１～４级。表现肢体肌力减退，但仍有一些随意活动的能力。２．完全性瘫痪肌力检查为０级。肢体肌力完全丧失，无任何随意活动。（三）按瘫痪的性质１．中枢性瘫痪为上运动神经元损害，瘫痪肢体肌张力增高，呈折刀状强直，又称痉挛性瘫痪（）。２．周围性瘫痪为下运动神经元损害，瘫痪肢体肌张力降低或张力缺乏，又称弛缓性瘫痪（）。（四）按瘫痪的分布（图２－７）图２－７锥体束不同水平病损的瘫痪分布１．单瘫指一个肢体或一个肢体的某一部分的瘫痪。２．偏瘫指一侧躯体或肢体瘫痪，如伴有同侧面肌瘫称为脑性偏瘫，仅表现上下肢瘫痪者称为脊髓性偏瘫。３．交又瘫指病灶同侧脑神经支配的肌肉瘫痪，同时伴有病灶对侧上下肢瘫痪。４．四肢瘫表现双侧上下肢瘫痪。５．截瘫多指脊髓横贯性病损引起的双下肢瘫痪。三、瘫痪的表现１．神经源性瘫痪根据运动通路受损的部位又分为上运动神经元性瘫痪（痉挛性瘫痪） 和下运动神经元性瘫痪（弛缓性瘫痪）（表２－２）。２．肌源性瘫痪肌肉本身或神经肌肉接头部位病变所引起的瘫痪。四肢呈现对称性、弛缓性瘫痪，无感觉障碍，无病理征。３．功能性瘫痪为癔症引起的瘫痪，详见精神病学。表２－２痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪的分布范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫范围局限，以肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射阳性阴性肌萎缩无，可有轻度的废用性萎缩显著，且早期出现皮肤营养障碍多数无常有肌束颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性改变四、定位诊断瘫痪的定位可根据临床上肢体瘫痪的部位和范围，按单瘫、偏瘫、交叉瘫、四肢瘫和截瘫分别进行定位诊断如下。（一）单瘫１．大脑皮质运动区（前中央回）损害中央前回下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，如病变在优势半球累及额下回后部Ｂｒｏｃａ区时，可伴有运动性失语。上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变如局限于皮质时，瘫痪始终为弛缓性，与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同。当病变引起刺激症状时，瘫肢还可出现局限性运动性癫发作而无明显瘫痪。多见于肿瘤、血管病和外伤等。２．脊髓半横贯性病变（１）胸段病变：因同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧深感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半切综合征”（综合征）。（２）腰段病变：损及同侧脊髓前角，出现病变侧下肢下运动神经元性瘫痪，常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状，以上均多见于脊髓压迫病的早期。３．脊髓前角病变颈膨大（颈—胸）支配上肢的肌肉运动，腰膨大（腰—骶）支配下肢的肌肉运动，上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪，并因刺激作用，伴有瘫肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时，瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，例如颈：前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，颈—胸损害引起手部小肌肉萎缩，腰损害使股四头肌萎缩无力。４．脊神经前根病变所产生的瘫痪与前角损害者相同，但肌纤维震颤较粗大，称肌纤维束性震颤，此外病变常同时累及邻近的后根，故多伴有相应的根性分布的感觉障碍，如上下肢 的放射性疼痛，浅感觉的减退、丧失等。多见于神经根炎、增生性脊柱炎、早期椎管内占位性病变。５．神经丛损害近端损害同相应的脊神经前根损害的症状，远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。６，神经干病变神经干为混合神经，损害后除引起该神经支配的肢体部分肌肉的下运动神经元性瘫痪外，并有相应区域内的感觉和自主神经障碍，后者如皮肤发凉、发绀、指（趾）甲脆变，严重时皮肤出现难愈的溃疡等。（二）偏瘫１．大脑皮质损害大脑广泛性损害累及整个中央前回时，可引起对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫，可伴对侧肢体局限性运动性癫发作。优势半球病变时，并伴有运动性失语，累及中央后回时常有皮质感觉障碍。多见于脑膜炎。２．内囊病变由于锥体束、丘脑皮质束及视放射均在内囊通过，因此内囊损害后除出现病灶对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫外，可伴有对侧偏身感觉障碍以及对侧同向偏盲，即“三偏综合征”。常见于脑血管病变和肿瘤等。３．半卵圆中心病变由于上、下行的感觉和运动通路及其支配颜面和上、下肢的纤维在此呈扇形分散排列，病变常使各种纤维受损程度不同，因此常表现为对侧不均等性偏瘫，多见于颅内肿瘤及血管病变。４．脑干病变脑干上部病变损害对侧皮质脊髓束，可出现病灶对侧肢体上运动神经元性瘫痪。多见于脑干血管病变及肿瘤等。５．脊髓病变见于颈髓半横贯性损害。高颈段病变表现为病灶同侧上、下肢上运动神经元瘫痪；颈膨大病变则表现为病灶侧上肢下运动神经元性瘫痪，下肢上运动神经元性瘫痪，同时伴有病灶侧损害水平以下深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍（综合征）。（三）交叉瘫一侧脑干病损产生交叉性瘫痪（），因病变累及该平面的脑神经运动神经核及尚未交叉的皮质脊髓束和（或）皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫及对侧肢体上运动神经元性瘫，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元性瘫。不同平面病灶表现不同，①韦伯（）综合征：病灶侧动眼神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢上运动神经元性瘫痪；②米亚尔－居布勒（）综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经瘫；③福维尔（）综合征：脑桥基底部内侧病损出现病灶侧展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有双眼凝视偏瘫侧，常见于基底动脉旁正中支闭塞以及炎症或肿瘤；④杰克逊（）综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧，可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫。（四）四肢瘫１．大脑皮质和皮质下广泛病变双侧中枢性面、舌瘫、四肢上运动神经元性瘫痪，同时因双侧皮质核束受损而有吞咽和构音障碍等假性球麻痹症状；因皮质感觉区病变而有皮质性感觉障碍，并有失语和癫大发作等。见于脑膜脑炎。内囊双侧病变除双侧偏瘫和躯体感觉障碍外有强迫性哭、笑等精神症状。多见于先后两次发作的脑血管病。２．脑干双侧病变除双侧偏瘫伴感觉障碍外，并有双侧损害水平的脑神经麻痹。见于脑 干肿瘤、脑干脑炎等。以上病变如仅侵及双侧锥体束，表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性延髓麻痹而无感觉障碍。见于原发性侧索硬化症。３．颈髓双侧病变（１）高颈髓横贯性病变：四肢上运动神经元性瘫痪，病灶水平以下全部感觉丧失，大、小便障碍，并可能出现膈肌麻痹或刺激症状（呼吸困难或呃逆），以及后颈部向枕部放射的神经根性疼痛。（２）颈膨大横贯性病变：双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪，病变水平以下全部感觉缺失，大小便障碍，常伴有霍纳征，神经根性疼痛。（３）颈髓侧索双侧损害：四肢上运动神经元性瘫痪，不伴感觉障碍，极少数患者可有括约肌障碍。见于原发性侧索硬化症。（４）双侧颈髓前角及侧索损害：因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪；下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪。见于肌萎缩侧索硬化症。（５）脊髓双侧前角病变：四肢呈现下运动神经元性瘫痪，无感觉及膀胱障碍。见于进行性脊肌萎缩症。４．周围神经损害四肢呈下运动神经元性瘫痪，伴有手套袜子形感觉障碍。见于吉兰－巴雷（）综合征。５．肌源性瘫痪四肢呈弛缓性瘫痪，无感觉障碍。见于周期性麻痹、重症肌无力、癌性肌病、多发性肌炎等。（五）截瘫１．双侧旁中央小叶病变双下肢上运动神经元性瘫痪，但多呈弛缓性，可有双下肢运动性癫发作，并有失抑制性高张力型膀胱障碍。见于该部位占位性病变及上矢状窦病变。２．脊髓病变主要有以下几类，①脊髓横贯性损害：损害平面所支配的肌肉因前角受损，呈现下运动神经元性瘫痪，损害平面以下肢体因皮质脊髓束受损，呈现上运动神经元性瘫痪（脊髓休克期可为弛缓性瘫）；损害平面以下所有深浅感觉减退或消失；括约肌障碍因脊髓损害水平不同而异，多见于脊髓压迫性病变、急性脊髓炎及脊髓损伤。②腰膨大部的两侧脊髓前角损害：出现双下肢下运动神经元性瘫痪而不伴有感觉和括约肌障碍，偶见于脊髓前角灰质炎。③胸髓两侧侧索损害：引起双下肢上运动神经元性瘫痪而无其他脊髓横贯损害症状，见于脊髓压迫病的早期和原发性侧索硬化症。④胸髓两侧侧索和后索损害：双下肢上运动神经元性瘫痪，伴有深感觉丧失和感觉性共济失调，肌张力和腱反射改变视侧索和后索何者损害为主而定，如当后索损害为主时下肢肌张力减退，腱反射消失。见于营养代谢障碍引起的后侧索硬化综合征和Ｆｒｉｅｄｒｉｃｈ型家庭遗传性共济失调症。３．双侧腰骶神经根病变双下肢呈现下运动神经元性瘫痪，伴有下肢放射性疼痛和根性分布的浅感觉障碍，因骶神经根受损，出现失张力性膀胱。见于中央型椎间盘突出及脊髓膜炎等。第五节不自主运动 一、概述不自主运动（）是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动。其表现形式有多种，可以是肌肉的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不受意识支配的运动。一般睡眠时停止，情绪激动时增强。为锥体外系病变所致。１．不自主运动的分类不自主运动表现为运动过多和运动过少两大类，常见的有震颤、舞蹈、手足徐动、偏身投掷等。２．相关解剖生理锥体外系的功能主要是调节肌张力以协调肌肉运动，维持姿势和习惯动作，如走路时双手摆动。锥体系所进行精细的随意运动，是在锥体外系保持肌张力的适宜和稳定的条件下实现的。锥体外系的主要结构是基底核，其中新纹状体病变时出现肌张力降低，运动过多，以舞蹈为主；旧纹状体（苍白球）病变时出现肌张力增高，运动减少，以震颤为主。纹状体与大脑皮质及其他脑区之间的纤维联系相当复杂，其中与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动调节功能的主要结构，包括：①皮质－新纹状体－苍白球（内）－丘脑－皮质回路；②皮质－新纹状体－苍白球（外）－丘脑底核－苍白球（内）－丘脑－皮质回路；③皮质－新纹状体－黑质－丘脑－皮质回路。并通过不同的神经递质实现其间的联系与功能平衡（图２－８）。图２－８锥体外系的联系二、临床表现１．震颤（）是身体的一部分或全部的不随意的节律性或无节律的颤动。临床将震颤分为静止性、运动性和姿势性震颤三种。（１）静止性震颤：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动，以帕金森病（ＰＤ）的震颤为典型，可出现在四肢、下颌、唇、颈部和手指，手指的震颤状如搓丸，频率４～６／ｓ，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。（２）运动性震颤：是指运动时出现、静止时不出现的震颤。与静止性震颤相比，呈无节律性，振幅大，因受情绪影响而增强。易出现意向性震颤，其原因是拮抗协调功能障碍。是小脑病变的重要体征。（３）姿势性震颤：在静止状态下不出现，只有当患者处于某姿势时才出现的震颤，故属于运动性震颤的一种。此种震颤多见于上肢及头部，以上肢明显，尤其当手指接近目的地时出现震颤，而且振幅大无节律。２．舞蹈症（）是锥体外系疾病中最常见的一种，表现突然发作无任何目的、无先兆、无节律、不对称、暴发性的肌肉收缩。可见肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，表现皱额、瞬目、挤眉弄眼、咧嘴、弄舌等扮鬼脸动作或转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重，肢体张力低；步态不稳且不规则，重时可出现从 一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作（舞蹈样步态）；随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。３．手足徐动症（）指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过度伸张如腕过屈、掌指关节过伸等，且手指缓慢逐个相继屈曲，呈“佛手”样特殊姿势；由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，出现奇怪的姿势和动作，可伴有异常舌运动的怪相，面肌受累时的“鬼脸”，咽喉肌受累时发音不清、吞咽困难等。病程可长达数年，症状多在精神紧张时加重，入睡后消失。可见于多种神经系统变性疾病等。４．偏身投掷运动（）系因肢体近端受累，表现其不自主运动更为强烈，而以粗大的无规律的跨越和投掷样运动为特点。多数为中年以上发病，表现单侧粗大的、无目的、急速投掷动作或跳跃样运动。是由于对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部急性病损如梗死或小量出血所致。５．扭转痉挛（）又称扭转性肌张力障碍（），是因身体某一部位主动肌和拮抗肌同时收缩造成的姿势固定，以躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情，患者没有支撑则不能站立和行走。见于原发性遗传性疾病等。６．抽动秽语综合征又称ＧｉｌｌｅｓｄｅｌａＴｏｕｒｅｔｔｅ综合征。是指突发的多发性不自主的肌肉抽动，并有污秽性语言为特征。多见于儿童，８０％患者出现抽动，２０％出现发声性抽动。当首发症状是抽动时，最常影响的是面部，以鼻吸气、眨眼、闭眼等形式出现。从面颈部开始，由上而下蔓延，抽动的部位和形态多种多样，千姿百态。安静或入睡后症状消失或减轻，疲劳、紧张、失眠可加重。抽动频繁者一日可达十余次至数百次。症状在数周或数月内可有波动。第六节共济失调一、概述共济失调（）是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯于及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。小脑对完成精巧动作起着重要作用。每当大脑皮质发出一次随意运动的指令，总是伴有小脑发出的制动性冲动，如影随形，以完成准确的运动或动作。上述任何部位的损害均可出现共济失调。（一）临床分类共济失调依其病变部位不同，可分为小脑性、大脑性、感觉性及前庭性共济失调四类。（二）相关解剖生理１．小脑系统小脑位于后颅窝，通过三对小脑脚（绳状体、桥臂、结合臂）与大脑、基底核、 脑干、前庭、脊髓等密切联系（图２－９）。是皮质下一个重要的运动调节中枢。小脑并不直接发起运动，而是通过对支配下运动神经元主要是红核及网状结构的下行通路，以维持躯体的平衡和自主运动的准确、协调，称为共济运动。因此，有人认为，小脑像计算机一样能扫描和协调感觉传入并调节运动传出。图２－９小脑的传导纤维联系２．大脑－脑桥－小脑系统大脑额、颞、顶、枕叶与小脑半球之间有皮质桥束（额桥束、颞枕桥束）及脑桥小脑纤维相联系，故当大脑损害时使这一调节精细随意运动的反馈通路中断而出现共济失调，但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。３．感觉系统参见本章第三节内容。４．前庭系统参见本章第八节内容。二、临床表现（一）小脑性共济失调小脑性共济失调（）表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。１．平衡障碍表现为站立不稳，两足分开，足基底变宽，左右摇晃不定，并举起上肢以维持平衡，如令其坐于板凳上亦见躯干摇晃不稳而四肢平衡障碍不明显，此谓躯干性共济失调，又称姿势性共济失调，严重躯干共济失调患者甚至难以坐稳。多见于小脑蚓部病变。上蚓部受损易向前倾倒，下蚓部受损易向后倾倒，小脑半球损害时行走则向患侧倾斜。２．步态异常表现为行走时两足分开，足基底增宽，步幅小不规则，不能走直线，左右摇晃不定，呈醉汉步态。患者行走每一步时都非常小心谨慎，头和躯干常呈前倾的姿势。３．协调运动障碍表现为随意运动的协调性障碍，一般上肢较下肢重，远端比近端重，精细动作比粗大动作影响明显，运动的速度、节律、幅度和力量不平稳。如令患者两指拾取针线等细小物品，则患者两指张展奇阔，与欲取之物品体积不相称，此为辨距不良（）；如令患者做指鼻试验，刚开始就有震颤待示指接近鼻尖时出现明显的震颤，此为意向性震颤（）；若不能协调地进行复杂的精细动作，称协同不能（）；此外，患者尚有轮替运动异常、书写障碍等。４．言语障碍因发音器官唇、舌、喉肌共济失调，可使说话缓慢，含糊不清，发音量的大小和强弱均不相等或不同，声音呈断续、顿挫及暴发式，表现为吟诗样语言和暴发性语言。５．眼震眼球运动肌协同失调可出现粗大的共济失调性眼球震颤。小脑病变时出现眼震多为水平性，旋转性和垂直性眼震较少见。小脑病变时眼震可以逆转，即眼震初向病变侧，经过一段时间后眼震转向对侧，亦可由水平性眼震变为旋转性眼震；再就是出现位置性眼震。６．肌张力减低小脑急性病变时，于病变同侧肌张力减低。可导致姿势或体位维持障碍，较小的力量即可使肢体移动，运动幅度增大，行走时上肢摆动的幅度增大；膝腱反射呈钟摆样，上肢回弹现象阳性。（二）大脑性共济失调１．额叶性共济失调出现于额叶或额桥小脑束病变时，较小脑性共济失调表现轻，单侧性，常见体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。 ２．顶叶性共济失调表现对侧患肢不同程度的共济失调，常伴有深感觉障碍但多不重或呈一过性，闭眼时症状明显。如累及旁中央小叶可出现大小便障碍。３．颞叶性共济失调较轻，可表现一过性平衡障碍，临床不易被发现。（三）感觉性共济失调患者不能辨别肢体的位置及运动方向，表现为站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踵步明显，常目视地面，在黑暗处步行更加不稳。其特点是：睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显，洗脸因闭眼身体易向前倾倒，即视觉辅助可使症状减轻；闭目难立（罗姆博格Ｒｏｍｂｅｒｇ）征阳性，闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃，且幅度越来越大，甚至倾倒；音叉震动觉及关节位置觉缺失；跟－膝－胫试验阳性。脊髓后索损害时症状最明显。（四）前庭性共济失调系因前庭损害时失去身体空间定向功能所致。其表现除伴有眩晕、眼震外，主要以平衡障碍为主，特点是站立或步行时躯体易向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。前庭功能检查如内耳变温（冷热水）试验或旋转试验反应减退或消失。病变越接近内耳迷路，共济失调症状越明显；闭目难立征阳性，患者闭眼后躯体并不立即出现摇晃，须经过一定时间后才出现躯体摇晃，且摇晃程度逐渐增强。第七节视觉障碍和眼球运动障碍一、视觉障碍（一）解剖基础视觉传导径路自视觉感受器（视网膜圆锥、圆柱细胞）起始，经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质（纹状区的楔回和舌回），径路很长，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损（图２－１０）。视网膜为视觉感受器，是脑向前延伸的部分；从视盘起始到视交叉为视神经。长约４．６ｃｍ，２／３位于眼眶内，１／３位于视神经管及颅腔内。与筛窦、蝶窦、大脑额叶、颈内动脉干及海绵窦相邻。视神经系胚胎发育早期大脑向周围突出的部分，无神经膜，神经纤维间有神经胶质细胞；两侧视神经向后至蝶鞍上方的脑底底池处合并组成视交叉，再向后外方延伸形成左右视束。与第三脑室、蝶鞍、动脉Ｗｉｌｌｉｓ环相邻。在视交叉中，来自两鼻侧视网膜的视神经纤维互相交叉至对侧视束，而来自两颞侧视网膜的视神经纤维都不交叉而至同侧视束；视放射起始于外侧膝状体向后通过内囊后肢而与躯体感觉径路并列，位于感觉纤维之后，听放射的内侧，再向后延伸绕过侧脑室下角和后角到达枕叶视觉皮质的纹状区。（二）定位诊断１．单眼视力障碍（１）突然视力丧失：患侧眼视力减退或全盲，伴直接对光反射消失，但间接对光反射存在。 可见于：①眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；②单眼一过性黑（）见于颈内动脉系统ＴＩＡ及眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足。（２）进行性视力障碍：患侧眼视力减退或全盲，伴直接对光反射消失，但间接对光反射存在，眼底可见视盘萎缩。多见于：①视力障碍在数小时或数日达到高峰，多见于球后视神经炎、视神经脊髓炎和多发性硬化等；②先有不规则视野缺损，然后出现视力障碍或失明，常由于视神经压迫性病变引起，如出现视神经萎缩多见于肿瘤、动脉瘤等；额底部肿瘤除引起同侧嗅觉丧失，还可出现同侧原发性视神经萎缩及对侧视盘水肿。２．双眼视力障碍（１）一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作；双侧视中枢病变所致的视力障碍又称皮质盲（）。与视神经病变引起的视力障碍不同，皮质盲不伴有瞳孔散大，光反射也不丧失。（２）进行性视力障碍：见于：①中毒或营养缺乏性视神经病：如异烟肼、乙醇、甲醇和铅等重金属中毒、维生素Ｂ缺乏；②原发性视神经萎缩：多因球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压图２－１０视神经（视束）及视觉通路ａ．视网膜显微结构；ｂ．视觉径路被病损中断；ｃ．相应视野缺损等；③慢性视盘水肿：颅压增高造成视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，晚期产生继发性视神经萎缩。３．视野缺损视野缺损（）是指视神经病变引起单眼全盲，视交叉及其后视径路病变易产生偏盲或象限盲（图２－１０）。（１）双眼颞侧偏盲：视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双眼颞侧偏盲，多见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等，特别是垂体瘤；如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲；两侧颈内动脉粥样硬化并极度扩张或两侧颈内动脉的动脉瘤可造成视交叉的两外侧面损害，产生两鼻侧异位性偏盲。（２）对侧同位性偏盲：当视束、外侧膝状体、视辐射全部及枕叶视中枢的病变发生时，出现病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即病灶对侧的同位性偏盲，伴有偏盲性瞳孔反射缺失（光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射）。多见于颞叶和丘脑的肿瘤、颅底动脉瘤。枕叶视中枢的病变视野中心部常保留，称黄斑回避（），其可能原因是黄斑区纤维分布在双侧枕叶视皮质。（３）对侧同位象限盲：病损在视放射时，因视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同位性上象限盲（颞叶病变引起下方纤维受损）或同位性下象限盲（顶叶病变引起上方纤维 受损）。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。二、眼球运动障碍（一）解剖生理１．动眼神经、滑车神经和展神经司眼球运动。滑车神经支配上斜肌，展神经分布于外直肌，而动眼神经除支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌（统称眼外肌）使眼球向上、下、内运动以外，还发出副交感神经纤维分布于瞳孔括约肌和睫状肌（眼内肌）以司瞳孔缩小和晶体变厚。２．动眼神经核群为一细长的细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管周围，双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核两侧相距甚近，而前后距相对较远。３．瞳孔对光反射传导径路视网膜→视神经→视交叉→视束→中脑顶盖前区→Ｅｄｉｎｇｅｒ－Ｗｅｓｔｐｈａｌ核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。（二）临床表现１．眼肌麻痹系由于眼球运动神经或眼球协同运动的调节结构病变所致。（１）周围性眼肌麻痹：是由于眼球运动神经损害所致眼球协同运动障碍，常出现复视（）。①动眼神经麻痹（）：可出现其所支配的全眼肌麻痹，眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球不能向上、向内及向下运动或受限，并出现复视；眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。②滑车神经麻痹（）：多合并动眼神经麻痹，单独滑车神经麻痹少见，可表现眼球向外下方运动受限，并有复视。③展神经麻痹（）：呈内斜视，眼球不能向外方转动，有复视。（２）核性眼肌麻痹（）：是指由脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）使眼球运动神经核受损所致的眼球运动障碍，病变常累及邻近结构，如展神经核位于脑桥面丘水平，被面神经所环绕，该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能，内斜视和周围性面瘫、对侧肢体交叉性瘫；如动眼神经核的亚核多而分散，病变可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，也可累及双侧。（３）核间性眼肌麻痹（）：病变位于连接动眼神经内直肌与展神经核之间的内侧纵束，内侧纵束同时还与脑桥旁中线网状结构（ＰＰＲＦ）相连而实现眼球的水平同向运动，其损害可造成眼球水平性同向运动（凝视）障碍，表现为单眼的内直肌或外直肌的分离性麻痹（侧视时单眼侧视运动不能），并多合并分离性水平眼震（如图２－１１）。（４）中枢性眼肌麻痹：表现为双眼同向运动障碍，系脑干或皮质的眼球水平同向运动中枢（侧视中枢）病变所致的双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹（），又称核上性眼肌麻痹。同向侧视中枢有二，①脑桥侧视中枢：位于展神经核附近或其中，发出纤维经内侧纵束至同侧展神经图２－１１内侧纵束损害造成核间性眼肌麻痹 核及对侧动眼神经核的内直肌核，使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩，产生双眼球向同侧的侧视运动（图２－１２）；②皮质侧视中枢：主要在额中回后部，下行纤维支配对侧脑桥侧视中枢，使双眼受意志支配同时向对侧侧视。上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时，常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束，而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧（患者凝视自己的瘫痪肢体，Ｆｏｖｉｌｌｅ综合征）。皮质侧视中枢病变时，双眼不能向病灶对侧注视，且因受对侧（健侧）侧视中枢的影响，双眼向病灶侧偏斜（患者凝视自己病灶）；但当病变较轻产生刺激症状时，则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其他部位的代偿作用，皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。２．瞳孔调节障碍瞳孔的大小是由支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的。在普通光线下瞳孔的正常直径为２～４ｍｍ。（１）瞳孔对光反射：是受光线刺激后瞳孔缩小的反射。光反射传入纤维，即外侧膝状体之前视觉径路病变，以及传出纤维即动眼神经损害均可使光反射减弱或消失。（２）调节反射：是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。缩瞳反应和会聚动作不一定同时受损，一般认为视中枢到中脑的纤维分别与Ｅ－Ｗ核及双侧内直肌核联系。会聚不能可见于帕金森病及中脑病变；缩瞳反应丧失可见于白喉或累及中脑的炎症。（３）阿罗瞳孔（）：表现光反射消失调节反射存在。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。多见于神经梅毒，偶见于多发性硬化等。（４）艾迪瞳孔（）：表现一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大，调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。多中年女性，常有四肢腱反射消失（下肢尤明显）。如同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征（）。（５）霍纳征（）：表现为一侧瞳孔缩小、跟裂变小（睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹）；可伴同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害（图２－１３）。图２－１２皮质和脑桥病灶（刺激灶及破坏灶）导致的眼球同向偏斜图２－１３霍纳征示意图（三）定位诊断１．动眼神经损害（１）核性损害：中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹，而前端的Ｅｄｉｎｇｅｒ－Ｗｅｓｐｈａｌ核常不累及，故瞳孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。（２）核下性损害：因走行各段邻近结构的不同表现也不同。①中脑病变：为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪（综合征）。见于中脑梗死、肿瘤及脑干脑炎等。②颅底 病变：仅有一侧动眼神经麻痹，多见于大脑后动脉瘤、小脑幕切迹疝等。③海绵窦病变：早期可仅有动眼神经麻痹，但此处病变常累及滑车神经和展神经，故多为全眼麻痹。④眶上裂病变：同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻症状，并因动眼神经入眶上裂进而分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。⑤眶内病变：同眶上裂病变外，因同时累及视神经，而出现视力减退，视盘水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。（３）核上性损害：系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变、肿瘤等。２．展神经损害表现为眼球内斜视、外展受限。（１）核性损害：因病变常累及同侧未交叉的锥体束，故可出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪。多见于脑干梗死及肿瘤。（２）核下性损害：①颅底病变：展神经在颅底行程较长，故很易受损，可为单侧或双侧，出现一侧或双侧眼球外展受限或不能，见于颅底炎症、斜坡肿瘤、颅底转移癌、颅内压增高等；②海绵窦、眶上裂和眶内病变：见上。（３）核上性损害：表现为双眼同向运动障碍，系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。①侧视麻痹：见于脑桥梗死、肿瘤和脱髓鞘病等；②垂直运动麻痹：见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤，刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视，见于脑炎后帕金森综合征等。第八节眩晕和听觉障碍眩晕和听觉障碍是听神经（蜗神经和前庭神经）或其传导径路的病变所致，因二者感受器相邻、传入神经相伴、蜗神经和前庭神经进入脑干之后即彼此分开等特点，此两种症状可同时出现（如内耳病变），也可单独出现（如脑干病变）。听觉由听神经中的耳蜗神经传导。听神经中的前庭神经，司平衡功能。一、眩晕（一）概述眩晕（）是一种运动性或位置性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。表现为患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降、直线运动、倾斜、头重脚轻等感觉。有时患者主诉的头晕常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、行走不稳等。空间位象觉的维持，需要视觉来认识并判别周围物体的方位及其与自身的关系；深感觉了解自身的姿势、位置、运动的范围及幅度；尤其是前庭系统使人辨别肢体运动的方向及所处的位置，并经相关大脑皮质及皮质下结构的整合来不断地调整偏差以稳定躯体。前庭神经的传导径路是由三级神经元组成，即前庭神经节→前 庭神经核→丘脑腹后外侧核→大脑皮质前庭区（图２－１４）。眼震通路：内听道前庭神经节的前庭纤维→前庭神经→内耳孔入颅－小脑脑桥角→脑干前庭核→两侧内纵束→眼动神经诸核。此外，前庭神经分别通过与大脑顶颞叶前庭代表区、小脑、脊髓以及迷走神经的联系影响脑干、肢体和眼球位置等活动及平衡，调节小脑功能，从而反射性地调节头部、眼球、躯干和肢体平衡。（二）临床表现临床上根据病变部位的不同及眩晕的性质，可将眩晕分为以下几种。１．系统性眩晕是由前庭系图２－１４前庭神经传导径路统病变引起的，是眩晕的主要病因，还可伴有平衡障碍、眼球震颤及听力障碍。并依病变部位及临床表现的不同可做如下分类。（１）周围性眩晕（真性眩晕）：是由前庭器官病变，即前庭感受器及前庭神经颅外段病变引起。表现为①眩晕：突然发生，为剧烈旋转性或上下左右摇晃感，患者为不使自己跌倒或坠床多用手抓住门把或床栏等物体。每次持续时间短，数十分钟至数天不等，头位或体位改变可使症状加重，闭目后不减轻。②眼球震颤：为眼球不自主有节律地短促地来回摆动，注视时眼震明显或加重，闭目时眼震减弱或消失；眼震与眩晕发作同时存在，眼震幅度细小与眩晕程度一致，多为水平性眼震或水平加旋转性，绝无垂直性，眼震快相向健侧或慢相向病灶侧（破坏性病变），向健侧注视时眼震加重。③平衡障碍：多为旋转性或上下左右摇摆性运动感，躯体偏斜或站立不稳。④自主神经症状：如严重恶心、呕吐、出汗及面色苍白等。⑤常伴有明显的耳鸣、听力减退、耳聋等症状，而无脑功能损害的表现。（２）中枢性眩晕（脑性眩晕）：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束及皮质和小脑的前庭代表区病变所致（图２－１４）。表现为①眩晕：程度较周围性轻，性质为旋转性或向一侧运动感，闭目后可减轻，持续时间长，可达数周、数月，甚至数年，与头部或体位改变无关；② 眼球震颤：粗大，持续存在。与眩晕程度不一致；其眼震快相向健侧，或眼震方向不一致；③平衡障碍：表现为旋转性或向一侧运动感，站立不稳；④自主神经症状不明显；⑤无明显耳鸣、听力减退、耳聋等症状，但有脑功能损害表现，如头痛、颅高压、脑神经损害、瘫痪和抽搐等。２．非系统性眩晕是由前庭系统以外的全身系统疾病引起，如感染、中毒、贫血、血液病、心功能不全、神经功能失调、眼部疾病等。其特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，亦无眼震。深感觉障碍引起者是一种姿势感觉性眩晕，是由于姿势不稳引起，无眼震、可有深感觉障碍及Ｒｏｍｂｅｒｇ征阳性；视觉系统病变（屈光不正、眼肌麻痹等）引起的眩晕无旋转及听力障碍，可出现假性眼震，即眼球水平来回摆动、节律不整、持续时间长，遮盖病眼可使眩晕消失。二、听觉障碍（一）概述蜗神经终止于脑桥蜗神经核后发出纤维，即外侧丘系在脑桥同侧及对侧上行，一侧耳蜗核均与双侧颞叶皮质中枢联系，故一侧皮质或脑干损害一般不产生单侧听力障碍。颞叶听联合区刺激性病变可产生幻听。（二）临床表现１．耳聋（）是听觉障碍最常见的症状，依据病变部位分为传导性、神经性及混合性耳聋。（１）传导性耳聋：多见于外耳道和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、鼓膜穿孔和中耳炎等。（２）神经性耳聋（感音性耳聋）：由于内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路病变所致。可分为：①耳蜗性聋：如迷路炎、中毒、梅尼埃（）病等；②神经性聋：如听神经瘤、颅底蛛网膜炎等；③中枢性耳聋：脑干脑血管病变、肿瘤、炎症、多发性硬化等，常为双侧。前两者可通过复聪现象或重振试验来加以区别，即将声音强度增高，前者患耳听力提高近正常（重振试验阳性），后者则无此反应（重振试验阴性）。（３）混合性耳聋：即传导性及神经性耳聋并存，见于老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎等。（４）功能性耳聋：有耳聋表现，但检查无听力丧失或检查结果与主述耳聋的程度不符，见于癔症。２．耳鸣（）是指并无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响，是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。高音调耳鸣提示为感音器病变，低音调耳鸣则提示传音径路病变。多数耳鸣患者同时有听力减退。３．听觉过敏（）是指声音呈病理性增强，即患者感觉到的声音较真正听到的强。常见于面神经麻痹时，因镫骨肌瘫痪使微弱的声波振动即导致内淋巴强烈震荡所致。第九节晕厥一、概述晕厥（）是较常见的一组临床综合征。常因一时性全脑血流量突然减少而导致大 脑功能障碍或抑制状态，从而引起短暂性意识丧失，并因姿势性失张力而倒地，但可很快恢复。造成脑血流突然减少的原因有：①血压急剧下降；②心脏输出量突然减少；③脑动脉急性广泛的供血不足。二、病因与分类１．反射性晕厥由于调节血压和心率的反射弧功能障碍所致，或因自主神经疾病或功能不全。包括血管减压性晕厥（普通晕厥）、直立性低血压性晕厥、特发性直立性低血压性晕厥、颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥、吞咽性晕厥、咳嗽性晕厥、舌咽神经痛性晕厥，仰卧位低血压综合征等。最常见的晕厥类型为血管反射性或血管源性晕厥。２．心源性晕厥由于各种心脏疾病引起。包括①心律失常所致：如心动过速、心动过缓或心跳骤停、Ｑ－Ｔ间期延长综合征等；②急性心腔排出受阻：如心瓣膜病、冠心病和心肌梗死、先天性心脏病如法洛（）四联症、原发性心肌病、左房黏液瘤和左房巨大血栓形成、心脏压塞等；③肺血流受阻：如原发性肺动脉高压症、肺动脉栓塞等。３．脑源性晕厥包括①各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足；②主动脉弓综合征；③短暂性脑缺血发作；④高血压脑病；⑤基底动脉性偏头痛；⑥脑干病变，如肿瘤、炎症、血管病、损伤、延髓血管运动中枢病变等。４．其他包括①哭泣性晕厥：主要为情感反应，与迷走神经关系不大；②过度换气综合征；③低血糖性晕厥；④严重贫血性晕厥。三、临床特点晕厥发病突然，持续时间短暂，典型的晕厥可分为以下三期。１．发作前期可出现短暂而明显的自主神经症状，如头晕目眩、面色苍白、出汗、恶心、神志恍惚、视物模糊、耳鸣、全身无力、肢体厥冷、打哈欠、上腹部不适及肢体肌力降低致使站立不稳等。此先兆期持续数秒至数十秒。２．发作期患者感觉眼前发黑、站立不稳，出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失约数秒至数十秒，而后迅速恢复。发作时多数患者可伴有面色苍白、大汗、血压下降、双眼睑上翻、瞳孔散大、肌张力减低、脉缓细弱等，可有尿失禁，但神经系统检查无阳性体征。３．恢复期患者意识转清，对周围环境和事物能正确理解，可仍有面色苍白、恶心、上腹部不适、出汗、周身无力等，经数分或数十分钟休息可缓解，不遗留任何后遗症。常见诱因有恐惧、疼痛、疲劳以及看见流血等，以年轻体弱的女性多见。（孟毅）参考文献１王维治主编．神经病学．第４版．北京：人民卫生出版社，２００２：４－３２２刘宗惠，胡威夷译．神经系统疾病定位诊断学．北京：海洋出版社，１９９５：１０－１６０３安得仲编著．神经系统疾病鉴别诊断学．北京：人民卫生出版社，２０００：９９－１１０，１９２－２０３第３章神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断有其独特的方法，包括定位诊断和定性诊断，前者是确定病变的部位，后者则是确定病变的性质。神经疾病的诊断过程可概括为以下三个步骤：①全面地占有临 床资料，包括采集详尽的病史、仔细进行体格检查，重点是神经系统检查，并根据患者的具体情况进行必要的实验室及其他辅助检查；②用神经解剖学及生理学知识对收集的临床及有关辅助检查资料进行分析和解释，初步确定病变的解剖部位，即定位诊断；③结合起病方式、疾病进展演变过程、个人史、家族史及临床检查资料，经过分析，筛选出可能的病因，即病因诊断或定性诊断；为澄清病因及证实临床初步诊断的正确性，还可选择进行某些必要的辅助检查。一、定位诊断定位诊断在神经科临床诊疗工作中具有十分重要的地位。只有搞清病变部位，才能进行针对性的治疗，尤其神经外科治疗。而正确的定位诊断，常常能对疾病的性质提供基本认识。定位诊断主要是依据神经解剖学知识，以及生理学和病理学知识，对疾病损害的部位做出诊断。由于不同部位的损害有其自身的特点，一般情况下，依据患者的症状和体征等临床资料所提供的线索，是能够做出病变的定位诊断的。（一）神经系统疾病定位诊断的原则１．首先明确神经系统病损的水平即病变属中枢性（脑部或脊髓）还是周围性（周围神经或肌肉）；还要考虑是否为其他系统疾病的并发症等。２．其次明确病变的空间分布常见分类有①局灶性：是指中枢或周围神经系统某一局限部位的损害，如脑梗死、脑肿瘤、横贯性脊髓炎、尺神经麻痹、面神经麻痹等。②多灶性：是指病变分布于神经系统的两个或两个以上部位，病变通常具有不对称性。如视神经脊髓炎的视神经和脊髓同时受累，多发性脑梗死的多个梗死灶等。③弥散性：是指神经系统散在的多发的广泛性损害，临床症状和体征极为复杂多样，如多发性硬化等。④系统性：是指病变选择性地损害某些功能系统或传导束，如运动神经元病、亚急性联合变性等。３．再次明确症状发生的顺序病人的首发症状是最具有定位意义的，常可提示病变的原发部位，有时也可指示病变的性质。如一侧面部肌肉首先抽动，继而同侧的手、臂、肩及下肢出现抽动，而神志清楚，表现为序列性局限性运动性癫，提示对侧大脑半球中央前回下部有刺激性病灶，其面部肌肉首先开始抽动是定位性症状。４．遵循一元论的原则尽量用一个局限性的病灶来解释患者的全部临床表现，如果不合理而无法解释，再考虑多灶性或弥散性病变的可能。（二）不同部位神经病损的临床特点１．肌肉病变肌肉是运动的效应器，病变可出现在肌肉或神经肌肉接头处。病变常呈对称性分布，常见的症状和体征有肌无力、肌萎缩、肌痛和假性肥大等，还可有肌强直，腱反射改变不明显，常无感觉障碍。有些肌病如重症肌无力除了肌无力症状以外，亦可无任何其他体征。２．周围神经病变周围神经包括脊神经和脑神经病变两种。（１）脊神经病变：脊神经多为混合神经，受损后出现其所支配区的感觉、运动和自主神经障 碍的症状和体征，表现为下运动神经元瘫痪，如肌力降低或丧失，肌肉萎缩，肌束颤动，肌张力降低，腱反射减弱或消失，无锥体束征。由于不同部位的周围神经所含的三种神经纤维的比例不等、受损部位及严重程度不同，出现的症状和体征亦不尽相同，有的以运动症状为主，如挠神经麻痹主要表现为腕下垂，而感觉障碍较轻；有的以感觉症状为主，如股外侧皮神经炎仅表现股外侧皮肤的麻木、疼痛或感觉缺失；多发性神经病则出现四肢远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍。（２）脑神经病变：脑神经共１２对，因具体受损的脑神经不同，其临床表现有很大差异，但其共同特点均为核下病变，具体鉴别详见有关章节。３．脊髓病变一侧脊髓损害，可出现损害平面以下同侧中枢性瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉消失。脊髓的选择性损害可仅有锥体束和（或）前角受损的症状和体征，如肌萎缩侧索硬化或原发性侧索硬化，亚急性联合变性常选择性损害脊髓的锥体束和后索。横贯性脊髓损害时，症状为双侧性，出现受损平面以下感觉、运动及自主神经功能障碍，表现为完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束性感觉障碍和大小便功能障碍。根据感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅反射改变和自主神经功能障碍可以大致确定脊髓损害平面。４．脑干病变一侧脑干损害，常有同侧周围性脑神经受损，对侧肢体的中枢性神经功能障碍。如同侧的周围性脑神经麻痹，对侧肢体的中枢性瘫痪及锥体束征，称为交叉性瘫痪；如同侧面部和对侧偏身感觉障碍，称作交叉性感觉障碍。双侧脑干损害，则表现为两侧脑神经、锥体束和感觉传导束受损的症状。５．小脑病变小脑损害常有共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。小脑蚓部病变主要引起躯干的共济失调，小脑半球病变引起同侧肢体的共济失调；急性小脑血管及炎性病变较慢性变性病及肿瘤性病变临床症状明显，因后者发挥代偿机制之故。６．大脑半球病变大脑半球的刺激性病损可出现痫性发作，破坏性病损易出现缺损性神经症状和体征。一侧病变可出现病灶对侧中枢性面、舌瘫及肢体瘫、偏身感觉障碍等，额叶病变可出现运动性失语、失写、强握反射、精神症状和癫发作等症状；顶叶病变可出现中枢性感觉障碍、失读、失用等；颖叶病变可出现象限性盲、感觉性失语和钩回发作等；枕叶病变可出现视野缺损、皮质盲及有视觉先兆的癫发作等。大脑半球弥散性损害常表现为意识障碍、精神症状、肢体瘫痪、感觉障碍、大小便异常等。７．基底核病变主要表现为肌张力增高或减低、运动增多或减少、震颤等。旧纹状体（苍白球）病变可引起肌张力增高、运动减少和静止性震颤等，新纹状体（壳核、尾状核）病变可导致肌张力减低、运动增多综合征，如舞蹈、手足徐动和扭转痉挛等。二、定性诊断 定性诊断的目的是确定疾病的病因。由于不同类型的疾病有其各自不同的演变规律，依据患者主要症状的发展变化，并结合神经系统检查和辅助检查结果，通常是能够对疾病的性质与原因做出正确判断的。（一）神经系统疾病的病因分类１．遗传性疾病多在儿童和青春期起病，部分病例可在成年期起病，呈缓慢进行性发展，男女患病的机会均等。常以智能障碍、精神行为失常、言语障碍、不自主运动及抽搐为特征。可有家族遗传史。常染色体显性遗传病较易诊断，隐性遗传病或散发病例不易诊断，未发病的携带者或症状轻微者更不易发现，基因分析有助于诊断。２．外伤多有明显的外伤史，一般急性起病，但亦可经一定时间后发病。神经系统症状和体征的出现与外伤有密切关系。影像（Ｘ线、ＣＴ、ＭＲＩ）检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤的证据。注意部分病例，特别是老年人和酗酒者可无明确的外伤史或外伤轻微，较长时间才出现神经症状，例如外伤性癫、慢性硬膜下血肿等。３．感染性疾病多呈急性或亚急性起病，常于发病后数日至数周内发展到高峰，少数病例可呈暴发性起病，数小时至数十小时内发展到高峰。常有发热、畏寒等全身感染中毒的临床表现，周围血白细胞增加。神经系统症状和体征较广泛和弥散，可同时出现脑、脑膜或脊髓损害。脑脊液检查可找到病原学证据如病毒、细菌、寄生虫和螺旋体等。４．血管性疾病脑和脊髓血管性疾病好发于４５岁以上年龄。起病急剧，病情进展迅速，发病后数分钟至数天内神经缺损症状达到高峰。常有头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪和失语等症状和体征。多有高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎、高脂血症和吸烟等卒中危险因素。有头晕、麻木、黑等先兆表现，但颅内动脉瘤和动静脉畸形患者未破裂前可无任何症状及体征。ＣＴ、ＭＲＩ或ＤＳＡ有助于确定诊断。５．肿瘤大多起病缓慢，病情进行性加重。早期局灶性临床表现多为刺激性症状，如疼痛、癫发作；以后局灶性表现多为刺激性症状和体征，如肢体麻木、瘫痪等；还可引起头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的占位性表现。脑脊液检查可有蛋白含量增加，脑脊液细胞学检查可发现肿瘤细胞。值得注意的是，以瘤卒中起病者临床易误诊为脑卒中。部分颅内转移癌可呈弥漫性分布，早期除颅内高压症状外，可无局灶性神经缺失症状，及时进行颅脑ＣＴ、ＭＲＩ及脊柱Ｘ线平片、造影等检查很有必要。６．营养和代谢障碍发病缓慢，病程较长。常有引起营养及代谢障碍的原因，如胃肠切除术后，长期经静脉补充营养、饥饿、偏食、呕吐、腹泻和酗酒等，或者患有糖、脂肪、蛋白质和重金属代谢障碍性疾病。除神经系统损害外，常有肝、脾、视网膜、血液和皮肤等其他脏器组织受损的证据。７．中毒与放射损害常有药物滥用或长期大量服用苯妥英钠、减肥药物史，有杀虫剂、灭 鼠药、重金属（砷、铅、汞、铊等）接触史，以及放疗和（或）化疗、一氧化碳中毒、毒虫叮咬、甲醇摄入、进食蕈类和毒鱼史等。神经症状可表现为急性或慢性脑病、周围神经病、帕金森综合征、共济失调或维生素Ｂ缺乏性脊髓病等。除急性中毒外，起病均较缓慢隐袭，神经系统功能缺失症状及病理改变均与药物或毒物的毒性作用符合，多有其他脏器受损的证据。环境和体内的毒物或药物分析有助诊断。８．变性病多隐袭起病，难以弄清发病的具体日期。发病后病情缓慢进展，呈不停性临床经过。病灶与临床表现多属两侧对称性，常主要侵犯某一系统，如肌萎缩侧索硬化主要累及上、下运动神经元，阿尔茨海默（）病、皮克（）病主要侵犯大脑皮质等。具有家族遗传的倾向。９．脱髓鞘疾病急性或亚急性起病，呈散发性，病灶分布较弥散，临床症状和体征较为广泛、多样。病程中多表现有缓解与复发的倾向。部分病例起病缓慢，呈进行性加重。１０．产伤与发育异常围生期损伤临床常见颅内出血、缺血及缺氧性脑病等，如果缺血、缺氧性损害发生于出生前数周或数月，出生时或出生后不久即、出现慢性脑病的表现。许多发育异常或先天性神经疾病是引起脑瘫、智力发育迟滞的重要原因。１１．寄生虫病多有寄生虫感染病史，出现神经系统受累的局灶性或多灶性症状，脑、脊髓、周围神经均可受损。补体结合试验阳性及周围血嗜酸细胞增多。１２．系统性疾病伴发的神经损害全身性疾病如内分泌疾病、血液病、心血管病、肝肾疾病、结缔组织病、呼吸系统疾病和恶性肿瘤等，以及某些疾病的外科治疗如心、肺外科、脏器移植等都可并发神经系统损害。可呈急性、亚急性或慢性起病，神经系统症状分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系。可同时有脑、脊髓、周围神经、肌肉、关节和皮肤损害，出现不同的症状组合。（二）定性诊断的思维程序１．详细询问发病方式及病程经过。突然发病，逐渐好转，大多不能治愈，多见于脑血管病；急性起病，逐渐好转，乃至痊愈，多见于炎症；慢性起病，进行性加重，多见于先天发育不全、变性疾病及肿瘤；发作性起病，病程短，恢复快，多见于周期性麻痹、短暂性脑缺血发作、癫、偏头痛等。２．弄清症状的性质、范围、程度。如瘫痪，应该了解其特点是痉挛性还是弛缓性？是全瘫还是轻瘫？再如面瘫，要弄清楚其范围是限于一侧颜面自眼裂以下的表情肌麻痹，还是限于一侧颜面的全部表情肌麻痹，从而区分是中枢性面瘫还是周围性面瘫。３．高度重视疾病的演进过程。如老年患者患糖尿病及脑动脉硬化等基础病多年，睡醒后发现半身麻木，肢体无力，数小时后症状加重，肢体完全不能活动，检查发现中枢性面、舌瘫，肢体肌力０～４级，病理征阳性。这例患者的诊断会想到脑梗死，其定性诊断主要依据其起病状 态和疾病进展性演变的过程。４．明确是否为神经系统疾病。根据有无意识、言语、感觉、运动等障碍，不难作出肯定或否定性一级诊断目标。５．考虑解剖、生理上有何异常。根据神经解剖和生理功能，判断有无异常及其部位、性质、程度等，不仅有助于定位，而且可以定性。６．从病理生理角度提出病理变化和发病机制的可能性。神经组织不同程度的损害可出现不同的临床表现，如缺损症状、刺激症状、释放症状、休克症状，据此推演疾病的性质和发生机制。７．考虑几个可能的致病原因，提出１～２个可能的假说。８．寻找特殊的症状体征组合，进行鉴别诊断。９．缩小诊断范围，考虑诊断的最大可能性。１０．提出进一步检查和处理的措施。神经疾病的诊断是一科学的认识过程，必须遵循严谨、科学的原则，耐心细致的作风，始终以神圣的爱心对待每一个患者，全面、认真、客观地分析各种临床及检查资料，在疾病的诊断和治疗的全过程中，要充分地重视并取得患者良好的配合。（孟毅）参考文献１王维治主编．神经病学．第４版．人民卫生出版社，２００２：６８－７０２刘宗惠，胡威夷译．神经系统疾病定位诊断学．北京：海洋出版社，１９９５第４章病史采集与神经系统检查第一节病史采集一、病史采集的意义完整而准确的病史采集是进行正确临床诊断的必要前提和重要依据。对神经系统疾病而言，还有其特殊的重要意义。其一，有些疾病的诊断几乎是完全依据病史得出的，如癫大发作，就诊时发作已经过去，诊断主要是依据旁观者或患者对当时症状的描述作出的；又如偏头痛等发作性疾病即使是在发作时来诊，阳性体征也较少，且仅凭可能查到的某些体征如不结合病史，也是无法诊断的。其二，病史可为神经系统疾病的定性提供重要线索和依据。如血管病多系突然发病，炎症常为急性或亚急性发病，肿瘤或变性疾病多缓慢发生而进行性加重。其三，病史同时还可能提示病变的部位，如一侧肢体的发作性抽搐，表明是对侧大脑中央前回的病变；一侧上肢持续性的麻木无力，常提示该侧颈胸神经根损害等。二、病史的内容病史的内容如同问诊的内容，包括一般项目、主诉、现病史、既往史、个人史、婚姻史、月经及生育史、家族史。其中，现病史系病史中的最重要部分应详细描述，尤其对神经系统疾病最常见的症状，应重点加以询问。１．头痛（）指头部的疼痛，是神经系统疾病最常见的症状之一，了解病史时须问清①部位：是整个头部疼痛，还是限于额、颞、顶、枕的局部痛；②性质：可有酸痛、胀痛、跳痛、 钻痛、闪电痛、紧箍痛等；③规律：是发作性或持续性，以及发作的频率或持续的时间、诱因及缓解因素，与气候、体位、情绪、饮食、睡眠、疲劳、屏气、用力排便等的关系；④有无先兆及伴发症状等。２．抽搐（）与惊厥（）抽搐是指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩，常可引起关节运动和强直。当肌群收缩表现为强直性和阵挛性时，称惊厥。惊厥表现的抽搐一般为全身性、对称性，伴有或不伴有意识丧失，因而常需目击者对发作情景加以补充。主要了解以下几个方面，①先兆症状：发作前有无视物模糊、闪光幻觉、躯体麻木、上腹不适、耳鸣、怪味等，或目击者观察到的患者面色苍白、汗出、瞪目不语、无目的动作等；②发作过程：是全身性还是局部性，是强直性还是阵挛性，或不规则性，如何演变，肢体有无旋转；③伴发症状：有无意识改变，舌咬伤及尿失禁等；④发作后症状：有无昏睡、头痛、全身酸楚、情感变化、肢体瘫痪等；⑤病史：了解发病年龄、疾病史，以及发作频率、诱因，与情绪、饮食、睡眠、疲劳、月经等的关系，既往治疗的经过及其效果等。３．瘫痪（）是指不同程度的肌力减退。主要询问①起病特点：突然、急性、亚急性、慢性或隐袭性；②部位：单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫、四肢瘫或某些肌群瘫；③性质及进展情况：是痉挛性还是弛缓性，是否进行性加重；④伴发症状：有无麻木、疼痛、失语、惊厥、尿便障碍及肌肉萎缩等；发作后症状：有无昏睡、头痛、全身酸楚、情感变化、肢体瘫痪等；⑤病史：了解发病年龄、疾病史，以及烟酒嗜好等。４．麻木（）应注意患者诉说麻木的真正所指，可能泛指感觉缺失、感觉减退、感觉异常、感觉性性发作等，因此需要仔细询问并加以区别。如系感觉异常要了解其性质、范围及发作过程。５．眩晕（）与头晕（）二者容易混淆，须问明发作时是否确有自身旋转或视物旋转的感觉。是否伴有恶心、呕吐、耳鸣、耳聋、面色苍白、汗出、平衡不稳等，有无意识改变。６．视力障碍（）是视力减退还是失明；视物不清很可能提示视野缺损、复视或眼震；有复视者应询问出现的方向、实像与虚像的位置关系和距离。三、病史采集的方法１．病史采集的方法和一般内科疾病相同，主要由问诊完成。一定要遵循实事求是的原则，切不可主观臆断，妄自揣度。提问时要注意启发，避免暗示，让患者充分表达自己的真实情况。２．病史采集应内容确切、全面，有系统、有重点，逻辑性强，避免烦琐零乱的堆砌。患者的 叙述往往主次不分、症状零乱，对某些症状的表述不准以及过于紧张等原因，甚至重要情节的遗漏，有时因痛苦难忍或病情危重不能长时间地叙述。因此，采集病史时医者必须边问边想、抓住重点，关键地方辅以必要的但又不带暗示性的询问，以便如实地弄清对诊断最重要的情节。３．医者应态度和蔼、耐心听取患者的叙述，必要时可向知情者了解、补充和核实，以求尽快弄清就诊的主要病痛及其发生的原因和诱因，了解其发生的时间和病程、起病情况、进展与演变、治疗经过以及疗效等。４．医者必须善于引导患者按时间先后叙述每个症状出现的具体时间及演变情况，尤其是要善于接待那些有智能障碍或语言表达能力较差者。辨识患者所谓的“麻木”、“手不好使”、“脑不清醒”、“迷糊”等病述的确切含义。四、病史采集的注意点１．明辨主诉所指对主诉的主要症状必须明确无误。如患者或家属所谓的“昏迷”，要弄清是意识丧失，还是意识，或系无力、卧床不起之失语？又如患者叙述的“头晕”，要弄清是有旋转感或视物晃动感的“眩晕”，还是仅仅头脑昏沉的“头昏”？对“肢体瘫痪”，要弄清是肢体无力引起的瘫痪，还是因肢体疼痛或关节强直致使肢体活动受限等等。对主诉的含义必须明了，否则从主诉一开始就可能使诊断陷入歧途。２．弄清主要症状的特点主要症状决定疾病的性质，弄清主诉或主要症状的起病及进展情况将有助于“定性诊断”。例如，对“抽风”必须要了解肢体抽搐的形式、确切的抽搐时间、意识是否确实丧失、发作时有无自伤、小便失禁或哭泣、呼号等。再如，急骤发病的脑部病变多系血管病、脑卒中及颅脑外伤等；反之，缓慢起病逐渐进展者，应考虑到颅内占位性病变和变性疾病等。对症状的进展情况特别是缓慢起病者，应着重了解病情是持续进展，还是有完全或不完全的缓解？如有缓解复发，诱因是什么？某些神经系统疾病如多发性硬化、蛛网膜炎、早期颅内占位性病变等常有不同程度的复发缓解表现。３．了解伴随症状对与主诉或主要症状相伴随的某些症状应加以了解这将有助于鉴别诊断。如头痛伴有呕吐者应考虑颅脑外伤、颅内占位性病变、脑及蛛网膜下腔出血、高血压性脑病、脑膜脑炎、低颅压综合征、偏头痛、青光眼等；头痛伴有发热者多提示中枢神经系统感染或癌肿等病变。４．全面掌握病史资料对有关的既往史如颅脑外伤、心血管疾病、寄生虫病、感染发热或类似发作史等，也应加以了解。有的疾病如癫、偏头痛、肌病等，还须了解其家族史。小儿患者尚应了解围生期情况和生长发育情况。患者所带其他单位的医疗材料，如病因、诊断证明和检验报告等均应仔细参考。５．审慎评估资料的可靠性采集病史的可靠性必须慎重衡量。有时由于医生提问用语 的暗示性，或陪伴者的代述代答，可使一些不存在的症状予以肯定，有的患者因病重不适，或因意识或智力障碍而随口回答，也有的患者对某些病情不愿如实作答（如癔症患者常否认精神因素）；有时病史系因陪伴人员代述，可能夹杂有一定的猜测或主观成分，个别情况更有伪造病史者。凡此种种，都应在问诊时或查体后，加以分析、整理。６．病史记录确切、完整关于病史的记录，应在充分掌握病史和进行查体后，对疾病的诊断和鉴别诊断已有一定的考虑甚至已较明确之后，立即加以整理，并系统而有重点，简明而又准确地加以记录。内容及用词简练而重点突出。一方面不能将与诊断无关的患者的繁琐赘述，原样地加以记录，另一方面对与诊断及鉴别诊断有关的阴性资料也应加以记载。第二节神经系统检查神经系统检查是为了判断神经系统有无损害及损害的部位和程度，即解决病变的“定位”诊断。它是对神经系统疾病做调查研究的基本功，是一项比较细致复杂的工作。神经系统检查既要全面、系统，又要重点突出。应按一定顺序，并注意和一般体格检查结合进行。一般采用从头到脚、从前到后、从近端到远端的顺序进行检查。通常先查脑神经，包括其运动、感觉、反射和自主神经各个功能；然后依次查上肢和下肢的运动系统和反射，最后查感觉和自主神经系统。检查亦应根据病史和初步观察所见，有所侧重、尤其对危重患者的检查，更为重要。此外，意识、失语、失用、失认等大脑皮质功能障碍，也属于神经系统检查的范畴。神经系统疾病检查一般是在全面体格检查的基础上，重点进行神经系统专科检查。一、一般体格检查一般体格检查是指对患者的全身状态的概括性观察，包括发育与营养、精神与意识状态以及头、颈、胸、腹、脊柱与四肢等的检查。１．发育与营养参阅诊断学。２．意识状态评价患者的意识是否清醒以及意识障碍的程度，如嗜睡、昏睡、昏迷、意识模糊、谵妄、木僵等。３．精神状态通过言语性沟通（即精神检查）和非言语性沟通（包括表情、姿势、动作、手势、触摸、音调等），了解患者是否存在感知障碍、思维障碍、记忆力减退、计算力和理解判断力下降、情感障碍、意志行为异常等。４．全身体检（１）头颅：注意观察头颅的大小、外形、有无畸形、凹陷、手术瘢痕等；儿童患者有无囟门隆起与凹陷、颅缝有无分离；颅骨有无缺陷、肿块、压痛及叩诊音；有无血管性杂音等。（２）五官：注意观察有无面肌抽动、萎缩、血管色素斑痣等；注意有无眼睑下垂、眼球凹陷与突出、角膜Ｋ－Ｆ环等；有无鼻区压痛、变形及口唇疱疹等。（３）颈部：注意观察颈部是否对称、有无包块、活动姿势、颈强等；有无强迫头位、颈项粗短； 有无血管搏动异常及杂音等。（４）躯干：主要检查心、肺、肝、脾等内脏器官有无肿大、畸形、压痛、异常搏动、血管杂音及功能情况等。（５）脊柱和四肢：观察脊柱、骨骼、四肢有无畸形、强直、压痛及叩击痛；肌肉有无疼痛、挤压痛、萎缩、束颤等。二、脑神经检查（一）嗅神经先询问患者有无嗅幻觉等；然后嘱患者闭目，检查者用手按压患者一侧鼻孔，用香皂、柠檬油等，轮流置于患者的另一侧鼻孔前面，嘱其说出嗅到的气味。（二）视神经１．视力先排除眼球本身病变，两眼分别检查。分为远视力和近视力两种，通常采用国际远视力表和近视力表进行检查。粗测可嘱患者阅读书报、看图，并和正常人对比。视力显著减退者，可让其辨认眼前不同距离处手指数或手指晃动情况，或以手电光试其有无光感。分别用“失明”、“光感”、“指动感”、“某某厘米内可辨指数”表示。２．视野眼球正视时所能看到的注视点以外的空间范围称视野。正常单眼视野颞侧９０～１００、鼻侧约６０、向上为５０～６０、向下方为６０～７０。精确的视野检查使用视野计；粗测常用对照法：患者背光与医生相对而坐，嘱闭左眼，医生手指从上、下、左、右周边部逐渐向中心移动，嘱患者见到手指时立即说出。同法再测另一眼。根据正常视野即可比较出患者视野缺损的大致情况。３．眼底须用眼底镜进行检查。无须散瞳。检查时患者背光而坐，眼球正视前方，查右眼时，操作者站在患者右侧，用右手执镜右眼观察眼底，反之亦然。正常眼底视网膜呈现橘红色，视盘呈圆形，边缘清楚，色淡红，中央有色泽较淡之生理凹陷。视网膜动脉色鲜红，较细而直，静脉色暗红，较粗而曲；动、静脉管径比例约２∶３。黄斑位于视盘颞侧稍下方约两个视盘距离处，范围有一个视盘大小，色较视网膜深，中央有很亮的中心凹反光点。检查时应注意观察：视盘颜色、大小、形态，边缘是否整齐、有无隆起，中心生理凹陷是否扩大；动静脉精细比例弯曲度和管壁反光强度，视网膜血管有无动脉硬化、狭窄、充血等；有无动静脉交叉处静脉受压；视网膜及黄斑区有无渗出物、出血、色素沉着及水肿，黄斑中心凹陷是否存在。（三）动眼、滑车、展神经１．外观注意睑裂的对称性、宽度，有无眼睑下垂，眼球是否突出或凹陷、斜视以及有无眼震。２．眼球位置和运动患者保持头位不动，仅眼球随检查者的手指移动，观察眼球位置和运动。主要检查①斜视：嘱患者正视前方，观察有无眼球偏斜。② 眼球运动和复视：双眼随医生手指向各方向移动，观察何侧眼球活动受限及其程度，并询问有无复视；有无眼球的轻微而规则的摆动，即眼震。习惯上将快相方向作为眼震方向。③同向偏斜和同向运动麻痹；双眼不同时向一侧注视（侧视麻痹）或向上方、下方注视（垂直运动麻痹）。④辐辏反射：嘱患者注视前方自远而近的医生手指，观察有无双眼内收障碍。３．瞳孔及瞳孔反射注意观察以下内容，①外形：观察瞳孔位置、大小、形状，边缘是否整齐，两侧是否相等。正常瞳孔为圆形，两侧等大，自然光线下直径３～４ｍｍ；②对光反射：用电筒光从侧面照射瞳孔，可见瞳孔缩小，称直接光反射；对侧瞳孔同时也缩小，称间接光反射；③调节反射：作辐辏反射检查时，在双眼内收同时，双侧瞳孔也见缩小。（四）三叉神经１．感觉根据三叉神经分布范围，分别用大头针、棉丝测试痛觉和触觉，两侧及上、中、下三支对比；温度觉用各装有凉水（５～１０℃）和热水（４０～５０℃）的斜底铜管触碰面部，嘱患者说出热冷。２．运动仅由三叉神经的下颌支完成之。检查时将两手指端放在患者的两颞部、耳前，嘱患者做咀嚼运动，测试两侧肌力是否相等；颞肌、咬肌有无萎缩；观察张口时下颌有无偏斜。３．反射①角膜反射：嘱患者向一侧注视，以棉丝从另一侧轻触角膜，引起眼睑敏捷闭合。同侧反应称直接反射，对侧为间接反射。②下颌反射：嘱患者略微张口，使下颌松弛，检查者以左手拇指按压其下颌之正中，以叩诊锤叩击该拇指，引起下颌上提，脑干的上运动神经元病变时呈现增强。（五）面神经１．运动查上组面肌时，注意眼裂有无变大、额纹是否变浅，嘱做抬额、皱眉和闭眼动作，看有无额纹消失、变浅以及闭眼无力或不能。查下组面肌时，注意鼻唇沟有无变浅；做示齿、微笑动作时，有无口角偏斜；吹哨和鼓腮时有无漏气或不能。面神经核和（或）面神经的损害，引起同侧上、下半部面肌均瘫痪，称周围性面瘫。面神经核以上损害，即一侧前中央回或皮质脑干束的病变，则只引起其支配的对侧下半部面肌瘫痪，称中枢性面瘫。２．味觉嘱患者伸舌，检查者以棉签蘸取少量食糖、食盐、１％醋酸涂于舌前的一侧，识别后用手指出纸板上的酸、苦、咸、甜等字之一，其间不能讲话、不能缩舌、不能吞咽。检查时，先查一侧然后查对侧，每次查完一侧或换用一种溶液前应先嘱患者漱口。（六）位听神经位听神经包括耳蜗神经和前庭神经。听觉由耳蜗神经传导；前庭神经司平衡。１．耳鸣高调或低调。 ２．听力轻微的表声或耳语试验，都可用以检查听力。一般常用（１２８Ｈｚ）音叉试验进行检查，共有三种试法。（１）林纳（）试验：即比较一侧耳的气导和骨导时间。将震动后的音叉柄置于耳后乳突上测定颅骨传导时间，待听不到声音时，即刻移至距外耳道口１ｃｍ处，测定空气传导时间。正常气导长于骨导时间１５ｓ以上，二者传导时间之比约为２∶１，称为Ｒｉｎｎｅ试验阳性。（２）韦伯（）试验：即比较双耳的骨导时间。将震动的音叉柄置于前额中央，音波通过骨传导而达内耳。正常两耳听到的声音相等，故Ｗｅｂｅｒ试验居中。（３）施瓦巴赫（）试验：比较患者和检查者的骨导各能听到的时间。神经性（感音性）耳聋由内耳或听神经损害引起。不全损害时，音叉试验气导、骨导均缩短，但比例不变，称Ｒｉｎｎｅ试验短阳性；Ｗｅｂｅｒ试验偏向健侧。当一耳完全性神经性聋时，由于音波自颅骨传至对侧健耳，造成骨导＞气导假象，应加注意；然Ｗｅｂｅｒ试验仍偏向健侧，且气导消失，可资鉴别。传导性（传音性）耳聋由中耳病变或外耳道阻塞所致。音波自颅骨传导到内耳后，部分音波经中耳和外耳道向外传导受阻，从而患耳骨导声音增强，呈现Ｒｉｎｎｅ试验骨导＞气导现象，称Ｒｉｎｎｅ试验阴性，Ｗｅｂｅｒ试验偏向患侧。３．前庭功能前庭神经联系广泛，受损时可出现眩晕、呕吐、眼震、平衡障碍。常通过诱发实验观察（转椅试验、冷温试验）诱发的眼震情况以判断前庭功能。嘱患者头不动，观察有无眼震及其类型、幅度和速度。临床上以有快慢相（以快相为震眼方向）的前庭型眼震最多见，可为水平性、垂直性、旋转性或混合性，表明前庭系统有刺激性病变。当眼震阴性而疑有前庭系统病变时，可用迅速更换体位的方法，观察各个位置是否出现眼震，称位置性眼震试验。（七）舌咽及迷走神经１．感觉用压舌板或面签轻触两侧软腭或咽后壁，观察有无感觉。２．味觉检查舌后１／３味觉，其方法见面神经内容。３．运动先嘱患者张口而不发音，观察腭垂是否居中，两侧软腭有无下垂。嘱患者发“啊”声，观察软腭能否上举，两侧是否等高。与患者谈话时，应了解并观察有无吞咽困难，饮水呛咳或反流，发音嘶哑或鼻音。４．反射观察和比较用压舌板轻触左右咽后壁引起的恶心、作呕反应等情况，并了解感觉的灵敏程度。真性延髓（球）麻痹指疑核和舌咽、迷走神经受损时出现的一侧或双侧软腭麻痹、咽反射减弱或消失、饮水呛咳、吞咽困难和发音嘶哑的征象。假性延髓麻痹指支配疑核的双侧皮质脑干束受损后出现的腭咽喉诸肌麻痹现象，但咽反射存在，可伴双侧锥体束征等。（八）脊髓副神经嘱患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，以观察并触摸比较两侧胸锁乳突肌的容积和紧张度；两侧胸锁乳突肌皆有力量减弱时，检查者两手置于患者两肩用力下压，同时嘱患者耸 肩以比较其两侧斜方肌的力量。（九）舌下神经先嘱患者张口，观察舌在口腔中位置；再嘱患者伸舌，看是否偏斜及舌肌有无萎缩或肌纤颤。一侧中央前回或皮质脑干束损害时，引起中枢性舌瘫，见对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病变对侧。舌下神经核或舌下神经病变，除引起同侧舌肌瘫痪（伸舌偏向病变侧）外，尚有该侧舌肌萎缩和舌肌纤颤。三、感觉系统检查感觉系统检查主观性强，容易产生误差，要求患者清醒、合作，并力求客观。先让患者了解检查的方法和要求，然后闭目，嘱受到感觉刺激后立即回答。可取与神经径路垂直的方向（四肢环行，躯干纵形），自内向外或自上向下依次检查；各关节上下和四肢内外侧面及远近端均要查到，并两侧对比。（一）浅感觉１．痛觉用大头针轻刺皮肤，嘱患者回答痛与不痛，痛轻或痛重。２．触觉用棉絮轻划皮肤，嘱患者回答有与无感觉，也可以说“１、２、３…”以数字表示碰触次数。３．温度觉用各装有凉水（０～１０℃）和热水（４０～５０℃）的两个铜管或玻璃管，交替接触患者皮肤，嘱患者说出热与冷。（二）深感觉１．运动觉轻移患者的足趾或手指向上及向下，上下移动５左右，嘱患者说出运动方向。一般检查活动幅度应由小到大，以了解减退程度。２．位置觉嘱患者闭目，移动患者的一肢，塑成某种姿势，嘱其保持之，然后让患者描述该姿势或用对侧肢体模仿。３．振动觉用振动的音叉（Ｃ１２８或Ｃ２５６）柄置骨隆突处，嘱患者回答有无振动感和持续时间，两侧对比。（三）复合感觉在疑有皮质病变且深浅感觉正常的基础上，始进行此项检查。主要有定位觉、两点辨别觉、实体觉、图形觉。以查实体觉为主，即嘱患者指出置于其手中物品的形状、质地、材料、轻重，并说出其名称，先试病侧，再试健侧。四、运动系统检查（一）肌力先观察自主活动时肢体活动度，再用做对抗动作的方式测试上、下肢伸肌和屈肌的肌力，双手的握力和分指力等。须排除因疼痛、关节强直或肌张力过高所致的活动受限。１．肌力分级按６级分法记录。０级：无肌肉收缩；１级：有肌肉收缩而无肢体运动，仅在触摸中感到；２级：肢体能在床面移动而不能抬起；３级：肢体可抬离床面，但不能抵抗阻力；４级：能抵抗部分外界阻力；５级：正常肌力。 ２．轻微肌力减退检查方法①双手同时迅速握紧检查手指。患侧握手较慢，力量稍轻。②巴瑞（）分指试验：双手指尽力分开并伸直，两手掌相对，观察两侧指间隙大小。患侧手指分开较小并逐渐并拢和屈曲。③两臂前伸，患臂逐渐下垂（试验），同时可见患侧自然旋前，掌心向内。④仰卧、伸直下肢时，可见患侧足外旋；或双腿屈曲，使膝、髋关节均呈直角，可见患侧小腿逐渐下垂。（二）肌张力指肌肉的紧张度。正常时各肌保持有一定程度的紧张性，既不僵硬，也不松软。检查时除触捏各肌以测试其硬度外，并测试完全放松的肢体被动活动时的阻力大小，两侧对比。肌张力减低见于下运动神经元性瘫痪、上运动神经元性瘫痪的休克期、小脑病变、舞蹈症等；痉挛性肌张力增高见于锥体束病变，强直性肌张力增高见于锥体外系病变如震颤麻痹等。（三）肌容积观察各肌的大小，有无萎缩、肥大等。（四）共济运动与小脑、深感觉有关，检查时应睁、闭眼各做１次。肌力减退、不自主运动、肌张力异常时，此项检查意义不大。先观察患者做各种精细动作如穿衣、系扣、写字时表现，然后做如下检查。１．指鼻试验嘱患者用示指尖来回触碰自己的鼻尖及检查者手指，先慢后快。２．跟膝胫试验仰卧，抬起一侧下肢，然后将足跟放在对侧膝盖上，再使足跟沿胫骨前缘向下移动。３．快复轮替试验嘱患者连续地急速屈指伸指或伸直的两手旋前旋后等。４．罗姆博格（）试验并足站立，两臂前伸，观察有无晃动和站立不稳。用以检查平衡性共济失调，睁、闭眼各做１次。小脑病变睁闭眼均不稳，小脑半球病变向病侧倾倒，蚓部病变易向前后倾倒；后索病变睁眼站立较稳，闭眼时晃动明显；前庭病变闭眼后不立即出现身体晃动。（五）不自主运动指无目的的异常运动。如震颤、肌束震颤、抽搐、舞蹈样动作，注意观察其形式、部位，速度、幅度、频率、节律等，并注意与自主运动、休息、睡眠和情绪改变的关系。两侧对比。（六）姿势与步态观察患者坐、立、卧、行时有无姿势和步态异常。临床常见锥体束病变的偏瘫步态、双下肢张力增高的剪刀（痉挛）步态、小脑性步态、震颤麻痹的慌张步态、进行性肌营养不良的摇摆（鸭行）步态等。五、反射检查反射是对感觉刺激的不随意运动反应，通过神经反射弧完成。反射由感受器、传入神经、中枢（脑和脊髓）、传出神经和效应器组成，并受大脑皮质的易化和抑制性控制，使反射活动维持一定的速度、强度和持续时间。临床常用的是简单的肌肉收缩反射。反射检查比较客观，但仍须患者合作，肢体放松，保持对称和适当位置。叩诊锤叩击力量 要均匀适当。检查时可用与患者谈话或嘱患者阅读、咳嗽或两手勾住用力牵拉等方法，使其精神放松，以利反射的引出。（一）浅反射为刺激皮肤、黏膜引起的肌肉收缩反应。１．腹壁反射仰卧位，以棉签或叩诊锤尖端自外向内轻划上、中、下腹壁皮肤，引起同侧腹壁肌肉收缩。传导神经：肋间神经；髓节部位：胸－胸。２．提睾反射以叩诊锤尖端由上向下轻划股上部内侧皮肤，引起同侧睾丸上提。传导神经：生殖股神经；髓节部位：腰－腰。３．足跖反射下肢伸直，轻划足底外侧，自足跟向前至小趾跟部足掌时转向内侧，反射为各足趾跖屈。传导神经：胫神经；髓节部位：骶－骶。４．肛门反射轻划肛门附近皮肤，反射为肛门外括约肌收缩。传导神经：肛尾神经；髓节部位：骶－骶。浅反射减退或消失见于反射弧中断时。但腹壁和提睾反射减退或消失亦可见于锥体束损害，因其除脊髓反射弧外，尚有皮质通路。此外，深睡、麻醉、昏迷、新生儿等，腹壁反射也常消失。浅反射亢进偶见震颤麻痹综合征或其他锥体外系疾病及精神紧张和神经官能症。（二）深反射是刺激肌腱、骨膜引起的肌肉收缩反应。１．肱二头肌反射前臂半屈，叩击置于二头肌腱上的拇指，引起前臂屈曲，同时感到二头肌腱收缩。传导神经：肌皮神经；髓节部位：颈－颈。２．肱三头肌反射上臂外展，前臂半屈并旋前，检查者以左手托住肘部，叩击鹰嘴突上方三头肌腱，引起前臂伸展。传导神经：桡神经；髓节部位：颈－颈。３．桡骨膜反射前臂半屈，叩击桡骨茎突，引起前臂屈曲、旋前和手指屈曲。传导神经：桡神经；髓节部位：颈－颈。４．膝腱反射患者坐位，两小腿自然悬垂或足着地；或仰卧位，膝稍屈，以手托腘窝，叩击髌骨下缘股四头肌肌腱，引起小腿伸直（图４－１）。传导神经：股神经；髓节部位：腰－腰。图４－１跟、膝反射示意图５．跟腱反射患者仰卧，膝半屈，两腿分开，以手轻扳其足使稍背屈，叩击跟腱引起足跖屈。传导神经：胫神经；髓节部位：骶－骶。６．阵挛是指当深反射极度亢进时，如突然牵拉引出该反射的肌腱不放手，使之持续紧张，则出现该牵拉部位的持续性、节律性收缩。见于锥体束病损。最常见阵挛有二，①踝阵挛：仰卧、托腘窝使膝髋稍屈，另手握足底突然背屈并不再松手，引起足踝节律性伸屈不止；②髌阵挛：仰卧，下肢伸直，以拇、示指置髌骨上缘，突然用力向下推并不再松手，引起髌骨节律性上下运动不止。深反射减退或消失提示反射弧受损或中断，亦见于神经肌肉接头或肌肉本身疾病，如重症肌无力、周期性麻痹等。麻醉、昏迷、熟睡、脊髓休克期、颅压增高，尤其后颅窝肿瘤，深反射也降低或消失。深反射亢进多见于锥体束病变，昏迷或麻醉早期也可出现，系对脊髓反射弧的抑 制解除所致；亦见于手足搐搦、破伤风等肌肉兴奋性增高时。癔症或其他神经官能症深反射也常亢进。正常人深反射也可亢进，老年人跟腱反射可消失，故反射的不对称比增强或消失更有意义。（三）病理反射当上运动神经元受损后，被锥体束抑制的屈曲性防御反射变得易化或被释放，称为病理反射。严重时，各种刺激均可加以引出，甚至出现所谓的“自发性”病理反射（图４－２）。图４－２病理反射示意图注：Ａ．Ｂａｂｉｎｓｋｉ征；Ｂ．Ｃｈａｄｄｏｃｋ征；Ｃ．Ｇｏｒｄｏｎ征；Ｄ．Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍ征１．Ｂａｂｉｎｓｋｉ征用叩诊锤尖端等物体由后向前划足底外缘直到趾基部，阳性者趾背屈，余各趾呈扇形分开。刺激过重或足底感觉过敏时亦可出现肢体回缩的假阳性反应。此征也可用下列方法引出，①Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍ征：以拇、示指沿胫骨自上向下划；②Ｃｈａｄｄｏｃｋ征：由后向前划足背外侧缘；③Ｇｏｒｄｏｎ征：用力挤压腓肠肌。２．Ｈｏｆｆｍａｎｎ征为上肢的病理反射。检查时左手握患者手腕，右手示、中指夹住患者中指，将腕稍背屈，各指半屈放松，以拇指急速轻弹其中指指甲，引起拇指及其余各指屈曲者为阳性。此征可见于１０％～２０％的正常人，故一侧阳性者始有意义。（四）脑膜刺激征１．颈强直仰卧，检查者一手扶患者后头部，做颈前屈时有抵抗，头仍可后仰或旋转。２．Ｋｅｒｎｉｇ征仰卧，屈曲膝髋关节呈直角，再伸小腿，因屈肌痉挛使伸膝受限，小于１３０并有疼痛及阻力者为阳性。３．Ｂｒｕｄｚｉｎｓｋｉ征仰卧，屈颈时引起双下肢屈曲者为阳性。脑膜刺激征为脑脊膜和神经根受刺激性损害时，因有关肌群反射性痉挛而产生的体征。主要见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血、颅内压增高和脑膜转移瘤等。颈部征亦可见于后颅凹、环枕部或高颈段肿瘤。六、自主神经系统１．皮肤颜色和温度观察肤色，触摸其温度，注意有无水肿，以了解血管功能。血管功能的刺激症状为血管收缩，皮肤发白、发凉；毁坏症状为血管扩张、皮肤发红、发热，之后因血流受阻而发绀、发凉，并可有水肿。皮肤划痕试验：用骨针在皮肤上稍稍用力划过，血管受刺激数秒后收缩，出现白色条纹，继以血管扩张变为稍宽之红色条纹，持续１０余分钟，为正常反应。若红条纹宽达数厘米且持续时间较长至呈现白色隆起（皮肤划痕征），则表明有皮肤血管功能失调。交感神经损害时，其支配体表区内少汗或无汗；刺激性病变则多汗。２．毛发指甲营养状况注意皮肤质地是否正常，有无粗糙、发亮、变薄、增厚、脱落、溃疡或褥疮等；毛发有无稀少、脱落；指甲有无起纹、枯脆、裂痕等。周围神经、脊髓侧角和脊髓横贯 性病变损害自主神经通路时，均可产生皮肤、毛发、指甲的营养改变。３．膀胱和直肠功能了解排尿有无费力、急迫和尿意，有无尿潴留和残留尿以及每次排尿的尿量。了解有无大便失禁或便秘。第三节言语障碍检查一、失语症失语症是言语（和）文字的表达或感受能力发生障碍的总称。１．运动性失语症可仔细倾听患者讲话，注意是否流利清楚，词汇是否丰富，要求其复述医生的讲话。２．命名性（失忆性）失语症令患者说出所示物品名称，不能回答时可以正确或错误名称告之，看其反应。３．感觉性失语症可让患者指出被告知的物品或执行简单的口述动作，如闭眼、张口等，观察其是否理解。二、失用症失用症是丧失了正确地使用物件完成一系列有目的性动作能力的总称，即在无肢体瘫痪或共济失调等运动障碍的情况下，不能或不会按一定顺序正确完成某一有目的的动作。检查时可观察患者的各种自发性动作，或将火柴、牙刷、梳子等置于手中，嘱做出用火柴点烟、刷牙、梳头等动作，观察能否正确完成，有无反复而不知所措，或错把火柴放入口中或去别处擦划等情况。三、失认症检查时可询问患者手指名称，嘱指出左右侧，给患者看一些常用物品，其辨认并用语言、文字和手势来表达其辨认能力；或辨认常见的声音以及触摸手中的物体加以辨认。第四节辅助检查一、脑脊液检查脑脊液（ＣＳＦ）是无色透明液体，主要由侧脑室脉络丛分泌，经室间孔进入第三脑室，穿过中脑导水管流入第四脑室，并经外侧孔和正中孔至脊髓蛛网膜下隙，最终经各脑池流向大脑凸面。大部分ＣＳＦ经脑穹窿面的蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦，小部分经脊神经根间隙吸收。正常成人ＣＳＦ以０．３ｍｌ／ｍｉｎ的速度生成，每日约生成５００ｍｌ。但仅约１５０ｍｌ滞留在脑室系统和蛛网膜下隙，亦即人体的ＣＳＦ每天可更新３～４次。ＣＳＦ中电解质的吸收速度快于蛋白质和脂肪。正常情况下血液中的各种化学成分只能选择性地进入ＣＳＦ中，这种功能称为血脑屏障（ＢＢＢ）。在病理情况下，ＢＢＢ破坏和其通透性增高可使ＣＳＦ成分发生改变，据此可作为洞察中枢神经系统病变的窗口。通常经腰椎穿刺采取ＣＳＦ，特殊情况下也可行侧脑室或小脑延髓池穿刺。（一）腰椎穿刺适应证和禁忌证１．适应证（１）诊断性穿刺：用于测定脑脊液压力。进行脑脊液常规、生化、细胞学、免疫学和细菌学 等检查，并可向蛛网膜下隙注入造影剂，进行空气或碘水脊髓造影等。（２）治疗性穿刺：用于引流血性脑脊液、炎性分泌物或造影剂等，或向蛛网膜下隙注入各种药物。在某些脑膜炎、脑蛛网膜炎、正压性脑积水和脑炎时，也可放取适量脑脊液以降低颅内压和改善临床症状。２．禁忌证病情危重者或败血症及穿刺部位的皮肤、皮下软组织或脊柱有感染时，均不宜进行，后者因穿刺后可将感染带入中枢神经系统。此外，颅内占位性病变，特别是有严重颅内压增高或已出现脑疝迹象者，以及高颈段脊髓肿物或脊髓外伤的急性期，也属禁忌。因前者可引起脑疝，后者可加重脊髓的受压，均可引起呼吸甚至心跳停止而死亡。（二）常规检查１．压力（１）初压：穿刺后测得的脑脊液压力，侧卧位成人为８０～１８０ｍｍＨＯ，儿童为４０～１００ｍｍＨＯ，新生儿为１０～１４ｍｍＨＯ。观测初压时应注意脑脊液液面有无呼吸性搏动（随呼吸产生１０～２０ｍｍＨＯ的液面搏动）和脉搏性搏动（随脉搏产生２～４ｍｍＨＯ的液面搏动）。前者消失时，提示椎管内有梗阻或有枕大孔疝，均宜小心。（２）压力动力学检查①压腹试验（试验）：以拳头用力压迫患者上腹部或令其屏气，使下腔静脉及下胸段以下硬脊膜外静脉充血，引起上述水平以下脑脊液压力的迅速上升，可了解下胸段及腰骶部的脊髓蛛网膜下隙以及腰穿针和测压管有无梗阻。正常时压力升高约为初压的２倍，压迫停止后压力迅速下降至初压水平。若压力上升缓慢或不升谓之阳性，说明下胸段以下蛛网膜下隙梗阻。腰穿针和测压管不通畅亦可呈阳性，须予以注意。②压颈试验（试验）：压颈试验有指压法和压力计法。指压法是用手压迫双侧颈静脉，使颅内静脉系统充血而致颅内压力增高，增高了的压力传达到连接于腰椎穿刺针的测压管上，可引起液面的明显升高，放松压迫后液面迅速下降。当椎管有梗阻时，压迫后液面上升下降缓慢甚或不能。压力计法是将血压计气带轻缠于受试者的颈部，测定初压后，分别充气至２０ｍｍＨｇ、４０ｍｍＨｇ、６０ｍｍＨｇ，压迫３０ｓ后放松３０ｓ，其间每５ｓ记录ＣＳＦ压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录ＣＳＦ压力至不再下降为止，并绘制成图。有颅内压升高或疑有后颅窝肿瘤者、出血者禁行压颈试验，以免发生脑疝。正常无梗阻时ＣＳＦ压力应在颈部加压后１５ｓ左右迅速升至最高点，去压后１５ｓ左右又能迅速降至初压水平；或加压至６０ｍｍＨｇ时可升高至５００ｍｍＨＯ以上。部分梗阻时压力上升、 下降均缓慢，或上升后不能下降至初压水平；完全梗阻时，则在颈部加压后，测压管ＣＳＦ压力不升或上升极少。③单侧颈静脉压迫试验（试验）：压迫一侧颈静脉引起脑脊液压力上升，但压迫另侧颈静脉时压力无变化，称单侧颈静脉压迫试验阳性。提示该侧横窦或颈内静脉有梗阻，如血栓形成等。（３）终压：放出ＣＳＦ后所测得的压力，当低于原初压的１／２时常为异常。正常人放液２～３ｍｌ后的脑压降低一般不超过１０～２０ｍｍＨＯ或保持不变。若放液３～５ｍｌ后压力下降大于５０ｍｍＨＯ，应考虑椎管内或枕骨大孔处已有不同程度的梗阻。部位愈低，这种现象愈明显；完全性梗阻时，终压有时可下降到零。若放出数毫升ＣＳＦ后，脑压下降很少或很快恢复到初压水平，则提示有交通性脑积水或颅内压增高。２．外观正常ＣＳＦ无色透明，新生儿ＣＳＦ（因含有胆红素）、陈旧出血或蛋白含量过高时，ＣＳＦ可呈黄色。新出血时呈红色或血性，须和穿刺误伤引起的出血鉴别，前者ＣＳＦ血染浓度前后均匀一致，离心后上清液呈黄色或淡黄色，潜血试验阳性，红细胞形态边缘皱缩或破裂，而创伤性出血则反之。细菌性脑膜炎时，ＣＳＦ可呈乳白色或绿色混浊，放置后可出现薄膜样沉淀物，如结核性脑膜炎有由液面倒悬至试管底部的漏斗样蛛网状薄膜等，在薄膜样沉淀物中寻得细菌的检出率一般较高。３．细胞学检查正常成人ＣＳＦ白细胞数在１０×１０／Ｌ以下（早产儿及新生儿在３０×１０／Ｌ以内），但多核白细胞不应超过５个，主要为小、中淋巴细胞。当脑膜有刺激性或炎性病变时，ＣＳＦ的白细胞计数即可增多。故中枢神经系统感染性病变时，有多核或单核细胞的不同程度的增高；各种脑部肿瘤特别是临近脑膜、脑室或恶性者，也有白细胞增多。（三）生化检查１．蛋白正常ＣＳＦ蛋白含量在蛛网膜下腔为０．１５～０．４５ｇ／Ｌ，新生儿为１ｇ／Ｌ，早产儿可高达２ｇ／Ｌ。蛋白增高多与细胞增多同时发生，见于各种中枢神经系统感染。也可仅有蛋白增高而白细胞计数正常或略多，称为“蛋白－细胞分离”，多见于颅内及脊髓肿瘤、椎管梗阻、急性感染性多发性神经炎、甲状腺功能亢进、糖尿病和铅、汞等重金属中毒等。２．糖正常ＣＳＦ糖含量为２．５～４．４ｍｍｏｌ／Ｌ，为血糖值的１／２～２／３。糖量降低见于细菌性或隐球菌性脑膜炎、恶性脑肿瘤等，系因糖的酵解加速之故。糖量增高见于糖尿病。３．氯化物正常ＣＳＦ氯化物含量为１２０～１３０ｍｍｏｌ／Ｌ，较血液氯化物含量为高。在细菌 性（特别是结核性）和真菌性脑膜炎时，ＣＳＦ氯化物含量减少；血液氯化物含量有减少时（如呕吐、肾上腺皮质功能减退）ＣＳＦ氯化物含量也减少，血液氯化物含量增高（如尿毒症、脱水等）时ＣＳＦ氯化物含量增高。（四）特殊检查１．细菌学检查对神经系统细菌性感染时十分必要，包括细菌、真菌涂片和培养，必要时还需动物接种，以查明致病菌，供临床用药时参考。２．免疫球蛋白（Ｉｇ）含量测定有ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＤ、ＩｇＥ以及其他免疫球蛋白，其中以ＩｇＧ浓度最高，为１０～４０ｍｇ／Ｌ，ＩｇＭ含量极微，不易查得。ＣＳＦ－Ｉｇ增高见于中枢神经系统感染、血管炎和脱髓鞘病变等。如结核性脑膜炎时，ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ均升高；化脓性脑膜炎时，ＩｇＧ、ＩｇＡ升高；乙型脑炎恢复期，ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ均轻度升高；多发性硬化患者ＣＳＦ－ＩｇＧ指数多增高，ＣＮＳ２４ｈＩｇＧ合成率上升及寡克隆区带阳性。３．蛋白电泳检查正常ＣＳＦ蛋白电泳图的条区与血清电泳图相似，主要分为前清蛋白、清蛋白、α、α、β、β与γ球蛋白等，因使用电泳的方法不同而含量差异很大，也与脑脊液蛋白含量有关。ＣＳＦ中清蛋白来自血清，分子量较小，容易通过血脑屏障，ＣＳＦ蛋白增高时，清蛋白也增高；前清蛋白在变性病时增高，在神经系统感染时降低；清蛋白减少多见于γ球蛋白增高；α、α球蛋白增加主要见于中枢神经系统感染早期；β、β球蛋白增高多见于肌萎缩侧索硬化和退行性病变；γ球蛋白增高而总蛋白量正常见于多发性硬化和神经梅毒，两者同时增高时则见于慢性炎症和脑实质恶性肿瘤，也与血脑屏障通透性增加有关。４．酶学检查正常人由于血脑屏障完整ＣＳＦ内酶浓度比血清内酶浓度低；当颅脑损伤，颅内肿瘤或脑缺氧时，血脑屏障破坏，细胞膜通透性也有改变，使ＣＳＦ内酶量增加，且不受蛋白总量、糖含量及细胞数的影响；主要与脑细胞坏死程度和细胞膜的损害程度有关。常用的有谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶和溶菌酶等；其中，乳酸脱氢酶在恶性肿瘤和细菌性脑膜炎时要较良性肿瘤和病毒性脑膜炎增高明显，有一定的鉴别诊断价值，也能反映病情的严重程度。溶菌酶的变化与蛋白、糖、白细胞尤其中性粒细胞的关系密切，在化脓性、结核性和病毒性脑膜炎含量分别不同，且不受药物治疗影响，因此，对鉴别和判断脑膜炎的性质有较大价值。二、电生理检查 （一）脑电图检查脑电图（ＥＥＧ）是在头部按一定部位放置８～１６个电极，经脑电图机将脑细胞固有的生物电活动放大并连续描记在纸上的图形。正常情况下，脑电图有一定的规律性，当脑部尤其是皮质有病变时，规律性受到破坏，波形即发生变化，对其波形进行分析，可辅助临床对及脑部疾病进行诊断。１．ＥＥＧ常见波及其特征①α波（８～１３Ｈｚ，波幅２０～１００μＶ）波幅呈梭形变化，主要分布在顶、枕部，睁眼消失、闭眼再现；②β波（１４～２５Ｈｚ，波幅５～２０μＶ）主要分布在额、颞叶，波幅低常被α波掩盖；③θ波（４～７Ｈｚ，波幅＜２０μＶ）仅少量低幅出现在半球前部导联；④δ波（１～３Ｈｚ，波幅＜１０μＶ），清醒时几乎不出现，入睡可见，而且由浅入深逐渐增多；δ和θ波称为慢波；⑤棘波（时程＜８０ｍｓ，频率＞１２．５Ｈｚ）具有陡直的升、降支；⑥尖波（时程在８０～２００ｍｓ，频率５～１２．５Ｈｚ）具有陡直的升支、降支略缓。依年龄不同其基本波的频率也不同，如３岁以下小儿以δ波为主，３～６岁以θ波为主，随年龄增长，α波逐渐增多，到成年人时以α波为主，但年龄之间无明确的严格界限，如有的儿童４～５岁枕部α波已很明显。正常成年人在清醒、安静、闭眼时，脑波的基本节律是枕部α波为主，其他部位则是以α波间有少量慢波为主。判断脑波是否正常，主要是根据其年龄，对脑波的频率、波幅、两侧的对称性以及慢波的数量、部位、出现方式及有无病理波等进行分析。２．异常ＥＥＧ许多脑部病变可引起脑波的异常，但ＥＥＧ表现没有特异性，必须结合临床进行综合判断。如局灶性慢波可见颅内占位性病变（尤其是皮质部位者）、局灶性癫等；弥漫性慢波可见于散发性脑炎、缺氧性脑病、脱髓鞘性脑病等；三相波见于肝性脑病和其他中毒代谢性脑病。须加指出的是脑深部和浅部位的病变阳性率很低。然而对于癫则有决定性的诊断价值，在癫发作间歇期，脑电图可有阵发性高幅慢波、棘波、尖波、棘－慢波综合等所谓“痫性放电”表现。为了提高脑电图的阳性率，可依据不同的病变部位采用不同的电极放置方法。如鼻咽电极、鼓膜电极和蝶骨电极，在开颅时也可将电极置于皮质（皮质电极）或埋入脑深部结构（深部电极）；此外，还可使用各种诱发试验，如睁闭眼、过度换气、闪光刺激、睡眠诱发、剥夺睡眠诱发以及静脉注射贝美格（美解眠）等。但蝶骨电极和贝美格（美解眠）诱发试验等方法，可给患者带来痛苦和损害，须在有经验者指导下进行。随着科技的日益发展，近年来又有了遥 控脑电图和２４ｈ监测脑电图。（二）脑磁图电流在导体内流动时，导体周围可以产生磁场。同理，脑细胞的电活动也有极微弱的磁场，可用高灵敏度的磁场传感器予以检测，并记录其随时间变化的关系曲线，即是脑磁图，其图形与ＥＥＧ图形相似。与ＥＥＧ相比，优点是：可发现有临床意义而又不能被ＥＥＧ记录到的波形，或检测到皮质局限性的异常电磁活动；此外，磁检器不与头皮接触，也减少了干扰造成的伪差。若与ＥＥＧ同时描记，还可对不同物理方位的皮质群进行分析。但由于屏蔽、电磁装置以及其他设备复杂、昂贵，目前国内尚无此项设备。（三）诱发电位给人体感官、感觉神经或运动皮质、运动神经以刺激，兴奋沿相应的神经通路向中枢或外周传导，在传导过程中，产生的不断组合传递的电位变化，即为诱发电位，对其加以分析，即可反映出不同部位的神经功能状态。由于诱发电位非常微小，须借助电脑对重复刺激的信号进行叠加处理，将其放大，并从淹没于肌电、脑电的背景中提取出来，才能加以描记。主要是对波形、主波的潜伏期、波峰间期和波幅等进行分析，为临床诊断提供参考，目前临床常用的有视觉、脑干听觉、体感、运动和事件相关诱发电位，以及视网膜图和耳蜗电图等，可分别反映视网膜、视觉通路、内耳、听神经、脑干、外周神经、脊髓后索、感觉皮质以及上下运动神经元的各种病变，事件相关诱发电位则用以判断患者的注意力和反应能力。诱发电位具有高度敏感性，对感觉障碍可进行客观评估，对病变能进行定量判断。对心理精神领域可进行一定的检测，故当前广泛应用于对神经系统病变的早期诊断、病情随访、疗效判断、预后估计、神经系统发育情况的评估以及协助判断昏迷性质和脑死亡等。但图形无特异性，必须结合临床资料进行判断；不在有关神经传导径路中的病变，不能发现异常。（四）肌电图（ＥＭＧ）是用肌电图仪记录神经和肌肉的生物电活动，对其波形进行测量分析，可以了解神经、肌肉的功能状态，协助对下运动神经元或肌肉疾病的诊断。目前常用的方法有三种，①针极肌电图：亦称普通肌电图，是将特制的针电极刺入肌腹，或用表面电极置于肌肉表面皮肤，在示波器上或记录纸上观察肌肉在静止、轻收缩、重收缩三种状态下的电位变化，以帮助判断疾病究竟系神经源性或肌源性损害；②神经传导速度测定：也即运动神经传导速度（ＭＣＶ）和感觉神经 传导速度（ＳＣＶ）测定，系在神经干的近端（ＭＣＶ）或远端（ＳＣＶ）给予脉冲刺激，在远端效应肌（ＭＣＶ）或近端神经走行部位（ＳＣＶ）接收波形，测定两点之间的潜伏期和距离，即可计算出运动神经或感觉神经传导速度，主要用于了解神经传导功能情况；③其他：如重复频率试验，Ｆ波、Ｈ反射、牵张反射等检查以及单纤维肌电图检查等，可进一步了解神经、肌肉、神经－肌接头以及脊髓反射弧的功能状态。（五）脑阻抗血流图（ＲＥＧ）是检查头部血管功能和供血情况的一种方法。其原理是通过放置在头部的电极给予微弱的高频电流，由于血液的电阻率最小，其电阻可随心动周期供血的变化而变化，这种节律性的阻抗变化，经血流图仪放大，可描记出波动性曲线，对其进行测量、计算、分析，可间接了解外周阻力、血管弹性和供血情况。本法简便易行，但因影响因素比较多，如情绪、气温、检查当时的血管功能状态等，故对其判断应加慎重。须结合临床症状，体征等进行判断。常用于脑动脉硬化、闭塞性脑血管病、偏头痛以及药物疗效观察等。三、影像学检查（一）神经放射线检查放射线检查是利用Ｘ线穿透人体时，由于人体组织有厚度和密度之差，故被吸收的程度不同，从而使人体内部结构在荧光屏或Ｘ线片上显示影像，以了解人体各结构的解剖与病理变化，达到诊断的目的。其在神经科的应用有下列几种：１．头颅平片检查简便安全，患者无痛苦不适。主要观察颅骨的大小、形状、厚度、密度及各种结构变化，如骨缝分离、脑回压迹、骨质病变、神经穿行的骨裂隙与孔、蝶鞍及颅内钙化斑等，这些都有助于颅脑疾病的诊断。头颅正位（前后位）观察正面颅腔大小和内听道形态；侧位显示蝶鞍和各颅凹。２．脊柱平片包括正侧位和斜位。因脊髓和椎骨的病变，常能反映在脊椎骨质结构上，因此脊柱平片可了解脊椎生理曲度，椎体有无畸形破坏、骨折脱位、压缩变形和骨质增生，椎间隙有无变窄，椎弓根有无变化等。斜位片可了解椎间孔是否扩大或破坏、狭窄。３．脑室造影颅骨钻孔后，用穿刺针向侧脑室注入过滤空气或碘苯酯、康锐（）等对比剂，再行摄片，观察脑室系统有无扩大、变形、移位、充盈缺损等，以明确有无占位性病变，目前多为ＣＴ和ＭＲＩ所取代，已很少应用。４．脊髓造影脊髓造影是经腰穿或小脑延髓池穿刺将水溶性或油性含碘造影剂注入蛛网膜下隙，在荧光屏上观察造影剂在椎管内充盈与流动情况，可有助判断椎管狭窄、脊髓肿瘤、椎间盘突出、蛛网膜粘连以及脊髓血管畸形等。油剂造影剂在椎管内吸收缓慢，有发生粘连性蛛网膜炎的可能，造影后应尽量将造影剂抽出。水溶性碘吸收较快，无上述弊病，但不能从容 观察病变情况。对颈段和腰段病变，也可将氧气或堵塞滤空气注入蛛网膜下隙摄片，称为脊髓气造影，但显影效果较差。近年来，ＣＴ和ＭＲＩ已取代了大部分脊髓造影的适应证。５．脊髓血管造影是将水溶性含碘造影剂经导管选择性注入脊髓的动脉系统，显示血管分布情况，称为动脉造影，用于脊髓血管畸形和脊髓动静脉瘘的诊断。６．数字减影血管造影（ＤＳＡ）脑血管造影是将泛影葡胺等含碘显影剂经肱动脉或股动脉插管选择性地注入颈和（或）椎动脉内后，在动脉期、毛细血管期和静脉期分别摄影。可观察脑血管的走行、有无移位、狭窄闭塞或其他结构改变。以判断颅内外血管有无血栓、动脉瘤、血管畸形等病变，或间接了解附近有无占位性病变。主要适应证是头颈部血管病变如动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病等。检查术前须做碘过敏试验，术后须注意防止穿刺局部出血及血肿。如将造影前后同一部位获得的数字图像进行数字减影处理，消除骨骼和相邻软组织的影像，仅显示被造影剂所充盈的血管，可使血管形态与走行更为清晰，并能发现被骨质结构所掩盖的微小病变，此法称为数字减影血管造影。目前ＣＴ、ＭＲＩ的发展使脑血管造影应用减少，但对颅内血管性疾病的诊断，特别是进行介入治疗，则离不开脑血管造影。有严重出血倾向、严重心肝肾功能不全以及对造影剂过敏者为脑血管造影的禁忌证。７．计算机体层摄影（ＣＴ）是将高敏的探测器在Ｘ线对人体组织不同层面扫描过程中获得的对Ｘ线不同吸收值的信号，经计算机处理后，重建人体断面图像的Ｘ线诊断方法。它显示的是人体某个断面的组织密度图，是真正的断面图像。本法克服了传统Ｘ线平片中各组织影像相互重叠的缺陷，于２０世纪７０年代首先用于颅脑疾病的诊断，使神经影像学诊断进入了一个崭新的时期。由于ＣＴ分辨率高，图像清晰，形象直观，诊断准确性高，又无创伤和危险性，因此在神经系统疾病影像诊断中应用很广。例如，它解决了小量脑出血、腔隙梗死、多发性脑部小脓肿以及脑囊虫等为过去无法直接确诊病例的诊断问题，并基本上取代了气脑和脑室造影。此外，对ＣＴ值与正常脑组织相近的病变，还可静脉注射造影剂，使病变组织密度增强，提高分辨率，称为增强扫描。也可将空气、氧气注入蛛网膜下隙进行ＣＴ扫描，称为脑池造影，以显示小脑脑桥角等处较小的肿瘤。目前常规ＣＴ主要用于脑出血、蛛网膜下腔出血、脑外伤、脑梗死、脑肿瘤、脑积水、脑萎缩、脑炎症性疾病及脑寄生虫病等的诊断。ＣＴ的缺点是，当脑和脊髓与病变为等密度时（如２４ｈ内的脑梗死或３～４周时的脑血肿），则无从显影；对后颅凹病变，由于骨质重叠分辨率较差；此外，也不易显示动脉瘤或动静脉畸形等。 ＣＴ血管造影：ＣＴ血管造影（ＣＴＡ）指静脉注射含碘造影剂后利用螺旋ＣＴ或电子束ＣＴ，在造影剂充盈受检血管的高峰期进行连续薄层扫描，然后经计算机对图像进行处理后，重建血管的立体影像。ＣＴＡ可清楚显示Ｗｉｌｌｉｓ动脉环，以及大脑前、中、后动脉及其主要分支，对闭塞性血管病变可提供重要的诊断依据。（二）磁共振成像磁共振（ＭＲ）是２０世纪８０年代开展起来的一种生物磁学核自旋成像技术，是诊断颅内和脊髓病变最重要的检查手段。包括两类：磁共振成像（ＭＲＩ）和磁共振血管造影（ＭＲＡ）（图４－３）。１．ＭＲＩ的基本原理它是利用高强的外加磁场和附加脉冲磁场，改变体内原子核运动的方向，再用特定频率的射频脉冲激发原子核产生磁共振现象，在停止射频脉冲发射后，被激发的原子恢复到原来的平衡状态，并将吸收的能量释放出来，这些能量信号由ＭＲＩ机的探测仪所接受，经计算机处理后，获得完整、清晰的共振图像。氢质子在人体组织中含量最多，并能产生较强信号，是ＭＲＩ最常用的质子。选择不同重复激发间隔时间（Ｔ）和回波延迟时间图４－３右侧颞顶叶交界区脑梗死注：ＴＷＩ（ａ）病变呈略低信号，范围显示不佳；ＴＷＩ（ｂ）示右侧颞顶叶交界区见一片状高信号，伴“底节回避”；ＭＲＡ（ｃ）示右侧大脑中动脉侧裂段以后分支减少（Ｔ）可获得不同ＭＲＩ加权图像。以Ｔ参数成像时，Ｔ短的组织（如脂肪、白质）为强信号呈白色，而Ｔ长的组织（如液体、灰质）为低信号呈黑色；反之，Ｔ成像时，Ｔ短的组织（如脂肪、白质）信号较弱呈灰黑色，Ｔ长的组织（如液体、灰质）信号强呈白色。骨骼和气体在Ｔ、Ｔ加权图像上均为黑色。心脏及大血管因血液的流空效应，因而在Ｔ、Ｔ加权图像上亦呈黑色。一般Ｔ图像清晰显示解剖细节，Ｔ图像利于显示病变。２．ＭＲＩ的优势及应用与ＣＴ相比，ＭＲＩ优点在于：①对人体无放射性损害，适用于年老体弱或过敏性体质不能做ＣＴ增强扫描者，并能在不改变体位的情况下，获得冠状、矢状和横轴不同位置的断层图像；②分辨度高，解剖显示清晰，不出现颅骨的伪影，不仅能清楚地区别脑和脊髓的白质与灰质组织，并能发现直径１ｍｍ的病灶，且能诊断ＣＴ难于分辨的血管组织、颅后凹及脑干病变、脊髓等疾患，以及显示由于等密度而在ＣＴ上无法显示的组织；③能清楚显示肌肉病理结构，为神经源性疾病与肌源性疾病的鉴别提供了依据。因此，常用于诊断脑血 管疾病、脱髓鞘疾病、脑白质病变、脑肿瘤、脑萎缩、颅脑先天发育畸形、颅脑外伤、颅内感染、脑变性疾病及脊髓空洞症、椎间盘脱出、脊椎转移瘤等。３．ＭＲＡ是一种无创性血管成像技术，它利用流动血液与周围静止组织的ＭＲ信号差异建立流动与静止组织图像的对比度。因不需插管、方便省时、无放射损伤等特点而广泛用于血管形态异常疾病的诊断，可确定病变血管部位，显示血管狭窄或闭塞程度。临床主要用于颅内动脉瘤、脑血管畸形、脑栓塞和静脉窦闭塞等。四、超声波检查超声检查由于准确率较高，无损伤性，因而在医学诊断领域占据了重要的一席之地。其原理是应用超声诊断仪向人体发射频率在２０００Ｈｚ以上、人耳听不到的声波，由于人体各种组织器官密度的不同，引起其反射量也不相同，再经仪器接收显示，成为不同的图像，据此进行分析诊断。２０世纪８０年代以来，先后有经颅多普勒超声（ＴＣＤ）、颈动脉声像图、脑循环动力学检查应用于临床，使脑血管病诊断方面进入了一个新的阶段。１．经颅多普勒超声（ＴＣＤ）（１）检测方法：ＴＣＤ是用Ｄｏｐｐｌｅｒ超生探头经特定颅骨窗来观察颅内深处脑动脉的血流状况，从不同颅骨窗可检测到位置与走行不同的血管。常用的超声窗有颞、枕、眶三个窗口：①颞窗位于颧弓上方的眼眶外缘和耳屏之间，可检测大脑中动脉（ＭＣＡ）、颈内动脉（ＩＣＡ）、大脑前动脉（ＡＣＡ）、大脑后动脉（ＰＣＡ）；②枕窗可检测椎动脉（ＶＡ）、基底动脉（ＢＡ）、小脑后下动脉（ＰＩＣＡ）；③眶窗可检测眼动脉（ＯＡ）、颈内动脉虹吸部（ＣＳ）。ＴＣＤ检查中对各个有关血管的识别主要是通过探头的位置、声束的角度、血液的流向变化、血流速度、信号的音频特点、波形变化及压颈试验等。（２）检测指标及异常变化：ＴＣＤ可以直接提供颅内各主要动脉的血流速度、方向、状态和血管空间定位等诸多信息，检测过程是综合声音与频谱图像的变化。其血流速度参数为收缩期峰流速（Ｖ）、舒张期末峰流速（Ｖ）和平均峰流速（Ｖ）。Ｖ代表搏动性血液的供应强度，很少受心率、心肌收缩力、外周阻力和主动脉顺应性等心血管因素影响，因此生理意义最大。ＴＣＤ的异常所见有：①血流信号消失；②血流方向异常；③血流速度增高或降低；④两侧血流不对称；⑤动脉指数增高或降低；⑥频谱异常；⑦杂音。（３）临床适应证：ＴＣＤ适用于缺血或闭塞性脑血管病的诊断，如颅内外段脑动脉狭窄或闭塞、脑血管痉挛、脑动脉瘤、深部脑动静脉畸形、锁骨下动脉盗血综合征等。２．颈动脉声像图颈动脉声像图（）是利用超声实时显像技术再现受检组织各断面为灰阶超声图像的检查方法。它可观察血管边缘轮廓和内部结构、血管壁运动和血液流动的动态过程，多用于观察动脉粥样硬化的斑块形成与测量血管内径。 五、放射性核素检查放射性核素显像（ＲＮＩ）是通过口服或静脉注射给人体以放射性元素或其标记物，经示踪过程提供定位、定性、定量的物质代谢动态变化规律，用以诊断人体器官或某部位疾病。神经科应用的有以下几种。１．单光子发射计算机断层扫描（ＳＰＥＣＴ）ＳＰＥＣＴ的基本原理是把能够放出纯粹γ光子的放射性核素（Ｔ－ＨＭ－ＰＡＯ）注入血液循环，它可通过正常的血脑屏障，快速进入脑组织，它在脑内的分布与局部血流量成正比，即核素浓集于血流丰富的脑组织中，发射单光子，由显像仪接受，经计算机处理，以三维显像技术显示出清晰图像。由于ＳＰＥＣＴ主要是利用示踪剂进行显影，以测定脑血流量与脑血容量，故对脑卒中、脑动脉瘤、动静脉畸形、脑瘤、癫、脑外伤、脑梗死、痴呆、多发性硬化等辅助诊断均有重要的价值。对短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）诊断弥补了ＣＴ和ＭＲＩ的不足，对癫的定位优于ＣＴ，还可对各类痴呆进行鉴别。与ＰＥＴ相比，获得图像相似，但价格要低廉的多。２．正电子发射计算机断层扫描（ＰＥＴ）ＰＥＴ既像ＣＴ、ＭＲＩ反映脑的结构改变，更着重于脑部生理或病理活动的变化，并能反映脑循环状况，提供脑内物质代谢和神经递质的信息，故可以对脑局部血流量、氧代谢和葡萄糖代谢进行研究。其方法是给被检者静脉注射Ｆ－脱氧葡萄糖等能发射正电子的放射性制剂，由于Ｆ－脱氧葡萄糖参与脑的代谢，产生一系列变化，经扫描仪扫描和计算机处理后，即可算出葡萄糖代谢、血流量和氧耗量，并以彩色图显示。ＰＥＴ可应用于癫病灶的定位、脑肿瘤的分级、各种痴呆的鉴别以及帕金森、脑梗死、精神病的诊断研究。由于该项检查费昂贵，又需接受放射性物质，目前国内还未普遍使用。３．放射性核素脑显影正常情况下，包括放射性物质在内的某些物质不能通过血脑屏障进入脑组织。当脑部病变时，血脑屏障破坏，这些物质（如锝）可以进入脑组织，使病变区放射性物质成倍乃至几十倍地增加，使用扫描仪或γ照相机即可扫描到放射物质浓集的图像。根据其部位与形状，对脑部占位性病变、脑血管病、颅内损伤的鉴别诊断和定位等提供帮助。４．脊脑腔和脑池显影将示踪放射性药物注入蛛网膜下隙或脑室，随同脑脊液进行循环，在注药后１、３、６、２４ｈ时间点用γ照相机或扫描仪扫描显影。根据核素在蛛网膜下隙和脑室的滞留情况，对脑积水、脑脊液漏、蛛网膜囊肿和脑室占位性病变等提供诊断依据。对脊髓压迫症也可明确有无椎管梗阻以及病变的部位。５．脑血流量（γＣＢＦ）测定脑血流量测定是通过对全脑或脑局部血流量的测定，用以反 映脑循环的生理或病理状态的一种检查方法。对脑局部血量的研究，不仅对脑血管病诊断有帮助，而且对治疗和预后判断亦具有重要意义。（孟毅）参考文献１王维治主编．神经病学．第４版．北京：人民卫生出版社，２００２：３３－５０２刘宗惠，胡威夷译．神经系统疾病定位诊断学．北京：海洋出版社，１９９５第５章周围神经疾病第一节解剖生理基础一、周围神经的解剖神经系统分为中枢神经和周围神经，周围神经包括第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经，脊神经根、节，节段神经，神经丛，肢体的主要神经干，运动及感觉神经末梢以及内脏神经。其一端与中枢神经系统的脑或脊髓相连，另一端通过各种末梢装置与身体其他各器官、系统相连。（一）周围神经组成周围神经（）通常是指嗅、视神经以外的脑干和脊髓的运动神经细胞、感觉神经细胞和自主神经节细胞发出的神经纤维，伴以施万细胞。由神经根、神经丛、神经束、神经干及其终末端共同组成了周围神经系统。包括脊髓的前根，脑神经、脊神经感觉神经节，运动和感觉神经干及末梢，自主神经的交感神经节、神经干和副交感神经纤维共同组成的混合神经。每条神经包含数条神经纤维，如感觉纤维、运动纤维、交感纤维、副交感纤维及结缔组织、血管、淋巴管等。（二）周围神经结构周围神经结构（图５－１）的基本组成单位为神经纤维，是由神经元的轴突和围绕的鞘膜组成。轴突的细胞膜为轴膜，轴突内含有微丝、微管、线粒体和非颗粒性内质网。鞘膜主要为施万细胞鞘（），是由扁平细胞组成的鞘状结构。大的周围神经轴图５－１周围神经结构突，施万细胞鞘的内方还包有髓鞘，由蛋白和脂类组成。细小的周围神经轴突则无髓鞘。许多神经纤维集合为神经束，若干神经束组成神经干。神经纤维外包有神经内膜，由施万细胞基底膜和结缔组织构成。神经束外包有神经束膜，由扁平纤维细胞形成。具有扩散屏障作用，能阻挡大分子物质由血液进入神经中称为血神经屏障。当屏障遭到破坏时诱发免疫反应的物质和炎症介质逸出屏障，导致对神经组织的免疫反应，抑制神经的修复与再生。神经干外包有神经外膜，由结缔组织纤维、营养血管 及淋巴管组成。（三）神经纤维分类根据有无髓鞘分类周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘纤维，有髓鞘纤维的神经传导速度远较无髓鞘纤维为快。根据神经纤维直径和传导速度分类分为Ａ、Ｂ、Ｃ三型：Ａ型纤维直径最大，传导速度最快，主要为深感觉和触觉及运动纤维；Ｂ型纤维为有髓鞘纤维的自主神经节前纤维；Ｃ型纤维直径最小，传导速度最慢，属无髓鞘纤维，主要为节后自主神经纤维和部分痛觉纤维。（四）重要周围神经构成１．脑神经（１）嗅神经：鼻腔上部嗅黏膜中有双极嗅神经元，其中枢支集合成约２０个小支，穿过筛骨的筛板和硬脑膜，终止于嗅球，这２０个小支即为嗅神经。由嗅球的第二级神经元发出纤维经嗅束、外侧嗅纹终止于嗅中枢，即颞叶的钩回、海马回的前部分及杏仁核。经内侧嗅纹及中间嗅纹的纤维分别终止于胼胝体下回及前穿质，与嗅觉的反射联络有关。（２）视神经：视神经发源于视网膜的神经节细胞层，发自视网膜鼻侧一半的纤维，经视交叉后，与对侧眼球视网膜颞侧一半的纤维结合，形成视束，终止于外侧膝状体，在此处换神经元后发出纤维经内囊后肢形成视辐射，终止于枕叶距状裂两侧楔回和舌回的视中枢皮质，即纹状区。黄斑的纤维投射于纹状区的后部，视网膜周围部的纤维投射于纹状区的前部。光反射的径路不经外侧膝状体，由视束经上丘臂而入中脑上丘，与两侧动眼神经核联系。（３）动眼神经：起自中脑上丘平面的动眼神经核，它由许多细胞群组成，依次排列成行，位于中脑水管的前方，其纤维向腹侧发射，经过红核，由大脑脚脚间窝穿出，在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过后，与后交通动脉平行，向前经过蝶鞍两侧海绵窦之侧壁，从眶上裂进入眶内，分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌。（４）滑车神经：起自中脑上丘平面动眼神经核下端的滑车神经核，其纤维走向背侧顶盖，在顶盖与前髓帆交界处交叉后穿出，再绕向腹面，穿过海绵窦，与动眼神经伴行，经眶上裂进入眶内，分布于上斜肌。（５）三叉神经：三叉神经触、痛、温度觉纤维发源于三叉神经半月节。半月节内的单极神经细胞的周围支随眼支、上颌支、下颌支分布于头皮前部和面部皮肤以及眼、鼻、口腔内黏膜（包括角膜及舌）；中枢支进入脑桥后，触觉纤维终止于感觉主核，痛、温度觉纤维循三叉神经脊束 下降，终止于三叉神经脊束核，然后分别由感觉主核及脊束核的二级神经元发出纤维交叉至对侧组成三叉丘系上升，与脊髓丘脑束一起止于丘脑腹后内侧核，从丘脑发出的纤维经内囊后肢最后终止于大脑皮质中央后回下１／３部。从脑桥的三叉神经运动核发出纤维，穿出脑桥，成三叉神经小部，经卵圆孔穿出颅腔，融合于下颌支内，支配咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）、鼓膜张肌等。运动核接受双侧皮质延髓束支配。（６）展神经：起自脑桥中部背面中线两侧之展神经核，其纤维由脑桥腹面与延髓交界处穿出，向前上方走行，越颞骨岩尖及鞍旁海绵窦之外侧壁，在颅底经较长的行程后，经眶上裂进入眶内，分布于外直肌。（７）面神经：从脑桥尾端被盖腹外侧之面神经核发出纤维，先向后近中线绕过展神经核（内膝），再向前下行，于脑桥下缘邻近听神经处穿出。再穿越蛛网膜下隙，在听神经上方进入内耳孔，再经面神经管下行，转弯处（外膝）横过膝状神经节，最后出茎乳孔，支配除了咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、镫骨肌等。味觉纤维起于面神经管内膝状神经节的神经元。周围支沿面神经径路下行，在面神经管内，离开面神经向前方走，形成鼓索，参加到舌神经中，终止于舌前２／３的味蕾。中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经之味觉纤维一起，终止于孤束核。从孤束核发出纤维至丘脑，最后终止于中央后回下部。面神经尚有从脑桥上涎核发出的副交感纤维经中间神经、舌神经，至颌下神经节，节后纤维支配舌下腺和下颌下腺的分泌，泪腺分泌纤维则取道岩浅大神经。（８）听神经：听神经可分蜗神经和前庭神经两部。蜗神经起自内耳螺旋神经节之双极细胞，周围支终止于螺旋器（），中枢支进入内听道，组成蜗神经。在脑桥尾端终止于绳状体背侧及腹侧的蜗神经前后核。由此核发出纤维在脑桥同侧及对侧上行，称外侧丘系，终止于四叠体的下丘及内侧膝状体，再由内侧膝状体发出纤维经内囊、豆状核下部形成听辐射，终止于颞横回的皮质听觉中枢。前庭神经纤维起自内耳前庭神经节的双极细胞。周围支至３个半规管的壶腹、椭圆囊和球囊，中枢支组成前庭神经，与蜗神经一起经内耳孔进入颅腔，在脑桥尾端进入脑桥后，终止于脑桥及延髓内的各前庭核（内侧核、外侧核、上核及脊髓核）。一小部分纤维经小脑下脚直接入小脑，终止于绒球及小结。从前庭神经外侧核发出纤维形成前庭脊髓束，终止于同侧前角细胞，调节身体的平衡运动。其他诸前庭神经核发出纤维参与内侧纵束，使内耳迷路与Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及上部颈髓前柱建立联系，反射性调节眼球位置及颈肌活动。 （９）舌咽神经：感觉纤维发源于上神经节及岩（下）神经节，其周围支分布于舌后１／３的味蕾，传导味觉。至咽部、软腭、舌后１／３、扁桃体、两侧腭弓、耳咽管以及鼓室，接受黏膜感觉。至颈动脉窦和颈动脉球即窦神经（与呼吸、脉搏、血压的调节反射有关）。运动纤维起自疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽穹窿。副交感纤维起自下涎核，经鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节，节后纤维支配腮腺分泌。（１０）迷走神经：体感纤维起源于颈静脉神经节，周围支分布于外耳道及耳郭凹面的一部分皮肤（耳支），中枢支终止于三叉神经脊束核；内脏感觉纤维起源于结状神经节，分布于胸腹腔内诸内脏，中枢支终止于孤束核。运动纤维起自疑核的纤维分布于软腭、咽及喉部诸肌，起自迷走神经背运动核的纤维分布于胸腹腔内诸脏器，支配其副交感功能。（１１）副神经：副神经分延髓支及脊髓支。脊髓支起源于颈髓第１～５节前柱的外侧群细胞，经枕骨大孔进入颅内，与发自疑核的延髓支结合，再穿过颈静脉孔离开颅腔。脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌上部。延髓支返回至迷走神经，构成喉返神经，支配声带。胸锁乳突肌的功能为使头转向对侧，斜方肌上部支配耸肩动作。（１２）舌下神经：发源于延髓背侧部近中线的舌下神经核，其神经根从延髓锥体外侧的前外侧沟穿出，经舌下神经管到颅外，支配舌肌。舌向外伸出主要是颊舌肌的作用，舌向内缩回主要是舌骨舌肌的作用。舌下神经只接受对侧皮质延髓束支配。２．脊神经的主要神经丛（１）颈丛：颈丛由颈－颈前支组成，位于胸锁乳突肌之后，中斜角肌和肩胛提肌之前。颈丛由一系列位置邻近脊髓副神经和舌下神经吻合襻构成。其分支形成以感觉为主的神经支和以运动为主的神经支。①皮支：枕大神经分布于后头皮皮肤；枕小神经分布于乳突及头侧面皮肤；耳大神经分布于下颌骨表面下面颊及外耳以下颈上部的皮肤；颈皮神经分布于颈大部分皮肤，尤其是颈前部；锁骨上神经分布于锁骨上区皮肤。②肌支：膈神经，是颈丛中最主要的分支，经胸廓上口进入胸腔，在心包两侧过肺根前方下降，分布于膈肌。其运动纤维支配膈肌的运动；感觉纤维主要分布到胸膜和心包。右侧膈神经的感觉纤维还分布到肝和胆囊等。（２）臂丛：由第５－８颈神经前支和第１胸神经前支大部分纤维组成，经斜角肌间隙走出，行于锁骨下动脉后上方，以后经锁骨后方进入腋窝。由臂丛发出分支分布于胸上肢肌、上肢带肌、背浅部肌（斜方肌除外）以及臂、前臂、手的肌和皮肤，主要神经分支有：胸长神经、胸背神经、腋神经、肌皮神经、正中神经、尺神经、桡神经等。 ①腋神经：是一条混合神经，运动支支配三角肌和小圆肌。感觉支分布到肩关节囊和上臂上外侧三角肌表面的皮肤。②肌皮神经：为混合神经，发自臂丛外侧束，运动支支配喙肱肌、肱二头肌和肱肌，偶也可支配旋前圆肌。感觉支分布于前臂桡侧前后面皮肤。③正中神经：在腋部由臂丛外侧束与内侧束共同组成，感觉支分布于手掌桡侧半皮肤，拇指、示指、中指和环指桡侧半掌面皮肤，并覆盖在相应手指的掌指关节掌面皮肤及示指、中指和环指桡侧中、末节指骨背面的皮肤。运动支支配下列肌肉：旋前圆肌，主司前臂旋前；桡侧屈腕肌，主司手桡侧屈曲；掌长肌，主司屈腕；指浅屈肌，主司示指、中指、环指及小指中节指骨屈曲；拇长屈肌，主司拇指末节屈曲；第１、２指深屈肌，主司示指、中指末节指骨屈曲；旋前方肌，主司前臂旋前；拇短展肌，主司拇指掌部外展；拇对掌肌，使拇指掌部向对侧；拇短屈肌浅头，使拇指近端指节屈曲；第１、２蚓状肌，屈曲示指、中指的近端指节和伸直其远端２个指节。④尺神经：肌支支配尺侧屈腕肌、第３、４指深屈肌、掌短肌、小指展肌、小指对掌肌、小指屈肌、第３、４蚓状肌、骨间肌、拇内收肌及拇短屈肌深侧头。感觉支有：掌皮支，分布于小鱼际肌表面的皮肤；背皮支，分布于手背尺侧和小指、环指尺侧半背面的皮肤；终末浅皮支，分布于手掌尺侧面远端皮肤和小指、环指尺侧掌面的皮肤。⑤桡神经：发自臂丛后束，运动支支配肘、腕和指的一切伸肌，包括肱三头肌、肘肌、肱肌、肱桡肌、桡侧腕长伸肌、旋后肌、桡侧腕短伸肌、伸指肌、小指伸肌、尺侧腕伸肌、拇长展肌、拇长伸肌、拇短伸肌和示指伸肌。感觉支有：上臂后侧皮神经，分布于上臂后面远至鹰嘴表面的皮肤；前臂后侧皮神经，分布于上臂远端伸面皮肤及前臂到腕伸面的皮肤；指背神经，分布于手背桡侧和第１～４指指背的皮肤。（３）腰丛：由第１２胸神经前支的一部分及第１至３腰神经前支和第４腰神经前支的一部分组成，除发出肌支支配髂腰肌和腰方肌外，还发出分支分布于腹股沟区及大腿的前部和内侧部。腰丛的主要分支有：髂腹下神经、髂腹股沟神经、股外侧皮神经、股神经、闭孔神经、生殖股神经等。股外侧皮神经支配大腿前面和外上面的皮肤。股神经运动支支配髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌和股四头肌。股神经感觉支有股内侧皮神经和隐神经，分别分布于大腿前面、内侧面和膝至足底内侧缘的小腿内侧面的皮肤。闭孔神经肌支支配闭孔外肌、耻骨肌、长收肌、短收肌、大收肌和股薄肌，主要功能是使大腿内收、外旋和屈曲。感觉支分布于大腿下内侧面的皮肤。（４）骶丛：由腰骶干（腰，腰）及骶神经（骶－骶）尾神经的前支组成。骶丛位于骨盆内， 在骶骨及梨状肌前面髂内动脉的后方。骶丛分支分布于盆壁、臀部、会阴、腹后部、小腿以及足肌和皮肤。骶丛除直接发出许多短小的肌支支配梨状肌、闭孔内肌、股方肌等外，还有以下重要分支：臀上神经、臀下神经、臀后皮神经、坐骨神经。坐骨神经是体内最大的混合性神经，起自腰－骶，从骶丛发出，在股部支配半腱肌、半膜肌、股二头肌、大收肌、股内收肌（也由闭孔神经支配）。行至腘窝尖部分为胫神经和腓总神经。①胫神经运动支：支配腓肠肌和比目鱼肌、胫后肌、趾长屈肌、长屈肌、外展肌、趾短屈肌、屈肌、足第１和２蚓状肌、小趾展肌、小趾屈肌、内收肌、骨间肌及足第３和４蚓状肌。越过腘窝中央向下行于小腿背侧，在腘窝胫神经发出腓肠内侧皮神经，后者支配小腿肚皮肤。然后在跟腱水平与腓肠外侧皮神经结合，形成腓肠神经，支配足跟外侧、足外侧及小趾的皮肤感觉。在腘窝远端，胫神经发出至腓肠肌和比目鱼肌支，还发出分支到腘肌和跖肌。此后，在腓肠肌、比目鱼肌后面与胫后肌前面之间下降到一定水平，发出分支至胫后肌，随后胫神经沿胫后肌腱、长屈肌、趾长屈肌及胫后动静脉下行至内踝。胫神经分支形成：足底内侧神经负责足底内侧２／３的皮肤感觉；足底外侧神经负责足外侧１／３皮肤感觉；足跟内侧神经分布于足跟内侧皮肤。②腓总神经：腓总神经于腘窝处发出腓肠外侧皮神经与腓肠内侧皮神经汇合形成腓肠神经。在腘窝腓总神经也发出小腿外侧皮神经，支配膝下小腿外侧面皮肤。腓总神经分成两支，即腓深神经和腓浅神经。腓深神经发出运动支支配：胫前肌、长伸肌、趾长伸肌、趾短伸肌。腓深神经终末支支配趾短伸肌及第１跖间隙和第１、２趾侧面的皮肤感觉。腓浅神经支配腓骨长肌和腓骨短肌，终末为一感觉神经支，分布到小腿远端外侧部分的皮肤及足趾背侧（第１跖间隙除外）的皮肤。二、生理基础（一）神经纤维的营养和轴浆运输１，神经元的蛋白代谢和轴浆运输神经元又是一种分泌细胞，与其他分泌细胞不同的是，它的分泌部位通常在轴突的终末端，远离胞体。胞体内具有高速合成蛋白质的结构，轴突和神经末梢内几乎不存在核糖体，所有必需的蛋白质都在胞体内的粗面内质网和高尔基复合体内合成，然后通过轴浆流动的运输过程，将这些蛋白质运输到神经末梢的突触小体。一般来说，神经元摄取物质的过程首先是胞体摄取，然后依次在轴突的近端和远端轴浆出现。实验证明，轴突内的轴浆是经常流动的，而且这种流动是双向的，即物质既可以从胞体流向轴突末梢，又可以从轴突末梢流向胞体。如果切断轴突，不仅远侧的轴突将发生变性，而且近侧的轴突，甚至胞体也将发生变性，可见轴浆运输对维持轴突解剖生理功能的完整性十分重要。自胞体向轴突末梢的蛋白质运输过程为顺向轴浆运输，按照其运输的速度可以分为两类：一类是快速轴浆运输，是指具有膜结构的细胞和囊泡的运输，速度较快可以达到每天数百毫 米；另一类是慢速轴浆运输，是指由胞体合成的蛋白质构成的微丝和微管等结构不断延伸，其他轴浆的可溶性成分也随之向前运输，速度为１～１２ｍｍ／ｄ。自轴突末梢向胞体的蛋白质运输过程为逆向轴浆运输，其速度约为２０５ｍｍ／ｄ，有些物质（如神经生长因子、某些病毒和毒素）通过入胞作用被神经末梢所摄取，然后通过逆向轴浆运输到胞体。神经肽是广泛存在于中枢和外周神经系统的一类神经递质，同时具有促进组织修复的作用。炎症、创伤发生后，它们由神经末梢释放到受损的局部组织，能够直接或通过调节巨噬细胞、肥大细胞等的功能而间接参与炎症及创伤恢复愈合的全过程。２．神经营养作用和支持神经的营养性因子（１）神经的营养作用：神经对其支配的组织有双重作用。一为功能性作用，即通过传导神经冲动，在神经突触处释放神经递质，改变该神经支配的组织的兴奋性；二为营养作用，是指神经末梢能够经常性地释放一些物质，调整所支配组织的内在代谢活动，并持续影响后者的结构、生理和生化变化。目前研究认为神经的营养性作用是通过神经末梢不断地释放某些营养性因子，作用于所支配组织而实现的。切断靠近肌肉的神经，则肌肉的内在代谢变化发生的较早，切断远离肌肉的神经，则肌肉的内在代谢变化发生的较迟。用局麻药持续作用于神经末梢能够阻断其功能性作用，却不能影响神经的营养性作用，表明神经的这两种作用并没有明确的相关性。（２）支持神经的营养性因子：与神经营养性作用相对应，其所支配的组织也可以产生一些蛋白质类的因子作用于神经末梢的特异性受体，通过逆向轴浆运输进入神经元，促进胞体产生有关蛋白质，从而维持神经元的生长、发育和结构的完整性，这些因子统称为神经营养性因子。目前发现并分离出的重要神经营养性因子有：神经生长因子（ＮＧＦ）、脑源性神经营养性因子（ＢＤＮＦ）、神经营养性因子３（ＮＦ－３）等，其中的神经生长因子是最早被发现的营养性因子，它对于交感神经元和某些感觉神经元的生长和支持是必需的。它是由两个α、两个β和两个γ亚单位组成的二聚体；β亚单位的分子量为１３２００，结构与胰岛素相似，具有全部的神经生长的活性；α亚单位有胰岛素酶样活性；γ亚单位则是丝氨酸蛋白酶，后两者的作用尚不清楚。在神经末梢发现了３种神经营养性因子受体，分别称为ＴｒｋＡ、ＴｒｋＢ和ＴｒｋＣ受体。每种受体都由两个蛋白质构成，一个为低亲和力的７５Ｋ蛋白质，它可以很好地与所有的神经因子结合，但不具备酪氨酸激酶的活性；另一个蛋白质是有Ｔｒｋ癌基因编码的１４０ＫＴｒｋ蛋白 质，两个都有一个独立的跨膜区和一个胞浆酪氨酸激酶区。当形成二聚体时，受体便具有了酪氨酸激酶的活性，对神经营养性因子的亲和力和特异性明显增加。神经营养素是一类分子量相等，具有高度同源性的一类神经营养因子。资料表明，在中枢与外周神经系统神经营养素能提高损伤后神经元的存活率，促进外周神经纤维的生长及再生。生长抑素广泛存在于中枢和外周神经系统，参与机体多种生理功能的活动和调节，在中枢神经系统中具有神经递质和神经调质的作用。动物实验和临床检测表明，糖尿病周围神经病变时体内神经生长因子水平及功能下降，提示内源性神经生长因子与周围神经病的某些病理改变和临床症状密切相关。应用外源性神经生长因子可能有助于周围神经病的减轻和恢复。（二）神经纤维的基本功能神经纤维的主要功能是传导兴奋（动作电位，神经冲动）至靶器官或其他神经元。神经纤维传导兴奋的过程中表现出以下一些特征。１．完整性神经纤维结构和功能上的完整是兴奋能够在该神经纤维上传导的必要条件。破坏它的结构的连续性或使用局部麻醉药造成神经纤维的功能不完整，均可以影响兴奋传导的正常进行。２．绝缘性一条神经干包含若干条神经纤维，而它们传导兴奋时基本上互不干扰。局部电流一般在一条纤维上构成回路，纤维之间的绝缘及结缔组织的隔离均有助于神经纤维绝缘性的维持。３．双向性局部电流可以在神经纤维刺激点的两端发生，并继续传向远端，从而表现出神经纤维传导兴奋的双向性。但是在体内的自然情况下，由于突触的极性决定了在体内情况下轴突总是将神经冲动由胞体传向末梢而表现出传导的单向性。４．相对不疲劳性相对轴突而言，神经纤维的兴奋传导表现为不易发生疲劳，因为它的耗能较前者要少得多。（三）神经兴奋的传递神经系统功能的维持有赖于参与兴奋的全部神经元结构和功能上的联系和协调，其中占主要地位的是经典的突触传递，神经元之间的兴奋传递就是通过它来完成的。经典的突触传递是神经反射的重要组成部分，而神经反射又是神经调节活动的基本方式。１．突触传递经典的突触传递的突触包括突触前膜、突触间隙和突触后膜三个组成部分。根据突触接触的方式分为３种类型：①轴突－树突式突触，为前一神经元轴突与后一神经元的树突形成的突触，最为多见；②轴突－胞体式突触，为前一神经元的轴突与后一神经元的胞体形成的突触，较为多见；③轴突－轴突式突触，为前一神经元的轴突与后一神经元的轴突形成的突触，并不多见。２．神经突触的超微结构及其兴奋传递时的变化突触前膜和突触后膜一般较其他神经元膜稍厚一些，大约７．５ｎｍ，突触间隙宽２０～４０ｎｍ，其中有黏多糖的糖蛋白。突触前膜内有由致密突起和网格形成的大量分割区，内含囊泡。囊泡中含有高密度的神经递质，当动作电位由神经纤维传递至突触前膜时可以使突触前膜发生去极化反应，引起膜上的一种电压依赖式钙离子通道开放，产生钙离子内流，促进囊泡和突触前膜接触融合和胞裂，从而将其中的神经 递质释放到突触间隙。突触后膜上存在着与神经递质对应的特异性受体或化学依赖式离子通道，当神经递质与它们结合后会改变突触后膜的膜电位，使其发生去极化或是超极化改变，这种变化称为“突触后电位”。而通过钙离子内流进入到突触前膜的钙离子也由于Ｎａ－Ｃａ逆向转运而很快地回到突触间隙。３．突触后电位根据神经递质与突触后膜结合后引起膜电位去极化还是超极化，将突触后电位分为兴奋性突触后电位和抑制性突触后电位。凡突触后膜的膜电位在神经递质的作用下表现为突触后电位去极化改变均为兴奋性突触后电位，它是由兴奋性递质作用后，提高了突触后膜对钠离子和钾离子的通透性，引起去极化，当去极化的程度足够大或者去极化的总和足够大，可以引发突触后膜产生动作电位；与此相反，凡突触后膜的膜电位在神经递质的作用下表现出超极化的突触后电位均为抑制性突触后电位，它是由抑制性递质作用后，关闭了突触后膜钠离子和钾离子通道，引起超极化。４．突触传递的特点①单向性：一般来说，神经递质由突触前膜向突触后膜传递，兴奋也只有从前一个神经元传向后一个神经元；②延迟性：兴奋通过一个突触所需时间为０．３～０．５ｍｓ；③总和：突触后神经元兴奋的产生需要多个兴奋性突触后电位空间性和时间性总和；④兴奋节律的改变：突触后神经元的兴奋节律既受突触前神经元传入冲动频率的影响，又和自身所处的状态有关；⑤对内、外环境变化敏感和易疲劳，突触传递的易疲劳特点可能与递质的耗竭有关。周围神经病变常常由于自身免疫性反应、营养及代谢障碍、药物及中毒、传染性及肉芽肿性疾病、血管炎性病变、遗传性因素及嵌压等原因所致。基本病理变化可分为四种：华勒变性、轴突变性、神经元变性及节段性脱髓鞘。周围神经与中枢神经系统的一个重要不同是有比较强的再生能力。周围神经损害，只要细胞体仍完好，其神经纤维都能再生。当轴突断裂后，在远端的部分支芽找到带而向远端生长，找不到这种管道者则不再继续生长或在局部长成神经瘤。再生轴突向远端生长的速度决定于其与细胞体之间的距离，离细胞体愈近，再生能力愈强。如神经断裂者，上臂为每天２．５ｍｍ，前臂为２ｍｍ，腕和手为１ｍｍ。再生轴突裹入施万细胞中，并在轴突表面形成髓鞘，通常从一个有髓鞘轴突来的支芽中只有一条能髓鞘化，但再生纤维的结间距离较原来的为短。外伤离靶器官越近，恢复越好。达到靶器官后，再生轴突的直径增加，但仍可小于原来的轴突。由于施万细胞组成的带是轴突再生的必要条件，故神经挫伤的预后好，且再生速度亦快，如上臂为每天８．５ｍｍ，前臂为６ｍｍ，腕为１～２ｍｍ，手为１～１．５ｍｍ。周围神经断裂后，最好用手术将两个断端间距离缩短并很好的对合。轴突变性后轴突再生方式与上述 相似，但因轴突周围的基底层和施万细胞没有断裂，一般恢复较好，但其速度较脱髓鞘性神经病为缓慢，且往往不完全。神经元病时神经细胞坏死而不能再生。脱髓鞘性病的髓鞘再生过程与神经发生时髓鞘形成步骤很相似，施万细胞增生，轴系膜（）围绕轴突呈螺旋状延长融合形成髓鞘。急性脱髓鞘性神经病的髓鞘再生迅速，比较完全，虽然再生的髓鞘较薄，结间距离较短，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘再生，施万细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。第二节临床表现与分类一、临床表现周围神经病的临床表现主要是其支配范围内的感觉、运动和（或）自主神经功能异常。其部位及范围随受损神经的分布形式而异，但有其共同的特性。首先是根据病理生理可分为刺激性和麻痹性两类症状。１．感觉障碍刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等。感觉异常可发生于各种感觉性或感觉运动性神经病。一般疼痛发生于小纤维或大小纤维受累的神经病，感觉过度可见于部分性周围神经病恢复过程中，单神经病可有局部疼痛和压痛，有的可有放射痛。以疼痛为主要临床表现的单神经病，称为神经病。麻痹症状有感觉减退或丧失。痛觉与温度觉的早期丧失提示小纤维受损，大的髓鞘纤维损害则出现深感觉丧失和感觉性共济失调。２．运动障碍刺激性症状可有肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等。肌束颤动可见于正常人，伴有肌肉萎缩时则为异常，多见于运动神经元病，但任何下运动神经元病症都可发生，特别是神经根受压时。痉挛可能为神经干的刺激性症状，多见于面神经。麻痹性症状有肌力减退或丧失。此外，轴突变性或神经断伤后，由于肌肉失去神经的营养作用而萎缩。临床上，数周内出现肌肉萎缩并进行性加重，如能在１２个月内建立神经再支配，则有完全恢复的可能，否则恢复不完全。脱髓鞘性神经病虽有肌肉瘫痪，但一般无轴突变性，肌肉萎缩不明显。３．自主神经障碍刺激性症状可有多汗、高血压。麻痹性症状有无汗、竖毛障碍、体位性低血压。其他可有无泪、无涎、阳萎、膀胱及直肠功能障碍等。４．反射丧失通常腱反射的丧失为神经病的早期表现尤以踝反射丧失为常见，但在主要损害小纤维的神经病可至后期才丧失。５．其他周围神经增大可见于麻风、神经纤维瘤病和施万细胞瘤。慢性神经病发生在生长发育停止以前可致手足和脊柱的畸形，但严重的多发性神经病在任何年龄都可发生爪形手和足下垂。失神经支配后，由于废用、血供障碍和感觉丧失，皮肤、指（趾）甲、皮下组织可发生营养性改变，多以远端为明显。由于感觉丧失而反复发作可致营养性溃疡和神经性关节变性。二、临床分类从不同的角度着眼，周围神经病可有不同的分类。以病变性质可分为轴突变性和脱髓鞘性，前者恢复较慢而不完全，后者恢复较快而可完全。以起病方式和病程演变可分为突然起病（数小时至１～２ｄ内）、急性（１周）、亚急性（１个月以内）、慢性（１个月以上乃至数年）、复发性 （在急性或亚急性起病后多次发作）和亚临床性。突然起病的单神经病往往伴有疼痛，其原因通常为缺血、神经压迫或外伤。急性起病可见于中毒、免疫障碍有关的疾病（如吉兰－巴雷综合征）、某些代谢性神经病。亚急性者常由于持续接触某种毒物、营养缺乏、代谢异常以及恶性肿瘤所致非转移性损害等。慢性者起病隐袭而在数年内呈进行性，为遗传性神经病的特点。复发性可见于慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病、遗传性肥大性神经病。神经病的病程反映病理性质。病程急而恢复快且完全的，提示脱髓鞘所致的传导阻滞，随着髓鞘再生而迅速恢复。亚急性者大多由于轴突变性，如病因是可逆性的，恢复须依靠轴突再生，故缓慢而常不完全。以主要受损纤维的功能可分为感觉性、运动性、自主神经性和混合性。大多数神经病为感觉、运动混合性。有时伴自主神经障碍。主要为运动性者有吉兰－巴雷综合征、血紫质症、铅中毒、白喉、遗传性感觉运动性神经病等。主要为感觉性的有麻风、糖尿病性、淀粉样（）变性、癌性及遗传性感觉性神经病。纯感觉性或纯运动性者提示神经元病。以受损神经的分布形式常可提示病因。１．单神经病指某一周围神经干或神经丛的局部病变，其病因多为机械性操作、热伤、电击、放射性损伤、血管病变、肉芽肿、新生物或其他浸润性病变等局部因素。同时或先后（数日或数年内）损害两个或两个以上者称多数性单神经病，通常为单独的、非邻近的神经干，提示病变为多灶性且不规则，其病因有炎症性脱髓鞘及结缔组织病、血管炎等。２．多发性神经病指分布广泛的、双侧对称性的四肢远端为重的周围神经病，常由弥漫性作用于周围神经系的因素引起，如中毒、营养缺乏、全身性代谢病，某些免疫障碍等。第三节定位诊断一、神经丛病变的定位诊断（一）颈丛病损的定位皮支受损，导致其神经支分布区域感觉障碍（感觉丧失、感觉异常或疼痛）；肌支损害，出现舌骨下肌肉和斜角肌（头的前屈和侧屈）、肩胛提肌（旋转肩胛）、斜方肌（提肩）和胸锁乳突肌（头的旋转与屈曲）无力，累及的肌肉及麻痹的程度取决于颈丛受损特殊的分支。单侧膈神经损害，休息时几乎不造成症状，但用力时可发生呼吸困难，吸气时受累侧膈肌不能下降反而被拉向上。双侧膈神经病损，可造成明显的用力性呼吸困难及严重肺泡换气不良性高碳酸血症。偶尔，膈神经接受来自锁骨下神经的一个吻合支，此种情况下近端膈神经病损后，膈肌的运动可能是正常的。单侧或双侧膈神经损害，可并发于冠状动脉搭桥术后，可能是由于低温、神经牵拉或胸内夹层动脉瘤造成。此外，膈神经病的其他原因有肌萎缩性侧索硬化、重症多发性神经病及吉兰－巴雷综合征。（二）臂丛病损的定位１．神经痛性肌萎缩神经痛性肌萎缩是以肩部急性严重性疼痛，并向上臂、颈部和背部 放散为特征的疾病。为防止疼痛，上臂限制在肘部屈曲和肩部内收一种姿势（屈曲内收征），数小时至数天后出现肩部及上臂近端为著的肌肉麻痹，且以腋神经、肩胛上神经和胸长神经支配的肌肉受累最明显。疼痛通常数天内消失，可以累及双侧（一般为非对称性）。这种疾病过程被认为是臂丛神经炎或多发性单神经炎，可发生于病毒性疾病或免疫接种后。２．全臂丛麻痹常由于严重的外伤造成（通常是从运动的车辆上坠落下来），具有以下特征表现。（１）运动体征：全臂瘫痪松软地悬挂在体侧，所有上肢肌肉可以迅速出现萎缩。（２）感觉体征：除肋间臂神经支配的近腋部一个小块区域外，臂到肩的感觉几乎完全缺失。（３）反射体征：整个上肢无反射。３．上臂丛麻痹（型）是颈－颈神经根或臂丛上干病损，多是由于头肩强烈的分离伤造成，也可由肩部受压、枪的后座力、产伤及特发性神经炎引起。在接触性运动中，突然强烈的肩部受压，可造成整个上肢剧烈烧灼样感觉异常或感觉缺失及无力。这种征候多在数分钟内缓解，不留神经病后遗症。尽管这种病症累及整个上肢，但以臂丛上干的支配区最明显。上臂丛综合征包括下列体征。（１）运动体征：由颈－颈神经根支配的肌肉麻痹和萎缩，这些肌肉包括三角肌、二头肌、肱桡肌、肱肌，偶尔有冈上肌、冈下肌及肩胛下肌等。上肢的姿势具有特征性，上肢内旋内收，前臂伸直旋前，因此手掌朝向外后，类似警察或侍者打招呼的动作姿势。肩外展（三角肌、冈上肌）、屈肘（二头肌、肱桡肌和肱肌）、上臂外旋（冈下肌）及前臂旋后（二头肌）受到了损害。更近端的病损也可造成菱形肌、肩胛提肌、前锯肌和斜角肌的麻痹。（２）感觉体征：一般不引起感觉障碍，但在上臂的上外侧面，尤其是三角肌表面可存在某种程度的感觉缺失。（３）反射体征：肱二头肌、肱桡肌反射减低或消失。４．中臂丛麻痹中干或颈神经根相应的前支病损是较少见的，偶由外伤造成。主要波及桡神经中的颈神经纤维，因此出现前臂、手及手指伸肌麻痹，三头肌反射可以减低或消失。由于肱桡肌、肱肌主要由颈－颈支配，所以前臂屈曲不受影响。感觉障碍各部分不一致，前臂的伸面和手背的桡侧面，常常可以呈现斑片状感觉缺失。５．下臂丛麻痹（型）损害颈和胸神经根或臂丛的下干，出现下型臂丛神经病，其常见的原因是外伤，尤其是臂外展姿势下的牵拉伤，也可见于手术后或肺肿瘤及其他占位病变。下臂丛综合征包括下列体征。（１）运动体征：由颈和胸神经根所支配的全部肌肉麻痹，最终导致肌萎缩。因此出现腕和手指屈曲无力及手内肌肉麻痹，常呈现出“爪手样”畸形。（２）感觉体征：感觉既可以是正常的，也可以有上臂内侧、前臂内侧及手的尺侧感觉丧失。（３）反射体征：屈指反射减低或消失。（４）自主神经性体征：当损害胸神经根时，注定阻断了颈上神经节的交感纤维，而出现同 侧霍纳征。６．臂丛束性病损（１）外侧束病损：出现由肌皮神经损伤造成的二头肌、肱肌和喙肱肌麻痹及除手内肌外由正中神经支配的所有肌肉的麻痹，如旋前圆肌（前臂旋前）、桡侧腕屈肌（挠侧屈腕）、掌长肌（屈腕）、指浅屈肌（第２～４指中间指骨屈曲）、拇长屈肌（拇指远端指骨屈曲）、第１、２指深屈肌（第２、３指远端指骨屈曲）及旋前方肌（前臂旋前）。二头肌反射减低或消失及前臂外侧感觉丧失（前臂外侧皮神经分布区域）。（２）内侧束病损：所累及的尺神经支配的肌肉有尺侧腕屈肌（尺侧屈腕）、３和４指屈肌（第４、５手指末指节屈曲）及所有尺神经支配手小块的肌肉；正中神经累及的肌肉有拇短展肌（拇指掌部外展）、拇对掌肌（拇指对掌）、拇短屈肌浅头（拇指近端指节屈曲）及第１、２蚓状肌。内侧束近端病损时，可以引起胸大肌下胸肋部和胸小肌某种程度麻痹，屈指反射减低或消失。因为上臂和前臂内侧皮神经是内侧束分支，所以在上臂和前臂内侧可能出现明显的感觉障碍。（３）后束病损：造成肩胛下神经损害，导致大圆肌和肩胛下肌（肱骨内旋）麻痹；胸背神经损伤，造成背阔肌麻痹；腋神经损害，表现为三角肌（上臂外展）和小圆肌（肩关节外旋）麻痹以及上臂外侧皮神经（上臂外侧面皮肤）分布区不同程度感觉缺失。桡神经损伤导致伸肘、伸腕、前臂旋后、伸指及轻度屈肘麻痹。当桡神经损伤时，三头肌和桡反射减低或消失，在上臂和前臂伸面、手背及第１～４指指背出现不同程度的感觉缺失。７．臂丛单神经病起源于臂丛的单个周围神经损害，常与闭合性外伤（牵拉和压迫损伤）或血管神经病（如糖尿病性神经病）有关，临床症状主要表现为每一受累神经分布区域运动、反射及感觉障碍。８．胸出口综合征（颈臂神经血管压迫综合征）臂丛或锁骨下血管在第１肋骨与锁骨之间的间隙内受到压迫，可以引起胸出口综合征。胸出口综合征可以是纯血管性、纯神经病性或混合性的。（１）血管症状体征：由于压迫了锁骨下动脉，可以反复出现手的发凉、发绀或苍白变化，手指坏疽或雷诺现象不多见。在锁骨上下区可听见杂音，尤其是当上臂充分外展时，当上臂外展９０并外旋时，桡动脉脉搏常常消失，但这也偶尔见于正常个体，所以这种检查方式只能是动脉受压的一个粗略的诊断试验。锁骨下静脉也可以受压，导致上肢水肿、发绀及上肢和胸部静脉扩张。 （２）神经病性症状体征：纯神经源性胸出口综合征是少见的，大多发生于青中年妇女，通常累及臂丛的下干。周期性疼痛是最常见的感觉征候，主要发生于手的尺侧缘、前臂及上臂的内侧，在同一分布区域可以出现感觉异常和感觉丧失以及下臂丛支配范围内运动与反射异常。下干受累可能限于由颈神经根分出的那些纤维，因此鱼际肌萎缩与麻痹（正中神经支配）可能明显，但不影响尺神经支配的肌肉。在胸出口综合征患者中可表现有肩下垂征，后者有如下表现：①肩低落下垂，锁骨呈水平状或下斜，致使呈现鹅样长颈；②颈、肩、胸、臂或手疼痛或感觉异常；③向下牵引上臂症状加重，向上托起上臂症状缓解；④女性发生率高；⑤无血管神经和电生理的异常；⑥臂丛表面引出神经轴突再生征Ｔｉｎｅｌ征；⑦侧位颈脊柱像可见第２胸椎在肩部以上。（三）腰骶丛病损的定位１．腰骶丛病损腰骶神经丛病表现为下肢多条脊神经和周围神经分布区域的疼痛和感觉运动缺失，常见的原因为肿瘤，其通过直接侵犯或累及髂内、髂外或降主动脉淋巴结来影响神经丛。７０％的患者以下背部、骨盆或下肢根性疼痛隐袭起病，数周至数月后出现感觉症状与无力。“热干足”（由于椎旁后腹膜区域交感干被肿瘤侵袭的结果），可能是肿瘤性腰骶神经丛病的初期表现，但放射治疗也可以造成腰骶神经丛病，肿瘤复发造成的神经丛病，是以明显近端疼痛起病，典型地表现为单腿麻痹；放射所致的神经丛病，早期呈现单侧或双侧无痛性下肢远端无力，仅５０％的个体出现明显的疼痛。腰骶神经丛病其他原因包括后腹膜出血、腰大肌脓肿、外伤等，整个腰骶丛病损非常少见，通常为不全性的。它们造成整个下肢麻痹或瘫痪，腱反射减低或无反射及整个下肢感觉障碍。２．腰丛病损此处病损也常是不完全的，最常见的原因是肿瘤、出血或手术损伤，如果损害整个腰神经丛，将显示下列体征。（１）运动体征：股神经、闭孔神经运动支配区域如大腿屈曲（髂腰肌）、小腿伸直（四头肌）、大腿外翻（缝匠肌）和大腿内收（内收肌）麻痹和萎缩。（２）感觉体征：腹股沟区、生殖器表面（髂腹下神经、髂腹股沟神经和生殖股神经）、大腿的前面、外侧面及内侧面（分别为股外侧皮神经、股神经及闭孔神经支配区）、小腿的内侧面（隐神经支配，为股神经的一个分支）可以有感觉缺失。（３）反射体征：膝反射（股神经）及提睾反射（生殖股神经）可以减低或消失。３．骶丛病损这些病损一般是不全性的，最常发生于肿瘤或手术外伤后。如果损害整个骶丛，造成下列症状。 （１）运动体征：臀上、臀下和坐骨神经分布区域的运动障碍，表现为连枷足（足的背屈肌和跖屈肌麻痹）、屈膝、足外翻、足内翻、足跖屈、足趾背屈、足趾跖屈及大腿外展与内旋和伸髋麻痹。（２）感觉体征：在坐骨神经（小腿外侧、足背、足底和足内侧面）及股后侧皮神经分布区（大腿后侧及腘窝）可以有感觉缺失。（３）反射体征：坐骨神经受损，可以出现跟腱反射减低或消失。（４）括约肌体征：阴神经损伤，可以导致大小便失控。二、单神经病损的定位诊断（一）腋神经病损的定位诊断臂丛牵拉伤、肩关节移位、肩胛骨骨折、肩后部高位肌内注射或上臂抬过头顶俯卧姿势睡眠后均可损及腋神经，也可伴发于神经痛性肌萎缩症。腋神经麻痹后，三角肌萎缩，肩部轮廓变平或形成凹面。小圆肌麻痹一般不易被临床检查发现，因为其他肌肉可以代偿小圆肌的功能。三角肌麻痹造成上臂外展困难，但肩胛带其他肌肉可以部分代偿这一外展功能活动。腋神经皮肤感觉缺失是在上臂的外侧面，以三角肌表面皮肤区域最明显。（二）肌皮神经病损的定位外伤或神经嵌顿损害肌皮神经时，前臂屈曲和旋后动作减弱，部分屈肘功能仍可通过肱桡肌完成，肱二头肌反射减弱或消失。感觉障碍主要见于前臂挠侧的前面，而前臂的后面因与前臂后侧皮神经（桡神经的分支）重叠，故感觉减退不明显。（三）正中神经病损的定位完全性正中神经损伤，造成由其支配所有肌肉麻痹或瘫痪，相应神经分布区域感觉障碍、血管运动和营养障碍（皮肤潮红或苍白、多汗或无汗、发绀发冷、皮肤角化过度或变薄）。大鱼际肌萎缩，尤其是拇短展肌和拇对掌肌受累明显。由于大鱼际肌萎缩，伴随着拇指掌骨退缩到其他掌骨平面，手掌变平坦，拇指不能对掌，第２、３指指间关节不能随意屈曲，手呈现类似人猿手的特殊外貌。这种外貌是由于受桡神经支配的拇长伸肌和受尺神经支配的拇内收肌相反作用的结果。由于示指不能屈曲，中指仅能部分屈曲，所以当患者试图握拳时，这些手指仍然伸直。因此，手呈现为牧师说祝福词时手的形状，称之为“祝福手”。由于全部正中神经支配的肌肉受累，所以存在前臂旋前、桡侧腕屈、拇指远端屈曲、手掌外展、拇指对掌、示指及轻度的中指屈曲麻痹。１．旋前肌综合征当正中神经在旋前圆肌两头之间及指浅屈肌纤维弓下通过时，可以受到嵌顿或压迫。如果正中神经深部经过一肥大的旋前圆肌，则更容易发生神经损伤，此综合征有下列特点。（１）前臂近端疼痛，尤其是在抵抗前臂旋前及腕部屈曲时。（２）旋前圆肌深压痛。（３）一般无旋前圆肌、桡侧腕屈肌、掌长肌及指屈肌的损害，这是因为分布到这些肌肉的神经分支在神经受压部位以前就已从正中神经干分出。 （４）如果前骨间神经起源于正中神经干位置较高，那么由这条神经支配的肌肉可以不受累。（５）正中神经支配区域的感觉异常和感觉丧失。（６）正中神经支配的鱼际肌麻痹和萎缩。（７）可以出现Ｔｉｎｅｌ征，在已经切断神经的部位叩诊时，远端有麻刺感，提示神经部分损害或开始再生，亦称蚁走感征。２．前骨间神经综合征（）此综合征具备以下几个特征。（１）持续数小时至数天前臂近端或上臂疼痛。（２）轻度前臂旋前麻痹（旋前方肌无力）。（３）第２、３指末节指骨屈曲麻痹（第１、２指深屈肌麻痹）。（４）拇指末节指骨屈曲麻痹（拇长屈肌麻痹）。（５）试图用拇指与示指作一个整环动作时，手呈现出一个特征性的“捏纸姿势”，这是由于拇长屈肌和指深屈肌无力的结果。拇指指间关节过伸，拇指与示指远端指节不能屈曲，拇指与示指近端靠近。（６）感觉正常。由于前骨间神经没有皮肤分支，所以这是一纯运动综合征。然而，来自手腕的腕桡、尺桡、腕间及腕掌关节间的感觉纤维汇入了前骨间神经，所以前骨间神经终末支损害，可以造成持久的腕掌感觉迟钝或疼痛。３．腕管综合征正中神经在腕管走行进入手部时最容易受压，腕管综合征与重复的腕部运动，使用摇动或振动性工具、不正确的腕部姿势及过度用力有关，且女性较男性更常见。糖尿病、类风湿关节炎、淀粉样变性等易造成此综合征。腕管综合征通常包括４个主要症状。（１）腕和手部阵发性疼痛或感觉异常，在睡眠数小时后常最为严重，通过甩手或揉搓患手，可使症状缓解。尽管这些症状局限在腕部或正中神经支配的手指，但症状也可以向上扩散到前臂，一半以上病例症状是双侧的，通常右手首先出现，且症状也更为严重。（２）拇短展肌和拇对掌肌麻痹和萎缩。偶尔因拇对掌肌由尺神经变异支配，故可免遭受累。（３）手掌桡侧、前３个半指掌面、第２、３及第４指桡侧背面末节指骨感觉丧失。通常在相应的指尖最明显，因为掌皮支源于腕关节近端，所以不影响鱼际区和桡侧近端手掌的感觉。（４）受损的神经纤维对机械性损害敏感性增加。鉴于此点，各种临床试验可以帮助查看在腕管的病损。在腕部正中神经表面轻轻叩打，可以在正中神经分布区域内引出一种放射到手部的刺痛感（征阳性）。当捆在上臂的血压计袖带压力高于收缩压时，可以加重正中神经的感觉异常和疼痛（和袖带压迫试验）。屈腕９０持续３０～６０ｓ，可以加重感觉异常和疼痛（征），腕部过伸也可以造成上述症状。（四）尺神经病损的定位尺神经在肘上损害，可引起下列症状。１．手的外貌异常小鱼际肌和骨间肌萎缩变平，常出现“爪手”畸形，其中环指、小指及轻度中指掌指关节过伸，指间关节屈曲。２．尺侧屈曲麻痹或瘫痪腕尺侧屈曲，环指、小指末节指骨及第２～４手指掌指关节屈曲 麻痹或瘫痪。尺神经麻痹也影响第２～５手指指间关节伸直，第２～５手指的内收和外展及小指的外展和对掌。由于影响了拇内收肌，临床上可以出现Ｆｒｏｍｅｎｔ征。３．感觉障碍由于尺神经３个感觉支均受累（掌皮支、背皮支及终末浅皮支），所以在小指、环指尺侧半与手至腕尺侧掌面及背侧面皮肤出现感觉异常和感觉丧失。肘管综合征：在运动中，尤其是肘部屈曲时，肘管变得狭窄，所以尺神经在肘管内最常受压。主要表现为尺神经支配区域皮肤麻木及感觉减退，手无力，小鱼际及骨间肌萎缩。先前肘外伤畸形可导致神经受牵张，最终在原损伤长时间后产生症状体征（迟发性尺神经麻痹）。由尺侧腕屈肌引起的尺神经嵌顿的可靠检查方法是尺侧屈曲试验，即肘和腕偏向尺侧屈曲３ｍｉｎ后，第４、５指感觉异常加重。肘管综合征与迟发性尺神经麻痹鉴别主要临床特点是：①无关节畸形或外伤史；②常常发生双侧尺神经病的症状体征；③在尺神经沟可触及一条紧张而增粗的神经；④肌电图定位在肘管；⑤手术发现神经肿胀紧张和充血。（五）桡神经病损的定位挠神经在其行经的任何部位均可受损，常见的原因有“风车样投掷”的牵拉伤、腋部拐杖或硬物压迫、肱骨骨折或局部压迫等，近端桡神经损伤造成下列症状：１．手的外貌异常，表现为垂腕，上臂背侧面（肱三头肌）及前臂后面肌群萎缩。２．运动丧失，表现伸肘、伸腕、前臂旋后、全部５个掌指关节伸直、拇指指间关节伸直与外展麻痹或瘫痪。３．肱三头肌反射和桡反射减低或消失。４．感觉缺失，上臂及前臂伸面及第１～４指背面和手背皮肤感觉异常和感觉丧失。（六）股神经病损的定位骨盆手术后，伤口产生的直接或间接压迫，截石位手术姿势使神经受到腹股沟韧带的压迫或牵张；分娩过程中胎头的压迫；髂腰肌或腹膜后血肿压迫；动脉插管或血管成形术后形成的股深动脉假性动脉瘤及腹股沟区放射治疗等原因，均可造成股神经损害。股神经损害引起下列神经病征。１．肌萎缩，表现为大腿前面肌肉消瘦。２．运动征候，表现为屈髓无力或瘫痪，小腿不能伸直及大腿的外旋困难。３．感觉症状与体征，表现为大腿前面内侧面和小腿至踝内侧面皮肤感觉丧失、感觉异常及偶尔出现的疼痛。４．反射体征，表现为膝反射减低或消失。（七）闭孔神经病损的定位闭孔神经损害可发生于腰丛、骶髂关节附近、骨盆外侧壁或在闭孔肌管内。闭孔肌疝、骨盆癌肿术后、髂腰肌出血或髋部手术后均可发生神经病损。泌尿手术期间，由于长时间屈髋，使每一侧神经于闭孔肌处也受到牵张，可发生双侧闭孔神经损伤，导致大腿内侧肌肉萎缩，大腿内收无力及大腿内侧面感觉障碍。（八）股外侧皮神经病损的定位这条神经常受损于腹部（如髂腰肌出血）或腹股沟区。长时间盘腿姿势坐位，股外侧皮神 经被邻近髂前上棘的腹股沟韧带压迫或扭曲，可造成股外侧皮神经病，出现沿大腿外侧或前外侧一椭圆形区域急性或亚急性疼痛、感觉异常和感觉缺失。（九）坐骨神经及其分支病损的定位１．坐骨神经病损坐骨神经常受损于骶丛、骨盆、臀部或坐骨切迹处，可发生于髋部骨折移位、感染或肌内注射后。由注射造成的坐骨神经病运动纤维比感觉纤维更易受损，且坐骨神经的腓神经支损伤更为严重。周期性坐骨神经痛及运动感觉障碍，可见于坐骨神经子宫内膜异位症。梨状肌综合征是坐骨神经通过坐骨大切迹时的一种神经嵌顿损伤综合征，临床上主要症状包括臀部触痛，屈曲内旋下肢疼痛加剧，跛行及指深触诊引发坐骨神经痛，其常由于骨盆或臀部外伤、占位病变压迫引起。高位坐骨神经损害引起下列体征（大腿高位损害可以选择性地累及腓神经纤维）。（１）畸形：由于足的背屈与跖屈麻痹出现连枷足，当下肢被动抬高时，足跖屈并内翻（垂足），足被动向背外侧活动时背屈也松弛。（２）肌萎缩：腘绳肌腱和膝下全部肌肉萎缩。（３）运动体征：屈膝（腘绳肌腱）、足外翻（腓骨肌）、足内翻（胫前肌）、足背屈（胫前肌及小腿前面肌肉）、足跖屈（腓肠肌及足底肌）、趾背屈（伸趾肌）及趾跖屈（趾跖屈肌）麻痹或瘫痪。（４）反射体征：跟腱反射减低或消失。（５）感觉体征：小腿外侧及足背（腓总神经分布区）、足底及足内侧面（胫神经分布区）感觉缺失和感觉异常。小腿内侧至内踝的皮肤感觉不受影响，因为此区由隐神经支配（股神经的一个分支）。患者常诉此感觉分布区疼痛，可有沿坐骨神经走行的触痛，尤其在椎旁、臀部及大腿后部，坐骨神经牵张试验（试验及试验阳性）可加剧这种疼痛。（６）营养改变：在膝下小腿远端可以出现毛发脱落、趾甲变化及皮肤纹理异常。坐骨神经也可以在腘窝顶端受损，其情形除了腘绳肌不受影响外，余均与更近端的坐骨神经损害相同。２．胫神经病损在腘窝损害胫神经导致足的跖屈及内翻、足趾的跖屈及足内肌运动麻痹或瘫痪，感觉障碍局限在足底和足外侧缘。在跗骨管内，胫神经干易受压迫，少见的情况下，跗骨管综合征的首发症状出现在并没有影响到踝的近端急性缺血或外伤后（先前无症状性跗骨管综合征失代偿）。由于足底内侧、足底外侧及跟内侧神经分支在这个部位的远端，所以出现足底烧灼性感觉异常及足底、足跟内侧皮肤感觉丧失。站立、行走或压迫踝后、内踝下常常促发感觉症状（征）。夜间疼痛也十分常见（类似于腕管综合征），患者为缓解疼痛症状常常把患腿悬离床面。运动功能障碍较轻，但对足内肌检查发现肌萎缩和麻痹。在足内病损可以损害足底内侧神经或足底外侧神经，造成其单个神经分布区域的疼痛、感觉异常和感觉缺失，在单个神经表面可以有局限性触痛以及某些足内肌肉萎缩和麻痹。足底内侧神经在穿入展肌时，可受到压迫，踝部外伤或手术瘢痕，可以损伤足底外侧神经。偶发孤立的跟内侧神经压 迫，可造成足跟疼痛。一条足底趾神经，在相邻跖骨头之间远行过程中可以受到压迫，或其跨越跖深韧带处受到牵拉，结果在第３跖间隙出现疼痛（跖骨痛），穿不合适的鞋或手术后瘢痕压迫，可以损及大脚趾侧面的趾神经。３．腓总神经病损在腓骨小头病损，大多数腓神经麻痹发生在腓骨小头水平，因此处腓神经位置十分表浅易于受损，绝大多数病损原因是外伤（撕裂伤、牵拉伤或压迫）。腓总神经压迫性病变通常是单侧的，但也可出现双侧病损。腓骨头病变腓深神经比整条神经损害更常见，尽管腓浅神经也可单独损害。当排深及腓浅神经两支均受损害时，出现足趾背屈及足外翻的麻痹或瘫痪，整个足背、足趾和小腿远端外侧部各种感觉障碍。当仅累及腓深神经时，可发生腓深神经综合征。（１）胫前神经（腓深神经）综合征：在腓骨头或小腿的更远处此神经可以单独受损，造成足和趾背屈麻痹或瘫痪及第１、２趾间趾蹼皮肤感觉缺失。在膝关节水平，腓深神经和腓浅神经合为腓总神经，由于纤维束结构的原因，腓深神经纤维可单独损害。踝部骨折、移位、扭伤等原因，使腓深神经远端在小腿十字韧带下受压，造成前跗骨管综合征，出现趾短伸肌麻痹及萎缩和第１、２趾间趾蹼皮肤的感觉障碍。孤立的长伸肌无力或麻痹，常见于胫骨腓骨近端骨切开术并发症。踝关节针刺抽吸术中，由于损伤神经可发生远端腓神经病。当神经在短伸肌肌腱下通过时，腓深神经感觉支可以在足内远至伸肌下支持带处受到嵌顿损伤，叩击此肌腱可以引出Ｔｉｎｅｌ征，足的第１趾蹼区表面出现麻木和刺痛。（２）腓浅神经综合征：腓骨头或小腿较远端的损害，可以单独累及腓浅神经，造成腓骨肌（足外翻）麻痹和萎缩及小腿远端外侧及足背皮肤感觉障碍，不影响第１、２趾间趾蹼皮肤感觉（这一区域由腓深神经支配）。足内翻时损伤或压迫可以单独损伤腓浅神经感觉纤维，造成一感觉症状。（３）腓肠神经病损：腓肠神经病表现为外踝和足外缘表面疼痛或感觉异常，大多数腓肠神经病是由于撕裂伤、骨折、跟腱再造术及扭转牵拉损伤造成。第四节三叉神经痛【定义】三叉神经痛（），亦称原发性三叉神经痛，是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。【流行病学】发病率为（５．５～７．６）／１０万，患病率为４５．５／１０万。４０岁以上的中老年人居多，女性略高于男性，多为单侧发病。【病因与发病机制】原发性三叉神经痛的病因尚未明确，目前有多种学说。Ｊｅｎｎｅｔｔａｌ提出在三叉神经的脑桥入口处，受到三叉神经后根异行扭曲的血管压迫，使局部产生脱髓鞘变化而导致疼痛发作。有人认为半月神经节的神经细胞反复缺血，产生致痛物质可引起三叉神经 痛。Ｂｅａｖｅｒ和Ｋｅｒｒ等用电镜观察发现半月神经节细胞的退行性变，使三叉神经功能变性，在不良刺激影响下引起疼痛发作。有的学者认为三叉神经痛是一种感觉性癫发作，发作部位可能在丘脑－皮质和三叉神经脊束核。Ｂｅｈａｍａｎ认为单纯疱疹病毒，在三叉神经痛的发病中起重要作用。发病机制可能是由于半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，如此达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。【病理】原发性三叉神经痛的病理改变报道较少。Ｋｅｒｒ及Ｂｅａｖｅｒ报告了三叉神经半月节的病理研究。发现在神经节细胞浆中出现空泡，轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。【临床表现】表现为三叉神经分布区内发作性剧痛。通常为一侧，可长期固定在某一分支，以上颌支或下颌支为常见，偶可涉及眼支。双侧同时发病较少。疼痛发作常无先兆，突然发生短暂剧烈疼痛，每次持续数秒至１～２ｍｉｎ后骤然停止。疼痛呈刀割样、撕裂样、针刺样、电灼样剧痛。疼痛从一处痛点开始，沿受累神经分布区扩散。重者可引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧称之痛性抽搐，可伴有流泪、流涕、面部潮红，结膜充血等。初期发作次数较少，间歇期长，周期发作。以后多呈进行性加重，发作频繁、疼痛加重、间歇期短，本病很少自愈。疼痛以口角、鼻翼、面颊、舌等处极为敏感。轻触即可引起疼痛发作，这些敏感区称为“触发点”或“扳机点”。说话、进食、洗脸、刷牙等刺激可诱发，患者不敢做上述动作。长时间面部及口腔卫生较差、面容憔悴、精神抑郁。神经系统检查无阳性体征。【诊断与鉴别诊断】原发性三叉神经痛，可根据疼痛发作部位，在三叉神经分布区内；特征为短暂发作性剧痛，触发点的存在及诱发因素；神经系统检查无阳性体征；除外其他疾病可诊断为三叉神经痛。临床尚须与下列疾病鉴别。１．继发性三叉神经痛发作特征与原发性三叉神经痛相似，但多为持续性疼痛。查体有三叉神经或其他神经系统阳性体征，如面部感觉减退，角膜反射消失，咀嚼肌无力、萎缩、下颌偏斜等。脑脊液、颅底Ｘ线平片、头部ＣＴ或ＭＲＩ、脑干诱发电位等检查可有相关疾病的改变，有助于病因诊断。２．牙痛多呈持续性钝痛，多为牙龈痛，进冷、热食物疼痛加剧。牙痛易误诊为三叉神经痛，有的拔牙后仍疼痛而就诊。检查口腔疼痛部位可发现相关疾病如龋齿、牙周脓肿等。Ｘ线检查有助鉴别。３．鼻窦炎额窦或上颌窦炎可出现面部疼痛，表现为鼻窦分布区的持续钝痛，局部有压痛。伴发热、流脓涕，白细胞增高等炎症变化。鼻腔检查及Ｘ线摄片可确诊。 ４．舌咽神经痛疼痛部位在舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。常在进食、吞咽、说话时诱发，扁桃体可有压痛。用１％丁卡因喷涂于咽部扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊。【治疗】治疗原则以止痛为目的。首选药物治疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗。１．药物治疗为首选的基本疗法。适用于初患、年迈或合并有严重内脏疾病、不宜手术及不能耐受者。（１）卡马西平：为首选药物，是一抗癫药，其对三叉神经病有效率达７０％～８０％。开始每次０．１ｇ，２／ｄ，口服，以后每天增加０．１ｇ，但最大剂量不能超过１ｇ／ｄ，疼痛控制后逐渐减少，最后找出最小有效维持量，一般为０．６～０．８ｇ／ｄ。出现不良反应如眩晕、走路不稳、白细胞减少等须停药。孕妇忌用。（２）苯妥英钠：是一种抗癫药物，有效率为２０％～５０％，疗效不如卡马西平。开始剂量每次０．１ｇ，３／ｄ，口服，有效则继续服用；无效可加大剂量，每日增加０．１ｇ，最大量不超过０．６ｇ／ｄ，疼痛消失后一周逐渐减量。不良反应有头晕、嗜睡、齿龈增生及共济失调等。（３）氯硝西泮：为一种抗焦虑药，上述药物无效可用之。常用量４～６ｍｇ／ｄ，口服，４０％～５０％病例能完全控制，２５％显著减轻。不良反应有嗜睡、步态不稳等。（４）七叶莲（野木瓜）：系木通科野木瓜属。止痛疗效达６０％左右。针剂每次４ｍｌ，２～３／ｄ，肌内注射。片剂每次３片，４／ｄ，连续服用。多无严重不良反应，有时与卡马西平、苯妥英钠合用可提高疗效。２．神经阻滞疗法适应证为药物治疗无效或不良反应致不能坚持服药；拒绝手术治疗或不适于手术治疗者；亦可作为过渡治疗为手术创造条件。常用方法有取无水乙醇或其他化学药物如甘油、维生素Ｂ等直接注入到三叉神经分支或半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导使局部感觉丧失而获止痛效果。阻滞疗法简易安全，但疗效不持久。３．半月神经节射频热凝治疗适用于长期用药无效或无法耐受者。采用热能产生的热效应和热电凝，选择性破坏三叉神经痛觉纤维，基本不损害触觉纤维达到止痛作用。４．伽玛刀（γ－刀）治疗适应证为药物治疗和神经阻滞治疗无效；手术治疗失败或复发；身体情况不适于手术治疗者，能有效缓解疼痛发作。５．手术治疗适用于药物和神经阻滞治疗无效者。对血管压迫致三叉神经痛者效果较好。手术治疗可有失败、容易复发、有时伴有并发症。常用手术治疗方法有：①三叉神经微血管减压术；②颅外三叉神经周围支切断或撕脱术；③颅内三叉神经周围支切断术；④三叉神经感觉根部分切断术；⑤三叉神经脊髓束切断术。【预后】初期发作，次数不多，随时间延长发作频繁呈周期性间歇性发作，可持续几天至几周反复发作，一般药物治疗可以控制达８０％，少数严重病例，药物治疗无效可手术治疗，均 可获得疗效。本病预后良好。第五节特发性面神经麻痹【定义】特发性面神经麻痹（）又称面神经炎或贝尔麻痹（），是指原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。【流行病学】发病率为２６／１０万～３４／１０万，患病率为２５８／１０万。任何年龄均可发病，男性略多。【病因与发病机制】病因未明，近年研究本病与病毒感染有关并得以证实。Ｂｕｒｇｅｓｓ等人在死亡患者的睫状神经节中，发现了单纯疱疹病毒基因组。有的学者在患者面神经的神经内膜液中，分离出单纯疱疹Ｉ型病毒（ＨＳＶ－１），将ＨＳＶ接种于小鼠后产生面神经麻痹，并在面神经和膝状神经节内发现病毒因子。有的研究发现本病患者均有单纯疱疹病毒补体抗体。有的学者认为本病发病有面神经本身或外周病变二种因素。面神经本身原因受凉所致，引起局部营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及面神经受压。外周因素则认为茎乳孔内骨膜炎，使面神经受压或血液循环障碍，产生面神经麻痹。【病理】特发性面神经麻痹病理改变报道较少。主要的病理变化为面神经管内面神经和神经髓鞘的水肿。因面神经管刚能容纳面神经，故使面神经受到压迫及功能阻滞，而后发生神经髓鞘及轴突的变性。【临床表现】急性发病，病前多有受凉史，如迎风乘车、窗下入睡等。首发症状为患侧耳后或乳突区疼痛，１～２ｄ后出现面部表情肌的瘫痪，３～４ｄ达高峰。多在洗漱时感到面部不适、口角漏水、进食时食物滞留颊齿之间，发现面部歪斜而来就诊。体征为周围性面瘫表现，患侧面部表情肌瘫痪。检查时发现患侧额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能，试闭眼时病侧眼球向上外转动、露出白色巩膜称贝尔（）现象。鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气、吹口哨不能。除面部表情肌瘫痪外，由于面神经损害部位不同尚有如下表现，①鼓索神经近端病变可有舌前２／３味觉减退或消失；②镫骨肌神经近端病变出现舌前２／３味觉减退或消失与听觉过敏；③膝状神经节病变除上述表现外尚有乳突部疼痛，耳郭、外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎称之Ｒａｍｓａｙ－Ｈｕｎｔ综合征。面神经麻痹恢复不完全可产生如下后遗症，①面肌挛缩及抽搐：患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，自主运动时患肌收缩运动不良，易将患侧误为健侧。挛缩面肌伴有阵发性抽搐现象。②面肌联合运动：患者瞬目时发生口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时发生额肌收缩。③反常的味觉泪反射：表现为进食咀嚼时，患侧眼泪流下或颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌等。【辅助检查】可用电生理检查面神经兴奋阈值、复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）对预后可做出估计。①兴奋阈值测定：一般在病后７ｄ内检查。正常用 持续时间０．１ｓ的恒定电流刺激双侧面神经，双侧面神经的兴奋阈值差异不大于２ｍＡ。如兴奋阈值在正常范围或健侧与患侧之间兴奋阈值差在３～５ｍＡ之间预后良好；兴奋阈值差≥１０ｍＡ，预后差；兴奋阈值差在５～１０ｍＡ，其预后介于二者之间。②ＣＭＡＰ波幅测定：用发病３周内患侧与健侧ＣＭＡＰ波幅比较估计预后。如果患侧波幅下降为健侧的３０％以上，可能在２个月内恢复；下降为健侧的１０％～３０％，在２～８个月恢复；下降为健侧的１０％以下恢复较差。肌电图的面神经传导速度测定，对鉴别面神经是暂时性传导障碍，还是永久性失神经支配有帮助。【诊断与鉴别诊断】根据急性起病，典型的周围性面瘫症状和体征可做出诊断。但必须与引起周围性面瘫的疾病鉴别：①吉兰－巴雷综合征：面瘫多为双侧，常伴其他脑神经损害；有对称性四肢弛缓性瘫痪及套样感觉障碍；典型的脑脊液改变为蛋白－细胞分离。②耳源性面神经麻痹：多并发于中耳炎、迷路炎、乳突炎，亦可见于腮腺炎或肿瘤，颌后化脓性淋巴结炎等。根据病史、特殊的症状体征，专科检查有助鉴别。③颅后窝肿瘤、脑膜炎：多起病较慢，有其他脑神经损害及原发病的临床表现。腰穿、ＣＴ、ＭＲＩ检查变化有鉴别意义。【治疗】治疗原则为减轻面神经水肿与压迫，改善局部血液循环，促进功能恢复。１．急性期治疗（１）药物治疗①糖皮质激素：可减轻面神经水肿，缓解神经受压，尽早使用、剂量合适、注意禁忌证及副作用。地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ，静脉滴注，７～１０ｄ后逐渐减量。病情较轻的患者可口服泼尼松３０～６０ｍｇ／ｄ，清晨顿服或分次服用。②神经营养剂：可促进神经修复。维生素Ｂ１００ｍｇ／ｄ，１／ｄ，肌内注射。维生素Ｂ每次２５０～５００μｇ，１／ｄ，肌内注射。维生素Ｃ每次０．２ｇ．３／ｄ，口服。加兰他敏每次２ｍｇ，１／ｄ，肌内注射。③局部循环改善剂：可改善神经血氧供应。地巴唑每次１０ｍｇ，３／ｄ，口服。④抗病毒药：阿昔洛韦（）５ｍｇ／ｋｇ，３／ｄ，口服。⑤可服用水杨酸类药物。（２）物理疗法：茎乳突孔附近热敷、红外线照射、超短波透热治疗等。（３）保护眼睛：眼睑不能闭合、角膜暴露者易发生角膜炎、角膜溃疡故用眼罩保护角膜，使用眼膏或眼药水滴眼，预防角膜损伤及结膜炎的发生。（４）中药治疗：根据病情辨证施治用药，常用牵正散加减。２．恢复期（１）康复治疗：根据病情进行面肌按摩、运动锻炼、针灸、碘离子透入等治疗。（２）手术治疗：不能恢复者可考虑整容手术，面－舌下神经或面－副神经吻合术。【预后】电生理检测对预后评估有重要意义，已在辅助检查部分说明。本病７０％可完全恢 复，２０％部分恢复，１０％恢复不佳，再发约占０．５％。遗留后遗症为面肌痉挛、面肌联合运动。第六节正中神经麻痹【定义】正中神经由颈－胸神经纤维组成，支配旋前圆肌、桡侧腕屈肌、各指屈肌、掌长肌、拇对掌肌及拇短展肌。主要功能是使前臂旋前和屈腕、屈指。该神经位置较深，一般不易损伤。【病因】正中神经损伤常见的原因是肘前区静脉注射药物外渗，以及腕部被利器割伤、肱骨或前臂骨折及穿通伤、腕管综合征压迫所致。【临床表现】１．运动障碍表现为握力和前臂旋前肌力减弱或丧失。①上臂受损时正中神经支配的肌肉完全麻痹，前臂不能旋前，屈腕力弱，拇指、示指和中指不能屈曲，握拳无力；拇指、示指也不能过伸，拇指不能对掌和外展，大鱼际肌萎缩，状如猿手；手指功能严重损害，持物困难，表现手严重伤残。②前臂中或下１／３损伤时，旋前圆肌、腕屈肌、指屈肌功能仍可保存，运动障碍仅限于拇指外展、屈曲和对掌。图５－２桡神经、正中神经及尺神经损害的感觉障碍分布２．感觉障碍主要是桡侧手掌及拇指、示指、中指掌面、环指桡侧半和示指、中指末节背面（图５－２）。正中神经富于交感神经纤维，损伤后易发生灼性神经痛。３．腕管综合征（）是影响正中神经最常见的疾病，通常由于过度用手和反复的职业损伤所致。腕管由腕屈肌支持韧带与腕骨沟围成，受压时可导致走行其间的正中神经麻痹。出现桡侧３个手指的感觉障碍、麻木和疼痛，以及鱼际肌瘫痪。多见于中年女性，右侧多见，劳动后加剧，休息后减轻。【治疗】可用夹板在掌侧将腕关节固定于中间位，进行局部制动。口服吲哚美辛、布洛芬等非类固醇类抗炎药。严重者用泼尼松龙０．５ｍｌ加２％普鲁卡因０．５ｍｌ腕管内注射，每周１次。如注射２次以上无效，肌电图显示鱼际肌失神经支配者宜行手术治疗。第七节桡神经麻痹【定义】桡神经由颈－颈神经纤维组成，支配上肢肱三头肌、肘肌、肱桡肌、旋后肌、指伸肌及拇长展肌等。主要功能是伸肘、伸腕和伸指。【病因】桡神经上段紧贴于肱骨中段背侧桡神经沟，由上臂内侧行至外侧，肱骨干骨折时极易损伤，或骨折后骨痂形成压迫受损；睡眠时以手臂代枕，手术时上臂长时间外展，上肢放置止血带不当等均可导致损伤；铅中毒和酒精中毒也可选择性损害桡神经。【临床表现】１．运动障碍典型症状是垂腕，损伤部位不同，表现各异。①高位损伤：挠神经在腋下发出肱三头肌分支以上受损产生完全性桡神经麻痹症状，上肢各伸肌完全瘫痪，包括肘、腕和掌指 关节均不能伸直，前臂伸直时不能旋后，手常处于旋前位；肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节；垂腕时腕关节不能固定使握力减低，伸指和伸拇肌瘫痪；②在肱骨中１／３处发出肱三头肌分支以下受损时，肱三头肌功能完好；③损伤肱骨下端或前臂上１／３时，肱桡肌、旋后肌、伸腕肌功能保存；④前臂中１／３以下损伤仅伸指瘫痪而无垂腕；⑤接近腕关节的损伤，由于各运动支均已发出，可不产生挠神经麻痹症状。２．桡神经感觉支分布于上臂、前臂、手和手指背面，但由于邻近神经的重叠，感觉障碍仅限于手背拇指和第一、二掌骨间隙极小区域（图５－２）。【治疗及预后】桡神经再生能力较好，治疗后可恢复功能，预后良好。第八节尺神经麻痹【定义】尺神经由颈－胸组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、小鱼际肌、拇收肌和骨间肌等，支配小指和环指尺侧及手背尺侧半的感觉。【病因】尺神经在肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴处最表浅，刀伤或骨折易受累，肘部支撑受压、外伤、麻风、肱骨内上髁发育异常及肘外翻畸形等也可引起，肘管综合征也很常见。【临床表现】１．尺神经损伤典型表现是手部小肌肉运动功能丧失，影响手指精细动作。①尺侧腕屈肌麻痹而由于桡侧腕屈肌拮抗作用，使手向桡侧偏斜；②拇收肌麻痹而由于拇展肌拮抗作用，使拇指外展；③由于伸肌过度收缩，使手指基底关节过伸，末节屈曲，小鱼际平坦，骨间肌萎缩凹陷，手指分开，合拢受限，小指动作丧失并呈外展位，各指精细动作丧失，第４～５指不能伸直呈屈曲位，状如爪形手；④尺神经在前臂中、下１／３受损时仅见手部小肌肉麻痹。２．感觉障碍在手背尺侧半、小鱼际、小指及环指尺侧半（图５－２）。尺神经、正中神经、肌皮神经和肱动脉起始段紧密地排列在一起，构成血管神经束，常合并受伤。【治疗】肘管综合征处理可用夹板固定肘部，口服非类固醇抗炎剂，３～４个月仍无效时应考虑手术减压。第九节腓总神经损害【定义】腓总神经由腰－骶组成，在股部下１／３从坐骨神经分出，在腓骨头处转向前方分出腓肠外侧皮神经分布于小腿外侧，再分成腓浅及腓深神经，前者支配腓骨长肌和腓骨短肌，后者支配胫骨前肌、长伸肌、短伸肌和趾短伸肌。使足背屈、外展及内收、伸趾。【病因】本病的病因可为外伤、骨折、中毒、受压等。腓总神经绕过腓骨颈处最易受损，如长时间蹲位后常见。腓浅神经和腓深神经可因外伤或牵拉受损。【临床表现】表现足和足趾不能背屈，足下垂，走路时高举足，足尖落地，呈跨阈步态。小腿前外侧和足背部感觉障碍（图５－３）。【治疗】病因治疗配合理疗、针灸等促进神经功能恢复。图５－３胫神经、腓神经及股外侧皮神经损害的感觉障碍分布第十节枕神经痛【定义】枕神经痛（）是枕大、枕小和耳大神经神经分布区疼痛的统称，三者均来自颈－颈神经。可因上段颈椎病、脊柱结核、骨关节炎、脊髓肿瘤、硬脊膜炎和转移 瘤等所致，上呼吸道感染或扁桃体炎也可引起，或病因不明。【临床表现】多为一侧性，起源于枕部，向头顶（枕大神经）、乳突部（枕小神经）或外耳（耳大神经）放射，呈持续性钝痛，可阵发性加剧或间歇发作，活动头颈、咳嗽和喷嚏时可加剧。枕外隆凸下常有压痛，枕神经分布区可有感觉过敏或减退。【治疗】除病因治疗外，可用止痛剂、局部封闭、理疗等对症治疗。第十一节坐骨神经痛【定义】坐骨神经痛（）是沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征。坐骨神经由腰－骶神经根组成，是全身最长最粗的神经，经臀分布于整个下肢。【分类】根据病因分为原发性和继发性坐骨神经痛。原发性也称为坐骨神经炎，原因不明，可因牙齿、鼻窦和扁桃体感染，经血流侵犯周围神经引起间质性神经炎；继发性是坐骨神经通路上病变或器官压迫所致。根据病变部位分为根性和干性坐骨神经痛。１．根性多见，主要是椎管内和脊椎病变，以腰椎间盘脱出引起者最常见。２．干性多为腰骶丛和神经干邻近病变，如骶髂关节炎、结核或半脱位，以及腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎、妊娠子宫压迫、臀肌注射不当、臀部外伤和感染等。【临床表现】１．常见于青壮年，特点是沿坐骨神经径路的放射性疼痛，多为单侧性，呈急性起病，自下背部或臀部向股后部、小腿后外侧、足外侧放射，呈电击样、或烧灼样痛，可阵发性加剧、夜间常加重。行走、活动或牵拉可诱发或加重，患者采取减痛姿势，患肢微屈和向健侧卧位，仰卧起立时病侧膝关节弯曲，坐时健侧臀部先着力，站立时脊柱向患侧凸等。２．急性腰椎间盘突出通常导致背部和腿部神经根（腰或骶）分布区疼痛，常伴麻木和感觉异常；运动功能缺损取决于受累神经根，腰神经根导致足和趾背屈无力，骶神经根受累产生足跖屈无力和踝反射减弱。可有脊柱运动受限、背部局限压痛，触及脊旁肌痉挛和直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛（征，正常值约为８０或９０，低于此值为阳性，系腘旁肌反射性痉挛所致）。中央型腰椎间盘突出导致双侧症状、体征及括约肌受累。３．沿坐骨神经压痛局限于腰；、腰棘突旁、臀点、股后点、腓点、腓肠肌点和踝点等。可见患侧臀肌松弛、小腿萎缩、小腿及足背外侧感觉减退、踝反射减弱或消失等。压颈静脉试验（压迫两侧颈静脉至头内感到发胀）可加剧下肢疼痛。干性坐骨神经痛压痛点在臀部以下坐骨神经。【诊断及鉴别诊断】本病根据疼痛分布、放射径路及压痛部位，疼痛加剧及减轻的诱因、Ｌａｓｅｇｕｅ征、踝反射减弱、小腿及足背外侧感觉减退等，不难诊断。须注意区分根性与干性，腰椎间盘突出症状和体征可突然或隐袭发生，或出现于外伤后。腰椎Ｘ线平片或ＭＲＩ、骨盆和直肠检查有助于排除肿瘤等病变。本病需与腰肌劳损、臀部纤维组织炎、髋关节炎等鉴别，后者可引起下背部、臀部和下肢疼 痛，但无放射痛，无肌力减退、踝反射减退和感觉障碍等。【治疗】１．应针对病因治疗。腰椎间盘突出急性期卧硬板床休息１～２周，配合牵引、推拿、按摩常可使症状稳定。２．对症治疗，疼痛可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）加可待因３０ｍｇ，３～４／ｄ，以及其他非甾体类镇痛药，如异丁苯乙酸、萘普生等。肌肉痉挛可用地西泮５～１０ｍｇ口服，３／ｄ；或环苯扎林１０ｍｇ口服，３／ｄ，可能有效。３．严重病例可用地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ，静脉滴注，７～１０ｄ；一般可口服泼尼松１０ｍｇ，３～４／ｄ，１０～１４ｄ为１个疗程。也可用１％～２％普鲁卡因或加泼尼松龙各１ｍｌ椎旁封闭。可配合针灸和理疗，保守疗法多可缓解。疗效不佳时可用骨盆牵引或泼尼松龙硬脊膜外注射，个别无效或慢性复发病例可考虑手术治疗。【预后】坐骨神经痛的预后因病因而异。坐骨神经炎于发病后１周疼痛最为剧烈，经有效治疗，一般于４～８周内恢复，预后良好。继发性坐骨神经痛多为慢性病程，症状起伏不定，持续数月、数年不愈及反复发作，如能除掉病因预后尚好。第十二节多发性神经病【定义】多发性神经病（）以往称为末梢神经炎，是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。【病因与病理】１．病因病因已在本章概述节叙述。根据神经原发受损部位可分类为：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，轴索变性最常见和典型。（１）远端轴索病（）：轴索病变通常自远端开始，逐渐向近端发展，多数多发性神经病属于此型。病因为全身性，如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉毒素中毒，慢性酒精中毒，代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。（２）髓鞘病（）：包括吉兰－巴雷综合征、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、白喉、某些副肿瘤及副蛋白血症，各种遗传病如异染性脑白质营养不良等。（３）神经元病（）：主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞，如遗传性运动感觉神经病２型（ＣＭＴ２）、维生素Ｂ诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。２．病理主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘，周围神经远端明显。轴索变性由远端向近端发展，表现为逆死性神经病。【临床表现】１．本病发生于任何年龄，表现可因病因而异，呈急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月进展病程，进展由肢体远端向近端，缓解由近端向远端。可见复发病例。２．本病的共同特点是肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。（１）感觉障碍多为肢体远端的感觉异常和疼痛，如感觉异常、感觉过度等。疼痛是某些小纤维受损神经病（如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神经病），以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传性感 觉神经病可出现分离性感觉缺失。（２）运动障碍表现为肢体远端对称性下运动神经元瘫痪，严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务。远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌肉挛缩出现畸形。（３）自主神经障碍在某些周围神经病特别明显，如吉兰－巴雷综合征，糖尿病、肾功能衰竭、卟啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳萎和腹泻等。３．脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。神经传导速度测定可鉴别轴索与脱髓鞘病变，前者表现波幅降低，后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。【诊断】１．本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。电生理检查如神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例，鉴别轴索与脱髓鞘病变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。２．病因诊断颇为重要，是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。（１）药物性：呋喃类（如呋喃妥因）和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损，疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素Ｂ代谢而致病，常见双下肢远端感觉异常或减退，合用维生素Ｂ（剂量为异烟胼的１／１０）可以预防。（２）中毒性：如群体发病应考虑重金属或化学品中毒，检测尿、头发、指甲等砷含量可以确诊砷中毒。（３）糖尿病性：检查可发现患糖尿病，表现感觉、运动，自主神经或混合性，混合性最多见，通常感觉障碍较重，主要损害小感觉神经纤维者以疼痛为主，夜间尤甚；损及大感觉纤维引起感觉性共济失调，可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。（４）尿毒症性：约占透析患者的半数，典型症状与远端性轴索病相同，初期多表现感觉障碍，下肢较上肢出现早且严重，透析后可好转。（５）营养缺乏性：见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病等。（６）恶性肿瘤：对周围神经损害多为局部压迫或浸润；多发性神经病也见于副肿瘤综合征和ＰＯＥＭＳ综合征（多发性神经病，脏器肿大、内分泌病变、Ｍ蛋白及皮肤损害）。（７）感染后：吉兰－巴雷综合征、疫苗接种后多发性神经病可能为变态反应。白喉性多发性神经病是白喉外毒素损及后根神经节及脊神经根，为感觉运动性，见于病后８～１２周，为感觉运动性，数日或数周可恢复。麻风性多发性神经病潜伏期长，起病缓慢，周围神经增粗并可触及，可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。（８）遗传性多发性神经病：起病隐袭，慢性进展，有家族史。 【治疗】分为病因治疗和对症治疗。１．病因治疗（１）药物引起者应立即停药，如异烟肼需继续用药可合用较大剂量维生素Ｂ；重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境，急性中毒可大量补液，利尿、排汗和通便等排出毒物；砷中毒可用二硫基丙醇（ＢＡＬ）３ｍｇ／ｋｇ肌内注射，４～６ｈ１次，２～３ｄ后改为２／ｄ，连用１０ｄ：铅中毒用二巯丁二酸钠１ｇ／ｄ，加入５％葡萄糖液５００ｍｌ静脉滴注，５～７ｄ为１个疗程，可重复２～３个疗程；或用依地酸钙钠１ｇ／ｄ，稀释后静脉滴注，３～４ｄ为１个疗程，停用２～４ｄ重复应用，通常用３～４个疗程。（２）营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病应治疗原发病，糖尿病控制血糖，尿毒症采用血液透析和肾移植，黏液性水肿性可补充甲状腺素。（３）麻风性用砜类药，肿瘤行手术切除；结缔组织病如系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、硬皮病和类风湿关节炎，血清注射或疫苗接种后神经病可用皮质类固醇治疗。２．对症治疗急性期应卧床休息，特别是维生素Ｂ缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者，应用大剂量Ｂ族维生素、神经生长因子等；疼痛可用止痛剂、卡马西平和苯妥英钠等。恢复期可用针灸、理疗及康复治疗等。【护理】四肢瘫痪者定时翻身，被动运动及按摩，保持肢体功能位，手、足下垂者应用夹板和支架，以防瘫痪肢体挛缩和畸形。第十三节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病【定义】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ＡＩＤＰ）又称为吉兰－巴雷综合征（ＧＢＳ），是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性多发性周围神经病。【流行病学】ＧＢＳ的年发病率为０．６～１．９／１０万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。美国发病年龄有１６～２５岁与４５～６０岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。我国现有的流行病学资料显示发病以儿童和青壮年多见，并呈一定的地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。美国曾报道１９７７～１９７８年的丛集发病，与注射流感疫苗有关；约旦丛集发病主要由于腹泻，少数因伤寒和肝炎，患者多为青年。【病因及发病机制】ＧＢＳ的确切病因不清，较多病人发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌（ＣＪ）感染有关，以腹泻为前驱感染的ＧＢＳ患者ＣＪ感染率可高达８５％。ＧＢＳ常在腹泻停止后发病，故分离ＣＪ较困难。此外，本病还可能与巨细胞病毒（ＣＭＶ）、ＥＢ病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）和人类免疫缺陷病毒（ＨＩＶ）等感染有关。曾有报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现ＧＢＳ，系统性红斑狼疮和桥 本甲状腺炎等自身免疫病可合并ＧＢＳ，提示ＧＢＳ似乎有免疫学基础。病理、实验研究及临床分析提示，ＧＢＳ发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性Ｔ细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。周围神经髓鞘抗原包括：１．Ｐ蛋白致神经炎作用最强，分子量１５ｋＤ，常作为诱发实验性自身免疫性神经炎（ＥＡＮ）的抗原。２．Ｐ蛋白分子量１８．５ｋＤ，相当于ＣＮＳ髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ），用Ｐ免疫动物可同时诱发ＥＡＮ和实验性自身免疫性脑脊髓炎（ＥＡＥ）。３．Ｐ蛋白分子量３０ｋＤ，是周围神经含量最多的髓鞘蛋白，致神经炎作用较弱。４．髓鞘结合糖蛋白（ＭＡＧ）分子量１１０ｋＤ，也存在于ＣＮＳ。神经节苷脂是一组酸性糖脂，由酰基鞘氨醇和寡糖链构成，分布于神经元和轴索质膜上，尤其郎飞结及周围髓鞘，抗原性较弱。【病理】病理改变在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及脑神经，以神经根、神经干及神经丛改变更为明显。初期可见神经组织水肿、髓鞘肿胀。继之在血管周围及神经内膜出现淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润，使施万细胞瓦解、吞噬髓鞘，引起阶段性脱髓鞘，偶有轴索变性。后期施万细胞增殖、髓鞘再生、炎症消退。同一神经纤维髓鞘脱失和再生可同时并存。轴索型ＧＢＳ可出现轴索变性。【临床表现】１．多数患者病前１～４周可有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于１～２周达到高峰。少数患者在１～２ｄ内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Ｌａｎｄｒｙ上升性麻痹。患者腱反射减低或消失，若发生轴索变性可见肌萎缩。２．感觉障碍较轻，起病时多有肢体麻木、疼痛、蚁走感，可先于瘫痪或同时出现，约３０％的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，一般不超过肘、膝关节，震动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Ｋｅｒｎｉｇ征、Ｌａｓｅｇｕｅ征等神经根刺激征。３．少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为延髓麻痹，数日内必然出现肢体瘫痪。４．自主神经障碍较为常见，如心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损等。５．ＧＢＳ可有变异型，Ｇｒｉｆｆｉｎ等（１９９６）根据临床、病理及电生理表现分为以下类型： （１）急性运动轴索型神经病（ＡＭＡＮ）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢软瘫，肌萎缩明显，病残率高，预后差。（２）急性运动感觉轴索型神经病（ＡＭＳＡＮ）：有运动和感觉障碍，病情常更严重，预后差。（３）Ｆｉｓｈｅｒ综合征：为ＧＢＳ一种亚型，表现眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失（）三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异常。（４）不能分类的ＧＢＳ：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型ＧＢＳ。【辅助检查】１．脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常，２周开始增高，３周最明显但第１周正常。但少数病例ＣＳＦ细胞数亦可达（１０～４０）×１０／Ｌ。２．严重病例可出现心电图异常，常见窦性心动过速和Ｔ波改变，如Ｔ波低平甚至倒置，可能为自主神经功能异常所致。３．电生理检查早期神经传导速度可以正常，但有Ｆ波或Ｈ反射延迟或消失，Ｆ波异常代表近端或神经根损害，对ＧＢＳ诊断颇有意义。脱髓鞘可见ＮＣＶ减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。由于脱髓鞘病变呈节段性和斑点状特点，可能某一神经ＮＣＶ正常，另一神经异常，因此早期应检查多根神经。４．腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示ＧＢＳ，但腓肠神经是感觉神经，ＧＢＳ以运动神经损害为主，因此活检结果仅作为诊断的参考。【诊断及鉴别诊断】急性或亚急性起病，病前１～３周的感染史，四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，ＣＳＦ蛋白细胞分离，早期Ｆ波或Ｈ反射延迟等可做出诊断。临床尚需与下列疾病鉴别。１．低血钾型周期性瘫痪鉴别见表５－１。２．脊髓灰质炎多有明确发热史，表现为肢体弛缓性瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累，脑脊液蛋白和细胞均增高。３．功能性瘫痪根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。【治疗】１．病因治疗（１）血浆交换（ＰＥ）：可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白，每次交换血浆按４０～５０ｍｌ／ｋｇ体重或１～１．５倍血浆容量计算，可用５％清蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度患者每周应分别做２次、４次和６次ＰＥ。主要禁忌证是严重感染、心功能不全及凝血系统疾病等。表５－１ＧＢＳ与低血钾型周期性瘫痪的鉴别ＧＢＳ低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲状腺功能亢进病程急性或亚急性起病，进展不超过４周起病快（数小时～１ｄ），恢复快（２～３ｄ）肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始，近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有（末梢型）及疼痛无感觉障碍及神经根刺激征 脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期Ｆ波或Ｈ反射延迟，运动ＮＣＶ减慢ＥＭＧ电位幅度降低，电刺激可无反应血钾正常低，补钾有效既往发作史无常有（２）免疫球蛋白静脉滴注（ＩＶＩＧ）：用于急性期病人可缩短疗程，成人剂量０．４ｇ／（ｋｇｄ），连用５ｄ，尽早或在出现呼吸肌麻痹前应用。临床试验比较ＩＶＩＧ、ＰＥ及二者合用的疗效无差异，推荐单一应用。禁忌证为ＩｇＡ型抗体者、心力衰竭、肾功能不全等。ＩＶＩＧ和ＰＥ是ＡＩＤＰ的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管两种疗法的费用昂贵，ＰＥ须在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速进展病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。（３）皮质类固醇：为免疫抑制剂，通常认为对ＧＢＳ无效，并有不良反应。但无条件应用ＩＶＩＧ和ＰＥ的患者可试用甲泼尼龙５００～１０００ｍｇ／ｄ，静脉滴注，连用３～５ｄ；或地塞米松１０～２０ｍｇ／ｄ，静脉滴注，７～１４ｄ后改口服激素。２．辅助呼吸呼吸肌麻痹是ＧＢＳ的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至１Ｌ以下或动脉氧分压低于７０ｍｍＨｇ时可行辅助呼吸。通常先行气管内插管，１ｄ以上不好转应气管切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据患者症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。３．对症治疗和预防并发症（１）重症病例应持续心电监护，窦性心动过速常见，通常无须处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，须植入临时心内起搏器。（２）高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位。（３）穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞。（４）应用广谱扩生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。（５）保持床单平整和勤翻身，预防褥疮。（６）及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等。（７）不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入气管窒息。（８）尿潴留可加压按摩下腹部，无效时留置导尿管；便秘可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；出现肠梗阻迹象应禁食，给予肠动力药如西沙必利。（９）疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时短期应用大剂量激素有效。 （１０）及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀２０ｍｇ口服，１／ｄ，并始终给予患者鼓励。【预后】本病为自限性，呈单相病程（），多于发病４周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发－缓解。７０％～７５％的患者完全恢复，２５％遗留轻微神经功能缺损，５％死亡，通常死于呼吸衰竭。有前期空肠弯曲菌感染证据者预后较差，病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全。高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良，早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的死亡率。（金杰）参考文献１侯熙德．神经病学．第３版．北京：人民卫生出版社，１９９７：２０－３４２郑思竞．系统解剖学．第３版．北京：人民卫生出版社，１９９１：３００－３１５３王纪佐．神经病学．北京：人民军医出版社，２００２：２９４－３０７４杨期东．神经病学．北京：人民卫生出版社，２００２：２２７－２４９５王维治．神经病学．第５版．北京：人民卫生出版社，２００４：８４－１０７第６章脊髓疾病第一节解剖生理基础一、脊髓的解剖（一）脊髓的外部结构脊髓位于椎管内，呈前后稍扁的圆柱形，由齿状韧带、神经根及终丝固定于椎管内壁。脊髓上端在平齐枕骨大孔处与延髓相连，下端缩小形成脊髓圆锥，成年人圆锥末梢平齐第１腰椎下缘，新生儿平第３腰椎。在圆锥以下的腰骶神经根称为马尾，其在椎管内的方向几乎是垂直的。马尾由腰－腰、骶－骶及尾节发出的共１０对神经根组成。从脊髓圆锥下端伸出一根终丝，止于尾椎骨膜的背侧。脊髓自上而下共发出３１对脊神经根，即颈段８对、胸段１２对、腰段５对、骶段５对、尾神经１对。每一对脊神经根包括前根和后根。与此相对应，脊髓也分为３１个节段，但表面并无节段界线。在发育过程中脊髓的增长较脊椎慢，３个月胎儿的脊髓与椎管等长，至出生时其脊髓圆锥尾端达第３腰椎水平，至成年后则只到第１腰椎下缘。成人脊髓全长４０～４５ｃｍ，仅相当于椎管的２／３，因此脊髓节段的位置比相 应的脊椎为高。颈髓节段较颈椎高一个图６－１脊髓、脊神经节段与脊柱的关系椎骨，上、中胸髓节段较胸椎高２个椎骨，下胸髓节段较胸椎高３个椎骨，腰髓则相当于第１０～１２胸椎，骶段相当于第１２胸椎和第１腰椎（图６－１）。脊髓全长粗细不等，有两个膨大，上方的称为颈膨大，由颈－胸脊髓组成，发出的神经支配上肢；下方的称为腰膨大，由腰－骶脊髓组成，发出神经支配下肢。脊髓表面有６条纵行沟裂。前正中裂较深，裂内有脊髓前动脉经过。后正中沟较浅，沟底有背正中隔伸入脊髓后索将其对称地分为左、右两侧。前外侧沟左右各一条，脊神经的前根纤维排列在此纵线上，由此离开脊髓。后外侧沟左右各一，脊神经的后根纤维排列在此纵线上，后根由此进入脊髓。除以上６条沟裂外，在颈段与上胸段的后正中沟与两旁的后外侧沟之间，还各有一条浅沟，称后旁正中沟。每对脊神经由前根和后根在椎间孔处合并而成。由于脊髓与脊椎的长度不相等，而神经根均由相对应的椎间孔离开椎管，故脊髓上部（颈部）的神经根是平行的，从胸部脊髓开始，神经根便向下斜行，而在脊髓圆锥以下的腰骶段，神经根在椎管内的方向几乎是垂直的。脊神经是混合神经，包括四种纤维成分：①躯体运动（传出）纤维，支配骨骼肌；②躯体感觉（传入）纤维，分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节等；③内脏运动（传出）纤维，支配平滑肌、心肌和腺体；④内脏感觉（传入）纤维，分布于内脏、心血管和腺体。脊神经从椎间孔出来分成后支和前支。后支一般较相应的前支细而短，经椎骨横突之间（骶神经后支经骶后孔）向后穿行，按节段分布于枕、项、腰和骶臀部的深层肌和皮肤，如枕大神经、臀上皮神经。前支较粗大，分布于躯干腹侧面和四肢的肌肉、皮肤。只有胸神经前支保持着明显的节段性，其余各支分别交织成丛，由丛再分支，分布于相应的区域。胸部节段的前支形成肋间神经。颈、腰和骶节段的前支集合起来分别形成颈神经丛、臂神经丛、腰神经丛、骶神经丛，从这些丛再发出周围神经干或周围神经。脊髓由三层结缔组织的被膜包裹。最外层为硬脊膜，硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与松弛的脂肪组织，硬脊膜随脊神经向外形成漏斗状膨出，伸入椎间孔，移行为脊神经外膜。最内层称为软脊膜，其紧贴脊髓表面。硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜。蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构。蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下隙，与脑蛛网膜下隙相通，其中充满脑脊液。蛛网膜也包裹脊神经根，至脊神经节处续为脊神经的外膜。在脊髓两侧，软脊膜形成多个三角形的突起，它的尖端穿过蛛网膜，附着于硬脊膜的内面，称为齿状韧带，起到固定脊髓的作用。 （二）脊髓的内部结构脊髓由灰质和白质构成。灰质主要由神经细胞和一部分胶质细胞组成，在横切面上呈蝴蝶形或“Ｈ”形排列在脊髓的中央，其中心有中央管；白质主要由上、下行的传导束及大量的胶质细胞组成，包绕于灰质的外周。１．脊髓灰质（图６－２）中间横行的部分称为灰质连合，两旁的灰质分为前角和后角。颈、全部胸髓、腰－腰及骶－骶有侧角。前角含有前角细胞，属下运动神经元，它发出纤维组成前根，支配各有关骨骼肌。后角内含有后角细胞，为痛觉、温度觉和部分触觉的第二级神经元，接受来自背根神经节发出的后根纤维的神经冲动。颈－腰的侧角内主要是交感神经元细胞，发出纤维经前根、交感神经径路，支配和调节内脏及腺体的功能。颈、胸侧角发出的交感纤维，一部分沿颈内动脉壁进入颅内，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌；另一部分支配同侧面部血管及汗腺。骶－骶侧角为脊髓副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺。图６－２脊髓内部结构２．脊髓白质（图６－２）分为前索、侧索和后索。前索位于前角和前根的内侧；侧索位于前、后角之间；后索位于两侧后角和后根之间。各索主要由上、下行的纤维束组成。（１）下行纤维束：又称下行传导束，是从脑的不同部位下行到脊髓的纤维。①皮质脊髓束：包括皮质脊髓侧束和皮质脊髓前束。皮质脊髓侧束由对侧大脑皮质运动神经元的轴突组成，下行直达脊髓末端。传递对侧大脑皮质发出的运动冲动至同侧灰质前角运动神经元，支配随意运动。皮质脊髓前束来自同侧大脑皮质的运动神经元，一般只下降至中胸部。②网状脊髓束：起自脑干网状结构。有一部分交叉至对侧，一部分走在同侧。经中间神经元中继后，再至前角和后角细胞，参与肌张力与姿势调节。③红核脊髓束：起自对侧中脑红核，经脊髓灰质内中间神经元中继后，至脊髓前角细胞，参与姿势调节。（２）上行纤维束：又称上行传导束，是脊髓上行到脑不同部位的纤维，传导感觉冲动。①薄束和楔束：薄束在后正中沟两旁；楔束在薄束的外侧，仅见于第４胸节段以上。两束为由脊神经节内段单极神经元中枢突在同侧后索的直接上延。脊神经节细胞的周围突至运动系和皮肤感受器。它们传导来自身体同侧的运动器官和皮肤的神经冲动，经中继最后传入对侧大脑皮质，引起深感觉和精细触觉。②脊髓丘脑束：包括脊髓丘脑前束和脊髓丘脑侧束，均由对侧后角细胞的轴突组成，上行至背侧丘脑，传导对侧肢体和躯干的痛觉、温度觉及部分触觉至脑部。③脊髓小脑束：包括脊髓小脑前束和脊髓小脑后束，皆位于侧索。前者起于同侧后角底部及中间带的中间内侧核细胞，上行经小脑上脚入小脑各叶；后者起于同侧灰质中间带的克拉克细胞核，并从后索接受大量侧支，上行经小脑下脚入小脑前叶。传导反射性本体感觉、无意识性的协调运动功能。灰质的周围部和它的联合细胞，以及附近含有纤维的白质，构成所谓脊髓的固有束，联系着脊髓各节段，并在相当的程度上保证着各种各样的脊髓反射活动。在众多的脊髓传导束中，最具临床实践意义的传导束为：皮质脊髓侧束、脊髓丘脑束和后索（薄束、楔束）。 （三）脊髓的血液供应脊髓的动脉供应有３个主要来源（图６－３）。１．脊髓前动脉起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓的腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，又称沟动脉，供应脊髓的全长。脊髓前动脉沿途发出很多沟连合动脉，左右交替地深入脊髓前连合，供应脊髓横断面前２／３区域。２．脊髓后动脉左、右各一根，起源于同侧椎动脉的颅内段，沿脊髓全长的后外侧沟下行，其分支供应脊髓横断面后１／３区域。３．根动脉脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应，这些分支沿脊神经根进入椎管，图６－３脊髓的血液供应故称根动脉。每一根动脉进入椎间孔后即分为前、后两支，即前根动脉和后根动脉，分别与脊前动脉和脊后动脉吻合，构成围绕脊髓的冠状动脉环，它们分出的分支为脊髓表面结构和脊髓实质外周部分供血。大多数根动脉较细小，但在颈、胸、腰节段处的根动脉较大。由于根动脉对脊髓前动脉和脊髓后动脉供血的补充和加强，这使脊髓动脉血液供应十分丰富，不易发生缺血。脊髓的静脉回流经根前静脉和根后静脉引流至椎静脉丛，由椎静脉向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣膜，血流方向常随胸、腹腔压力变化（如咳嗽、排便、举重等）而改变、易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。（四）脊髓反射脊髓是神经系统的初级中枢，其对肌肉、腺体和内脏传入的刺激进行简单的分析，通过联络神经元完成节段间与高级中枢的联系，以及实施肌肉、腺体反射性活动的执行功能。１．伸反射又称牵张反射。肌肉被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。当突然牵伸肌肉时，引起被牵伸的肌肉突然收缩，腱反射即属此类牵张反射；肌肉被持续牵伸，引起肌张力增高，以保持身体的姿势，即姿位性反射。这两种反射弧的径路大致相同，其感受器在肌梭及腱器内，冲动经后根传入脊髓，与脊髓的中间神经元发生突触，以激动同节段或多节段的前角细胞，将冲动经前根传给反应器官（肌肉），引起肌肉收缩或肌张力增高。这一反射不仅有赖于完整的脊髓反射弧，还受皮质脊髓束的抑制。一旦皮质脊髓束的作用被阻断，导致肌张力增高，反射也亢进。２．屈曲反射当肢体受到损害性刺激时，屈肌发生快速的收缩以逃避刺激。这是一种防御反射，具有远离伤害性刺激的保护性意义。脊髓反射动作是一协调的活动，当屈肌活动时， 伸肌自动松弛，运动冲动才能发生效果。３．脊髓休克（断联休克）当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断。由于丧失了中枢神经系统高级部位对脊髓的调节，切断面以下的脊髓反射活动完全消失，要经过一段时间才能恢复。这种现象称为脊髓休克，也称断联休克。当脊髓完全切断后不再出现伸肌运动，两个下肢呈屈曲姿势，称屈曲性截瘫，提示横贯性损害严重、预后不良。二、脊髓的生理功能正常情况下，脊髓的功能是在脑的调节下完成的，具有传导和反射等功能。１．传导功能脊髓是运动冲动和感觉冲动的传导通路，脊髓白质内的上下行纤维束是完成这种功能的结构基础，从而实现各种运动和感觉功能。除了通过上下行传导束来完成脑与周围神经的联系，从而实现各种运动和感觉功能外，脊髓本身也是神经系统的初级反射中枢，其主要功能如下。（１）运动传导功能：脊髓前角内的下运动神经元接受锥体束等下行传导束和脊髓灰质内中间神经元轴突的支配，其轴突支配骨骼肌，完成随意运动功能。其中α运动神经元的轴突支配骨骼肌的肌梭外肌纤维，使肌肉保持紧张和产生运动；γ运动神经元的轴突支配肌梭内肌纤维，维持肌张力和腱反射功能，它与肌梭内的感觉神经共同组成肌张力的监控系统。在α和γ运动神经元的共同参与下，使得骨骼肌能够准确而协调地运动。（２）感觉传导功能：脊髓将来自外周的各种感觉性传入冲动，通过不同的上行性感觉传导束传入脑的相应的功能区。２．反射功能作为神经系统的初级反射中枢，脊髓能完成许多有意义的反射活动，如深反射和屈曲反射。３．躯体营养作用脊髓前角细胞对它所支配的肌肉及该节段的骨骼有营养作用，前角细胞受损时，它所支配的肌肉萎缩，该节段的骨质疏松。４．支配内脏活动位于脊髓侧角的交感和副交感神经中枢通过交感和副交感神经对血管平滑肌、腺体、竖毛肌以及盆腔器官的功能活动起支配作用。第二节临床表现与分类脊髓损害主要表现为运动、感觉、膀胱、直肠和自主神经损害的症状和体征，前两者对脊髓疾病的诊断具有十分重要的意义。一、运动障碍脊髓损害均有运动系统损伤的症状和体征，但运动障碍的程度与病损受累部位和范围相关。前角损害时，出现下运动神经元性瘫痪，而无感觉障碍。在慢性进行性病变时，前角细胞中尚未死亡的运动神经元受病理性变化的刺激作用而常表现出肌束颤动，可在萎缩的肌肉中见到。脊髓侧索锥体束损害时，引起病灶损害平面以下的上运动神经元性瘫痪。前角与侧索锥体束兼有损害，则出现上、下运动神经元性瘫痪的混合性症状。二、感觉障碍脊髓损害均可出现感觉障碍，但感觉障碍的类型、范围和严重程度取决于病损的部位和程度。后角损害时，引起病灶同侧节段性痛觉、温度觉障碍而深感觉、触觉仍保留，此称为分离性感觉障碍；后索损害时，出现病变平面以下同侧深感觉缺失、感觉性共济失调及触觉减退；前连合损害时，为两侧对称性节段性痛觉、温度觉障碍，深感觉和触觉还保留，仍为分离性感觉障 碍；脊髓丘脑束损害时，在病损平面以下对侧痛觉、温度觉缺失或减退，深感觉及触觉仍保留。三、脊髓半侧损害脊髓半侧损害同时出现运动、感觉和自主神经损害，表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛觉、温度觉障碍，而两侧触觉尚可保持良好，此即脊髓半切综合征。侧索中下行的血管舒缩纤维被阻断可产生病变节段平面以下同侧肢体有血管舒缩运动功能障碍，皮肤初期潮红、发热而后期发绀、发冷，但此并非脊髓半切损害必有或主要的症状。四、横贯性损害受损节段以下双侧运动、感觉全部障碍、膀胱、直肠功能和自主神经全部受累，临床表现双侧瘫痪、感觉缺如、大小便不能及自主神经功能全部障碍。当脊髓遭受急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克，表现为肌肉松弛，肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性和尿潴留等。一般持续１～６周，以后逐渐进入高反射期。若为上运动神经元性瘫痪的肢体就表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性和反射性排尿。五、膀胱、直肠和自主神经功能障碍脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路，则发生相应节段的自主神经功能障碍，引起括约肌功能、血管运动功能、泌汗反应、指甲的营养障碍等。脊髓损伤出现严重的膀胱、直肠和自主神经功能损害时，患者大小便不能，病损以下躯体皮肤干燥、不出汗、体温调节困难、趾甲角化等；脊髓部分性损伤者仅见局部或部分皮肤营养障碍、排尿困难或尿急、便秘等症状。第三节定位诊断脊髓为节段性结构，当脊髓某一节段发生损害时，即呈现脊髓的特征性病变：节段性症状。表现为该节段支配的肌肉发生弛缓性瘫痪，与该节段相关的反射消失，在所分布的区域内可以出现根性神经痛或感觉障碍。这些对脊髓病变的确定有重要价值。此外，脊髓病变的特点还表现在脊髓节段以下有不同程度的上运动神经元瘫痪、传导束性感觉障碍及病理反射阳性；脊髓中央区受累则有感觉分离现象（浅感觉障碍、深感觉和精细触觉保留）。脊髓病变发生后，其诊断包括确定脊髓受累节段、脊髓断面受累范围及髓内或髓外受累等。一、脊髓病变的节段定位在病变脊髓节段所分布的区域出现节段性症状，受损节段以下有上运动神经元损害的表现以及传导束性感觉障碍，根据这些特点可判断脊髓病变的节段平面。临床上可首先根据感觉水平确定脊髓与脊柱的关系，常用方法为：颈脊髓－１＝颈椎节段；胸－胸脊髓节段－２＝上胸段脊椎；胸－胸脊髓－３＝下胸段脊椎；腰－腰脊髓－４（或５）＝腰椎节段。其次，脊髓不同部位损害的临床表现也有助于节段定位。１．高颈髓（颈－颈）横贯损害时，传导束受损平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动 神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗，常伴有枕部疼痛，咳嗽、喷嚏和用力等可使疼痛加剧，头部活动受限；当累及膈神经时，出现腹式呼吸减弱或消失；三叉神经脊髓束核受损时，出现同侧面部外侧痛、温度觉丧失；副神经核受损则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩，表现为转颈和耸肩困难。２．颈膨大（颈－胸）横贯损害时，损害平面以下各种感觉障碍，双上肢呈下运动神经元性瘫痪；或伴有神经根痛，可向肩部和上肢放射；累及颈－胸侧角可出现霍纳综合征。３．胸髓（胸－胸）胸、胸水平血供较差而最易发生病变，横贯损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍，受损节段常有束带感；上胸髓（胸－胸）损害时，神经根性疼痛与一侧或双侧的肋间神经痛相似，其部位常在上胸部和肩部的肩胛区。中胸髓（胸－胸）损害时，根性神经痛的部位在下胸部和上腹部，有时易与急腹症混淆。下胸髓（胸－胸）损害时，可表现下腹部疼痛。４．腰膨大（腰－骶）横贯受损时，出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。当损害平面在腰－腰则膝反射消失；病变在腰－骶水平则踝反射消失。５．脊髓圆锥（骶－骶和尾节）横贯损害时出现会阴部及肛门周围感觉缺失，髓内病变可出现分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍。括约肌功能障碍时出现尿失禁，但无下肢瘫痪。６．马尾神经根损伤时根性神经痛较明显，出现下肢剧烈的自发性疼痛，放射至会阴部、臀部，为烧灼样疼痛。咳嗽、喷嚏等使腹压增加时均可导致疼痛加重。此外还有下肢的下运动神经元性瘫痪及足下垂、踝反射消失。性功能及括约肌障碍出现较迟而不明显，症状常自一侧开始，感觉障碍分布不对称。二、脊髓病变的横断面定位运动障碍、感觉障碍、括约肌障碍等是脊髓病变所引起的主要临床表现，对其进行详细的检查和分析，才能做出正确的定位诊断，详见本章中第二节的脊髓疾病的临床表现。三、髓内外病变的定位对于脊髓病变，确定病变是在髓内还是髓外，髓外病变还应区分是在硬膜内还是在硬膜外，其鉴别对于治疗手段的选择和判断预后非常重要。１．脊髓内病变神经根性痛少见；可呈分离性感觉障碍，早期即有肌肉萎缩和束性肌肉震颤；前角细胞受损呈节段性下运动神经元性瘫痪；病变水平以下上运动神经元性瘫痪出现晚而不全。２．脊髓外硬膜内病变根性神经痛出现较早，咳嗽、喷嚏等导致颅内压或椎管内压力波动升高可使疼痛加剧。运动和感觉传导束受损呈进行性加重，早期肌肉萎缩不明显，脑脊液成分的改变显著。３．脊髓外硬膜外病变神经根和脊膜刺激症状较早出现，脊髓实质损害的症状较晚发生，括约肌功能障碍较晚出现。因硬膜外病变需通过硬脊膜压迫脊髓，故脊髓双侧受损症状常 较对称。硬膜外病变与脊柱关系密切，因此脊柱Ｘ线平片检查常可有阳性发现。脑脊液改变不如髓外硬膜内病变者显著。此外，脊髓病变按其性质可分为炎症、血管病、脱髓鞘、变性、代谢营养障碍、损伤和脊髓压迫症等。主要根据发病情况、病程演变和病变的位置对病变性质做出初步诊断，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。一般而言，急性或亚急性起病见于炎症、血管病和外伤等；慢性起病见于肿瘤、变性和代谢性疾病；病程反复、波动见于多发性硬化症；后根病变常见于神经纤维瘤、带状疱疹和椎间盘突出；后索和侧索病变见于亚急性联合变性；皮质脊髓束和前角病变见于肌萎缩性侧索硬化症；前角病变见于脊髓灰质炎；脊髓中央部位病变见于脊髓空洞症、脊髓出血和髓内肿瘤等。脊髓半切综合征见于脊髓外肿瘤和脊髓外伤等。第四节急性脊髓炎【定义】急性脊髓炎（）是指各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎。临床特点为病变平面以下的运动、躯体深浅感觉、自主神经功能障碍。【流行病学】本病任何年龄均可发病，但青壮年多见；各种职业均可发病；全年散在发病，以冬春及秋冬相交季节较多见；性别无明显差别。【病因及发病机制】病因未明，临床资料表明，多数患者在脊髓症状出现前１～２周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史，故目前多数学者认为本病可能是病毒感染或疫苗接种后所诱发的一种自体免疫性疾病。受凉、过劳和外伤是其常见的发病诱因。【病理】本病可累及脊髓的任何节段，但以胸段，尤其胸－胸最为常见，其次为颈段和腰段。受累脊髓水肿、充血或软化。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失、尼氏体溶解；白质中髓鞘脱失、轴突变性；病灶中可见胶质细胞增生。若脊髓损害严重时，可软化形成空洞。【临床表现】起病前约有半数患者１～２周内有发热、全身不适或上呼吸道感染等症状。起病较急，多数在２～３ｄ内症状、体征达到高峰。最常见的首发症状为胸段神经根痛或局限性背痛，数小时至数天内出现损害平面以下肌无力或截瘫、感觉缺失，以及膀胱、直肠括约肌功能障碍。胸髓最常受累。１．运动障碍表现为病变水平以下早期呈弛缓性瘫痪，腱反射、腹壁反射、提睾反射等深、浅反射均消失，病理反射阴性，称为脊髓休克期，可持续数日至数周，多为３～４周，也可长达１～２个月或更长。脊髓损害严重者，常合并肺部感染、尿路感染及褥疮，其脊髓休克期较 长，偶有长期休克而不能恢复者。休克期过后，截瘫肢体的肌张力与腱反射逐渐增高，病理反射出现。肌力亦逐步自远端开始恢复。脊髓损伤完全的患者，此时的下肢刺激可引起强烈的屈曲性痉挛，伴出汗、竖毛、战栗、血压增高、大小便自动排出等症状，称为总体反射。总体反射的出现往往提示预后不佳。部分性或不完全性脊髓损伤者常出现伸性痉挛性截瘫，预后较好。２．感觉障碍病变平面以下所有深浅感觉均减退或消失。部分患者在感觉缺失平面上缘有一感觉过敏区或呈束带感。随着脊髓功能的恢复，感觉平面逐渐下降。３．自主神经功能障碍早期患者表现为大小便潴留，膀胱无充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，可出现充盈性尿失禁。随着病情恢复，脊髓反射功能的恢复，会出现自动排尿。此外，可表现为损害平面以下其他自主神经功能障碍，如无汗或少汗、皮肤水肿或脱屑、指甲松脆、角化过度等。脊髓损害节段呈上升性，在起病１～２ｄ甚至数小时内逐步上升至延髓；或瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出现吞咽困难、构音不良、呼吸肌瘫痪而死亡的患者，称为上升性脊髓炎。【辅助检查】急性期外周血白细胞正常或轻度升高。脑脊液无色、透明，白细胞数正常或有不同程度增高，以淋巴细胞为主，蛋白质正常或轻度增高，偶可高达２ｇ／Ｌ以上；糖与氯化物含量正常。脊柱Ｘ线摄片和脊髓ＣＴ检查通常无特异性改变。脊髓ＭＲＩ检查可见脊髓严重肿胀、病变部位脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长Ｔ、长Ｔ信号，常为多发或融合，强度不一。【诊断与鉴别诊断】根据急性起病、病前有感染史和脊髓横贯性损害的症状、体征，结合辅助检查，一般诊断不困难。但须与下列疾病鉴别。１．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病、病前多有感染史，少有持续性排尿障碍，感觉损害症状轻，呈末梢型感觉障碍，脑脊液呈典型的蛋白－细胞分离现象。２．脊髓出血多由外伤和血管畸形引起。起病急骤，初起时脊背部剧烈疼痛，随之出现瘫痪、感觉障碍和大小便障碍等，后期可表现节段性分离性感觉障碍的体征。脑脊液多为血性，椎管多无阻塞。脊髓ＣＴ检查示出血部位有高密度影，ＭＲＩ检查可示出血部位异常信号影。脊髓血管造影检查可发现脊髓血管畸形。３．周期性瘫痪有多次发作史，表现为对称性弛缓性瘫痪，无肯定的感觉障碍和括约肌功能障碍，常伴有血钾降低、心电图有低钾表现、补钾后症状缓解。４．脊髓压迫症常有原发病病史，如脊柱转移性肿瘤、脊柱结核等。早期常出现根性疼痛。体检时可见脊柱棘突明显突起或后突成角畸形；脑脊液检查示椎管阻塞，脑脊液蛋白质明显增高。ＣＴ、ＭＲＩ或脊柱Ｘ线平片检查或椎管造影多可确诊。５．急性硬脊膜外脓肿急性起病，有全身其他部位的化脓性病灶如皮肤疖肿、细菌性心内膜炎、化脓性扁桃体炎等。脊神经根痛明显，病灶相应部位的脊柱剧烈疼痛，有明显压痛和叩击痛。脑脊液检查有椎管阻塞，脑脊液蛋白质增高；脊髓ＣＴ、ＭＲＩ检查有助于诊断。６．结核性脊髓炎常有低热、盗汗、乏力等全身症状，脊柱Ｘ线片可见椎体破坏、椎间隙 狭窄和椎旁脓肿，胸片及肺部ＣＴ可发现肺结核病灶。【治疗】１．药物治疗（１）肾上腺皮质激素：具有抗炎、抗水肿和减轻免疫反应等作用。常用地塞米松１０～２０ｍｇ（或氢化可的松２００～３００ｍｇ）加入５％的葡萄糖盐水或葡萄糖溶液中静脉点滴，１／ｄ，１０～２０ｄ为１个疗程。可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击治疗，５００～１０００ｍｇ静脉滴注，１／ｄ，连用３～５ｄ；或直接用泼尼松３０～６０ｍｇ／ｄ顿服，每周减量１次，５～６周内逐渐停用。（２）抗生素：重症患者有尿路和肺部感染者，应根据可能的感染菌种或按药物敏感试验结果，选用敏感、足量有效的抗生素，尽快控制感染。（３）维生素和神经保护剂：大剂量Ｂ族维生素和胞磷胆碱能加速周围神经的再生和促进神经功能的恢复。（４）免疫调节剂：转移因子、干扰素、聚肌胞可调节机体免疫力，以及抗病毒作用对脊髓病变治疗可能有益，但确切疗效目前尚难肯定。２．血液疗法血浆置换以清除血液中的有害抗体，大剂量人体丙种球蛋白静脉点滴起到增强机体免疫力及预防感染作用。【护理】精心的护理与充分的营养供给对减少并发症，提高治愈率，起着极为重要的作用。为此应特别注意加强皮肤、呼吸道、膀胱、瘫痪肢体和饮食等方面的护理。定期翻身拍背，保持皮肤干燥清洁，以防止肺部感染和褥疮；如已发生褥疮症应积极处理，清洁疮血。排尿障碍者，应行导尿术，保证无菌操作，预防尿路感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。【康复】鼓励患者积极锻炼，避免屈曲性截瘫发生，使瘫肢置于功能位，防止肢体挛缩畸形和足下垂，必要时可使用足托。肌张力增高者给予推拿按摩，同时采用针灸、理疗、感应电神经点刺激或脉冲治疗机等配合治疗。对痉挛状态的患者，除推拿、按摩、理疗外，可选口服苯海索（安坦）１～２ｍｇ，３／ｄ，可减轻痉挛状态。当肌力开始恢复时，即鼓励患者多动，充分发挥已恢复的肌力，促使瘫肢功能的恢复。【预后】病情不同，其预后差异较大。病情轻且无并发症者，可在３～６个月内基本恢复；部分性或单一横贯性损害者预后较好。上升性脊髓炎和弥漫性脊髓炎者、脊髓休克期长和肌张力长期降低者、出现褥疮以及尿路和肺部感染者预后较差。【预防】增强体质，预防上呼吸道及肠道感染对预防本病具有重要意义；早期就诊与治疗，以减轻病情和减少后遗症。第五节脊髓压迫症【定义】脊髓压迫症（）是因椎管内占位性病变而引起脊髓受压的一组病证。病变呈进行性发展，导致不同程度的脊髓损害和椎管阻塞。【病因及发病机制】引起脊髓压迫的常见原因有。１．肿瘤如脊髓胶质瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤和脊柱或其他器官的恶性转移肿瘤、白血病 等。２．外伤骨折、脱位、椎间盘突出等。３．先天性病症如颅底凹陷症，还有环椎枕化畸形、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。４．炎症脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎症等。５．其他如脊髓内出血、颈椎增生肥大等。脊髓受压迫的早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损的表现。后期因代偿出现骨质吸收，局部椎管扩大，常有明显的神经系统症状和体征。急性病变由于占位体积在短时间增加并压迫脊髓，其代偿机制不能充分发挥，血供障碍，神经细胞严重缺氧、破坏及软化，脊髓损伤严重；慢性压迫因病变发展缓慢，可获得代偿能力，损伤相对较轻。可见，脊髓受压的速度及性质可影响代偿机制的发挥。至后期则出现失代偿的症状，表现为神经根或脊髓半切或横贯性损害的特征。脊髓受压后，脊髓表面静脉怒张，血液中蛋白质渗出，脑脊液蛋白质含量增加。【病理】除原发病（如肿瘤、炎症）外，受压部位的脊髓可见充血、肿胀，神经根破坏，蛛网膜肥厚、粘连，脊髓神经细胞和纤维出现变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。【临床表现】急性压迫发病、进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克；慢性脊髓压迫较常见，起病隐袭，进展缓慢。逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及脊髓截瘫的过程。１．神经根症状根痛常为髓外压迫的最早症状。表现为烧灼、刺痛或刀割样疼痛，咳嗽、喷嚏时，可触发或加剧疼痛。前根受累，出现相应节段性肌萎缩，肌束颤动及腱反射消失。后根受损，相应的皮肤分布区会有束带感，感觉过敏等症状。神经根症对定位诊断具有重要意义。２．感觉障碍脊髓丘脑束受损出现病变水平以下对侧躯体痛温觉减退或缺失。后索受压产生病变水平以下同侧身体深感觉减退或缺失。一侧脊髓损害时出现脊髓半切综合征。横贯性损害时表现为受损节段平面以下一切感受均丧失。髓外病变感觉障碍从下肢向上发展，髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（骶－骶）感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。３．反射异常受压节段因后根、前根或前角受损而出现相应节段的腱反射减弱或消失。锥体束受损时则病损水平以下同侧腱反射亢进，腹壁反射消失，巴宾斯基征阳性，当脊髓休克期时，各种反射均消失，病理反射引不出现。４．运动障碍单侧锥体束受压，引起病变平面以下同侧肢体痉挛样瘫痪。若病变侵及双侧锥体束，则双侧肢体痉挛瘫痪，即均为上运动神经元性瘫痪。急性脊髓损害，初期表现为脊髓休克，脊髓前角或前根受压可引起相应节段的支配区肌肉松弛性瘫痪，即下运动神经元性瘫痪，伴肌束颤动或肌肉萎缩。５．自主神经障碍病变水平以下因血管运动功能障碍和泌汗功能障碍可有脱屑干燥、苍白发绀、少汗或无汗和指甲过度角化等。双侧锥体束受压可出现尿潴留和便秘，晚期出现反射 性膀胱。马尾、圆锥部受压可出现尿、便失禁。６．脊膜刺激症状常由硬膜外病变引起，表现出病灶椎体叩痛、压痛和活动受限，出现颈部抵抗和直腿抬高试验阳性。【辅助检查】１．脑脊液检查脑脊液检查是诊断脊髓压迫的重要方法，脊髓腔梗阻时压力减低，蛋白增高，而细胞数正常。阻塞水平越低，阻塞时间越长，蛋白含量越高。２．脊柱Ｘ线检查此检查可观察有无骨折、脱位和椎管狭窄。如为肿瘤可引起如椎弓根间距增宽、椎弓根变形，椎间孔扩大，转移性肿瘤可引起骨质破坏。３．脊髓造影可显示脊髓梗阻界面。椎管完全梗阻时，上行造影只能显示压迫性病变的下界。此检查临床已少用，渐被ＭＲＩ所替代。４．ＣＴ或ＭＲＩ能清楚显示脊髓压迫的影像，并可提供脊髓病变的部位、大小、性质及与脊髓的关系。５．核素扫描锝或碘做脊髓全长扫描，判断其阻塞部位。【诊断和鉴别诊断】根据病史根痛及辅助检查等明确脊髓损害是压迫性还是非压迫性，确定脊髓压迫的部位或平面，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外的病变，以及病变的性质等。１．脊髓压迫的节段病变在上颈髓、颈膨大、胸髓、腰髓、圆锥和马尾等不同的节段，表现出相应的临床症状。２．髓内、髓外、硬膜内或硬膜外的病变其鉴别要点见表６－１。３．病变性质突发急性压迫症由外伤、硬膜外脓肿等引起，慢性压迫症可由肿瘤、椎间盘突出等引起。髓内或髓外硬膜内压迫以肿瘤最为常见。硬膜外压迫以外伤、转移性肿瘤、椎间盘突出较常见。炎症常有发热或其他部位的感染灶。转移瘤多有剧痛，并常可追踪原发肿瘤；外伤有明确外伤史。表６－１髓内、髓外硬膜内和硬膜外的病变鉴别鉴别点硬膜内髓内髓外硬膜外根痛少见早期常有可有，伴局部脊膜刺激征感觉减退与运动自病灶向下发展，可能有向上发展，无感觉分离，向上发展，两侧对称，无障碍感觉分离常有脊髓半切特点感觉分离肌萎缩多见，明显少见，不明显少见，不明显括约肌功能障碍早期严重较晚较晚椎管腔梗死较晚、较轻较早较重较早较重脑脊液蛋白增高轻度明显不明显脊柱Ｘ线改变少见可有常有脊髓碘剂造影脊髓梭型膨大阻塞不完阻塞面光滑，呈杯口状，阻塞面不平整，阻塞不完全脊髓明显移位全，脊髓轻度移位ＣＴ或ＭＲＩ脊髓梭型膨大髓外肿块脊髓移拉髓外肿块脊髓移位常见病变性质脊髓肿瘤神经鞘瘤、脊膜瘤外伤、感染、转移性肿瘤【治疗】治疗原则是尽早去除导致压迫的原因，所以手术治疗是惟一有效的方法。良性肿瘤手术一般能彻底切除，晚期或髓内占位不能切除者，可作放疗或化疗，难以完全切除者，椎板减压术可获得短期症状缓解。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素；脊柱结核在根治术的同时进行抗结核治疗。【预后】其受多种因素影响：根据病变的性质及压迫时间的长短其预后会截然不同。良 性髓外肿瘤可完全切除，预后良好，压迫时间短，脊髓受损少，恢复可能性大。高位压迫比低位压迫预后差，此外压迫病因的解除早晚和脊髓功能损害的程度等也与预后密切相关，慢性脊髓压迫症由于脊髓能逐渐发挥代偿功能，预后也较急性压迫为好。第六节脊（延）髓空洞症【定义】脊（延）髓空洞症（）是一种慢性进行性的脊髓（或延髓）变性疾病。临床特征为病变节段的分离性感觉障碍、营养障碍及一侧上臂肌肉萎缩，脊髓中央的空洞形成及胶质增生为典型病理改变。空洞多位于颈髓，空洞向上扩展到延髓和脑桥（称之为延髓空洞症），少数病例向下延伸至胸髓甚至腰髓。【病因和发病机制】脊髓空洞症与延髓空洞的病因和发病机制目前尚未完全明确，概括起来有以下三种学说。１．先天发育异常由于胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍，在脊髓实质内残留的胚胎上皮细胞缺血、坏死而形成空洞。患者常合并其他先天性异常如颈肋、脊柱后侧突、脊椎裂、先天性延髓下疝、弓形足等。临床方面也不断有家族发病的报道。但该学说的一个最大缺陷在于空洞壁上从未发现过胚胎组织，故很难形成定论。２．脑脊液动力学异常最初由Ｇａｒｄｎｅｒ等人提出是由于第四脑室出口区先天异常，使正常脑脊液循环受阻，从而使得由脉络膜丛的收缩搏动产生的脑脊液压力搏动波通过第四脑室向下不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。也有人认为空洞的形成是由于压力的影响，脑脊液从蛛网膜下隙沿着血管周围间隙或其他软脊膜下通道进入脊髓内所造成。３．血液循环异常认为脊髓空洞症是继发于局部血管畸形，脊髓肿瘤囊性变，脊髓损伤，脊髓炎伴中央软化，蛛网膜炎等，引起脊髓血液循环异常，导致髓内组织缺血、坏死、液化、形成空洞。目前多数学者认为脊（延）髓空洞症不是单一病因所导致，而是由多种致病因素造成的一种综合征。【病理】脊髓外形可增大，但软膜并不增厚。空洞内有成分与脑脊液相似的清亮液体填充。黄色液体，提示蛋白增高，空洞常向胸髓扩展，腰髓较少受累。偶见多发空洞，但互不相通。空洞在各平面的范围可不相同，组织学改变在空洞形成早期，其囊壁常不规则，有退变的神经胶质和神经组织。如空洞形成较久，其周围有胶质增生及肥大星形细胞，形成致密的囊壁，１～２ｍｍ厚。延髓空洞常呈纵裂状，有时仅为胶质瘢痕而无空洞，累及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核。【临床表现】发病通常为２０～３０岁女性多见，少数发生于儿童期或成年以后，男性与女性比例为３∶１。１．脊髓空洞症病程进展缓慢，最早出现的症状常呈节段性分布，首先影响上肢。常由于脊髓白质内的长传导束受累，而在空洞水平以下出现传导型功能障碍。两个阶段之间可以 间隔数年。（１）感觉症状：由于空洞时常始于中央管背侧灰质的一侧或双侧后角底部，最早出现症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变侵及前连合时可有双侧的手部、臂部尺侧或一部分颈部、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉完整或相对正常，称为分离性感觉障碍。患者常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现痛、温觉的缺损。痛、温觉损伤范围可以扩大到两侧上肢、胸、背部，呈短上衣样分布。若累及到三叉丘脑束交叉处，会出现面部痛、温觉减退或消失，包括角膜反射消失。相当一部分患者在痛、温觉消失区域内有自发性的中枢痛。晚期后柱及脊髓丘脑束被累及后，造成病变水平以下痛、温、触及深感觉的感觉异常。（２）运动障碍：前角细胞受累后，所支配手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩软弱无力，且可有肌束颤动，逐渐波及上肢其他肌肉、肩胛肌以及一部分肋间肌。腱反射及肌张力减低。以后在空洞水平以下出现锥体束征、肌张力增高及腱反射亢进，腹壁反射消失、Ｂａｂｉｎｓｋｉ征呈阳性。如果空洞内出现出血，病情可突然恶化。（３）营养性障碍及其他症状：关节的痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形；关节肿大，活动范围加大，运动时有摩擦音而无痛觉，称为夏科（）关节，在痛觉消失区域。如果皮下组织增厚、肿胀及异样发软，伴有局部溃疡及感觉缺失时，甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱失，称为Ｍｅｒｖａｎ综合征。颈胸段病变损害交感神经通路时，可产生Ｈｏｒｎｅｒ综合征。病损节段可有出汗功能障碍，出汗过多或出汗减少。晚期可以出现神经源性膀胧以及大便失禁现象。２．延髓空洞症由于延髓空洞常不对称，症状和体征通常为单侧。疑核受损可造成吞咽困难及构音障碍，悬臃垂偏斜；舌下神经核损伤时造成伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩伴有肌束颤动。如面神经核被累及时可出现下运动神经元性面瘫。三叉神经下行束受累时造成同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍。如果前庭小脑通路被阻断可引起眩晕，可能伴有步态不稳及眼球震颤。侵及内侧弓状纤维则出现半身触觉、深感觉缺失。个别患者也可出现其他长传导束征象，这种情况见于延髓与脊髓空洞并存。【辅助检查】１．脑脊液检查一般无异常发现。当空洞较大则偶可导致椎管不全梗阻可见脑脊液蛋白含量增高。２．Ｘ线检查可发现骨骼Ｃｈａｒｃｏｔ关节，颈枕区畸形或脊柱畸形等。３．延迟脊髓ＣＴ扫描（ＤＭＣＴ）向蛛网膜下隙注入水溶性造影剂后，分别在注射后６、１２、１８和２４ｈ再行脊髓ＣＴ扫描，可见高密度的空洞影像。４．磁共振成像（ＭＲＩ）是诊断本病最准确的方法，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累及范围、与脊髓的对应关系等，以及是否合并Ａｒｎｏｌｄ－ｃｈｉａｒｉ畸形，能鉴别空洞是继发性还是原发性，这对选择手术适应证和设计手术方案很有帮助。 ５．肌电图（ＥＭＧ）显示为神经源性损害。【诊断与鉴别诊断】依据成年期发病，起病隐袭，缓慢发展，表现特征为节段性分布的分离性感觉障碍，手部和上肢的肌肉萎缩，以及皮肤和关节的营养障碍，合并有其他先天性缺陷，则不难做出诊断。ＭＲＩ检查可确诊。本病须与下列疾病鉴别：１．颈推骨关节病常出现上肢及手部的肌肉萎缩，但根痛常见，感觉障碍呈根性分布而非节段性分布的分离性感觉障碍。颈椎摄片，必要时ＣＴ和ＭＲＩ检查可明确诊断。２．脊髓内肿瘤位于下颈髓内的肿瘤，可见类似脊髓空洞症的症状。但肿瘤病变节段短，进展较快，膀胱功能障碍出现较早，而营养性障碍不多见，脑脊液蛋白含量增高，与本病不难区别。对疑难病例可做脊髓造影和ＭＲＩ鉴别之。【治疗】本病目前尚无有效治疗疗法，可从以下几方面考虑。１．一般对症治疗可给予镇痛剂、神经营养剂如Ｂ族维生素、ＡＴＰ、辅酶Ａ、肌苷等。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。２．放射治疗可试用放射性同位素碘疗法（椎管内注射或口服）但疗效不确定。３．手术治疗手术能矫治Ａｍｏｌｄ－Ｃｈａｉｒｉ畸形、扁平颅底、第四脑室正中孔闭锁等情况。当空洞／脊髓的比值超过３０％者，为手术指征。其目的在于：①纠正伴存的颅骨及神经组织畸形；②椎板及枕骨下减压术；③空洞引流术。第七节运动神经元病【定义】运动神经元病（ＭＮＤ）是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。其病变包括皮质延髓束和皮质脊髓束以及皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞。临床表现为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，但感觉系统及括约肌功能一般不受影响。【病因和发病机制】有关ＭＮＤ的病因目前未完全明确，可能与基因遗传、免疫反应、环境毒素及外伤等有关。Ｓｉｄｄｉｑｕｅ（１９９１）首先报道家族性肌萎缩侧索硬化患者多有第２１对染色体编码过氧化物歧化酶（ＳＯＤ）Ｉ型的基因突变，ＳＯＤ的缺乏导致对超氧化反应的解毒作用减弱或丧失，通过ＨＯ介导细胞凋亡。这是临床运用抗氧化剂治疗ＭＮＤ的理论依据。Ｒｏｓｔｈｓｔｅｉｎ（１９９２）指出肌萎缩侧索硬化患者脑组织神经突触内谷氨酸的转运异常，研究表明肌萎缩侧索硬化患者脑脊液及血清中谷氨酸水平增高。谷氨酸盐为中枢神经系统内的一种兴奋性神经递质，可激活钙通道，由于细胞钙超载从而损伤神经细胞。Ａｐ－ｐｅｌ（１９９３）发现非家族性运动神经元病是自身免疫性疾病，其研究证实：运动神经元上有免疫球蛋白沉积和激活的淋巴细胞；用免疫方法制造出有关的动物模型；血液中存在钙离子通道抗体。【临床表现】１．肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）少数病人有家族遗传史，多 为常染色体显性遗传。该病世界各地均可见到，有一定的区域差异性，如日本的Ｋｉｉｐｅｎｉｎ－ｓｕ－ｌａ、美国关岛可高于其他地区１００倍。其病理改变为脊髓前角细胞和大脑皮质贝茨细胞（）数量减少，残存的细胞也多有萎缩，星形胶质细胞增生明显。髓鞘染色可以看到锥体束有脱髓鞘现象。肌萎缩性侧索硬化症无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。首发症状常表现为手指的精细操作障碍，握力减退，此后渐出现手部小肌肉萎缩，逐步向上发展至前臂、上臂、肩胛带肌群。下肢症状出现较晚，多表现为无力、动作不协调，行走困难，但肌萎缩不明显。神经系统检查：双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于近端，严重时手部肌肉萎缩呈“鹰爪手”。一般肌张力不高，甚至减退，但腱反射常活跃，霍夫曼征阳性。双下肢肌力减退可不明显，但肌张力显著增高，行走呈痉挛步态，腱反射亢进，甚至出现髌、踝阵挛，下肢病理征阳性。此外上下肢萎缩的肌肉常常看到有肌肉跳动，患者常感麻木、发凉，但客观检查无任何感觉障碍发现。肌无力症状缓慢进展，可渐波及躯干、颈部，最后累及面肌及延髓支配的肌肉，导致出现延髓麻痹的症状体征。如果呼吸肌受累时，常表现有呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，很多患者多因肺部感染死于此阶段。严重患者晚期，可出现双侧胸锁乳突肌萎缩、无力，而致转颈或抬头困难，被迫卧床，饮食靠鼻饲维持。家族性肌萎缩侧索硬化的病程相对较短，多以下肢无力起病。美国关岛的Ｃｈａｍｏｒｒｏ族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化多合并帕金森病和痴呆，称为帕金森－痴呆和肌萎缩性侧束硬化综合征。２．进行性延髓麻痹（ＰＢＳ）病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。病理改变为脑干运动神经元，特别是疑核和舌下神经核细胞减少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运动神经细胞无改变，锥体束脱髓鞘变化不明显。疾病首先表现为延髓麻痹，而见饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑，查体可见软腭运动无力、咽反射减弱或消失、舌肌萎缩、舌束纤颤似蚯蚓蠕动。双侧皮质延髓束病变时，出现假性延髓麻痹的征象，除上述延髓麻痹的表现外尚有强哭、强笑，并见下颌反射、掌颌反射、唇反射。本病发展迅速，可在１～２年内，因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。３．原发性侧索硬化（ＰＬＳ）病理改变为大脑皮质中央前回萎缩，其内贝茨细胞数目减少甚至消失，锥体细胞也大量减少，锥体束则表现脱髓鞘改变。此类 患者极罕见，病程相对较长，进展缓慢可达１０余年。多数以双下肢无力为首发症状，查体可见肌张力增高，腱反射亢进。随着病情缓慢进展，渐出现双下肢无力，病理征阳性等。晚期则见假性延髓麻痹的征象。４．进行性脊肌萎缩症（ＰＳＭＡ）大多数患者首先侵犯脊髓颈膨大的前角细胞，以脊髓及前根变细，脊髓前角细胞减少为常见，且伴有星形胶质细胞的增生，但没有锥体束脱髓鞘的变化。好发于２０～５０岁的男性，隐袭起病，进展缓慢。首发症状多为一侧或双侧手肌无力、大小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌萎缩，严重时表现为爪形手。逐步发展至前臂、上臂和肩胛带肌，出现相应肌群萎缩及无力。肌萎缩区可见肌束震颤。肌张力、腱反射均减弱或消失，但感觉正常，锥体束征阴性。【辅助检查】血清肌酶一般正常，各别病例肌酸磷酸激酶稍增高。腰穿脑脊液无异常。脊髓造影可见病变区域脊髓萎缩。肌电图为神经元性损害：插入电位延长，动作电位时限增宽，波幅增高且多为混合相或单纯相，可见纤颤电位和巨大单位。肌活检可见神经性肌萎缩的病理改变但无特异性。【诊断与鉴别诊断】依据中年期隐匿起病，缓慢进行性发展，上和（或）下运动神经元受累征象，而无感觉障碍，通常可做出临床诊断。但在疾病早期或不典型病例，有时需与下列疾病鉴别。１．脊髓型颈推病常有上肢或肩部疼痛，也可有手肌萎缩、四肢腱反射亢进、双侧病理反射阳性等ＭＮＤ的表现。客观查体有感觉障碍，颈椎Ｘ线片、ＣＴ或ＭＲＩ显示颈椎骨质增生、椎间孔变窄、椎间盘变性或脱出等颈椎病的表现，但无下肢肉跳、舌肌束颤及延髓麻痹表现。胸锁乳突肌及舌肌电生理检查无异常。２．颈段脊髓肿瘤因脊髓受压可有根痛和传导束型感觉障碍，出现上肢肌萎缩和四肢腱反射亢进，双侧病理反射阳性。但无上下肢肌跳、舌肌束颤及延髓麻痹；椎管造影、ＣＴ或ＭＲＩ检查易于诊断。３．脊髓空洞症本病临床表现与ＭＮＤ相似，可见双手小肌萎缩，肌束震颤、病理征和延髓麻痹，但有节段性分离性痛温觉缺失。ＭＲＩ检查可见空洞影像，有助确诊。【治疗】１．保证营养供给，改善全身情况。支持和对症治疗是本病的主要手段，对晚期延髓麻痹的患者，可给予鼻饲饮食，预防吸入性肺炎。呼吸肌无力者，可行气管切开，人工辅助呼吸。２．利鲁唑是一种兴奋性氨基酸受体阻滞药。该药物干扰谷氨酸盐的释放和活动，稳定未激活的钙离子通道。临床试验发现该药物延缓ＡＬＳ患者进行性病程，尤其是球部ＡＬＳ型。３．各种神经修复剂如神经生长因子可以试用；神经干细胞移植尚处于探索阶段。４．肌无力的治疗。（１）康复锻炼有利于减少废用性萎缩并阻止挛缩畸形，但应适度，避免过劳。（２）ＡＬＳ患者肌无力的治疗完全是机械性的，例如，患者出现颈肌无力而不能将头抬起， 可使用颈架。对于腕无力患者，可以使用腕部夹板。借助动力性或机械性设施（轮椅、病床）可最大程度上保持自理。（３）出现肌痉挛性痛者，可用苯妥英钠，３００ｍｇ／ｄ，或地西泮，２．５～１０ｍｇ，２～３／ｄ口服。热敷和按摩对解除痛性痉挛有帮助。（李燕梅）参考文献１吕传真，刘道宽．神经病学．上海：上海科学技术出版社，２００３：１１１－１１５２苏长海，迟兆富，吴家幂，等．神经病学．第２版．北京：人民军医出版社，２００３：８９－９１３贾建平．神经病学．北京：北京大学医学出版社，２００４：１２９－１３２４杨期东．神经病学．北京：人民卫生出版社，２００４：２５８－２６３５王维治．神经病学．北京：人民卫生出版社，２００４：１０９－１２０第７章脑部疾病第一节解剖生理基础脑位于颅腔内，其形态结构及功能都较脊髓更为复杂，由延髓、脑桥、中脑、间脑、端脑及小脑六部分组成。通常将延髓、脑桥、中脑合称为脑干。脑是一个有机联系的整体，脑各部功能的正常发挥依靠分布在脑各部血管的供血功能健全。一、脑部解剖（一）脑的外部结构１．小脑小脑位于颅后窝内，重约１４０ｇ。隔第四脑室以３个小脑脚即小脑上脚、小脑中脚、小脑下脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。小脑可分为上下两面与前、后两缘。上方隔小脑幕与大脑半球枕叶相连。小脑外形似一蝴蝶，中间部分叫蚓部，两侧膨胀部叫小脑半球。下面膨隆，在小脑半球下面的前内侧，各有一突出部，称小脑扁桃体。小脑扁桃体紧邻延髓和枕骨大孔两侧。当颅内压增高时，小脑扁桃体有可能被挤入枕骨大孔，形成枕骨大孔疝或小脑扁桃体疝。小脑表面有数十条较深的横裂和许多深浅相同的横行沟，小脑借上述沟、裂又可分为原小脑、旧小脑、新小脑（图７－１、图７－２）。图７－１小脑外形（上面）２．脑干脑干位于颅后窝前部，是位于脊髓和间脑之间的较小部分，自下而上由延髓、脑桥和中脑组成。其中延髓和脑桥的腹侧面邻接颅后窝前部的斜坡，背面与小脑相邻。延髓、脑桥和小脑之间围成的腔隙为第四脑室，其下续于延髓和脊髓的中央管，向上接中脑的中脑水管。脊髓的所有纵沟都延伸到延髓。在延髓的腹侧面，前正中裂的两侧有纵行的隆起，称为锥体，由大脑皮质发出的锥体束纤维形成。在延髓与脊髓交界处，锥体束中大部分纤维左右交叉，称为锥体交叉。在锥 体外侧的前外侧沟中，有舌下神经根丝发出。在延髓侧面，自上而下有舌咽神经、迷走神经、副神经的根丝附着。在延髓的背侧面，其上部因中央管敞开而形成第四脑室底的下部；脑图７－２小脑外形（下面）桥腹侧面膨隆宽阔，与延髓间以延髓脑桥沟为界。沟内从中线向外侧，有展神经、面神经、前庭蜗神经的根。沟的外侧端，恰是延髓、脑桥和小脑夹角处，临床上称脑桥小脑三角。脑桥腹侧面的中线上，有一浅沟，称为基底沟，容纳基底动脉。脑桥向两侧逐渐变细，称为小脑中脚，伸入小脑。在脑桥腹侧面与小脑中脚交界处，有粗大的三叉神经根。脑桥背侧面形成第四脑室底上部，与延髓背侧面之间以横行纤维纹为界。第四脑室底呈菱形，略凹陷，故称菱形窝。菱形窝的上外界，叫小脑上脚，主要由小脑通向中脑的纤维束构成。菱形窝的下外界由薄束结节、楔束结节及小脑下脚共同构成；中脑在腹侧有一对纵行的粗大纤维束，称为大脑脚。两脚中间的窝叫脚间窝。由脚间窝伸出一对动眼神经。中脑的背侧面，有两对圆形隆起，总称四叠体或顶盖。上方一对隆起，叫上丘，是视觉的皮质下中枢。下方的一对，叫下丘，是听觉的皮质下中枢。在下丘的下方，有很细的滑车神经走出，它绕大脑脚由背侧走向腹侧（图７－３、图７－４）。图７－３脑干腹侧面图７－４脑干背侧面３．大脑大脑又称端脑，被纵行的大脑纵裂分为左、右大脑半球，两半球由胼胝体相连，是脑的最高级部位。每个半球分为上外侧面、内侧面和下面。在脑的表面有许多脑沟和脑回。脑沟主要有外侧沟、中央沟、顶枕沟。通过脑沟，大脑半球被分为额、顶、枕、颞叶及岛叶。在半球的上外侧面，额叶被脑沟分为中央前回、额上回、额中回、额下回、中央后回。在中央沟后方，有一条与半球上缘平行的顶内沟，顶内沟上方为顶上小叶，下方为顶下小叶，顶下小叶分为缘上回和角回。在外侧沟的下方有与之平行的颞上沟和颞下沟。颞上沟上方为颞上回，自颞上回转入外侧沟的下壁上，有两个短而横行的脑回称颞横回。颞上沟和颞下沟之间为颞中回，颞下沟的下方为颞下回（图７－５）。在半球内侧面，中央前、后回自背外侧面延伸到内侧面的部分为中央旁小叶。在中部前后方向上略呈弓形的为胼胝体。在胼胝体后下方，有呈弓形的距状沟。距状沟与顶枕沟之间称楔叶，距状沟下方为舌回。扣带沟与胼胝体沟之间为扣带回。在半球下面，额叶内有纵行的嗅束，嗅束向后扩大为嗅三角。在颞叶下面，侧副沟内侧有海马旁回。在海马旁回内侧为海马沟，在沟的上方有呈锯齿状的窄条皮质，称齿状回。在齿状回外 侧，侧脑室下脚底壁上有一弓形隆起，称海马，海马和齿状回构成海马结构。大脑半球的内侧面环绕胼胝体周围和侧脑室下角底壁的结构，加上岛叶前部、颞极共同构成边缘叶（图７－助）。图７－５大脑半球外侧观４．脑动脉系统脑的动脉系统包括颈内动脉和椎－基底动脉，经静脉、静脉窦系统和颈内静脉，最后回流到右心房。两动脉系在大脑的分支可分为皮支和中央支。皮支主要营养大脑皮质及深面的髓质，中央支供应基底核、内囊及间脑等。（１）颈内动脉：又称前循环，供应大脑半球的前２／３包括额叶、颞叶、顶叶、基底核和部分间脑。起自颈总动脉，自颈部向上至颅底，经颞骨岩部的颈动脉管进入颅内，每侧颈总动脉在第四颈椎水平、相当于甲状软骨上缘分叉为颈内、颈外动脉，这个分叉部是动脉硬化的好发部位。其供应脑的主要分支有以下几支。①眼动脉：穿视神经管入眶内分布于眼球及其周围结构。在框内最主要分支是视网膜中央动脉。该动脉经视盘穿出后，分为视网膜鼻侧上、下动脉，供应视网膜的血液。图７－６大脑半球内侧观②大脑前动脉：在视神经上方向前内行，进入大脑纵裂，沿胼胝体沟后行。皮质支分布于顶枕沟以前的半球内侧面、额叶底面的一部分和额、顶两叶上外侧面的上部，中央支自大脑前动脉的近侧端发出，经前穿支入脑实质，供应尾状核、豆状核前部和内囊前肢。③大脑中动脉：可视为颈内动脉的直接延续，进入外侧沟向后上行，分为数条皮支分布于大脑半球的上外侧面，营养大脑半球上外侧面的大部分和岛叶。大脑中动脉经前穿支时，发出一些细小的中央支，又称豆纹动脉，垂直向上进入脑实质。豆纹动脉行程呈“Ｓ”形弯曲，在高血压动脉硬化时容易破裂而出血，故又称出血动脉。④脉络丛前动脉：沿视束下面向后外行，终止于脉络丛，此动脉细小且行程较长，易被血栓阻塞。⑤后交通动脉：在视束下面向后与大脑后动脉相连。是沟通颈内动脉系统和椎－基底动脉两大系统血流的主要动脉。每侧后交通动脉还发出小穿支供应内囊后肢、丘脑、丘脑底核的血液。（２）椎－基底动脉：又称后循环。供应大脑半球后２／５（枕叶及颞叶内侧）、丘脑、内囊后肢后１／３、全部脑干和小脑血液。①椎动脉：两侧椎动脉由锁骨下动脉的第１段发出，穿第６至第１颈椎横突孔，经枕骨大孔进入颅腔。两侧椎动脉发出分支组成脊髓前、后动脉，小脑下后动脉。小脑下后动脉是椎动脉发出的长旋支，供应延髓背外侧、小脑蚓部和小脑半球下部的血液；其短旋支和旁中央支供应延髓其余部分。②基底动脉：两侧椎动脉逐渐向中线靠近，在脑桥与延髓交界处合成一条基底动脉。两侧发出多支旁中央支，供应中脑、脑桥，主干延伸至脑桥上缘水平，分叉为左右大脑后动脉。 ③大脑后动脉：是基底动脉的终末分支，绕大脑脚向后，沿海马旁回的钩转至颞叶和枕叶的内侧面。皮支分布于颞叶的内侧面、底面及枕叶。中央支由起始部发出，经后穿支入脑实质，供应背侧丘脑、内侧膝状体、下丘脑和底丘脑等（图７－７、图７－８）。（３）脑动脉侧支循环①脑底动脉环：颈内动脉和椎－基底动脉通过几组吻合支形成丰富的侧支循环，其中最重图７－７脑动脉分支示意图图７－８脑底面动脉示意图要的是脑底动脉环（环）由两侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成。前交通动脉连接双侧大脑前动脉，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通，在脑底部形成环状吻合。这一环状吻合对调节、平衡颈内动脉与椎－基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。②其他侧支循环：除脑底动脉环外，其他部位脑动脉也相互吻合，起侧支循环的作用。大脑前、中、后动脉皮质支在大脑表面彼此交通，密如蛛网；颈内、外动脉围绕眼、耳、鼻的深、浅分支互相吻合；大脑动脉皮质支与来自颈外动脉的脑膜动脉分支也存在丰富的侧支循环，当颈内动脉狭窄或闭塞时可起重要的代偿作用。５．脑部静脉系统脑部静脉可分为浅深两组。浅组有大脑上静脉、大脑中静脉及大脑下静脉，这些静脉汇集大脑半球的静脉血液流入上矢状窦、海绵窦及横窦；深组主要为大脑大静脉（静脉），它位于胼胝体压部之下，接受左右大脑内静脉的血流入直窦，下矢状窦接受大脑镰静脉以注入直窦。深、浅两组静脉内血液均经乙状窦由颈内静脉孔出颅。颅内静脉窦主要有：上矢状窦、下矢状窦、直窦、海绵窦、岩上窦、岩下窦、横窦和乙状窦。（二）脑的内部结构１．小脑的内部结构（１）小脑的皮质，位于小脑的表面，并向内部深陷形成沟，将小脑表面分成许多大致平行的小脑叶片。小脑皮质由神经元的胞体和树突组成，其细胞分三层：由深至浅依次为颗粒细胞层、浦氏细胞层、分子层。（２）小脑核又称小脑中央核，位于小脑白质内。共有四对，依次为：顶核、球状核、栓状核和齿状核。其中球状核和栓状核合成中间核，属于旧小脑。顶核和齿状核是最重要的小脑核。顶核位于第四脑室顶的上方，小脑蚓白质内，属于原小脑。齿状核位于小脑半球的白质内，最大，呈口袋状属于新小脑。（３）小脑白质由三类纤维构成。主要有：小脑皮质梨状细胞发出的轴突终止于小脑中央核和小脑中央核投射至小脑皮质的纤维；相邻小脑叶片间或小脑各叶之间的联络纤维；联系小脑和小脑以外其他脑区的３对小脑脚（小脑上、中、下脚）。２．脑干内部结构（１）同脊髓一样，脑干内部结构主要由灰质和白质构成，同时还出现了大面积的网状结构。由于脊髓内围绕在灰质周围的白质结构至脑干中部，则被推挤到脑干的腹外侧部，因而，脊髓 内灰质和白质的内、外排列关系在脑干的大部分区则变成背、腹排列关系。脑干的灰质不再像脊髓内的灰质那样相互连续成纵贯脑干全长的灰质柱，而是聚合成彼此相互独立的各种神经核。脑干灰质中神经核团除包含与脑神经直接联系的脑神经核外，还有许多与纤维束有关的中继核和存在于网状结构生命中枢的网状核。（２）脑干灰质核团可分为脑神经核、非脑神经核（中继核和网状核）。脑神经核团包括七种，具体有：一般躯体运动核（动眼神经核、滑车神经核、展神经核、舌下神经核）、特殊内脏运动核（三叉神经运动核、面神经核、疑核及副神经核）、一般内脏运动核（动眼神经副核、上泌涎核、下泌涎核、迷走神经背核）、一般内脏感觉核（孤束核的下部）、特殊内脏感觉核（孤束核头端）、一般躯体感觉核（三叉神经中脑核、三叉神经脑桥核及三叉神经脊束核）、特殊躯体感觉核（前庭神经核，蜗腹侧核、蜗背侧核）。其中，动眼、滑车、展神经核支配眼球外肌；舌下神经核支配全部舌内、外肌；三叉神经运动核、面神经核、疑核、副神经核分别支配咀嚼肌、面肌、咽喉肌、胸锁乳突肌和斜方肌；动眼神经副核、上泌涎核、下泌涎核和迷走神经背核分别支配睫状肌、瞳孔括约肌、泪腺、舌下腺、下颌下腺、腮腺的分泌及控制大部分胸、腹内脏和心血管活动；三叉神经中脑核、三叉神经脑桥核、三叉神经脊束核分别接受咀嚼肌的本体感觉冲动，头面部、牙、口、鼻腔的触、压觉冲动及头面部的痛、温觉冲动；前庭神经核和蜗神经核接受听觉冲动。非脑神经核主要包括上丘、下丘核、红核、黑质、脑桥核、上橄榄核、下橄榄核、蓝斑核、薄束核、楔束核等。（３）脑干的白质主要由上行纤维束（感觉）和下行纤维束（运动）组成。上行纤维束有，①内侧丘系：由薄束核和楔束核发出的二级感觉纤维组成，依次穿过延髓、脑桥和中脑，止于背侧丘脑腹后外侧核，传递对侧躯干、四肢的本体感觉和精细触觉。②脊髓丘脑束：为脊髓内脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束的延续，最后终止于背侧丘脑腹后外侧核，传递对侧躯干、四肢的痛温觉和粗略触压觉。③三叉丘脑束：由三叉神经脊束核及大部分三叉神经脑桥核发出的二级感觉纤维所组成，最后终止于背侧丘脑腹后内侧核。主要传导对侧面部皮肤、牙及口、鼻黏膜的痛温觉和触压觉。④外侧丘系：由起于双侧蜗神经核和双侧上橄榄核的纤维所组成，主要传导双侧耳的听觉冲动。⑤脊髓小脑前、后束：此二束起于脊髓，行于延髓外侧的周边部，主要参与本体感觉的反射活动。⑥内侧纵束：主要由来自前庭神经核、中脑的Ｃａｊａｌ中介核以及网状结构的传出纤维组成，主要协调眼外肌之间的运动，调节眼球的慢速运动和头部姿势。下行的纤 维束有：①锥体束，包括皮质延髓束和皮质脊髓束，主要由大脑皮质中央前回及中央旁小叶前部的巨型锥体细胞和其他类型锥体细胞发出的轴突构成。皮质延髓束主要支配大部分双侧的头面部骨骼肌和对侧眼裂以下的表情肌及对侧舌肌；皮质脊髓束主要支配对侧肢体骨骼肌和双侧躯干肌的随意运动。②其他下行纤维束还有红核脊髓束、顶盖脊髓束、网状脊髓束等参与对肢体随意运动的调节。（４）脑干的网状结构。脑干的网状结构是指在延髓、脑桥、中脑的中央灰质以及第四脑室底灰质的前外侧、脑干被盖区内，除了明显的脑神经核和非脑神经核以及长的纤维束之外，还有一个非常广泛区域，存在着纵横交错成网状的神经纤维，其间散在有大小不等的神经细胞核团。此区域即为脑干的网状结构。３．大脑内部结构（１）大脑皮质是覆盖在大脑半球表面的灰质。从系统发生的角度看，人类的大脑皮质可分为原皮质（海马、齿状回）、旧皮质（嗅脑）和新皮质（除原、旧皮质以外的大脑皮质部分）。原皮质和旧皮质为３层结构，新皮质基本为６层结构。（２）皮质下是白质，白质在大脑半球水平切面上呈半卵圆状，称之为半卵圆中心。白质主要由神经纤维构成，共有３种纤维：投射纤维、连合纤维、联络纤维。投射纤维由上、下行传导束组成，连接大脑皮质和下一级神经中枢。在投射纤维中，比较重要的是内囊，是投射纤维经过脑底神经核处形成的宽厚的白质带，内有许多重要的传导束。内囊位于丘脑、尾状核、豆状核之间。由前到后可分成额部、膝部、枕部。额部内有额桥束、丘脑前辐射通过；膝部内有皮质脑干束通过；枕部内有皮质脊髓束、丘脑皮质束、枕颞顶桥束、视放射、听放射及部分颞桥束。连合纤维连接两侧半球，包括胼胝体、前联合、海马联合。胼胝体内有连接两侧半球的纤维，尚有丘脑放射到额叶、顶叶、枕叶的纤维。联络纤维连接同侧大脑半球各部皮质，分长纤维和短纤维两类。形成几种重要的传导束：钩束、上纵束、下纵束、扣带束等。（３）白质深部，近大脑底部有几个灰质团块，称为脑底神经核，有尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。尾状核分头、体、尾三部。豆状核前部与尾状核头部相连，位于内囊外侧。豆状核分为壳核（外侧）和苍白球（内侧）。其中，尾状核和壳核合称为新纹状体，苍白球为旧纹状体。屏状核位于豆状核和岛叶之间。杏仁核位于尾状核尾部末端及钩回深处，属于边缘系统。（三）脑的血液供应１．小脑下后动脉起源于椎动脉，在平橄榄下端附近发出，向后外行经延髓与小脑扁桃体之间，分支分布于小脑的后部和延髓外侧部。该动脉行程弯曲，易发生栓塞而出现同侧面部 浅感觉障碍和小脑共济失调等。２．小脑下前动脉起源于基底动脉，经展神经、面神经和前庭蜗神经的腹侧达小脑下面，供应小脑下部的前份。３．小脑上动脉在近基底动脉的末端处发出，绕大脑脚向后，供应小脑上部。４．脑桥动脉为基底动脉一些细小分支，供应脑桥基底部。５．大脑前动脉起源于颈内动脉，皮质支供应顶枕沟以前的半球内侧面、额叶底面的一部分和额、顶两叶上外侧面的上部；中央支供应尾状核、豆状核前部和内囊前肢。６．大脑中动脉可视为颈内动脉的直接延续，皮质支营养大脑半球上外侧面的大部分和岛叶。中央支比较细小，垂直向上进入脑实质，营养尾状核、豆状核、内囊膝和内囊后肢的前部。７．大脑后动脉是基底动脉的终末分支。皮质支分布于颞叶的内侧面、底面及枕叶；中央支供应背侧丘脑、内侧膝状体、下丘脑和底丘脑等。（四）脑的反射１．深反射（１）下颌反射：以叩诊锤叩击稍微张口的下颌中部，引起下颌上提。此反射神经核为三叉神经运动核。正常时不出现，在两侧皮质脑干束受损后亢进。（２）口反射：以叩诊锤叩击口唇，引起吸吮动作。神经核为面神经核，皮质脑干束受损后出现此反射。２．浅反射角膜反射，以棉花丝轻触角膜引起同侧反射性闭眼。凡三叉神经脊束核、三叉神经第一支、面神经核病变时，此反射消失。３．脑干功能反射（１）头眼反射：轻扶患者头部向左右、上下转动时，眼球向头部运动相反方向运动，然后逐渐回到中线位；在婴儿为正常反射，随着大脑发育而抑制；大脑半球弥漫性病变导致昏迷时，出现此发射；脑干病变时反射消失，如一侧脑干病变，头向该侧转动时无反射，向对侧仍存在。（２）眼前庭反射：用注射器向一侧外耳道注入１ｍｌ冰水，半球弥漫性病变而脑干功能正常时，出现双眼向冰水灌注侧强制性同向运动；昏迷患者，如存在完全的反射性眼球运动，提示脑桥至中脑水平的病变。如动眼神经及核病变，眼前庭检查可显示眼球不能内收，伴对侧眼球外展正常。二、脑的生理功能（一）小脑的生理功能小脑在解剖结构上可分为原小脑、旧小脑和新小脑。原小脑的功能是维持身体平衡；旧小脑功能为调节肌张力；新小脑的功能是协调骨骼肌的随意运动。此外，通过脊髓小脑前、后束，小脑还参与对人体本体觉的调节。（二）大脑半球的生理功能１．运动功能大脑是脑的重要部分，是高级神经活动的物质基础。机体各种功能活动的最高中枢。第Ⅰ 躯体运动区为支配人体骨骼肌运动最高级中枢，该区发出纤维组成锥体束，至脑干一般躯体运动核、特殊内脏运动核和脊髓前角运动神经元。在大脑半球边缘叶内，还存在有内脏运动中枢，支配人体内脏运动。在额中回、额下回还存在支配语言表达的语言中枢。２．感觉功能第Ⅰ躯体感觉区位于中央后回和中央旁小叶后部，接受背侧丘脑腹后核传来的对侧半身痛、温、触、压以及位置和运动觉；视觉区接受来自视网膜的视觉冲动，从而形成视觉；听觉区、嗅觉区、味觉区分别接受来自两耳、鼻黏膜及味蕾的听觉、嗅觉、味觉冲动，从而产生听、嗅、味觉。３．人类在长期的进化和发育过程中，左、右侧半球大脑的功能得到了高度分化。左侧大脑半球与语言、意识、数学分析等密切相关；右侧大脑半球则主要感知非语言信息、音乐、图形和时空概念。（三）脑干生理功能１．运动功能脑干的灰质内含有支配躯体及内脏运动的脑神经核。一般躯体运动核接收双侧或对侧皮质核束纤维传入，发出一般躯体运动纤维分别支配眼及同侧舌内外肌的运动；特殊内脏运动核支配咀嚼肌、面肌、咽喉肌、胸锁乳突肌和斜方肌；一般内脏运动核支配睫状肌和瞳孔括约肌、泪腺和下颌下腺、腮腺及控制大部分胸、腹内脏和心血管活动。脑干灰质内还含有红核、黑质、下橄榄核等非脑神经核，参与屈肌张力的调整和小脑协调运动。２．感觉功能脑干的灰质内还含有一般和特殊内脏感觉核团、一般躯体感觉核团、特殊躯体感觉核团。其中一般和特殊内脏感觉核团接受来自味蕾的特殊内脏感觉冲动和胸、腹腔器官的一般内脏感觉冲动；一般躯体感觉核团接受咀嚼肌的本体感觉冲动，头面部和牙、口、鼻腔的触觉冲动和头、面部的痛温觉冲动；特殊躯体感觉核团接受平衡觉及听觉冲动。３．意识及内脏活动调整功能脑干网状结构可使大脑皮质保持适度的意识和清醒，对各种信息有良好的感知能力，对肌张力产生增强或减弱的调节作用。脑干网状结构发出的纤维参与完成呼吸道和胃肠道的反射活动；有的发出纤维参与心血管、呼吸、血压和化学感受器的反射活动，并对痛觉的传递进行调控；还可参与睡眠的发生，抑制痛觉的传递。４．传导功能在脑干白质内存在长的上行、下行纤维束和出入小脑的纤维束。通过这些纤维束实现周围神经和大脑皮质的联系，从而实现人体运动和感觉的正常进行。第二节临床表现与分类一、小脑损害的临床表现小脑病变最主要的症状为共济失调。因为任何主动运动都必须有主动肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等四组肌肉的共同协调才能完成。这需要依靠小脑的协调功能。小脑病变时，这些肌肉的协调功能发生障碍而出现共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒、行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃等。小脑损害时，可出现肌张力减低，腱反射减弱，膝反射可呈钟表样来回摆动数次。还可出现发音肌和呼吸运动的共济失调，出现暴发性言语或缓慢、顿挫如吟诗样构音障碍。由于对运动距离、速度及力量估计能力丧失而导致“动作过度”，患侧肢体主动运动接近目 标时出现交替摇摆，称动作性震颤或意向性震颤。体检时患者可出现指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验及反跳试验不准或误差，且出现写字过大症。故小脑损伤的典型体征为共济失调、眼球震颤、意向性震颤等。此外，小脑占位性病变时常表现为去大脑强直状态：四肢伸直、角弓反张、神志不清，呈阵发性发作。二、脑干损害的临床表现交叉瘫是脑干病变时一个最具有特征性的临床表现，指一侧脑干病变，出现病变同侧脑神经周围性瘫以及对侧病灶以下脑神经中枢性瘫，对侧肢体中枢性瘫。在锥体交叉中，代表上肢的纤维在锥体交叉的上部交叉，代表下肢的纤维则在锥体交叉的下部交叉。因此，一个锥体交叉部的病灶，可造成四肢瘫。如果病灶只压迫交叉中部的外侧，则可造成交叉性瘫即病灶同侧上肢及病灶对侧下肢瘫，此乃因病灶压迫已交叉的代表上肢的纤维和未交叉的代表下肢的纤维。在锥体交叉前的病变即皮质脊髓束的病变造成对侧肢体麻痹，在锥体交叉以后的病变即皮质脊髓侧束的病变造成同侧肢体麻痹。脑干从纵的方面来讲分为基底部、被盖部、顶盖部。基底部内通过大量的下行锥体束纤维，因此，它的损害可造成肢体瘫痪；被盖部为脑神经核及其他核群和上行传导束所在地，受损则产生脑神经损害和各种感觉障碍以及锥体外系症状。中脑顶盖区为视、听反射的重要中枢，受累则出现相应的症状和体征。在脑干内，除了有一些神经核团和纤维外，尚有脑干的网状结构，脑干网状结构内含有许多大小不等的神经元结构和内脏活动的调节中枢。因此，脑干网状结构的损害可以产生不同程度的意识障碍和呼吸、脉搏异常。此外，脑干病变时还可产生分离性感觉障碍、节段性感觉障碍。三、大脑半球损害的临床表现大脑半球额叶主要与躯体运动、言语及高级思维活动有关，因此大脑半球额叶的损害主要出现运动、言语障碍及精神活动异常；颞叶与听觉、语言、和记忆有关，颞叶损害主要表现听觉异常和记忆障碍；顶叶与躯体感觉、味觉、语言有关，顶叶损害主要表现感觉及语言功能异常；枕叶与视觉信息的整合有关，枕叶损害主要出现视觉障碍，根据视辐射损害范围的大小可表现为两眼对侧视野的同向偏盲或象限盲，或对侧视野外周新月状缺损。四、脑血管损害的临床表现脑血管由于供应整体大脑，因此，脑血管疾病的临床表现既有一些共同症状和体征，又有局灶脑部损伤的表现，归纳为如下几点。１．立即出现相应的症状和体征如突然出现全脑症状：头痛、恶心、呕吐和不同程度的意识障碍，意识障碍程度逐步加深，直至出现深昏迷、脑死亡。２．颈内动脉系统损害表现主要由大脑半球深部或额、颞、顶叶病变所致，可表现为病灶对侧中枢性面瘫、舌下神经瘫痪和肢体瘫痪；对侧偏身感觉障碍；优势半球损害时可有失语；对侧同向偏盲等。 ３．椎－基底动脉系统损害表现主要由脑干、小脑或枕叶病变所致，可表现为：眩晕伴恶心、呕吐；复视、构音、吞咽困难；交叉性瘫痪或感觉障碍；小脑性共济失调、皮质盲等。４．脑膜刺激征颅内高压或病变波及脑膜时发生。表现为颈项强直、Ｋｅｒｎｉｇ征和Ｂｒｕｄｚ－ｉｎｓｋｉ征阳性。第三节定位诊断一、小脑损害的定位诊断１．小脑蚓部损害系小脑中线区的损害，为原小脑和旧小脑受损。表现为小脑躯干性共济失调，出现醉汉步态，协调运动障碍（患者走路时两臂不能自然摆动），站立不稳，摇晃不定、步态蹒跚。卧位检查时四肢共济失调不明显，多无眼震，肌张力下降，常见于小脑蚓部肿瘤和小脑变性等。２．小脑半球损害为小脑外侧区损害，主要为新小脑受损，临床表现为同侧上下肢出现各种共济失调，如指鼻试验、跟膝胫试验不准，辨距不良，快速轮替动作差，误指试验偏向病侧，同侧肢体肌张力减低，头及身体可偏向病侧，病侧偏低，向病侧偏斜，可出现同侧运动性震颤，眼球向病灶侧注视时有粗大震颤。常见于一侧小脑半球的脓肿、星形胶质细胞瘤等。３．弥漫性小脑损害临床表现为躯干和言语的共济失调，言语含糊不清、缓慢或称暴发性言语。两眼球向任何方向注视时均可发生眼球震颤，但四肢共济失调不明显，这是由于新小脑的代偿作用较强所致。二、脑干损害的定位诊断１．延髓橄榄前综合征又名舌下神经交叉性偏瘫。病变部位在下橄榄核的前内部。临床表现为对侧肢体中枢性偏瘫，同侧舌下神经周围性瘫痪，对侧肢体深感觉丧失，浅感觉保留。２．延髓后外侧综合征又名瓦伦勃（）综合征。延髓上部后外侧区受累。常由小脑下后动脉或椎动脉病损所致。表现为同侧面部及对侧肢体浅感觉缺失，同侧肢体的小脑性共济失调，眼震、眩晕、恶心、咽喉肌麻痹出现吞咽困难、饮水呛咳、声嘶、软腭低垂，Ｈｏｒｎ－ｅｒ综合征，面神经及展神经受损的症状和体征。３．延髓内侧（）综合征延髓锥体部损害时出现对侧中枢性偏瘫，内侧丘系和舌下神经纤维受损时，同时发生同侧舌肌瘫痪、萎缩和对侧偏身感觉障碍。４．脑桥外侧（）综合征表现为同侧眼球不能外展（展神经损害），周围性面瘫（面神经核损害）、对侧肢体及舌下神经中枢性偏瘫（锥体束损害）。５．脑桥内侧综合征常见病因为脑桥旁中央动脉受损所致，主要表现为病变侧凝视麻痹（旁展神经核损伤），周围性面瘫，对侧锥体束损害。６．闭锁综合征常见于双侧脑桥基底部损害。患者意识清楚、感觉正常（脑干网状结构和躯体感觉传导通路未受损），但四肢及面部瘫痪，不能张口说话和吞咽，仅保存睁闭眼和眼球垂直运动功能，并能以此表达自己的意愿（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而出现两侧中枢性偏瘫。除了中脑支配的眼球运动尚存在以外，患者丧失了任何运动的表达能力）。 ７．大脑脚综合征病变位于大脑脚底、累及锥体束与动眼神经，出现病灶侧动眼神经周围性麻痹和对侧肢体及面神经、舌下神经中枢性偏瘫。８．帕里诺综合征见于松果体瘤或四叠体动脉闭塞所致，主要表现为双眼球垂直运动麻痹，以向上仰视不能为常见。９．脑干双侧弥散性损害脑干网状结构与维持意识清醒有关。脑干网状结构的损伤可产生意识障碍，首先出现嗜睡，继之出现昏迷。中脑损伤的患者可出现中枢性过度换气，脑桥被盖外侧部损害可发生长吸式呼吸。延髓损害时可出现共济失调性呼吸。三、大脑半球的定位诊断（一）额叶１．额中回后部损伤出现书写不能症。此中枢损害时，患者失去书写的能力，不能听写和自动书写。２．中央前回损伤后出现中枢性瘫痪。因中央前回的面积较大，体积不大的病灶往往只能损害一部分，因此多出现单瘫；即中枢性面神经瘫痪、中枢性上肢瘫及中枢性下肢瘫。主要症状在下肢者，表示病灶位于中央前回的上部。主要症状在上肢者则表示病灶位于中央前回的中部。主要症状在颜面及舌者则表示病灶位于中央前回的下部。双侧旁中央小叶的病变可出现双下肢瘫痪、感觉障碍及大小便障碍。３．额前区位于额上、中、下回及眶回，该区广泛的联络纤维与记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为及运动协调有关。受损易出现额叶性精神障碍和额叶性共济失调等。如表情淡漠、注意力不集中，精神衰退、记忆丧失、出现欣快症：喜欢开玩笑，喜欢说俏皮话，有时极易冲动。喜欢做幼稚动作，言语行为庸俗粗鲁等；额叶性共济失调主要表现为坐、立及行走障碍。严重者虽无瘫痪亦不能走路，甚至站立亦困难。较轻的表现为转身不稳及易向病灶对侧倾倒，还可出现木僵状态或者蜡样弯曲，患者表现为自主运动几乎完全丧失，很长时间身体静止不动，处于僵卧状态或者表现肢体任人随意摆布，置于极不舒适的姿势，但不出现眼球震颤。此外，额叶病损时还可出现强握反射、摸索反射及 犬反射。４．运动性语言中枢位于额下回后部，受损产生运动性失语。５．头眼同向转动中枢位于额中回后部。刺激病变双眼向病灶对侧注视，常同时伴有头颈同向运动；破坏性病变双眼转向病灶侧。（二）顶叶１．躯体感觉区位于中央后回及旁中央小叶后部。受损后，刺激性症状可表现为局限性或全身性的感觉性癫发作，破坏性病变可产生对侧相应区域内的感觉障碍，感觉障碍往往局限于某一肢体。此外，还可出现两点区别觉、实体觉、图形觉、重量及质地觉障碍。位置觉、震动觉亦减退。２．视觉性语言中枢位于主侧半球角回，受损产生失读症，多伴有书写能力障碍。味觉中枢位于中央后回下端，受损产生味觉丧失。角回病损时可出现古茨曼综合征，其症状为不辨手 指、不辨左右、失写症及失计算能力。３．顶叶病变时可出现病灶对侧半身萎缩症，半身萎缩症亦包括面部，软组织及骨骼萎缩。右顶叶皮质发生急性病变时还可出现体象障碍，包括偏瘫失注症、偏瘫否认症、失肢症、多肢症。（三）颞叶颞叶的定位症状比较隐蔽，尤其是非主侧大脑半球损害时，而在主侧大脑半球颞叶病变之基本症状是感觉性失语。１．感觉性语言中枢位于大脑半球主侧的颞上回后部，受损后出现感觉性失语症。２．听觉中枢位于颞上回中部及颞横回前部，如为一侧的破坏性病变可不产生单侧听力障碍，两侧受损才产生听力障碍，刺激性病变则产生幻听。３．颞叶内侧面与精神、行为、内脏功能有关，这些区域多属边缘系统。该区的刺激、破坏病变常可出现自动症、精神行为异常。４．听反射性头眼转动区位于颞上回下部，受病变刺激时，则双眼向对侧凝视。５．嗅觉中枢位于钩回、海马回，刺激性病变可产生幻嗅觉。６．前庭感受区位于颞上回中部及后部。刺激性病变出现眩晕和平衡失调感觉。（四）枕叶枕叶病变主要引起视觉障碍。１．一侧视中枢受损可引起的偏盲，不影响黄斑区视觉（黄斑回避），对光反射不消失。视中枢刺激性病变可引起不成形的视幻觉发作如闪光、暗影、色彩等，还可引起癫大发作。视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶则引起成形的视幻觉发作。２．左侧顶枕区病变可引起视觉失认，即对寻常物体失去认识能力。（五）岛叶岛叶呈三角形岛状，位于外侧沟深面，被额、顶、颞叶所掩盖，岛叶主要与内脏感觉和运动有关。由于它与脑其他部分有密切联系，临床上不能孤立定位。此外，在半球内侧面还存在边缘系统，包括扣带回、海马回、钩回、杏仁核、丘脑前核、乳头体核以及丘脑下部。边缘系统参与精神和内脏等活动，损害时出现精神症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常、智能减退。（六）内囊内囊区聚集了大量的上、下行传导束，特别是锥体束在此集中，故内囊损害易引起对侧完全性偏瘫。内囊区出血常引起“三偏”综合征（偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲）。内囊区的梗死可以只有偏瘫而无偏身感觉障碍，大脑皮质引起的梗死常合并偏身感觉障碍。四、脑血管定位诊断１．颈内动脉颈内动脉主要供应眼动脉、大脑前动脉、前脉络膜动脉及大脑中动脉供血区。颈内动脉系统病损后，常出现大脑中动脉供血区，脑的全部或部分症状。主要表现为同侧一过性失明，同侧霍纳征，颈动脉搏动减弱，或在颈部可听到血管杂音。２．眼动脉眼动脉主要供应视网膜区。眼动脉病损后主要出现同侧失明，视网膜中心动脉压降低。３．大脑前动脉大脑前动脉皮质支主要供应大脑半球内侧面前３／４，沿内侧面上界的外 侧面细长条，包括旁中央小叶、胼胝体前４／５和额极。深穿支供应内囊前肢和尾状核头的下部。大脑前动脉损伤后主要出现对侧上肢及面神经中枢瘫，对侧足、小腿运动和感觉障碍，排尿障碍，抓握、吸吮反射，智力行为改变。４．大脑中动脉大脑中动脉皮质支分布区域为额叶前部、后部，顶叶前后部、颞叶、岛叶、外侧膝状体及视放射；深穿支供应壳核、尾状核头部和体部、苍白球的外部、内囊后肢。大脑中动脉损害后主要出现对侧偏瘫（上肢重于下肢）和感觉障碍，头、眼偏向病灶侧（麻痹性损害），运动性失语、失写、失读（优势半球）、体象障碍、失用、失认（非优势半球）。５．脊髓前、后动脉主要供应上颈髓的前部、后部和延髓下部。损害后主要出现两下肢或四肢无力（脊髓前后动脉一侧分支阻塞，可由对侧代偿，多不出现症状）。６．稚动脉或其内侧分支主要供应延髓锥体束、舌下神经纤维及内侧丘系，损伤后出现对侧上、下肢瘫和同侧舌瘫，对侧深感觉丧失（延髓内侧综合征）。７．推动脉或其外侧分支主要供应脊髓丘脑束、下降的交感束、橄榄小脑束、小脑、前庭、舌咽、迷走神经核。该动脉损伤后主要出现对侧痛、温度觉和同侧面部痛温度觉减退，霍纳征，前庭神经、舌咽神经、迷走神经障碍（延髓外侧综合征）。８．小脑前下动脉供应延髓上部背外侧、脑桥被盖外１／３、绳状体、小脑前下部、脊髓丘脑束、皮质脊髓束。该动脉损害后出现同侧耳鸣、耳聋，眩晕，呕吐，眼球震颤，霍纳征，小脑性共济失调，同向偏视麻痹、对侧痛觉、温度觉丧失，可有对侧偏瘫。９．小脑上动脉主要供应小脑诸核、小脑中脚和上脚及小脑上部、脊髓丘脑束、皮质脑干束。损害后主要出现同侧小脑性共济失调，静止性震颤，霍纳征，对侧痛觉、温度觉减退，听力减退，言语不清、恶心、呕吐。１０．大脑后动脉皮质支分布区域为枕叶、距状裂、颞叶底部；皮质支受损主要出现同向偏盲或上象限盲，失读，遗忘性失语，近事记忆障碍（优势半球），失认（非优势半球）。１１．上矢状窦上矢状窦闭塞，可引起大脑浅静脉闭塞和颅内压增高，故可出现视盘水肿，前额及眼睑部静脉怒张，头痛、恶心、呕吐、发热、小便失禁，双下肢为主的运动和感觉障碍。第四节短暂性脑缺血发作【定义】短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）是指反复发作的脑动脉一过性供血不足引起相应供血区短暂、可逆的局灶性神经功能障碍。发作时症状和体征持续数分钟，通常在３０ｍｉｎ内完全恢复，不留任何后遗症。【流行病学】本病多发于中老年人（５０～７０岁）。２００１年４月伊斯坦布尔第五届国际卒中会议报道ＴＩＡ占缺血性脑血管病的４０％以上，占脑血管病总数的１０％。ＴＩＡ发展为卒中者较未发生ＴＩＡ的发病率高１０倍。ＴＩＡ患者初次发作后，患卒中的概率明显增加，其中１周内发生者占５％；１个月内发生者占１０％；１年内发生者占２０％；５年内发生者占３５％。颈内 动脉系统ＴＩＡ伴颈总动脉狭窄的患者超过７０％，其中４０％以上在２年内发生卒中。【病因及发病机制】ＴＩＡ是一种多病因的综合征。但目前确切的病因和发病机制尚不完全清楚。下述多种促发因素及其组合可能是反复发作ＴＩＡ的病因及发病机制。１．微栓子学说微栓子主要来自颈部大血管，特别是颈内动脉分叉处和动脉狭窄处的附壁血栓、动脉粥样硬化斑块，心源性栓子也可引发本病。粥样硬化斑块内出血、溃疡，在血压突然升高时使斑块脱落，进入颅内血管阻塞小动脉，出现缺血症状；血管内皮细胞受到刺激可分泌大量溶栓酶，使小栓子溶解，血管再通，症状缓解。２．脑血管狭窄、痉孪或受压颅内、外动脉粥样硬化致管腔狭窄，形成血流漩涡，刺激血管壁发生痉挛，可引起一过性脑供血不足；颈椎骨质增生导致椎动脉受压或椎动脉因动脉硬化、先天性纤曲、过长而扭曲，当头颈过伸或向一侧转动时常可出现椎－基底动脉系统缺血。３．血流动力学因素脑动脉硬化、狭窄或闭塞时，靠侧支循环可维持该处的血液供应；一旦血压降低，由于血管自身调节能力差，脑血流量减少，靠侧支循环供血的区域可发生一时性缺血症状。４．血液成分改变真性红细胞增多症、血小板增多症、白血病、高凝状态和镰状细胞贫血时，血液有形成分在脑微血管中淤积，阻塞微血管，致脑供血、供氧不足，发生一过性脑功能障碍。５．盗血现象当无名动脉或锁骨下动脉在其发出椎动脉之前管腔狭窄或闭塞；该侧上肢动脉内压力降低，当手部活动时，颅内血液经椎动脉倒流入同侧的锁骨下动脉，引起脑缺血症状。６．其他如心功能障碍导致急性血压过低、颅内动脉炎、动脉痉挛、枕大孔区畸形等可能与ＴＩＡ的发生有关。【病理】脑对缺血、缺氧特别敏感。若血流完全被阻断，３０ｓ后脑代谢开始改变，１ｍｉｎ后神经功能停止活动，５ｍｉｎ后因缺氧而开始一系列病理改变。血管阻塞后首先静脉变暗、血流变慢、白细胞聚集、血黏度和血流阻力增高、皮质变苍白，继之苍白区逐渐扩大，所涉及部分的动脉、小动脉痉挛，引起血管缺血。血管缺血后氧及葡萄糖供应中断，促发无氧酵解、乳酸积蓄，脑组织发生酸中毒，诱导形成更多的氧自由基及脂质过氧化物，从而破坏脑组织结构。【临床表现】可在安静或活动时突然起病，症状常在１ｍｉｎ内即达高峰，少数于数分钟内进行性发展，一般持续时间不超过１５ｍｉｎ，３０ｍｉｎ内完全恢复，不遗留神经功能缺损体征；常反复发作，每次发作症状类同。根据受累的血管不同，分为颈内动脉系统、椎－基底动脉系统ＴＩＡ，以前者多见。１．颈内动脉系统ＴＩＡ常见偏侧肢体或单肢的发作性无力或轻偏瘫，也可只限于一只手，较少累及面部。感觉障碍多为部分肢体麻木，感觉减退。眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑，伴对侧偏瘫及感觉障碍）、Ｈｏｒｎｅｒ征交叉瘫（病变侧Ｈｏｒｎｅｒ征，对侧偏瘫）以及主侧半 球受累出现失语，包括Ｂｒｏｃａ失语、Ｗｅｒｎｉｃｋｅ失语和传导性失语，为颈内动脉系统ＴＩＡ所特有，偶发偏盲。上述症状可单发或合并出现，与颈内动脉不同分支的缺血有关。２．椎－基底动脉系统ＴＩＡ常见症状为平衡障碍，伴眩晕、恶心、呕吐，但很少同时有耳鸣。跌倒发作（患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，可很快自行站起）、短暂性全面性遗忘症（发作性短暂记忆丧失，持续数分至数十分钟，患者对此有自知力，伴时间、地点定向障碍，谈话、书写和计算能力正常）和双眼视力障碍是椎－基底动脉系统ＴＩＡ的特殊表现。可能出现的症状有复视、吞咽困难、构音障碍、意识障碍。【辅助检查】１．血液化验血常规、血脂、血糖、血液流变学检查，可提供病因线索。２．脑电图（ＥＥＧ）、电子计算机体层扫描（ＣＴ）和磁共振成像（ＭＲＤ检查一般ＥＥＧ、头颅ＣＴ或ＭＲＩ检查无异常发现，部分病例（发作时间＞２０ｍｉｎ）在ＭＲＩ弥散加权成像（ＤＷＩ）和灌注加权成像（ＰＷＩ）可显示片状缺血灶。ＣＴ或ＭＲＩ可见部分患者脑内有陈旧性梗死灶。３．数字减影血管造影（ＤＳＡ）、磁共振成像血管造影（ＭＲＡ）、光速ＣＴ或彩色超声波检查可见血管狭窄、动脉粥样硬化斑，其中ＤＳＡ可明确颅内、外动脉的狭窄程度，ＤＳＡ为有创检查，应在考虑手术治疗时选用。４．Ｂ超多普勒和经颅多普勒（ＴＣＤ）检查颈动脉、椎动脉和心脏Ｂ超多普勒检查有助于发现颈部大动脉狭窄或心源性栓子的来源。ＴＣＤ可发现颅内大动脉狭窄所致血流速度改变，发作频繁的ＴＩＡ患者可行微栓子监测。５．单光子发射计算机断层扫描（ＳＰＥＣＴ）和正电子发射断层扫描（ＰＥＴ）检查ＳＰＥＣＴ可发现局部脑灌流量减少程度及缺血部位，ＰＥＴ可显示局灶性代谢障碍。６．颈稚Ｘ线片或ＣＴ检查可见颈椎骨质增生、椎间隙狭窄等，ＣＴ检查可进一步明确有无横突孔变窄。【诊断与鉴别诊断】由于多数患者就诊时阳性神经体征已消失，故ＴＩＡ的诊断主要靠病史，要点如下：①有动脉粥样硬化、高血压、高血脂、心脏病、糖尿病、颈或锁骨下动脉杂音、无脉症、血压过高或过低、血液流变学异常等脑血管病危险因素的中老年患者。②突然发生但较短暂的颈动脉或椎－基底动脉供血不足症状或两组以上的症状合并出现。数分钟至数十分钟发作停止后如正常人，３０ｍｉｎ内完全恢复。但反复多次发作，每次发作的表现基本类同，即呈刻板性。③辅助检查中眼底动脉见有微栓子或ＴＣＤ监测到微栓子流经脑动脉，则强烈支持微栓子所致ＴＩＡ。在鉴别诊断方面需与下列疾病鉴别。１．部分性癫癫感觉性发作易与ＴＩＡ混淆。表现为单个或一侧肢体抽搐、发麻，常自局部向周围扩散。但其有癫病史，多继发于脑部病变，ＥＥＧ检查可发现脑波异常，ＣＴ或 ＭＲＩ可发现相应的脑损害。２．偏头痛其先兆期需与ＴＩＡ相鉴别，偏瘫性偏头痛，更与ＴＩＡ相似。但偏头痛多见于青春期，且有家族史，出现闪光、亮点等短暂视觉症状后有头痛而非肢体无力，疼痛呈搏动性，常伴恶心或呕吐，每次发作常超过２４ｈ。３．梅尼埃病梅尼埃病与椎－基底动脉系统ＴＩＡ相似。但梅尼埃病发作时间超过２４ｈ，发病年龄多在５０岁以下，发作时耳鸣严重，反复发作常有持久的听力减退，除眼球震颤外，不伴其他脑干定位体征。４．晕厥多见于心源性疾病、体位性低血压、强烈精神刺激所致的全脑供血不足，而出现头昏、晕倒和意识丧失。但ＴＩＡ无意识障碍。可通过详细病史询问及心电图，发作时测血压、心率等加以区别。５．其他偶有颅内占位病变与微小的脑出血也可引起类似ＴＩＡ的临床表现，其发病机制尚不清楚，可通过脑影像学检查结果予以鉴别。有特发性或继发性自主神经功能不全的患者在血压、心率急剧变化时也可出现短暂性全脑供血不足和发作性意识障碍，应注意与ＴＩＡ相鉴别。【治疗】反复发作的ＴＩＡ被认为是脑梗死的先兆，因此，对发作１次以上的ＴＩＡ患者，尤其是伴有多种卒中危险因素者应积极治疗，目的是预防脑梗死的发生。１．药物治疗（１）抗血小板聚集治疗：主要用于颈内动脉系统的ＴＩＡ。阿司匹林通过抑制脂肪酸环氧化酶，阻止血小板花生四烯酸转化为环内过氧化物及血栓素Ａ（Ａ，ＴＸＡ），起到抑制血小板聚集作用。在临床上应用最佳剂量的意见不一。一般口服剂量为５０～３００ｍｇ／ｄ不等，晚餐后服用，有溃疡病者须用肠溶片剂，有出血倾向者忌用，可改服双嘧达莫（潘生丁）。双嘧达莫通过抑制血小板磷酸二酯酶的活性，阻止环磷酸腺苷（ｃＡＭＰ）转化为单磷酸腺苷（ＡＭＰ）。与阿司匹林合用起协同作用，常用量为２５～５０ｍｇ，３／ｄ。噻氯匹定的作用机制可能和血小板膜的改变有关，其疗效较阿司匹林佳，用量为１２５～２５０ｍｇ，１～２／ｄ，副作用为皮疹、腹泻，偶可发生严重但可逆的中性粒细胞减少症；用药前３个月应定期检查血象。氯吡格雷通过不可逆地结合血小板表面二磷酸腺苷（ＡＤＰ）受体抑制血小板聚集，疗效优于噻氯匹定，用量为７５ｍｇ，１／ｄ，副作用少，主要为皮疹和消化道刺激症状。（２）抗凝治疗：对频繁发作、程度严重，发作症状逐渐加重的颈内动脉系统ＴＩＡ，抗凝药物较抗血小板药物的效果好；对渐进性、反复发作和一过性黑的ＴＩＡ，抗凝药物可起到预防脑梗死的作用；对短期内频繁发作，症状逐渐加重的椎一基底动脉系统ＴＩＡ或超声检查发现有颈 动脉粥样硬化斑块或心内附壁血栓者，排除消化性溃疡、出血倾向、严重高血压或肝、肾疾病等禁忌证后，应尽早抗凝治疗。肝素主要是通过对抗凝血酶Ⅲ的抑制而发挥抗凝作用。可用肝素１００ｍｇ加入５％葡萄糖溶液５００～１０００ｍｌ中或生理盐水５００ｍｌ内，以１０～２０滴／ｍｉｎ的速度静脉滴注。若情况紧急可用肝素５０ｍｇ静脉推注，其余５０ｍｇ静脉滴注维持，每３０ｍｉｎ监测凝血状态１次，并调整滴速，使部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）维持在治疗前１．５～２．５倍。维持２４ｈ后，改口服抗凝剂华法林２～４ｍｇ，１／ｄ，连用１０ｄ。同时监测凝血状态每周１次，使国际标准化比值控制在２～３；消化性溃疡病或严重高血压为禁忌证。或选用出血并发症较少的新型抗凝剂低分子肝素４０００Ｕ，腹壁皮下注射，１～２／ｄ，连用１０ｄ。治疗期间不须监测凝血状态，但应经常注意皮肤、黏膜是否有出血点，反复检查尿中有无红细胞，粪便有无隐血，并注意可能发生的其他脏器出血，如发现异常，应及时停药。（３）改善脑循环：尼莫地平２０～４０ｍｇ／次，３／ｄ；或盐酸氟桂利嗪５～１０ｍｇ，每晚睡前服１次；或桂利嗪（脑益嗪）２５～５０ｍｇ，３／ｄ。上述药物为钙离子拮抗药具有改善脑循环及脑保护的双重作用。扩张血管治疗，罂粟碱３０～６０ｍｇ加入５％葡萄糖溶液中，静脉滴注，１／ｄ，连用７～１０ｄ，也可口服烟酸０．１～０．２ｇ，３／ｄ；由于倍他司汀具有强烈扩张血管、增加脑血流量的作用，所以在临床上对伴有眩晕、耳鸣者选用倍他司汀２０ｍｇ加入５％葡萄糖溶液中，静脉滴注，１／ｄ，连用７～１０ｄ，或口服倍他司汀６～２０ｍｇ，３／ｄ。另外可选用中药活血化瘀之剂治疗，如丹参、川芎、红花、三七等，以及稀释和扩充血容量药物右旋糖酐－４０５００ｍｌ静脉滴注，１／ｄ，１５ｄ为１个疗程。２．手术治疗（１）颈动脉内膜切除术：高度颈动脉狭窄（狭窄程度７０％～９９％）的ＴＩＡ患者为最佳适应证。对狭窄５０％～６９％者，手术疗效不及严重狭窄者，该手术对狭窄＜５０％的患者无效。（２）颈动脉血管内支架术：此手术的适应证为动脉粥样硬化所致狭窄率＞７０％者，其危险性低于内膜切除术，主要并发症是栓子脱落所致脑栓塞。（３）椎动脉－颈总动脉吻合和血管内支架术：适用于椎－基底动脉显著狭窄，经内科治疗无效者。【护理】由于起病急骤，持续时间短，应严密观察病情变化，注意头晕、肢体活动障碍的发 作情况，经常测量血压。患者体位改变时动作应缓慢，以防血流动力学改变引起的缺血发作；避免情绪激动、过度劳累和用力过猛。对于颈椎病患者，头部转动要缓慢，枕头宜低且硬度适中以减轻增生的椎体对椎动脉的压迫。【预防】积极查找ＴＩＡ的病因，针对病因进行治疗是防止ＴＩＡ发作的关键。如高血压患者应控制血压（Ｂｐ），使Ｂｐ＜１８．７／１２．０ｋＰａ（１４０／９０ｍｍＨｇ）；糖尿病患者伴高血压者血压应控制在Ｂｐ＜１６．９／１１．１ｋＰａ（１３０／８５ｍｍＨｇ）；高脂血症应使胆固醇＜６．０ｍｍｏｌ／Ｌ、低密度脂蛋白（ＬＤＬ）＜２．６ｍｍｏｌ／Ｌ。血液病、心脏病、颈椎病、动脉粥样硬化等也应积极治疗。戒除烟酒，坚持体育锻炼。【预后】经长期随访结果显示，首次ＴＩＡ后，如未经治疗或治疗无效的患者，则有１／３的患者在数年内有发生完全性脑梗死的可能；１／３患者经历长期的反复发作损害脑功能；另有１／３出现自行缓解。第五节脑梗死由于脑血管狭窄或闭塞，血供不足而使局部脑组织缺血坏死称为脑梗死。绝大多数为缺血性梗死，少数梗死的血管坏死，继发出血，形成出血性梗死。按不同的病因和发病机制，临床较多见的类型为：脑动脉血栓形成性脑梗死、栓塞性脑梗死和腔隙性脑梗死。一、脑血检形成【定义】脑血栓形成（，ＣＴ）是指在脑动脉粥样硬化等血管病变的基础上管腔内形成血栓，使管腔狭窄，甚至闭塞所导致的相应脑组织缺血、缺氧、软化、坏死，并出现相应的神经系统症状、体征和影像学改变。【流行病学】本病动脉粥样硬化所致的多见于中老年人，动脉炎所致的多见于中青年；男性发病率略高于女性：北方发病率高于南方；冬季发病率高于夏季。【病因及发病机制】本病的主要病因是动脉粥样硬化，常伴有高血压、糖尿病、高脂血症，后者又是导致或促进动脉粥样硬化形成的因素。脑动脉粥样硬化斑块可导致管腔的狭窄和血栓的形成。少见的病因有脑动脉炎（如细菌、病毒、结核、钩端螺旋体、梅毒感染）、结缔组织病、血液系统疾病（如真性红细胞增多症、血小板增多症、弥散性血管内凝血、镰状细胞贫血）、先天性血管畸形以及血液高凝状态等。所有病因均可造成血管壁损伤、血液成分或血液流变学异常、血流动力学异常而最终导致血栓的形成。脑血栓形成的发病机制比较复杂，根据其形成的先后关系主要包括血栓形成机制和神经细胞损伤机制。１．血栓形成机制各种原因导致的血管内皮损伤后，内皮下胶原被暴露，血小板便迅速黏附于胶原上并被激活，通过释放血栓素Ａ（ＴＸＡ）、５－羟色胺（５－ＨＴ）等，使局部血管收缩并促使更多的血小板黏附、聚集，形成松软的白色血栓。白色血栓以及血管损伤暴露的组织因子 可启动凝血过程，使纤维蛋白原变成纤维蛋白，网络大量红细胞形成牢固的红色血栓，使管腔进一步狭窄甚至闭塞。２．神经细胞损伤机制脑血流障碍是神经细胞损伤形成梗死灶的前提，并启动缺血级联反应导致神经细胞死亡。（１）脑血流障碍：当脑血流量降至２０ｍｌ／（１００ｇ脑组织ｍｉｎ）时，脑细胞电活动停止；当降至１０ｍｌ／（１００ｇ脑组织ｍｉｎ）时，脑细胞膜功能衰竭。脑血流完全阻断持续５～１０ｍｉｎ，神经细胞则发生不可逆损害。急性脑梗死病灶由中心坏死区和周边的缺血半暗带组成。坏死区血流处于膜衰竭阈值以下，神经细胞已发生不可逆损害，缺血半暗带由于侧支循环的存在使脑血流处于电衰竭和膜衰竭两阈值之间，若血流迅速恢复，损伤的神经细胞可存活并恢复功能。（２）缺血级联反应：血流中断后，由于神经细胞能量代谢障碍，导致细胞内钙超载从而启动缺血级联反应，如自由基损伤、兴奋性氨基酸毒性、一氧化氮毒性等最终导致神经细胞死亡。【病理】本病的病理改变主要包括以下两个方面。１．脑动脉粥样硬化病理改变大体病理可见硬化血管呈乳白色或黄色，粗细不均，管壁变硬血管伸长或弯曲，有的部分呈梭形扩张，血管内膜下可见黄色的粥样硬化斑块。２．梗死脑组织病理改变其变化为一连续的过程，且不同区域病理变化各不相同，为了便于叙述，常将其分为五期，①超早期（１～６ｈ）：病变脑组织多无明显改变，可见部分血管内皮细胞、神经细胞、星形胶质细胞肿胀，线粒体肿胀空化；②急性期（６～２４ｈ）：病变脑组织苍白、轻度肿胀，神经细胞、星形胶质细胞和血管内皮细胞出现明显缺血性改变；③坏死期（２４～４８ｈ）：可见大量的神经细胞消失，胶质细胞坏变，中性粒细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润，脑组织明显水肿；④软化期（３ｄ～３周）：病变区液化变软；⑤恢复期（３～４周后）：液化坏死的脑组织被格子细胞吞噬清除，胶质细胞增生，小病灶形成胶质瘢痕，大病灶形成中风囊，此期可持续数月至两年。【临床表现】动脉粥样硬化所致脑血栓形成多见于中老年人，动脉炎所致者以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，多有头晕、短暂记忆障碍、肢体感觉异常或无力，短暂性脑缺血发作等前驱症状，有的可无前驱症状。本病多有明确的定位症状和体征，由于闭塞血管和梗死灶大小、部位以及病情发展的不同，症状和体征表现各异。１．临床类型（１）完全性卒中：起病突然，神经功能缺损症状较严重、较完全，进展较迅速，病情常在短时间（＜６ｈ）达到高峰。（２）进展性卒中：发病后神经功能缺损症状较轻，但病情呈渐进性加重，在４８ｈ内仍不断进 展，直至出现较严重的神经功能缺损。（３）可逆性缺血性神经功能缺失：发病后神经功能缺损症状较轻，但持续存在，可在３周内完全恢复正常。２．不同动脉闭塞的临床特点脑血栓形成的临床表现常因病变血管不同而差异较大，根据病变血管的供血区域以及该区域脑组织的解剖生理功能，可做出临床神经系统定位诊断。（１）颈内动脉闭塞：严重程度差异较大，主要取决于侧支循环情况。颈内动脉卒中可无症状，也可出现单眼一过性黑，偶见永久性失明（视网膜动脉缺血）或Ｈｏｒｎｅｒ征，伴对侧偏瘫、偏身感觉障碍或同向性偏盲（大脑中动脉缺血），优势半球受累出现失语症，非优势半球可出现体象障碍。（２）大脑中动脉闭塞：主干闭塞表现为三偏症状（对侧中枢性面舌瘫和偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲），多伴有不同程度的意识障碍，优势半球受累可有失语症，非优势半球可有体象障碍。（３）大脑前动脉闭塞：主干闭塞表现为，①对侧“挑扁担样”瘫痪。对侧中枢性面舌瘫与偏瘫，偏瘫下肢重于上肢（因大脑前动脉皮质支供应中央前回上部和内侧部），伴轻度感觉障碍；②尿便障碍或尿急（旁中央小叶受损）；③精神症状如淡漠、欣快、反应迟钝、缄默（额极与胼胝体受累），常可见强握及吸吮反射（额叶受损）；④主侧半球病变可出现运动性失语和上肢失用。（４）大脑后动脉闭塞：①主干闭塞：表现为对侧偏瘫及偏身感觉障碍（较轻），对侧同向性偏盲，上部视野损伤较重，黄斑视力可不受累（因黄斑视觉皮质代表区为大脑中、后动脉双重血供），主侧半球枕叶受累可有失读症。②深穿支闭塞：丘脑穿通动脉闭塞出现红核丘脑综合征（具体表现为病灶侧小脑性共济失调、意向性震颤、舞蹈样不自主运动，对侧感觉障碍）；丘脑膝状体动脉闭塞出现丘脑综合征（具体表现为对侧深感觉障碍、轻偏瘫、共济失调、自发性疼痛和不自主运动）；中脑分支闭塞出现Ｗｅｂｅｒ综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧中枢性偏瘫）和Ｂｅ－ｎｅｄｉｔ综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧肢体不自主运动）。（５）椎动脉闭塞：双侧椎动脉闭塞，可表现为基底动脉主干闭塞的症状，一侧椎动脉闭塞，如对侧有足够代偿，可以完全无症状。分支①延髓旁正中动脉闭塞出现病灶侧舌下神经周围性麻痹、对侧中枢性偏瘫和对侧深感觉障碍。②脊髓前动脉闭塞出现病灶侧舌下神经周围性麻痹及对侧中枢性偏瘫，若病变位于下部延髓则出现四肢中枢性瘫（因锥体交叉受累）。③小脑后下动脉闭塞出现Ｗａｌｌｅｎｂｅｒｇ综合征，表现交叉性感觉障碍（病变同侧面部和对侧躯体痛 温觉障碍，因三叉神经脊束核和对侧交叉过来的脊髓丘脑束受损）；眩晕、呕吐及眼球震颤（前庭神经核受损）；吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍（疑核受损）；同侧Ｈｏｒｎｅｒ征；同侧小脑性共济失调（绳状体受损）。（６）基底动脉闭塞：主干闭塞常危及生命，出现深昏迷、四肢瘫、针尖样瞳孔、中枢性高热、中枢性呼吸困难等，多数患者在短时间内死亡。分支闭塞表现为①Ｆｏｖｉｌｌｅ综合征：为脑桥旁正中动脉闭塞所致，表现为病灶侧周围性面瘫、两眼向对侧凝视、对侧中枢性偏瘫；②Ｍｉｌｌａｒｄ－Ｇｕｂｌｅｒ综合征：为脑桥短旋动脉闭塞所致，表现为病灶侧面神经与展神经周围性麻痹，对侧中枢性偏瘫；③小脑下前动脉闭塞：表现为眩晕、眼球震颤、病灶侧肢体小脑性共济失调（前庭神经核和绳状体受损），病灶侧周围性面瘫及听力下降（面神经核及其根、蜗神经核受损），病灶侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束及核受损），病灶侧Ｈｏｒｎｅｒ征，对侧肢体及躯干痛温觉障碍（脊髓丘脑束受损）；④Ｒａｙｍｏｎｄ－Ｃｅｓｔｅｎ综合征：为小脑上动脉闭塞所致，表现为病灶侧肢体小脑性共济失调（结合臂损害），病灶侧咀嚼肌麻痹（三叉神经运动核受累），病灶侧Ｈｏｒｎｅｒ征，对侧半身痛温觉障碍（三叉丘系及脊髓丘脑束受损）；⑤内听动脉闭塞：表现为病灶侧耳鸣、听力减退、眩晕、呕吐、眼球震颤；⑥闭锁综合征：为基底动脉脑桥分支双侧闭塞所致，表现为面部、颌部、喉、咽、舌肌麻痹及四肢瘫，患者不能说话、不能吞咽、不能转头，单侧听力正常，对疼痛刺激有反应，可用睁闭眼及眼球活动来表达情感和意识活动（因双侧皮质脊髓束与皮质延髓束均被阻断，展神经核以下的所有运动性传出功能均丧失）。大多数脑血栓形成根据临床症状和体征可做出定位诊断，但是也有少数人由于血管解剖变异及血液供应的代偿问题而出现不一致的情况，临床定位诊断时，要考虑到这一点。【辅助检查】对于全面了解患者的一般情况，明确诊断、了解病因以及鉴别诊断有重要作用。１．血、尿、粪三大常规及生化检查可发现红细胞、血小板增多等血液系统改变，白细胞增多可能提示合并感染；可发现肾脏病变、糖尿病及合并泌尿系感染；可发现合并应激性溃疡、肠道二重感染；可了解肝肾功能、血脂、血糖、电解质情况，以利于及时纠正。２．血液流变学及凝血纤溶功能的检查可了解血液黏度、红细胞聚集性和变形性情况以及血液凝固和纤维蛋白溶解情况，并指导溶栓、降纤治疗。３．头颅ＣＴ应作为常规检查，发病６ｈ内多正常，２４ｈ后ＣＴ可显示梗死区为低密度灶，低密度灶的位置和范围符合病变动脉的供血区（图７－９）。急性期低密度灶密度不均，边缘模 糊，常因脑水肿而出现占位效应，其程度和梗死灶的大小有关。病程１～２周内占位效应更明显，以后逐渐减轻和消失。病后２～３周因水肿吸收和吞噬细胞浸润使梗死灶密度相对增强，接近正常脑组织密度，ＣＴ上难以分辨，称为“模糊效应”。病后１～２个月因坏死脑组织的逐渐吸收和瘢痕形成，ＣＴ检查病灶呈边缘整齐的低密度影。但ＣＴ不能很好显示脑干和小脑的病变。４．头颅ＭＲＩ可清晰显示超早期脑梗死，脑干、小脑及静脉窦血栓形成的病灶。梗死后数小时即可显示病灶Ｔ加权像（ＴＷＩ）呈低信号，Ｔ加权像（ＴＷＩ）呈高信号。２～３周后，坏死脑组织被溶解和清除，病灶区仍为长Ｔ和Ｔ，如果梗死为可逆的，ＭＲＩ的改变也逐渐恢复正常。ＭＲＩ弥散加权成像（ＤＷＩ）和灌注加权成像（ＰＷＩ）可显示更早期（５～３０ｍｉｎ）的缺血病灶，对溶栓治疗有指导意义。５．血管造影磁共振血管造影（ＭＲＡ）、ＣＴ血管造影（ＣＴＡ）及数字减影血管造影（ＤＳＡ）可发现病变血管的狭窄、闭塞、动脉硬化及血管畸形等情况。６．颈部血管彩超及经颅多普勒（ＴＣＤ）检查可发现颈部大血管的狭窄及侧支循环情况，动脉硬化斑块和血管弹性等。７．腰穿脑脊液检查不作为常规检查，除非诊断不清和有助于鉴别诊断时可做。【诊断和鉴别诊断】临床上根据患者的年龄特点，典型的临床表现以及头颅ＣＴ、ＭＲＩ等辅助检查的图７－９大脑中动脉梗死支持，诊断并不困难。本病应与下列疾病相鉴别。１．脑出血发病年龄相对较年轻，活动中起病，病情进展较快，多有高血压病史，头颅ＣＴ可以帮助确诊（表７－１）。表７－１脑血栓形成与脑出血的鉴别要点脑血栓形成脑出血好发年龄６０岁以上６０岁以下主要病因脑动脉粥样硬化高血压、脑动脉硬化起病状态静止时活动时发病速度较缓（数小时或１～２ｄ达到高峰）较快（数分钟或数小时达到高峰）高血压史有或无多有好发部位脑内大动脉分支脑内穿通动脉全脑症状轻或无多有眼底改变动脉硬化动脉硬化或视网膜出血意识障碍较轻或无多有，且较重头颅ＣＴ低密度灶高密度灶脑脊液无色透明多为血性２．脑栓塞起病多急骤，病情常在数秒或数分钟内达到高峰，脑梗死的面积一般较大，病情常较重。此类患者多有栓子的来源，如下肢深静脉血栓形成以及各种原因导致的心腔内附壁血栓形成。 ３．颅内占位性病变颅内肿瘤、脑脓肿以及硬膜下血肿均可逐渐出现神经功能缺损症状，但颅内肿瘤病情进展一般较慢，脑脓肿多有感染迹象，硬膜下血肿多有头部外伤史。头颅ＣＴ、ＭＲＩ和脑脊液检查等有助于鉴别。【治疗】“时间就是大脑”、“时间就是肢体”，脑梗死是需要紧急抢救的危重疾病。发病后应争取在超早期恢复缺血区血流，使其周围的缺血半暗带和水肿区缓解，使梗死面积不再扩大，这是早期治疗的关键。１．基础治疗监测生命体征，维持内环境的稳定，防治各种并发症，对减轻脑损害有重要作用。（１）维持呼吸功能：定期监测ＰａＯ、ＰａＣＯ及观察患者有无缺氧表现，必要时给予吸氧。对伴有意识障碍的患者，注意头保持左或右侧位，防止出现吸入性肺炎，对舌根后坠影响呼吸的患者，可放置口咽管，必要时可开通气道及辅助呼吸装置。密切注意并防治呼吸道感染。（２）调整血压：急性期血压多升高，一方面是机体对颅内高压的代偿反应，目的是为了保持一定的脑灌注压；另一方面可因环境、烦躁、膀胱充盈等因素所致。因而，要积极去除血压升高的诱因，如脱水降颅压、导尿、禁止探视等。经过上述处理，若患者血压仍高于２００／１２０ｍｍＨｇ时可逐渐平稳调整至１８０／１００ｍｍＨｇ。降压所选药物要缓慢、平稳、可控。分水岭脑梗死的患者血压多偏低，血容量不足，应纠正病因，补充血容量，必要时可升压治疗。（３）控制血糖：急性期由于基础疾病糖尿病或由于应激导致血糖多升高。实践证明，高血糖可加重脑梗死，因此要控制过高的血糖，更不能在２４ｈ内应用葡萄糖，以免加重局部脑组织的酸中毒。对发现的低血糖也要积极处理。（４）保持营养及内环境的稳定：意识障碍和延髓麻痹的患者主要靠静脉输液和胃管鼻饲来保持糖、蛋白质、脂肪和无机元素的摄入，要根据患者的基础代谢率和血液生化指标来正确补充。（５）预防并发症：意识障碍和肢体严重瘫痪的患者要每２ｈ翻身１次，防止出现褥疮。延髓麻痹的患者要早期鼻饲，防止出现吸入性肺炎。昏迷患者，呼吸道分泌物较多时要注意勤拍背、及时吸痰，口腔护理和膀胱冲洗要及时。鼓励患者在床上早期进行被动和主动肢体活动，防止下肢深静脉血栓形成、肺栓塞、肌肉痉挛和关节僵直等并发症。２．溶栓治疗超早期溶栓治疗是恢复梗死区血流，减轻神经元损伤和挽救缺血半暗带的主要方法。目前，一般认为溶栓在发病后３ｈ内进行，３～６ｈ要慎重，超过６ｈ出血的可能性较大。（１）常用药物：有尿激酶（简称ＵＫ）和重组组织型纤溶酶原激活剂（简称ｒ－ｔＰＡ）。①ＵＫ：尿激酶可直接激活纤维蛋白溶酶原转变为纤溶酶而发挥溶栓作用。常用５０万～１５０万Ｕ，加 入生理盐水１００ｍｌ１ｈ内静脉滴注，也可采用ＤＳＡ监视下选择性动脉介入溶栓。②ｒ－ｔＰＡ：ｒ－ｔＰＡ的溶栓机制是激活内源性纤溶酶原转变为纤溶酶，为第二代溶栓药。该药价格昂贵，但出血危险性较ＵＫ小。用量为０．９ｍｇ／ｋｇ，最大用量不超过９０ｍｇ，先用１０％的剂量静脉推注，剩余剂量在６０ｍｉｎ内持续静脉滴注。（２）适应证：目前尚没有统一的标准，学者一致公认的标准为：①年龄小于７５岁；②无意识障碍；③发病在６ｈ以内；④溶栓前收缩压＜２００ｍｍＨｇ或舒张压＜１２０ｍｍＨｇ；⑤瘫痪侧肌力在３级以下；⑥头颅ＣＴ排除颅内出血，且与明显神经系统功能缺损相对应的低密度灶尚未出现；⑦排除ＴＩＡ的可能；⑧非出血素质、无出血性疾病；⑨患者和家属同意。（３）溶栓注意事项：在应用溶栓药物的最初２４ｈ内不能应用抗凝剂和抗血小板药物，２４ｈ后头颅ＣＴ显示无出血，可以开始抗凝和抗血小板治疗。在静滴溶栓药物的过程中，若患者出现严重的头痛、呕吐、血压急剧升高、意识改变情况时，应立即停用溶栓药，并做头颅ＣＴ检查。（４）溶栓并发症：最常见的是梗死灶继发出血、其他内脏出血、再灌注损伤和血管再闭塞。３．脑保护治疗脑保护治疗主要是针对脑缺血后代谢性酸中毒、细胞内钙离子超载、兴奋性氨基酸毒性、自由基损伤及白细胞因子作用等机制而发挥保护作用，主要措施是针对这些损伤机制在缺血瀑布启动前超早期开始进行联合治疗。目前临床常用的有亚低温治疗、钙离子拮抗剂（如尼莫地平、尼卡地平、氟桂利嗪、硫酸镁）、自由基清除剂（如维生素Ｅ、维生素Ｃ、巴比妥盐类、激素、谷胱甘肽、依达拉奉）、阿片受体阻断剂纳洛酮以及清蛋白。脑保护治疗最好在发病后６ｈ内开始应用。４．杭自由基治疗自由基是脑缺血再灌注损伤的重要因素之一，因此抗自由基治疗显得尤其重要。依达拉奉（必存）通过清除脑缺血后再灌注时大量产生的自由基从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤，且能快速、高效透过血脑屏障作用于靶组织，其作用机制明确，是目前被证明有效的自由基清除剂。５．降纤治疗通过降解血液中纤维蛋白原，增强纤溶系统的活性而发挥抑制血栓形成的作用。常用药物有巴曲酶、降纤酶、安克洛酶、蚓激酶。为谨慎起见，在降纤治疗之前，应查血液中纤维蛋白原的含量。其主要副作用为出血。６．杭血小板治疗抗血小板聚集剂用于防治缺血性脑血管病已受到全球普遍关注，临床已广泛应用，目前常用的有①环氧化酶抑制剂：如阿司匹林，阿司匹林通过抑制脂肪酸环氧化酶，阻止血小板花生四烯酸转化为环内过氧化物及血栓素Ａ（Ａ，ＴＸＡ），起到 抑制血小板聚集作用。国内常用剂量为５０～３００ｍｇ，该药对消化道有一定的刺激，有消化性溃疡病史及出血倾向的患者慎用，避免消化道出血等不良反应的发生；②磷酸二酯酶抑制剂：双嘧达莫通过抑制血小板磷酸二酯酶的活性，阻止环磷酸腺苷（ｃＡＭＰ）转化为单磷酸腺苷（ＡＭＰ）。ｃＡＭＰ可抑制和阻止血小板合成ＴＸＡ，并增强内源性前列环素（ＰＧＩ）的活性，亦可诱发血管内膜释放ＰＧＩ以阻止血小板聚集，与阿司匹林合用起协同作用。该药作用不如阿司匹林肯定，应用不如阿司匹林普遍、广泛，常用量５０ｍｇ，３／ｄ；③ＡＤＰ诱导的血小板聚集抑制剂：噻氯匹定，是一种新型的血小板聚集抑制剂，对缺血性脑血管病的防治效果略优于阿司匹林，但价格贵，有一定副作用，最常见的副作用为粒细胞减少，常用于不能耐受阿司匹林者；④氯吡格雷：为新一代抗血小板制剂。氯吡格雷通过不可逆地结合血小板表面二磷酸腺苷（ＡＤＰ）受体抑制血小板聚集，疗效较噻氯匹定好，副作用少。在应用上述药物时要注意，不要长期不间断的用药，与溶栓或抗凝治疗不要同时应用，以免增加出血的危险性。７．抗凝治疗目前在脑血栓形成中的应用意见分歧较大，部分学者主张用于进展性脑卒中，溶栓治疗后短期应用防止再闭塞。抗凝治疗前及治疗期间应监测凝血时间、凝血酶原时间。常用药物为普通肝素和低分子肝素，主要是通过激活抗凝血酶Ⅲ而发挥抗凝作用。普通肝素常用６１２５～１２５００Ｕ静滴，出血概率较大；低分子肝素常用５０００Ｕ或６１２５Ｕ，每１２ｈ皮下注射１次，出血概率小，安全性高。抗凝治疗原则：上述剂量调整应使每晨所测凝血酶原时间（最好为部分凝血酶原时间）为正常值的１．５～２倍，凝血时间（试管法）延长到２０～３０ｍｉｎ。８．脱水降颅压大面积脑梗死有明显颅内高压时应用。甘露醇通过提高血浆胶体渗透压而具有明显的脱水作用。常用２０％甘露醇１２５～２５０ｍｌ，快速静脉滴注，根据病情１／（６～１２）ｈ；呋塞米２０～４０ｍｇ，静脉注射，１／（６～１２）ｈ；甘油果糖２５０ｍｌ，１～２／ｄ，滴速要慢，否则易引起溶血，其脱水作用弱，但不易导致脑水肿反弹。上述药物可以交替应用，应注意监测电解质和肾功能情况。９．卒中单元有条件的医院应组建卒中单元，它是由多科医师、护士和治疗师共同参与，经过专业培训，将卒中的急救、治疗、护理及康复等有机结合起来，使患者得到及时、规范的诊断和治疗，能够有效降低病死率和致残率，改善患者的预后，提高生活质量，缩短住院时间和减少费用，有利于出院后管理和社区治疗。大面积脑梗死、椎基底动脉主干梗死及病情不稳定者均应进入卒中单元治疗。１０．扩血管治疗脑梗死急性期慎用血管扩张剂，因急性期缺血区血管大多处于麻痹状 态呈过度灌流，此时应用可引起脑内盗血和加重脑水肿，并可能降低血压而产生不利影响。但缺血症状较轻，无意识障碍、无颅高压表现，ＣＴ证实病灶较小、无占位效应的脑梗死，急性期可开始应用，但应观察病情变化。大面积脑梗死恢复期在患者病情稳定、水肿消退时可酌情应用。常用药物：罂粟碱、尼可占替诺、尼莫地平、己酮可可碱等。１１．血液稀释治疗使用于血液黏度过高、血容量不足的患者，尤其使用于分水岭脑梗死的患者。右旋糖酐－４０具有降低血液黏稠度和红细胞聚集作用，临床上常用１０％右旋糖酐－４０５００ｍｌ静滴，１／ｄ。使用前应做皮试，心功能不全的患者慎用，糖尿病患者应加胰岛素。１２．外科治疗大面积脑梗死因脑水肿导致中线移位、脑疝形成，此时将危及患者生命，可行开颅去骨瓣减压术。对颈动脉粥样硬化斑块形成而致血管狭窄者，可行颈动脉内膜剥脱术及支架置入术。１３．中医中药中医药治疗脑卒中在我国已有悠久的历史。对昏迷的患者，可用醒脑开窍药物，如清开灵、安宫牛黄丸、醒脑静等；对脑血栓形成患者常用活血化瘀类中药，如丹参、川芎、红花、三七、水蛭、地龙等。【护理】１．呼吸道护理对昏迷患者，呼吸道分泌物较多时要注意勤拍背，及时吸痰。２．口腔护理对昏迷的患者要做好口腔护理，防止感染。３．肢体护理对意识障碍和肢体严重瘫痪的患者要每２ｈ翻身１次，病情稳定后，多鼓励患者早期开始患肢的主动和被动活动。４．泌尿系护理对小便失禁的患者，注意留置尿管，做好会阴部护理，每日冲洗膀胱和更换引流袋。５．心理护理注意及时发现患者情绪变化，并给予一定的心理指导。【康复】主张早期进行康复治疗，在急性期要保持患肢的功能位置。待患者病情稳定后，根据患者的具体情况，制定短期及长期的治疗计划，可明显降低致残率，提高患者的生活能力和质量。【预后】脑血栓形成急性期病死率５％～１５％，其中１／３死于脑部病变，２／３死于并发症。存活者，致残率达５０％以上。【预防】积极预防和治疗脑血栓形成的危险因素，如高血压、动脉硬化、糖尿病、高脂血症等，改变不良的生活习惯，如吸烟、大量饮酒、高度紧张等。二、腔隙性脑梗死【定义】腔隙性脑梗死（）是指因长期高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉粥样硬化和闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化，脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙。梗死灶直径一般为２～１５ｍｍ，最大直径不超过２０ｍｍ。病灶如发生在静区，可以无临床症状，但在内囊、脑桥等部位，则表现出相应的腔隙综合征。【流行病学】本病约占脑梗死的２０％，多发生于中老年人，７０～８０岁最多见，５０岁以下仅占８．７％，各种职业均可发病，男性多于女性。 【病因及发病机制】本病的病因及发病机制有如下几个方面。１．高血压导致小动脉及微小动脉壁脂质透明变性，引起管腔闭塞而致腔隙性病变。２．大脑中动脉和基底动脉粥样硬化及形成小血栓阻塞深穿支动脉，可导致腔隙性梗死。３．血流动力学异常，如血压突然下降，使已严重狭窄动脉远端血流明显减少而形成微小梗死。４．各类小栓子如红细胞、癌细胞、空气及动脉粥样硬化斑块等阻塞小动脉。５．血液异常，如红细胞增多症、血小板增多症和高凝状态等也可对发病起作用。【病理】腔隙性梗死病变血管多为直径１００～２００μｍ的深穿支，多见于豆纹动脉、丘脑深穿支动脉及基底动脉的旁中线支分布区。病灶多见于大脑深部，如基底核、内囊、丘脑、脑桥基底部等，尤以基底核区发病率最高。病理检查时，缺血、坏死病灶在肉眼下呈针尖、米粒大小或稍大一些。梗死区内神经组织坏死、软化时，镜检可见不规则的小囊腔，内含组织小梁，囊腔内有含脂质或含铁血黄素的吞噬细胞，周围有一层致密的纤维胶质。【临床表现】腔隙性梗死一般症状较轻，有突然发病，出现轻偏瘫等局灶症状者。也有少数患者无局灶体征，或仅表现为头痛、头晕、情绪不稳定等。约有２０％病例表现ＴＩＡ样起病。因腔隙性梗死发生的部位不同，临床上可表现为多种综合征，较常见的有：１．纯运动性最常见，约占６０％，病灶位于内囊、放射冠、脑桥的锥体束。其临床特点为患者仅有轻偏瘫，程度不一，上肢轻下肢重者多见，或表现为面肌与上肢受累为主。无感觉障碍、视野缺损、失语、失用等表现。２．纯感觉性病灶在丘脑腹后核，主要表现为一侧面部及半身感觉障碍，而无偏瘫、失语及视野缺损；感觉障碍先出现于身体某部，短时间发展至整个面部、肢体或半身。性质为麻木、发热、针刺、沉重等。有时感觉障碍其主观感觉常大于客观检查。３．感觉运动性病灶主要在丘脑、内囊和放射冠。表现为病灶对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍。４．共济失调性病灶多在脑桥基底部，表现为对侧肢体无力，下肢特别是踝、脚趾更重，患侧肢体共济失调。５．构音障碍－手笨拙综合征病灶在脑桥基底部或内囊膝部。主要是构音障碍、上肢尤其手的精细运动障碍。【辅助检查】头颅ＣＴ有助于本病确诊，但微小梗死灶难以分辨。头颅ＣＴ检查最好在７ｄ内进行，以排除小量出血。头颅ＣＴ可见内囊基底核区、皮质下白质单个或多个圆形、卵圆形低密度病灶，边界清晰，无占位效应。脑的ＭＲＩ对小梗死灶（直径＜５ｍｍ）或位于脑干的病灶，检出率比ＣＴ高，而且ＭＲＩ通过对脑横断面、矢状面和冠状面的扫描，可准确定位病灶。【诊断与鉴别诊断】目前，国内外尚无统一的诊断标准，以下标准可供参考。１．中老年发病，有长期高血压病史。２．临床表现符合腔隙综合征之一。 ３．头颅ＣＴ或ＭＲＩ检查证实与神经功能缺损一致的病灶，脑电图、脑脊液和脑血管造影正常。４．预后良好，多在短期内恢复。腔隙综合征病因除缺血性梗死外，还包括小量脑出血、感染、囊虫病、Ｍｏｙａｍｏｙａ病、脑脓肿、脑桥出血、脱髓鞘病和转移瘤等，应注意鉴别。【治疗】治疗原则与脑血栓形成基本相同，但对有高血压病史者，慎用抗凝治疗，以免诱发脑出血；同时避免过度降压及脱水等不适当治疗。可适当应用扩血管药物以增加脑组织血液供应，促进神经功能恢复；应用钙离子拮抗剂如尼莫地平、氟桂利嗪等减少脑血管痉挛，改善脑循环。另外，活血化瘀类中药对神经功能恢复有促进作用。【护理】腔隙性脑梗死患者，大多年老体弱，活动少，应进较软、易消化食物。增加蔬菜水果量，既补充维生素，又预防便秘。如果出现便秘，可以服一些缓泻剂。居室要通风换气，环境清洁，保持空气新鲜，经常变换体位，叩背排痰，保持呼吸道通畅，以预防肺部感染。【康复】腔隙性脑梗死一般症状较轻，康复锻炼应注意肢体功能、语言功能及平衡功能等方面。反复发作者，如果出现假性延髓麻痹或血管性痴呆表现，则应配合吞咽功能和高级智能的康复训练。【预后】本病初次发病者多数预后良好，不易直接导致死亡，致残率低，但复发率较高。反复发病可使部分患者出现假性延髓麻痹或血管性痴呆。【预防】控制吸烟、糖尿病、高脂血症等可干预危险因素；积极治疗高血压病、动脉粥样硬化症等，是预防本病的关键；恢复期，可口服小剂量阿司匹林片（２５～１００ｍｇ／ｄ）或复方丹参片等抗血小板聚集药物，以防复发。三、脑检塞【定义】脑栓塞（）又称栓塞性脑梗死，是指血液中的各种栓子，如凝血块、脂肪滴、空气等进入颈内动脉或椎－基底动脉系统，阻塞脑血管，使其供血区脑组织发生缺血性坏死，从而出现相应的脑功能障碍。【流行病学】本病可发生于任何年龄，但以中老年人多见，尤其是在患有心脏疾病人群中发病率更高，性别无明显差异。本病约占脑卒中的１５％～２０％，最新的统计资料认为，本病的发病率占全身动脉栓塞的５０％。【病因及发病机制】栓子来源可分三类。１．心源性心源性脑栓塞约占７０％，栓子可来自心瓣膜、心腔壁及其隐窝处的附壁血栓。附壁血栓的主要形成原因是心腔内血流淤滞和心内膜上皮破坏，而心房纤颤及心室壁节段性运动均可导致心腔内血流淤滞。能引起脑栓塞的心脏疾病主要有以下几种。（１）心脏瓣膜病和心内膜病变①风湿性心瓣膜病：该病是我国脑栓塞的主要病因，以年轻女性多见。二尖瓣狭窄伴心房纤颤患者，心房肌收缩无力，血流迟缓，易发生附壁血栓，脱落后形成栓子。②感染性心内膜炎：风湿性心脏病可并发亚急性细菌性心内膜炎，造成的脑梗死有出血倾向，并可导致颅内感染。③非细菌性血栓性心内膜炎：常见于癌症及其他非传染性消耗性疾病患者。心脏瓣膜周围形成无菌性赘生物，内膜上血小板黏附、聚集，形成附壁血栓。 ④二尖瓣脱垂：二尖瓣各部和腱索组织黏液样变性而松弛、伸长，形成死腔，心脏收缩时伸长和松弛的二尖瓣呈囊状突入左心房，引起严重的血液反流，心房壁和囊状二尖瓣的心房侧壁之间血流停滞易形成血栓。⑤心肌梗死：心肌梗死时，血压骤然下降，心血容量及排出量减少或并发心律失常，易在心腔内或冠状动脉内形成附壁血栓。（２）心律失常①心房纤颤：心房壁尤其是心耳壁处的心肌几乎无活动，血流缓慢，易形成附壁血栓。心房纤颤导致的脑栓塞常反复发作。②病态窦房结综合征：本病因心律缓慢，血流淤滞，在心律转换时可发生脑栓塞。（３）心脏手术：体外循环过程中可发生微栓子。手术过程中可能发生空气栓塞或脂肪栓塞，心瓣膜修复术及人工瓣膜置换术后，瓣膜附近易形成由血小板和纤维素构成的附壁血栓，脱落后发生脑栓塞。（４）先天性心脏病：先心病的异常分流，长期冲击心血管内膜，使其增厚或纤维化，表面粗糙不平，易被细菌侵犯引起亚急性细菌性心内膜炎，形成细菌性赘生物。另外，下肢或其他体循环静脉中的栓子通过异常通道，直接进入动脉循环，随血流进入脑动脉而引起脑栓塞，称为反常栓塞。２．非心源性骨折或手术后的脂肪颗粒进入破裂的血管，进入动脉后造成脑栓塞。癌细胞团、寄生虫卵、血液中的空气等均可成为脑栓塞的来源。另外，血管内介入治疗也有可能导致脑栓塞的发生。３．来源不明少数病例的栓子来源不明，也称隐源性脑栓塞。【病理】脑栓塞的脑部病理所见类似脑血栓形成的病理改变。但前者所致的缺血性脑梗死易于转化为出血性梗死。其病理检查可见大片脑水肿，水肿区的灰质中常有多发性点状出血，而白质中则缺如。脑回肿胀，且呈棕红色。由于栓子的性质不同，其病理改变各有其特点。继发性心源性脑栓塞常为多发性与出血性梗死。细菌性赘生物所致的脑栓塞可引起栓塞性脑炎、脑脓肿、局限性脑动脉内膜炎、细菌性动脉瘤等。若栓子是气态时，气体量少者可能逐渐吸收，量大者（超过３０ｍｌ）或可因脑干血管受累而死亡。病检死于空气栓塞者，脑部无特征性改变，但供应的动脉可显示气泡。脂肪性脑栓塞可致白质区环状出血，在显微镜下可发现脑内毛细血管内脂肪球，肺、肾可同时被累及。癌性栓塞可形成多发性小梗死，也可引起单一的大梗死。【临床表现】脑栓塞临床表现具有以下一些特征。１．起病急剧多在活动中急剧发病，无前驱症状，局灶性神经体征在数秒至数分钟达到高峰，在各类脑血管病中本病发病最快，最突然。２．年龄、性别本病虽可发生于任何年龄，但风湿性心脏病所致者年龄较轻，女性较多。动脉粥样硬化、冠心病、心肌梗死引起者多见于中老年人。３．脑部症状约４／５脑栓塞发生于前循环，特别是大脑中动脉，出现偏瘫、偏身感觉障 碍、失语或局灶性癫发作等，偏瘫以面部和上肢较重。椎－基底动脉系统受累约占１／５，表现为眩晕、复视、交叉瘫或四肢瘫、共济失调、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍等。少量的空气栓塞，症状在短时间内就可以完全消失。其他性质栓塞，轻者持续数天或数周后逐渐缓解，多无意识障碍，或程度较轻且恢复较快。严重者因大的脑动脉栓塞、多发性脑梗死，或颅内出血、广泛脑水肿、并发症严重，则除局部脑症状外，当有昏迷、全身抽搐、高热、颅内压增高，甚至可发生脑疝而死亡。【辅助检查】１．头颅ＣＴ或ＭＲＩ检查可显示缺血性梗死或出血性梗死改变，合并出血性梗死高度支持脑栓塞诊断。２．心电图检查应列为常规检查，对于诊断心肌梗死、风湿性心脏病、心律失常有帮助。超声心动图检查可证实存在心源性栓子。３．颈动脉超声检查可评价颈动脉管腔狭窄程度及动脉斑块，对证实颈动脉源性栓塞有重要意义。４．腰穿检查血性脑脊液或脑脊液中白细胞明显增多，有助于出血性脑梗死或感染性栓塞的诊断。５．ＤＳＡ检查考虑主动脉弓和颈部大动脉有栓子来源时，可行ＤＳＡ检查。【诊断与鉴别诊断】根据极迅速的起病过程；多数无任何前驱症状，神清或仅有短暂意识障碍；有颈动脉系统或椎－基底动脉系统的局灶症状、体征，或伴有其他器官的栓塞症状，再结合头颅ＣＴ、ＭＲＩ，常可做出诊断。临床尚须与脑血栓形成、脑出血进行鉴别。头颅ＣＴ、ＭＲＩ或ＤＳＡ检查结果有重要鉴别价值。【治疗】１．脑栓塞治疗与脑血栓形成的治疗基本相同。但应注意。（１）对大脑中动脉主干栓塞的患者，由于出血性梗死多见，故在溶栓治疗时更应谨慎从事，严格掌握适应证。（２）感染性栓塞须选用足量有效的抗生素治疗，同时禁用溶栓或抗凝治疗，以免感染扩散。（３）心腔内有附壁血栓或瓣膜赘生物，或脑栓塞有复发可能者，应长期抗凝治疗，或给予华法林口服，华法林是维生素Ｋ的拮抗药，主要抑制维生素Ｋ在肝脏由环氧化物向氢醌型转化。治疗中要定期监测凝血功能并调整剂量。抗血小板聚集药阿司匹林也可试用。（４）空气栓塞患者应取头低、左侧卧位，如为减压病，应尽快行高压氧治疗，减少空气栓子，增加脑含氧量。空气栓塞常引起癫发作，应严密观察并及时抗癫治疗。２．原发病治疗控制心律失常，积极治疗先天性心脏病和风湿性心瓣膜病；对感染性心内膜炎进行抗感染治疗，可根除栓子来源，预防脑栓塞复发。【护理】由于起病急剧，且多呈完全性卒中，所以重症患者肢体瘫痪严重，长期卧床，且感觉障碍，有时合并大、小便失禁，故应做好皮肤、尿路及呼吸道护理，防止褥疮、尿路感染及呼吸 道感染发生。在急性期，将关节放在功能位置。同时，长期卧床会导致深静脉血栓形成，特别是双下肢，所以要经常做被动锻炼、按摩等。【康复】康复锻炼可以促进肢体功能恢复。并且康复锻炼要在病情稳定后及早进行，坚持被动和主动相结合、床上和床下相结合、室内和室外相结合的原则。有语言功能障碍者，还应根据患者的年龄、智力和文化水平设计一套与之相应，并且切实可行的训练方案，以帮助其语言功能的康复。康复锻炼的原则是由易到难、由浅入深、由少到多、循序渐进、不厌其烦，从其基本能力的康复到复杂行为的康复。【预后】脑栓塞急性期病死率为５％～１５％，约１５％死于脑疝、心功能不全或肺部感染。心肌梗死所致脑栓塞预后较差，存活的病人多遗留严重后遗症。且心源性栓子来源未去除者，易反复栓塞，起病２周内复发率１０％～２０％，１年内复发率６０％以上，复发者恢复慢，病死率高。【预防】预防的主要措施在于积极治疗可能发生栓塞的疾病，消除脑卒中危险因素，如心房纤颤等，以杜绝栓子的来源。第六节脑出血【定义】脑出血是指由于创伤性或非创伤性因素引起脑实质内血管破裂导致的出血，出血也可扩展至脑室或蛛网膜下隙。创伤性脑出血常继发于脑组织挫裂伤后。在此，仅介绍非创伤性脑实质内的自发性出血，临床上称为原发性或自发性脑出血，一般称脑出血（ＩＣＨ）。【流行病学】本病任何年龄均可发病，但以中老年多见，近年来逐渐呈年轻化趋势；各种职业均可发病，以文盲半文盲者多见；全年散在发病，以秋冬季多发；多见男性；地理位置多发于高压低温地区，在我国存在北高南低的特点；死亡率与出血部位、出血量、是否破入脑室及是否发生并发症密切相关，出血部位多在中线结构或其附近，以基底核区占多数，其次为丘脑、内囊、脑干、小脑、外囊等。【病因及发病机制】１．病因高血压致脑内细小动脉硬化是脑出血最主要的病因；因高血压伴发脑小动脉病变，血压骤升使动脉破裂所致。动脉粥样硬化也可波及小动脉，使管壁变性，动脉周围组织缺血、坏死，在血压升高时可破裂出血。其他病因包括先天性动脉瘤破裂、脑动静脉畸形、脑淀粉样血管病、脑动脉炎性管壁坏死、Ｍｏｙａｍｏｙａ病、血液病并发脑内出血，溶栓或抗凝药物诱发等。２．发病机制目前，有关脑出血的发病机制主要有以下几个方面。（１）血管壁的透明变性，管腔厚薄不均。（２）脑组织先有缺血灶软化，再波及血管导致出血。（３）有微动脉瘤形成并破裂出血。具体而言，脑动脉管壁较薄，中层肌细胞较少，外膜结缔 组织不发达，无弹力层，所以强度及弹性降低，持续性高血压可导致小动脉硬化、脂肪玻璃样透明变性或管壁纤维素样坏死。在一些经常承受高压的部位，特别是供应深部脑组织的穿通支（如大脑中动脉的豆纹动脉、椎－基底动脉的旁正中动脉）与主干呈直角分出，受高压血流冲击向外膨出形成多个微小动脉瘤，血压急剧升高时易破裂而造成脑出血。动脉粥样硬化有的波及小动脉，使管壁变性，动脉周围组织缺血、纤维素样坏死，在血压升高时可破裂出血。高血压与动脉硬化往往同时存在，并相互影响，互为脑出血最主要的病因。饮食不节、情绪激动、过度劳累和气温骤降等是其发病诱因。【病理】病理解剖见出血部位附近血管壁弹力板断裂、动脉中层玻璃样变、纤维化，致使血管壁在薄弱病损处形成微小动脉瘤，血压急骤升高时破裂引起出血。另一个原因是小动脉脂质的透明变性导致的脑淀粉样血管病，常见于老年人。脑出血多为脑动脉深穿支破裂所致，出血灶大多位于内囊－基底核区、脑叶、脑干和小脑。出血量大时可破入脑室或蛛网膜下隙，亦可下行破入脑干和小脑。壳核出血常侵犯内囊和破入侧脑室；丘脑出血常破入侧脑室或第三脑室，向外损伤内囊；小脑或脑桥出血直接破入蛛网膜下隙或第四脑室。少数大脑内出血位于额、顶、颞、枕叶白质中。血肿因病期不同而呈凝固、液化或中风囊（形成囊腔的血肿，囊壁内有含铁血黄素的大量吞噬细胞）形态。实验证明，脑出血２４ｈ后，脑水肿与凝血酶有关。在血块形成过程中凝血酶的释放，会引起临近脑组织水肿、血脑屏障破坏和细胞毒作用。血肿进而破坏脑组织，引起颅内压增高，较大血肿可引起脑组织和脑室移位、变形，严重时可引起脑疝，继而扭曲压迫脑干，继发脑干出血而导致死亡。有动物实验表明，凝血酶可造成神经元的轴突与树突、胶质细胞的突起退变，血肿形成过程中的凝血酶在局部通过神经元的损伤可导致癫发生。【临床表现】本病常在活动和情绪激动时无预感而突然急骤发生，往往在数分钟到数十分钟内病情发展到高峰。发病时多伴血压明显升高，常有头痛、呕吐、肢体瘫痪、活动受限、失语和意识障碍进行性加重症状。出血量小者，全脑症状轻或无，仅引起局灶性神经系统体征；出血量大者，全脑症状明显，多见剧烈头痛，喷射性呕吐咖啡样物，严重者短时间内迅速转入意识模糊或深昏迷。少数患者出现全身强直－阵挛性癫发作。严重颅内压增高者可出现脑疝。常见临床类型及特点。１．基底核区出血约占全部出血病例的７０％，尤以壳核出血最为常见。由于出血常损伤内囊中上、下行纤维，以及丘脑、新旧纹状体等重要基底神经节，以内囊损害体征为突出表现，故又称内囊区出血。壳核出血又称为内囊出血外侧型，丘脑出血又称内囊出血内侧型。出血无论是内侧型还是外侧型，临床上均出现不同程度的对侧运动、感觉功能障碍，典型可见“三 偏”体征（病灶对侧偏瘫、偏身感觉丧失和同向性偏盲），尤以内侧型受损为重。出血量大时可有意识障碍，也可破入脑室，出现血性脑脊液。（１）壳核出血：为高血压性脑出血最常见类型，系外侧豆纹动脉分支破裂所致。表现为突发的“三偏”体征，双眼向病灶对侧凝视不能，优势半球可有失语。出血量较小时可不伴头痛、呕吐，仅表现单纯的运动或感觉障碍。出血量大时可扩展至额颞叶或破入脑室，进而导致高颅压，出现昏迷，甚至死亡。（２）丘脑出血：丘脑出血主要是丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂引起，起病急，９５％在数小时达高峰，有三偏症状（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲），眼球活动障碍（双眼垂直上视麻痹、一个半综合征、眼球分离、瞳孔缩小、光反应迟钝及侧视麻痹），Ｈｏｒｎｅｒ征（病灶侧眼裂小、眼球略下陷、瞳孔缩小、光反应存在），语言障碍（语言低沉、重复语言、混合性失语、命名性失语及新语症、构音障碍等），累及丘脑底核或纹状体可见偏身舞蹈－投掷样动作，出血波及丘脑下部或破入脑室，可出现中线症状（意识障碍加重，瞳孔缩小，去皮质强直），脑室内积血造成梗阻性脑积水，压迫中脑引起去大脑强直，中枢性呼吸衰竭，脑疝形成，甚至死亡。２．脑叶出血即皮质下白质出血，老年人常为高血压动脉硬化或淀粉样血管病引起，青壮年多由先天性脑动静脉畸形或颅内动脉瘤所致。临床表现为意识障碍、头痛、呕吐、脑膜刺激征、癫发作、偏瘫，可累及单个或多个脑叶。额叶受损可有同侧额部头痛、对侧偏瘫、双眼凝视病灶侧、Ｂｒｏｃａ失语、精神异常、摸索、强握等；颞叶受损可见幻视幻听、Ｗｅｒｎｉｃｋｅ失语、轻重度头痛、不完全对侧同向偏盲、多无肢体瘫痪；顶叶受损表现为颞顶部剧烈头痛、偏身感觉障碍、失用、空间体象障碍；枕叶受损出现对侧皮质盲。３．脑干出血原发性脑干出血占脑出血发病率的７％～１０％，主要由旁正中动脉和短旋动脉破裂所致。临床表现复杂多样，以肢体功能障碍为多见，亦可出现多项眼部体征，其中以双侧瞳孔缩小为多见。按出血部位可分为以下几种。（１）中脑出血：轻者表现为头痛、呕吐、同侧或双侧动眼神经不全瘫痪或Ｗｅｂｅｒ综合征，伴对侧或双侧锥体束征。重者出现瞳孔散大，深昏迷，四肢弛缓性瘫痪，迅速死亡。（２）脑桥出血：占脑干出血的８０％以上。多由高血压致基底动脉脑桥支破裂引起，出血灶位于脑桥基底与被盖部之间。小量出血表现交叉性瘫痪或共济失调性轻偏瘫，双眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹，意识清楚。大量出血累及脑桥双侧，常破入第四脑室或向背侧扩 展至中脑，临床表现突然起病，迅速陷入昏迷，可见持续中枢性高热，双瞳孔针尖样缩小并固定于正中位，四肢瘫痪或去大脑强直三种特征性体征，并可伴呼吸不规则，呕吐咖啡样胃内容物，多脏器功能急性损害，常迅速恶化，多在４８ｈ内死亡。（３）延髓出血：临床上少见，多表现为突然出现昏迷，血压下降，呼吸节律不规则，心律紊乱，继而死亡。４．小脑出血小脑出血占脑实质出血的１０％左右，主要为小脑上动脉、小脑下动脉或小脑后动脉破裂出血。临床表现可分为两大类：一类为小脑本身受损出现的症状（头晕、共济失调、水平眼震、暴发性及吟诗样言语、肌张力异常、意向性震颤、尿失禁等），另一类为附近组织受压引起的症状（呕吐、头痛、Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阳性、意识障碍、肢体瘫、面瘫、项强、强迫头位等）。根据ＣＴ表现，一般将出血量＜５ｍｌ者定为小血肿型，出血量５～１５ｍｌ者定为中等血肿型，＞１５ｍｌ者定为大血肿型。①小血肿型患者仅表现为眩晕、呕吐、共济失调、水平眼震，少数出现项强、暴发性及吟诗样言语、强迫头位；②中等血肿型患者表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、共济失调、水平眼震、肌张力异常、言语障碍、尿失禁、Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阳性，部分出现意识障碍、面瘫、面部感觉障碍、项强等；③大血肿型患者由于出血部位距离中线较近，血肿常常破入脑室系统，引起梗阻性脑积水，压迫脑干影响脑干网状结构系统功能，引起生命体征紊乱和意识障碍甚至脑疝形成，较早出现呼吸和循环障碍。在以上所有的症状中，以头晕、头痛、恶心、呕吐、共济失调、眼球震颤、步态不稳最为常见。５．脑室出血系指各种原因所致脑出血性疾病，血液进入脑室系统而言。丘脑出血破入脑室最多见，其次为壳核、脑叶、尾状核头部，小脑出血亦容易破入脑室。临床表现轻者出现头痛、头晕、恶心、呕吐、发热、脑膜刺激性，脑脊液呈血性。重者因血凝块堵塞室间孔、中脑导水管及外侧孔引起脑室严重扩张，导致下丘脑或脑干损伤而出现昏迷，甚至因脑疝而死亡。【辅助检查】１．头颅ＣＴ临床疑诊脑出血时首选行ＣＴ检查，可确定血肿部位、大小、形态，以及是否破入脑室、血肿周围水肿带和占位效应以及脑室系统情况等。动态观察可发现进展型脑出血（图７－１０）。２．头颅ＭＲＩ较ＣＴ更敏感，能分辨图７－１０壳核出血 出小量脑出血，可区别陈旧性脑出血与脑梗死，显示血管畸形流空现象，并可根据血肿信号的动态变化判断出血时间。３．ＤＳＡ、ＭＲＡ或ＣＴＡ可显示血管走行的移位，可检出脑动脉瘤、脑动静脉畸形、Ｍｏｙ－ａｍｏｙａ病和血管炎等。４．脑脊液检查只在无ＣＴ检查条件且无明显颅内高压时进行，脑脊液压力一般均增高，多呈均匀血性。但正常脑脊液不能完全排除脑内出血，少量含血脑脊液也不能排除出血性脑梗死。须注意脑疝风险，疑诊小脑出血不主张做腰穿。５．其他其他辅助检查如血、尿常规、肝肾功能、血糖、电解质等有助于鉴别诊断和了解患者的全身状况。【诊断与鉴别诊断】５０岁以上，有长期高血压病史，活动中或情绪激动时突然发病，迅速出现偏瘫、偏身感觉障碍、失语等局灶性神经功能缺失体征，以及头痛、呕吐、血压升高、意识障碍等，常可作为脑出血的临床诊断。头颅ＣＴ见高密度出血灶可确诊。腰穿脑脊液多含血，并且压力增高；脑超声波检查常有中线波移位。临床尚须与下列疾病鉴别。１．病毒性脑炎多见于青年，多无高血压病史，有感染、精神症状等前驱表现。２．颅内肿瘤出血又称瘤卒中。多有进行性加重的头痛、呕吐、视盘水肿等慢性颅内压增高征和肢体麻木、局限性癫等局部脑症状或病史。ＣＴ检查可见血肿无特发部位，多位于脑叶。出血后早期即有明显病灶周围水肿，占位效应明显。出血病灶形态不规则或密度不均匀，一侧可见瘤体、钙化或坏死灶，增强后可见血肿周围瘤体或瘤壁强化。３．脑梗死后出血脑梗死多有ＴＩＡ病史，多发病于安静、休息状态，表现为偏瘫、失语、脑神经麻痹等定位体征而少有意识障碍，颅内压多不高。ＣＴ表现为高、低混杂信号，特征性表现为出血与血管分布范围一致，呈楔形，如果皮质受累，多呈脑回状。４．蛛网膜下腔出血多出现意识谵妄和明显的脑膜刺激征。５．外伤性脑出血多发生于受冲击颅骨下或对冲部位，有外伤史，常见于额叶和颞叶出血。６．中毒慎重排除ＣＯ、乙醇、化学药品等急性中毒。病史、相关实验室检查和头颅ＣＴ检查可提供诊断线索。【治疗】颅内高压、脑疝是脑出血急性期的主要死因，因此，控制脑水肿、降低颅内高压是降低病死率的关键。恢复期注意积极康复，预防并发症。１．急性期治疗（１）一般治疗①急诊处理：原则上就地诊治，避免不必要的搬动，患者头抬高１５，忌无枕平卧，保持安静，昏迷患者以侧卧位，头稍侧弯，以利于口腔分泌物引流。进行心电监护、血氧监护。必要时吸氧，使动脉血氧饱和度维持在９０％以上。意识不清、痰液分泌较多者尽早行气管切开。进一步完善血液生化、凝血功能等检测以及ＣＴ检查，明确临床诊断。②建立静脉通道：静脉补充盐水或葡萄糖溶液（２０００～２５００ｍｌ／ｄ或按前日尿量加５００ｍｌ 计算），不宜过多、过快给液体。高热、呕吐、腹泻者可适当增加输液量。神志不清、不能进食者，应鼻饲以保证营养。（２）脱水降颅压：虽然脑出血后均有不同程度的脑水肿，但如果没有出现临床脑水肿征象，如嗜睡、头痛和（或）呕吐、意识障碍和脑疝征象者，通常无须使用脱水剂治疗。对颅高压者可快速静滴２０％甘露醇（０．２５～０．５ｇ／ｋｇ，１／４ｈ），甘露醇为单糖，在体内不被代谢；注射后提高血浆胶体渗透压从而使组织脱水减轻脑水肿。因其有反跳性和肾毒性等副作用，疗程最好不超过７ｄ；为维持一定的渗透压差，呋塞米（１０ｍｇ／２～８ｈ）、２０％清蛋白（５０～１００ｍｌ，１／ｄ）可以与甘露醇同时使用；每日检查２次血浆渗透压，使渗透压≤３１０ｍｍｏｌ／Ｌ。近来研究发现，小剂量甘露醇可使肾血管扩张，大剂量则引起肾血管收缩，并发现２０％甘露醇１２５ｍｌ和２５０ｍｌ作用相近，而前者对心肾功能影响很小，因此，推荐在无脑疝这一紧急情况下，采用小剂量重复用药（１００～１２５ｍｌ／次）。（３）调控血压：脑出血后血压升高是因颅压增高情况下机体以维持有效灌流量的脑血管自动调节反应，过度降压会影响脑灌流量，加重脑水肿，故应先脱水降颅压，随着颅压的降低血压亦随之下降。另外，患者烦躁、膀胱充盈也会引起血压升高，应仔细观察并做相应处理。临床上应依据患者年龄、有无高血压病史、病后血压情况等综合确定最适血压水平。２００３年欧洲卒中促进会对急性脑卒中血压处理的建议认为：①不处理血压的标准：１６０～１８０／１００～１０５ｍｍＨｇ；②须降低血压的标准：≥２２０／１２０ｍｍＨｇ。如ＳＢＰ＜１８０ｍｍＨｇ（２４ｋＰａ）和ＤＢＰ＜１０５ｍｍＨｇ（１４ｋＰａ），可推迟降压；低血压首先要补充血容量，如果血容量不足得到纠正后，血压仍低，尤其ＳＢＰ＜９０ｍｍＨｇ（１２ｋＰａ），可用多巴胺等升压药。多巴胺具有增强心肌收缩力、提高收缩压的作用。病情不稳定和血压波动大的患者，和去甲肾上腺素可以交替应用。乌拉地尔和拉贝洛尔为β受体阻断药，可用于各种程度的高血压治疗。哮喘、心衰、严重传导异常和心动过缓者禁用拉贝洛尔。避免舌下含服硝苯地平，因为硝苯地平为钙离子拮抗药类抗高血压药物，降压迅速，易出现血压骤降而引起颅内盗血。（４）调节血糖：高血糖可使脑出血急性期的代谢紊乱，病情急剧恶化，故有必要给予暂时的胰岛素治疗。当血糖≥１０ｍｍｏｌ／Ｌ时应立即静滴胰岛素。胰岛素主要具有促进脂肪合成，增加脂肪酸和葡萄糖转运，加速葡萄糖的氧化和酵解，从而达到快速降低血糖作用。除非已知血糖水平，否则对脑出血患者不应使用葡萄糖液。（５）止血凝血：止血治疗具有阻止血肿扩大，减少血肿扩延、减轻脑组织损伤，增进神经 功能恢复的作用。通常高血压性脑出血患者可给予抗纤溶药，如６－氨基己酸、氨甲苯酸（止血芳酸）、激活重组凝血因子或巴曲酶（立止血）等达到抑制血肿增大改善神经功能，降低死亡率。由抗凝药（肝素或华法林）所致的脑出血，应立即停用抗凝药物，并给予对抗药治疗。因血液病所致的脑出血也应立即给予针对性治疗。（６）手术治疗：手术治疗对挽救危重患者的生命，促进神经功能恢复有益。治疗宜在发病后６ｈ内或２４ｈ内进行，手术方法包括开颅血肿清除术、钻孔穿刺血肿吸引术、脑室引流术、微创术等。脑叶、壳核和小脑出血宜尽早手术治疗，一般认为大脑半球出血量≥３０ｍｌ，小脑出血≥１０ｍｌ即有手术指征。基底核区的出血血肿在２０～４０ｍｌ者宜穿刺引流术治疗，４０～６０ｍｌ者可开颅血肿清除或穿刺引流术治疗，其中４０～６０ｍｌ者称致死性脑出血，只有部分病例可行外科手术治疗。幕下的脑出血特别是脑干出血，外科治疗的难度较大，有条件者可行立体定向血肿引流术。出血后病情进展迅猛（即暴发型），短时间进入深昏迷，双侧瞳孔散大，生命体征趋于衰竭，多不考虑手术。血压≥２００／１２０ｍｍＨｇ、眼底出血、发病前有心、肺、肾等严重疾患或严重糖尿病者，不宜手术。（７）并发症处理①感染：老年患者易合并肺部感染，尿潴留或导尿易合并尿路感染，可根据痰或尿培养选用抗生素治疗；保持呼吸道通畅，痰多不易排出、舌后坠、咽喉部水肿致气道不畅者应及早行气管切开术，加强翻身拍背、雾化吸入、气道湿化等护理措施，防止反流、误吸；尿潴留者可留置导尿并定时膀胱冲洗。②应激性溃疡：应激性上消化道溃疡出血在脑出血中的发生率达３０％～７０％，也是较常见的致死性并发症，明显的出血症状大多发生在脑出血后１～２周，重型脑出血在发病后几小时就可能出现应激性消化道出血。对于丘脑、脑干出血和其他部位出血呈昏迷状态者，应及早应用抑酸药物预防。已经出血者还应放置胃管，局部注入止血剂，口服或静滴Ｈ受体阻滞药如西咪替丁、雷尼替丁或质子泵抑制药如奥美拉唑等。③中枢性高热：宜物理降温，效不佳时可口服多巴胺受体激动药如溴隐亭（３．７５ｍｇ／ｄ）。④性发作：常见全身性强直阵挛发作或局灶性发作，可用镇静药地西泮１０～２０ｍｇ静脉缓慢推注，不能控制者可用苯妥英钠１５～２０ｍｇ／ｋｇ静脉缓慢推注。其对大脑皮质有高度选择性抑制作用，防止异常放电的传播。⑤下肢静脉血栓：抬高患肢、早期活动和交替式弹力袜可预防深静脉血栓形成。必要时应用肝素１００ｍｇ静滴或低分子肝素４０００Ｕ皮下注射。（８）亚低温治疗：头部置颅脑降温仪，腋下、腹股沟等大动脉处外敷冰袋，保持腋温３４± ０．５℃。如温度达不到，可肌注赖氨酸阿司匹林或口服对氨基乙酚，此二药为非甾体类抗炎药，具有明显退热作用。特殊情况加用半量冬眠合剂，持续治疗４８～７２ｈ，保持肛温在３３～３４℃。冬眠合剂可使患者的基础代谢及组织耗氧量降低，从而达到降温作用。亚低温治疗具有减轻脑水肿、降低颅内压、促进神经功能恢复、防止神经细胞凋亡的作用。２．恢复期治疗此期除了原有的内科治疗外，重点应在改善脑血液循环和促进营养代谢方面，注意选用扩血管轻、影响血容量小、作用缓和的药物，开始用低剂量，逐渐增加至治疗量。另一重要的措施是康复治疗，尤其是偏瘫、失语症等神经功能缺损较重的患者，应尽早开始，且有步骤地进行。３．后遗症期治疗该期主要进行以功能锻炼为主的康复治疗。此外，必须注意针对病因及防止复发的治疗。【护理】由于长期瘫痪在床，感觉丧失，大小便不能控制和皮肤营养障碍等综合因素的影响，患者极易发生褥疮、中枢性高热、咳嗽以及坠积性肺炎、泌尿系感染和脑疝等并发症，为此应特别注意加强皮肤、呼吸道、泌尿系、瘫痪肢体和饮食、口腔等方面的护理。针对不同时期给予相应不同护理。急性期嘱患者绝对卧床休息，至少４周，高血压脑出血及颅内压较高的患者，不能随意变动体位，要相对固定头部，密切观察其瞳孔、意识及生命体征的变化，直到血压相对平稳后才可适当变换体位，并及时给予胸部物理治疗（包括深呼吸、咳嗽、胸部叩击、体位引流和机械吸引等）。恢复期对其进行运动、理疗的护理，指导家属为患者做好肢体的被动运动，并帮助患者制定适当的体力活动计划，鼓励其进行主动锻炼，防止废用综合征出现。【康复】脑出血患者于起病后３ｄ生命体征平稳后即开始康复治疗。康复的主要手段包括：运动疗法、作业疗法、物理疗法、语言疗法、心理疗法、康复护理，支具辅助应用，职业训练等。肢体功能康复分３个阶段进行。卧床期以体位交换，保持良好肢体位，进行被动运动、起坐训练、床上运动训练和开始日常生活活动训练为主；离床期进行坐位训练、平衡训练、言语训练、认知功能训练、日常生活活动训练及作业疗法；步行期进行步行训练，先在平行杠内训练，作跨步训练、二点步行与拐杖步行训练。步行期言语训练，认知训练，ＡＤＬ（日常生活）训练，ＯＴ均在时间、强度上有所加强。康复过程始终贯穿心理治疗。此外，康复治疗介入的时间不同，康复治疗的重点应有不同：①脑卒中发病后３个月内介入康复，应行全面的康复治疗；②３～６个月内介入康复，重点为提高下肢运动功能、步行能力及ＡＤＬ；③６～１２个月内介入康复，运动功能不会有明显改善，应以加强ＡＤＬ和步行训练为主；④ 如１２个月后介入康复，则只能利用残存功能，提高ＡＤＬ能力。【预后】影响预后的因素较多，主要为临床因素、ＣＴ因素及血肿大小。１．临床因素年龄越大病死率越高，预后越差；高血压脑出血或脑动脉瘤破入脑室预后不良，而脑血管畸形、烟雾病所致的继发性脑室内出血预后较好；入院时意识障碍的深浅与病死率高低相关，意识障碍越严重病死率越高，预后越差；其他诸如消化道出血、高热、糖尿病等对预后有一定影响。２．ＣＴ因素基底核及丘脑出血破入脑室病死率最高，脑叶出血较其他部位出血的预后要好；脑实质内血肿越大，脑实质破坏程度就越严重，中线结构移位就越明显，脑疝机会就越多，病死率越高，预后也越差；急性梗阻性脑积水，致使颅内压急剧升高，是急性期病情恶化和死亡的重要因素之一；脑室内积血特别是Ⅲ、Ⅳ脑室积血引起Ⅳ脑室扩张、变形，病死率较高，预后差。３．血肿大小脑干出血见于高热、意识障碍、出血量＞４ｍｌ、血肿占据全脑桥或被盖两侧巨块型、破入脑室系统者预后差；无高热、无或轻度意识障碍、出血量＜４ｍｌ、血肿位于被盖一侧或被盖基底型，未破入脑室系统者预后好。【预防】养成健康的生活习惯，避免过度劳累紧张，戒烟限酒，减重，限盐，适当锻炼，增强体质，遵医嘱服药，定期测量血压、血脂、心电图，出现问题及时诊治。循证医学证实，血管紧张素Ⅱ受体拮抗药（ＡＲＢ），血管紧张素转化酶抑制药（ＡＣＥＩ）和钙离子拮抗药（ＣＣＢ）具有降压以外的脑血管保护作用。第七节蛛网膜下腔出血【定义】蛛网膜下腔出血（ＳＡＨ）是指由各种原因导致的外伤性或非外伤性颅内出血，使血液流入蛛网膜下隙的一种临床综合征。非外伤性蛛网膜下腔出血，又称自发性蛛网膜下腔出血，可分为原发性和继发性两类。脑表面血管破裂后，血液直接流入蛛网膜下隙，为原发性蛛网膜下腔出血，与脑实质出血破入蛛网膜下腔引起的继发性蛛网膜下腔出血不同。在此仅叙述原发性蛛网膜下腔出血，又称蛛网膜下腔出血。【流行病学】本病任何年龄均可发病，以中青年人多见，无显著性别差异；全年散在发病，无明显季节差异；近亲婚育子女较正常人群多见，提示可能与先天遗传因素有关。据我国六城市调查统计，其患病率为３１／１０万，年发病率为４／１０万，约占急性脑血管病的１０％，占出血性脑血管病的２０％，仅低于脑梗死和脑出血，且病情易反复发作，病死率高达２５％。【病因及发病机制】１．病因凡能引起脑出血的病因也可引起本病。最常见的原因是颅内动脉瘤，好发于３０ 岁以上的成年人，多数为先天发育异常所致，常发生于颈内动脉系统，尤其靠近脑底大动脉的前部。其次为脑动静脉畸形，多见于儿童和青少年，常见部位在大脑中动脉分布区。还有高血压性脑动脉硬化、各种原因引起的脑动脉炎、Ｍｏｙａｍｏｙａ病、颅内肿瘤、血液病、溶栓或抗凝治疗后等，部分出血原因不明。２．发病机制颅内动脉瘤或动静脉畸形的血管壁破裂后，血液流入蛛网膜下隙，由于颅内容积增加导致颅内压力急剧增高，严重者可发生脑疝。血液刺激脑膜，引起剧烈头痛及脑膜刺激征，刺激丘脑下部和脑干，还可出现高血压和心律紊乱。大量出血时，血凝块阻塞脑脊液循环通路，或血液逆流入脑室，可导致急性梗阻性脑积水；后期由于蛛网膜粘连可致慢性梗阻性脑积水；血红蛋白和含铁血黄素沉积于矢状窦旁的蛛网膜颗粒，使脑脊液吸收障碍，可导致交通性脑积水的形成。血细胞破坏后释放出５－羟色胺、缓激肽、内皮素等多种活性物质，引起脑血管痉挛，使脑组织发生严重的缺血缺氧或坏死，出现偏瘫等脑局灶性体征。【病理】血液进入蛛网膜下隙后，脑脊液被血染呈血性，部分或全脑表面呈紫红色，脑沟，脑池内有大量红细胞沉积，染色更深。出血量大时，可反流至脑室系统，脑表面有薄层血块覆盖，以脑底部更加明显，甚至可将脑底血管及神经组织埋没。出血４８ｈ后，红细胞溶解释放含铁血黄素，使脑皮质、脑膜呈现不同程度的棕黄色，同时可见有程度不等的局部粘连形成。脑底和（或）脑室内积血可影响脑脊液循环，３０％～７０％的患者早期出现急性梗阻性脑积水，血红蛋白及含铁血黄素沉积于蛛网膜颗粒，脑脊液回流受阻，出现交通性脑积水，可见脑室系统扩大。严重脑血管痉挛者，脑内有梗死灶形成。【临床表现】各年龄组均可发病，以２０～５０岁多见。起病急骤，多数患者没有任何前驱症状，但可有剧烈运动、情绪激动、过度疲劳、咳嗽、用力、饮酒等诱发因素，少数患者发病前有头痛、头晕、视物模糊或长期间歇性、慢性头痛等病史。１．主要症状突然发生难以忍受的剧烈头痛，呈炸裂样，多位于前额和后枕部，开始可为局限性，逐渐蔓延至全头，常伴恶心、喷射状呕吐。头痛在前２周内持续存在或进行性加重，可放射至颈部或项背部。半数以上的患者有短暂性意识障碍或烦躁、谵妄、嗜睡等精神症状。动脉瘤破裂致大出血的患者，在剧烈头痛、呕吐后随即昏迷，出现去大脑强直，甚至呼吸、心跳骤停。偶有患者以心搏骤停为首发症状，甚至起病后立即死亡，可能因为出血刺激丘脑下部和脑干自主神经中枢，引发致死性心律失常所致。２．定位体征除动脉瘤本身引起的神经损害外，起病时一般无局灶性体征。头痛若局限 于一侧则具有定位意义，如前头部痛提示小脑幕上和大脑半球病变，后枕部痛提示为颅后窝病变。一侧动眼神经麻痹时，提示该侧大脑后动脉、基底动脉或小脑上动脉可能存在动脉瘤。如头部可闻及血管杂音，则提示颅内巨大动静脉畸形可能。３．脑膜刺激征是本病的基本特征，由血液刺激脑膜所致。表现为颈项强直、Ｋｅｒｎｉｇ征和Ｂｒｕｄｚｉｎｓｋｉ征阳性。４．癫发作可发生在出血时或出血后的急性期内，可为局限性抽搐或全身强直阵挛发作，出血部位多在天幕上，发生率为２０％左右，多由于血液刺激大脑皮质所致。５．眼底改变眼底检查可见玻璃体后片状出血。最早可在起病后１ｈ内出现，多在数小时内产生，约２周内吸收。１０％左右的患者可见视盘水肿，多在病后数小时至数天发生，３～４周后消失。６．并发症可发生于病后的不同时期。（１）再出血：再出血多发生在蛛网膜下腔出血后４周内，尤以第２周多见，因此时的纤维蛋白酶活性达高峰，易使破裂口的血块溶解，在过早起床活动、激动、用力、咳嗽、打喷嚏等因素作用下，破裂口易再次破裂出血。表现为上述症状、体征又重复出现或加重，尤其是脑膜刺激征在消失或减轻后再出现，ＣＴ或脑脊液检查有新的出血病灶。（２）脑积水：急性梗阻性脑积水多发生于急性期，表现为病情突然恶化，头痛、呕吐、意识障碍加重，生命体征波动，瞳孔散大，腰穿脑脊液检查压力明显增高，头颅ＣＴ可发现脑室扩大及脑室系统有梗阻现象。交通性脑积水多发生在病后２～４周，表现为进行性智能障碍、双下肢活动障碍和大小便障碍三大证候；颅脑ＣＴ显示脑室扩大，侧脑室周围白质密度减低，但脑沟不增宽；腰穿检查脑脊液压力增高不明显，故又称正常颅压脑积水。（３）脑血管痉挛：约发生于２５％的患者，严重者可致脑梗死。在发病早期出现者为急性脑血管痉挛，在发病后１～３周出现者为迟发性脑血管痉挛。表现为意识障碍加重，颅内压增高。腰穿脑脊液无再出血，ＣＴ可显示脑内梗死灶，ＤＳＡ或ＴＣＤ检查可发现脑动脉痉挛的证据。（４）上消化道出血：轻者可从胃管内抽出咖啡色液体；严重者，呕吐血性胃内容物，黑便，甚至发生出血性休克。（５）自主神经及内脏功能障碍：脑干受刺激时可有高热。部分患者常有便秘、腹部胀痛、失眠等，亦有表现为心肌缺血、肺水肿、尿潴留者。【辅助检查】对明确出血病因及鉴别诊断有重要价值。１．颅脑ＣＴ或ＭＲＩ颅脑ＣＴ是诊断蛛网膜下腔出血的首选方法，具有快速、安全、阳性 率高等优点。ＣＴ检查可见蛛网膜下腔高密度出血征象，多位于大脑外侧裂、前纵裂池、后纵裂池、鞍上池和环池等处。大量出血时，脑室、脑池可呈“铸型”改变。同时ＣＴ可提供出血部位的线索，显示出血量、血液分布、脑室大小和有无再出血，对动态观察病情有指导价值。增强扫描时可发现较大的动脉瘤或血管畸形。但出血量少或病变在颅后窝时，ＣＴ检查容易漏诊。头颅ＭＲＩ检查对出血不敏感且成像费时长，又有诱发再出血的危险，不宜用于本病急性期。２．脑脊液检查腰穿可见均匀血性脑脊液是诊断蛛网膜下腔出血的主要依据。但经颅脑ＣＴ已证实为蛛网膜下腔出血者，不必再做腰穿。无ＣＴ条件或检查阴性时，对高度怀疑蛛网膜下腔出血或须鉴别颅内感染者可行腰穿。有严重意识障碍、视盘水肿且又必须做腰穿检查者，应先脱水治疗，然后用小号腰穿针慎重施行。急性期脑脊液压力常有升高，脑脊液呈均匀血性，１周后，脑脊液变黄，镜下可见大量皱缩红细胞，脑脊液细胞学检查可见吞噬了血红蛋白或含铁血黄素的巨噬细胞。３．脑血管造影数字减影血管造影（ＤＳＡ）、ＣＴ血管成像（ＣＴＡ）及磁共振血管成像（ＭＲＡ）等脑动脉显影术，可明确动脉瘤或动静脉畸形的部位和供血动脉，了解侧支循环和脑动脉痉挛情况，对指导治疗有重要作用，其中以ＤＳＡ的价值最大。４．经颅超声多普勒（ＴＣＤ）检查了解颅内动脉血流状况，并可获取脑血管痉挛信息。对颅内动脉瘤，动静脉畸形，也有一定的诊断参考价值。【诊断与鉴别诊断】突发难以忍受的剧烈头痛伴恶心、呕吐，有脑膜刺激征，多无局灶性神经缺损体征，伴或不伴有意识障碍，眼底检查见玻璃体后出血，头颅ＣＴ检查发现蛛网膜下腔积血或腰穿脑脊液呈均匀血性，则可临床确诊。本病须与下列疾病相鉴别。１．脑膜炎多为亚急性或慢性起病，表现为发热、头痛、脑膜刺激征阳性，脑脊液呈炎性改变，压力多有增高，脑脊液中无血是与蛛网膜下腔出血的主要鉴别点之一。头颅ＣＴ检查蛛网膜下腔无高密度出血影，表现为脑膜炎征象。２．高血压脑病起病急骤，表现为伴随血压升高而发生全脑或局灶性神经症状，如剧烈头痛、呕吐、抽搐、失明、一过性偏瘫、偏身感觉障碍、失语、意识障碍等。脑脊液检查无血性。早期、及时降压处理后，各种症状或体征可在数分钟或数天内部分或完全恢复，多无明显后遗症。３．脑室出血脑脊液呈血性，但本病与蛛网膜下腔出血不同，表现为意识障碍严重，多呈深昏迷，阵发性四肢强直发作等，头颅ＣＴ检查可资鉴别。４．其他类型脑卒中可有头痛，脑膜刺激征表现，头颅ＣＴ或ＭＲＩ检查可明确诊断。【治疗】急性期的治疗原则是缓解症状、制止继续出血、降低颅内压、去除病因和防治并发症。１．一般治疗原则上应就地诊治，避免搬动。发病后病因未除者，必须绝对卧床休息４～ ６周，严禁起床大小便，限制探访，保持安静，禁止大声呼叫患者或晃动其头部。特别要避免过早下床活动、情绪激动或用力排便，以防再出血。严重头痛、躁动不安者，适当给予镇痛、镇静药物。肢体抽搐者，应及时应用抗癫药物。发热时可行物理降温。同时要保持大小便通畅，保持呼吸道通畅。密切观察病情变化，必要时应进行心电监护，昏迷患者应留置导尿管，注意营养支持，维持水、电解质平衡，加强护理，防治并发症。２．止血治疗为防止破裂口血块溶解引起再出血，应使用抗纤维蛋白溶解药物以延缓血块的溶解，使纤维组织和血管内皮细胞有足够的时间修复破裂处。常用药物如下。（１）６－氨基己酸（ＥＡＣＡ）：６－氨基己酸能抑制纤溶酶降解纤维蛋白和纤维蛋白原，保护纤维蛋白不被纤溶酶所降解，从而达到止血作用。初次剂量４～６ｇ溶于生理盐水或５％葡萄糖溶液２５０ｍｌ中缓慢静滴，而后１ｇ／ｈ持续静滴，维持１２～２４ｈ，７～１０ｄ后逐渐减量，可根据病情用２～３周，肾功能障碍者慎用。（２）氨甲苯酸（ＰＡＭＢＡ）：又称抗血纤溶芳酸，能抑制纤维蛋白溶酶原的激活因子，１００～２００ｍｇ／次，溶于生理盐水或５％葡萄糖溶液１００ｍｌ中静脉滴注，２～３／ｄ，维持２～３周。应用时应注意静脉血栓的形成。（３）氨甲环酸：为氨甲苯酸的衍生物，抗血纤维蛋白溶解酶的效价比ＥＡＣＡ强８～１０倍，比氨甲苯酸略强。２５０～５００ｍｇ／次，溶于５％葡萄糖液中静脉点滴，１～２／ｄ。（４）其他：如巴曲酶、卡巴克洛、酚磺乙胺、维生素Ｋ等，可酌情使用。３．脱水治疗急性期大量出血或因脑血管痉挛导致脑水肿、颅内压增高者，必须积极脱水、降颅压治疗，常用药物有甘露醇、呋塞米、人血白蛋白、甘油制剂等（参见脑出血的脱水治疗）。４．脑脊液置换治疗对重症患者，可行脑脊液置换疗法，每次腰穿放脑脊液１０～２０ｍｌ，并注入等量生理盐水，可减轻头痛，降低颅内压。但需高度警惕脑疝和继发颅内感染的发生。５．防治脑积水急性梗阻性脑积水应行脑室穿刺引流，并加强脱水降颅压治疗。醋氮酰氨为磺胺衍生物，为强效和可逆的碳酸酐酶抑制药，为交通性脑积水的首选药物。交通性脑积水应口服乙酰唑胺０．２５ｇ，３／ｄ，以减少脑脊液的分泌，症状仍无缓解者，可行脑室－腹腔分流术。６．防治脑血管痉挛早期手术处理动脉瘤、脑脊液置换、避免过度脱水可减少脑血管痉挛的发生。钙离子拮抗药可阻止钙离子的内流，扩张血管，解除动脉痉挛。常用药物有尼莫地平２０～４０ｍｇ口服，３／ｄ或氟桂利嗪５～１０ｍｇ口服，每晚１次，连用３周以上。７．手术治疗目前认为由动脉瘤或动静脉畸形所致的ＳＡＨ，一旦诊断确立，应立即争取手术治疗，以去除病因，避免再发。 【护理】本病急性期应绝对卧床休息４周以上，床头抬高１５左右，安静舒适环境，避光，避免搬动、情绪激动、用力等，不宜过早下床活动。保持呼吸道及大小便通畅，勤翻身拍背，避免晃动患者头部。加强心理护理，预防并发症。对严重昏迷的患者，应密切观察各种生命指征的变化，对脑疝已形成者，积极配合医生进行抢救工作。【康复】多数患者不伴有偏瘫等脑局灶性体征，及时正确治疗后好转，不留后遗症。对伴有功能障碍的患者，宜在２周后无再出血征象时开始康复。【预后】本病的预后与年龄、病因、出血的部位及出血量的多少、有无并发症及是否维持适当的治疗有关。动脉瘤所致首次出血者约２５％死亡，再出血者约４０％，第２次出血病死率高达５０％以上。脑血管畸形所致出血者预后较好，病死率为１０％～１５％，复发率也较低。存活的蛛网膜下腔出血患者经２～３周的治疗后，症状大多消失，不留后遗症。如伴有脑实质局灶性症状的患者可留有不同程度的后遗症，部分患者可留有智力减退、神志不清和尿失禁等严重后遗症。【预防】尽早发现和治疗各种原发病，避免过劳和情绪刺激。饮食宜低脂肪食物，多食蔬菜、水果和杂粮。禁烟、限酒，规律生活等。第八节阿尔茨海默病【定义】阿尔茨海默病（ＡＤ）指因神经变性引起的后天获得性、持续性智能、行为人格障碍综合征，又称老年性痴呆，其特点是进行性痴呆。【流行病学】ＡＤ是老年人常见的神经变性疾病，其患病率随年龄增高有增加趋势，女性高于男性，部分呈家族性常染色体显性遗传。【病因及发病机制】ＡＤ的病因至今尚未明确，一般认为可能与遗传、慢病毒感染、免疫、代谢障碍、神经通路破坏、环境等因素有关。研究表明ＡＤ患者存在神经递质系统如中枢胆碱能、单胺类递质系统等的形态和功能异常，其异常的程度与痴呆严重度、病理改变的轻重有关，但二者的因果关系尚未确定。【病理】ＡＤ患者多存在颞、顶及前额叶萎缩，其病理特征有下列表现：老年斑（），是ＡＤ病的特征性病理改变，银染色表现为细胞外的球形结构，病变核心为类淀粉蛋白的沉积，其附近可有炎性反应及胶质细胞的增生和激活等；神经元纤维缠结（ＮＦＴｓ），由异常细胞骨架组成的神经元内结构，主要成分是微管相关的异常磷酸化蛋白，其数量和分部范围的增加与临床症状相关；神经元的丢失，尤其是皮质胆碱能神经元及突触显著减少，发病早的患者表现更明显。此外颗粒的空泡变性、血管淀粉样改变等也是ＡＤ的病理特征之一。【临床表现】本病多为隐匿起病，临床多表现不同程度的记忆、语言、视空间功能、人格、行为、情感的异常及认知能力的降低。１．记忆障碍起病早期主要表现为近记忆障碍，不能记忆近时发生的事情，以后逐渐出现远记忆力受损，甚至完全性遗忘，影响日常生活。２．认知障碍表现为患者判断力、理解力、计算力、语言能力、定向力等渐出现障碍，并进 行性加重，如与人交谈时不能理解或被理解，社交能力下降，语言减少，命名障碍，错语直至失语、失读、失写；阅读理解受损，掌握、运用知识困难，甚至不会使用日常物品；易算错账至简单的计算力也丧失；分不清季节、时间（时间定向）；不知身在何处，易走失（场所定向）；不认识邻居、家人，分不清性别、年龄等（人物定向）。３．行为、精神异常行为改变表现为行为退缩、无主动性、少语少动、呆坐无所事事、缺乏注意力，有的则无事忙忙碌碌、坐立不安或重复无意义的动作，夜间起床活动或吵闹不休等；精神异常可有抑郁、情感淡漠、焦躁不安、兴奋欣快等，部分患者可有妄想、幻觉、谵妄及攻击倾向等。４．神经功能障碍多在ＡＤ晚期才会出现，可表现为自动症、刻板动作、肌张力增高、动作不灵活、四肢痉挛、行走困难、碎小步态、阳性病理征等神经系统及锥体外系症状及体征。【辅助检查】神经心理学及相应量表的应用对ＡＤ的诊断意义较大，如简易精神状态检查量表（ＭＭＳＥ）、韦氏成人智力量表（ＷＡＩＳ－ＲＣ）、痴呆简易筛查量表（ＢＳＳＤ）、日常生活能力量表（ＡＤＬ）等是较为常用的量表。ＣＴ和ＭＲＩ可见全脑弥漫性萎缩，脑室、脑沟扩大，额、颞叶的萎缩及实质改变意义较大，尤其ＭＲＩ对颞叶、海马区的检查效果更好。ＰＥＴ、ＳＰＥＣＴ检查可发现ＡＤ患者大脑皮质的局部血流、氧、能量代谢降低。对于有家族遗传倾向者可检测相关基因以明确诊断。【诊断与鉴别诊断】ＡＤ的诊断主要依据详细的临床病史、辅助检查及精神量表的检查。目前临床多运用美国精神病学会的诊断标准：临床智力检查证实痴呆，有量表检查支持；至少２项认知功能障碍；记忆及认知等智能障碍进行性加重；虽可有行为、精神异常，但无意识障碍；发病年龄在４０～９０岁，多在６５岁以后；无其他躯体或脑部疾病导致的痴呆。最终确诊则根据病理诊断。ＡＤ应与良性老年性遗忘、抑郁性假性痴呆、其他疾病所致的痴呆如血管性痴呆等相鉴别，具体可参见相关疾病内容。【治疗】积极对因、对症治疗，尽量推迟痴呆的进程，维持脑部功能是本病的基本治则。目前尚无有效治疗方法，多为对症治疗。１．药物治疗（１）改善脑部微循环药物：可以使用抗凝、抗血小板聚集、脑血管扩张药以降低血液黏稠度，增加脑血流，改善脑供血供氧。（２）改善脑功能、脑代谢药物：根据ＡＤ患者乙酰胆碱功能不足的病理，可采用胆碱酯酶抑制药或类胆碱能药物治疗以改善神经递质功能，如Ｔａｃｒｉｎｅ（他克林，四氢氨基丫啶，５～１０ｍｇ／ｄ）、哈伯因（从中草药千层塔中提取的胆碱酯酶抑制药，５０～１００μｇ／ｄ）。此外，如吡拉西坦、吡 硫醇、脑活素、甲氯酚酯等药可促进脑细胞物质和能量代谢，有利于改善症状或延缓疾病进展。（３）其他药物：有研究表明雌激素替代疗法可延缓女性ＡＤ的发生和进展，抗氧化剂、非甾体类抗炎药也有防止和延缓ＡＤ发生、发展的作用，但确切疗效目前尚难肯定；对于有精神症状的患者可根据病情选择抗抑郁、抗焦虑等的药物，如阿米替林、多塞平、地西泮等。对于重症及卧床患者多有各种并发症，如尿路感染、肺部感染、褥疮等，应根据感染菌种及药敏结果选择有效抗生素，尽快控制感染。２．高压氧治疗有研究报道高压氧治疗可改善脑组织的缺氧状态，有利于病灶区脑细胞生理功能的恢复，可明显改善ＡＤ患者的智能及其他症状。３．康复治疗ＡＤ是一种大脑退行性疾病，有效的康复治疗可以在增强患者体质的前提下，促进大脑功能的代偿能力，以延缓疾病的发展。具体措施见下述内容。【护理】护理和心理支持对痴呆患者的康复具有重要意义。注意多与患者交流，帮助其排除心理障碍及行为障碍，是早期防治的重要环节；注意饮食和营养平衡，防止低营养状态加重病情；对卧床患者，必须给予局部与全身的细致护理，清洁口腔，保持皮肤的清洁干燥，预防褥疮、肺炎、泌尿系感染等。【康复】１．保持患者基本的日常生活习惯。如每日按时自行洗漱、梳头、入厕、洗脚、刮胡须。２．安排适当而合理的活动及体育锻炼。从简易动作开始，如做一些老人力所能及的轻微家务劳动，以及散步、保健操、气功、简化太极拳等，以恢复运动功能并预防和治疗肌肉萎缩、关节僵直等。３．使患者尽量接触社会，同社会及友人尽量保持经常的和密切的联系。４．在医师指导下进行作业、语言、记忆、思维训练，包括对失语症及构音障碍患者的语言训练。５．对患者的家庭成员进行宣传教育，使家属能了解痴呆患者产生的症状、防治措施和康复要点等，以取得患者家属的积极配合与合作。【预后】预后较差，通常病程持续５年或以上，患者多死于并发症。【预防】戒烟酒、平衡膳食，防止动脉粥样硬化有利于预防痴呆；培养广泛兴趣，积极参与社会活动，增加脑体锻炼亦有助于预防痴呆的发生。对痴呆早期进行积极治疗和康复锻炼，以减轻病情和延缓病程。第九节头痛【定义】头痛（）指头颅的眉弓以上至枕下部范围内的疼痛，亦泛指头面部疼痛，本节主要论述偏头痛（），即反复发作的一侧搏动性头痛，为临床常见的原发性头痛。【流行病学】本病各种年龄、职业、季节均可发生。偏头痛可始于儿童期，但以青壮年期患病率最高，女性多于男性，约６０％的患者有头痛家族史，具有明显的家族遗传倾向。【病因及发病机制】病因尚未完全明了。偏头痛的发生可能与遗传、内分泌代谢因素有关，女性患者多于男性，与月经期有一定关系，部分病例进食扩张血管的食物和药物后可诱发 偏头痛发作，其发作与５－羟色胺（５－ＨＴ）、去甲肾上腺素、花生四烯酸代谢异常有关，此外情绪紧张、精神刺激、头部外伤、饥饿、睡眠障碍、气候变化、强光、噪声、疲劳等与其发作也有一定关系。【病理】机体内血管活性物质和神经介质的变化导致血管舒缩异常及血流动力学变化，是该病发生的病理学基础。而近来认为神经功能改变先于血流量的变化，脑内５－ＨＴ、去甲肾上腺素及多巴胺等神经递质的改变与偏头痛发作有关，脑干部位的５－ＨＴ的激活可能是偏头痛的内在致病因素，该处的刺激通过三叉神经血管系统与脑、面及脊髓的血管相连，引起无菌性炎症，触发头痛。此外中枢神经系统低镁、细胞外高钾、钙通道异常等也可能参与了偏头痛的发作。有研究显示偏头痛患者存在颅内、外动脉纤维肌性结构不良，或伴有内弹力层变性、变形、断裂、变薄等组织结构破坏，或动脉管壁增生、狭窄等。【临床表现】国际头痛协会（１９８８年）将偏头痛分为７大类，简列如下：①无先兆偏头痛（即普通型偏头痛，最常见）；②有先兆偏头痛（即典型偏头痛），又分６个亚型：典型先兆偏头痛、迁延性先兆偏头痛、家族性偏瘫型偏头痛、基底型偏头痛、有偏头痛先兆但无头痛、急性先兆发作型偏头痛；③眼肌麻痹型偏头痛；④视网膜型偏头痛；⑤儿童周期性综合征：又分为儿童良性阵发性眩晕和儿童交替性偏瘫；⑥偏头痛并发症：包括偏头痛状态和偏头痛性脑梗死；⑦与以上标准不符的偏头痛性疾病。典型的偏头痛发作有典型的先兆症状，前期常有抑郁、欣快、不安、畏光、畏声、嗅觉过敏的精神神经症状，可出现在发作前数小时或数日。先兆期以视觉先兆最常见，可为暗点、闪光、异彩、视物变形、或较复杂的幻觉，自中心视野开始，缓慢扩大；还可有偏身麻木、感觉异常、轻偏瘫及言语困难、眩晕等，先兆可持续数分钟至１ｈ或更长。头痛发作，开始表现为一侧眶周、眼球后或额颞部搏动性钝痛或钻痛，并扩展至顶、枕部及一侧头部或整个头部，逐渐加剧为搏动性剧痛。常伴有厌食、恶心和呕吐、畏光、畏声、颞动静脉突出等症状，可持续数小时至１ｄ，可因声光刺激、活动、头颈部转动、改变体位等而加重，睡眠后可减轻和终止，发作后一如常人或伴有疲劳、倦怠、烦躁、注意力不集中等症状。诱因较多，如情绪改变、过劳、睡眠不足、饥饿、气候变化、内分泌变化、药物等均为其促发因素。无先兆型偏头痛即普通型偏头痛为最常见的类型，没有明显的先兆症状，头痛多为搏动性，可为双侧性，持续时间较典型偏头痛长，可达数天。 【辅助检查】尚无特异性的检查，可借助ＣＴ、ＭＲＩ等除外颅内动脉瘤、血管畸形、占位等器质性病变及眼肌麻痹等。【诊断与鉴别诊断】偏头痛依据临床症状特点不难做出诊断：发作性搏动性头痛；一侧为主，也可为全头痛；间歇性反复发作，起止较突然，间歇期如常人，病程较长；常起病于青春期，女性居多；有或无视觉性、感觉性、运动性、精神性等先兆或伴随症状，但多数都伴有恶心、呕吐等明显的自主神经症状；有或无家族史；某些饮食、月经、情绪波动、过劳等因素可诱发，经休息、睡眠可减轻。１．典型先兆偏头痛国际诊断标准（１）至少有２次发作。（２）至少有下列４项中３项：①有一种或多种先兆症状，为明确定位于大脑皮质和（或）脑干的局灶性神经功能障碍；②至少有一种先兆症状逐渐发生，持续时间超过４ｍｉｎ，或有两种以上先兆症状连续发生；③先兆症状持续时间通常少于６０ｍｉｎ；④先兆症状于头痛发作时的时间间隔少于６０ｍｉｎ，或同时发生。（３）排除其他原因引起的头痛。２．无先兆偏头痛的国际诊断标准（１）至少发作５次。（２）头痛发作持续４～７２ｈ，小于１５岁的儿童，头痛发作持续２～４８ｈ。（３）头痛至少具有下列特点中的两点：①局限于单侧；②搏动性头痛；③程度为中或重度；④因上楼或其他类似日常躯体活动而加重。（４）头痛期至少具有下列中１项；恶心和（或）呕吐、畏光和怕声。（５）排除其他原因引起的头痛。３．鉴别诊断偏头痛诊断并不困难，但应与下列疾病相鉴别。（１）丛集性头痛：是原发性神经血管性头痛之一，临床较少见，特点为密集、短暂而成串、反复的剧烈锐痛或爆炸样头痛发作，位于一侧眼眶、球后、额颞部；伴随症状可有结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、面部出汗异常、眼睑水肿、睑裂变窄等。丛集期持续数周至数月，好发于男性，多２０～５０岁发病，无家族遗传史。（２）紧张性头痛：为原发性头痛之一，又称为神经性或官能性头痛，特点为发作性或慢性双侧轻或中度的钝痛、胀痛，伴有紧缩感和压迫感，病程数日至数年不等，不伴有恶心、呕吐、畏光等，疼痛部位肌肉可有触痛、压痛及僵硬感，多数患者可有头晕、失眠、焦虑、抑郁等症状。多在２０岁起病，随年龄增长患病率增加，女性多见。（３）非偏头痛性血管性头痛：高血压或低血压、颅内动脉瘤或动静脉畸形、脑动脉硬化、慢 性硬膜下血肿等均可出现类似偏头痛发作，但常无典型的偏头痛发作过程，部分患者可有局限性神经功能缺失、认知障碍等，通过头颅ＣＴ、ＭＲＩ、造影等检查可发现器质性病变。（４）痛性眼肌麻痹：由海绵窦、眶上裂的非特异性炎症或肉芽肿等引起的发作性眼眶区疼痛伴眼肌麻痹。多见于中年，感染因素较多，头痛表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，常伴有恶心、呕吐，眼肌麻痹以及全眼球运动神经麻痹，视神经也常受侵害，持续时间较长可达数日至数周缓解，激素治疗效果较好。（５）头痛型癫：偶见于儿童或青少年，表现为突然发作的全头部剧烈疼痛，发作时面色苍白、出汗、恶心、呕吐、精神症状或意识障碍，脑电图检查可发现暴发性双侧高幅慢波或棘慢复合波等。【治疗】目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发的症状，预防头痛的复发。其中发作期以止痛为主，缓解期以预防发作为主。１．急性期治疗（１）一般治疗：本病易受心理因素的影响，医师应耐心倾听及解释病情，给予积极的心理指导，消除患者的紧张、忧郁、恐惧等心理，指导患者寻找发作诱因及正确预防发作，对本病的治疗具有重要作用。（２）对症治疗：在镇痛治疗的同时，可给予止吐药、镇静药、镁剂等，如甲氧氯普胺、苯二氮类、硫酸镁等。还要注意保持环境安静，让患者在光线较暗的房间内安静休息。（３）阿司匹林、对乙酰氨基酚和咖啡因在偏头痛早期联合应用且剂量合适，可有效缓解轻、中度疼痛，即阿司匹林在头痛发作开始时服５００ｍｇ，此后每６ｈ服２５０ｍｇ，对乙酰氨基酚２５０ｍｇ和咖啡因６５ｍｇ。（４）双氢麦角碱：能直接作用于中枢多巴胺和５－羟色胺受体，缓解血管痉挛。为治疗偏头痛的一线药物，口服１～２次（小儿减半），若不缓解，０．５～１ｈ后可追加１次，１ｄ勿超过６片，１周总量勿超过１２片，可同时使用镇静剂，有一定的协同作用；还可采用肌内注射、皮下注射、静脉注射及经鼻喷雾等方式给药，以便较快缓解症状；有心脏病的患者应慎用，大量使用可致肢体缺血坏死。（５）５－ＨＴ受体激动药（曲普坦类）：可选择性收缩颅内血管，减少三叉神经感觉支的活动，以及神经肽的分泌，可缓解偏头痛及抑制伴随的恶心、呕吐等症状。（６）阿片类止痛药：对于上述药物无效或不能耐受者，或有脑血管疾病以及难治性偏头痛患者，可使用阿片类药物，常用可待因、哌替啶等主要是激活中枢神经阿片受体而产生药理作用。 （７）对严重的偏头痛持续状态，应用皮质类固醇如地塞米松或泼尼松龙有明显效果，其能抑制组胺及其他毒性物质的形成与释放，从而达到止痛目的。２．缓解期预防发作为主（１）减少诱因：为重要的预防措施之一，平时应注意劳逸结合，避免过劳、情绪紧张、精神刺激、睡眠障碍、饥饿、气候变化以及烟酒饮食刺激等因素。（２）药物预防：发作频繁、程度较重时，可给予β－受体阻滞药（如普萘洛尔）、钙拮抗药（如氟桂利嗪）、抗组胺药（如赛庚啶）、抗抑郁药（如阿米替林）、抗惊厥药（如卡马西平、丙戊酸钠）、非甾体抗炎药（如吲哚美辛、双氯芬酸）、中成药（如正天丸、复方羊角胶囊、脑安）等预防性治疗。【护理】因本病急性发作头痛剧烈，应保持环境安静，使患者在光线较暗的房间内安静休息。【康复】头痛患者均应采取综合性康复措施，对头痛患者而言，除选用药物外，配合合理饮食、规律生活、精神调养等有助于康复。【预后】本病的发病机制复杂，目前缺少针对病因治疗手段。而且本病极容易复发，目前只能对症治疗注意预防。偏头痛的治疗药物和方法虽然很多，但对久治不愈的难治性患者，还缺乏有效的治疗方法。【预防】具体见缓解期的预防发作治疗。（王新志）参考文献１王新志，韩群英，陈贺华，等．中华实用中风病大全．北京：人民卫生出版社，１９９６：５９０２葛茂振．临床神经病诊断学．哈尔滨：黑龙江人民出版社，１９８１：２１３３苏长海，迟兆富，吴家幂，等．神经病学．第２版．北京：人民军医出版社，２００３：４６４杨期东．神经病学．北京：人民卫生出版社，２００２：１２１５吕传真，刘道宽．神经病学．上海：上海科学技术出版社，２００３：９７６王维治．神经病学．第５版，北京：人民卫生出版社，２００４：８７７陈灏珠．实用内科学（下册）．第１１版．北京：人民卫生出版社，２００２：２４２７８包仕尧，周旭平．２００３年欧洲卒中促进会对急性脑卒中处理的建议．临床神经病学杂志，２００４；（１７）３：２２７－２３０９史玉泉，周孝达．实用神经病学．第３版．上海：上海科技出版社，２００４：６４８１０李建章主编．头痛头晕诊断治疗学．北京：中国医药科技出版社，１９９３：１０－１０３第８章癫第一节解剖生理基础一、癫的解剖学基础癫的病变部位在大脑，各种临床类型癫发作的基础是脑神经细胞的发作性放电，其基本特征是脑内局部癫灶产生的异常发作性、高频放电，向外部扩展并增强达一定阈值时即出现临床发作。由于癫灶的分布各不相同，因而临床表现不同。与癫发作有关的重要解剖结构有两大系统：前脑系统包括边缘系统，杏仁核、海马、中间隔、嗅球等；脑干系统主要为纵贯 中脑、脑桥和延脑的网状结构。脑位于颅腔内，一般可分五个部分：端脑、间脑、中脑、后脑和延髓，其中端脑和间脑合称前脑，后脑与延髓合称菱脑，后脑又由脑桥和小脑构成。脑的解剖学内容参见第７章相关内容。二、癫的电生理学基础癫发作是源自小集团的神经元的同步放电，生物电经过生理传导通路扩散，进而累及邻近及远隔的脑区。这种神经元的放电取决于细胞膜及细胞内外离子流动的变化。１．神经元放电的离子和膜变化神经元有静息膜电位和动作电位，静息膜电位取决于细胞膜内外离子浓度的变化以及膜对离子的通透性。动作电位是通过膜对钠钾两种离子的通透性变化而使细胞内的电位由－７５ｍＶ增高到＋５５ｍＶ。细胞内液以钾离子为主，钠、钙离子等明显低于细胞外液。细胞膜对钾离子的通透性比钠、钙离子高，因而钾离子倾向于向细胞外流出，同时在钾离子外流过程中伴有钠、钙离子的内流。通常这种细胞内外各种离子浓度的差额总是维持在一种相对的平衡状态中即静息膜电位。２．动作电位的产生当细胞膜本身由于遗传缺陷或疾病过程等而发生了病理生理变化，或正常情况下来自邻近细胞的电荷脉冲，都可使上述膜静息电位的平衡发生变化。通过刺激可使膜的通透性改变，从而产生瞬间的细胞内外钾离子和钠离子的流出和流入，这样就产生了动作电位。３．突触和突触传导信息传递是通过神经元之间的突触传导来实现的。突触前是神经纤维的终末，突触后为另一神经元的树突或胞体。癫的发病机制是一个很复杂的问题，这是由于它是由遗传的发育异常和后天众多的获得性病因引起的。在内外环境中各种物理的、化学的以及体内的生理、生化、代谢和药物等，凡能引起大脑神经元异常放电者都可引起癫发作。人的大脑有１００多亿神经元，在遗传基因的作用下，根据不同的功能要求而形成各有特殊性的大脑功能区，并形成极其复杂的连结和通路，因而形成了人的千差万别的思维、感情、行为等。多数难治性癫是由于局部大脑皮质或皮质下结构发育的不良引起的，或由于灰质结构的异位。癫波产生的机制：发作间期的癫波是由于兴奋性突触活动的显著增强形成的，伴随着神经元的去极化和暴发性单位放电而形成棘波。发作期癫波的产生是由于兴奋性突触活动的大幅度增强和抑制性突触活动显著减弱或完全消失的结果。同时，由于神经元轴突末梢产生后放电而使神经元活动增强以及由于细胞外离子浓度的改变而使神经元的兴奋性发生改变。第二节临床表现与分类一、癫的主要临床表现１．大发作约占癫发作的５０％，多在１岁左右或１４～１７岁之间。大发作可分四个时期，①先兆期：有头晕、胃部不适；②强直期：突然意识丧失、倒地、肢体强直，发出“羊羔”样吼叫，全身肌肉呈持续性收缩，持续数十秒不等；③阵挛期：全身肌肉有节律性抽动、可伴有大小便失禁，一般持续１～３ｍｉｎ；④ 恢复期：一般要数十分钟才能清醒，患者对发作过程不能回忆，全身疼痛、乏力。个别患者在恢复期有狂躁、乱跑乱叫、打人毁物等情况发生。２．小发作又称失神发作，典型的表现为患者有短暂意识丧失，大多数意识完全丧失，偶尔意识障碍较浅。意识障碍短暂而频发为其特点。多数每次发作２～１５ｓ，不超过１ｍｉｎ，每日数次至数十次，突然发生，突然终止。表现为言语及活动突然中断，两眼凝视，无先兆。手中持物落地，有时打碎饭碗，发作停止后，继续原来的活动。３．精神运动性发作在意识障碍的背景上，常有错觉、幻觉及自动症等。发病年龄在各型癫中较晚，多在２０岁左右首次发病。约有４０％的患者发病时有先兆，感到胃部不适、幻听、幻味、眩晕、恶心、恐俱等。临床表现可分为：①仅有意识障碍：发作时的意识障碍多在１ｍｉｎ以上，长于失神发作。②识别性症状：记忆障碍最常见。如对本来陌生的人或物产生“似曾相识”感。有的对熟识的人或环境，莫名其妙地产生陌生感。③情感障碍：可产生发作性的情感异常，像突然感到忧伤、愤怒、恐惧、大祸临头、末日来临等。④精神感觉症状：如听觉异常时感到别人对自己的谈话像是隔了一堵墙。视错觉看见地面起伏不平，看到物体像被扭曲了，视物变大，视物变小。⑤精神运动症状：以自动症常见。口咽部不自主的动作，如吮吸、咀嚼、吞咽等。有时较为复杂的自动症则表现梦游及神游等。⑥复合型：表现为多种复杂症状的综合，有的突然暴发冲动，如伤人、毁物、自伤、自杀、杀人等。４．局限性发作又叫单纯性发作，表现为身体某一部分节律性抽动，持续数秒，意识清楚，若有癫放电扩展，可延至半身或全身。二、癫脑电图表现１．棘波棘波为突发性的一过性脑电图变化，明显突出于背景，乃样波形里最具特征性的表现之一。多为负相，其波幅大小各不相同，多在１００μＶ以上。周期在８０ｍｓ以内。棘波的出现提示脑部有刺激性病灶。若在慢波背景上出现棘波，常揭示来自原发癫灶或其附近区域，而在正常背景上出现棘波，波幅常较低，周期长，多由远处病灶传播而来。若在脑电图描记中出现棘波逐渐增多现象或形成棘节律，常预示即将出现临床发作。棘波可见于各型癫。２．尖波尖波为突发性一过性脑电图变化，意义与棘波相同，为常见的样波的特征波形之一。其上升支，较陡直，而下降支较缓，其周期在８０～２００ｍｓ之间，波幅１００～２００μＶ，常为负相。它由较大的癫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步，或为较大的病灶中大量神经元同步性放电恢复的延迟，也可以是病灶在皮质深部或皮质下棘波灶远距离传播，为棘波时间上的延长所致。可见于各型癫发作间期脑电图中。３．棘－慢复合波棘－慢复合波是由棘波和周期为２００～５００ｍｓ慢波所组成的，均为负相波，正相波出现者极为少见。波幅一般较高，达１０５～３００μＶ，甚者达５００μ Ｖ以上。通常两侧同步性阵发出现，额区最明显。这种异常放电可能起源于皮质深部的中线结构，或始于视丘，而影响的皮质只限于背内侧核的投射部分。复合波中慢波是主要成分，比较规则而有节律，棘波出现其间，波幅高低不一，一般不超过慢波波幅。棘－慢复合波频率不同其临床意义亦不相同，典型３Ｈｚ棘－慢复合节律，多见于失神小发作。４．尖－慢复合波尖－慢复合波乃尖波后跟一个慢波。一般为１．５～２．５Ｈｚ尖－慢复合波，亦常见４～６Ｈｚ尖－慢复合波。出现形式多种多样，多呈不规则同步暴发，也可见弥漫性或连续性出现，亦可一侧性或局限性出现。多见于颞叶癫，弥漫性尖－慢节律见于顽固性大发作和失神性小发作，提示脑组织深部存在较广泛的癫病灶。５．多棘－慢复合波是由数个棘波和一个慢波组成，常成串连续出现或不规则出现。棘波波幅高低不一，但一般不超过慢波。常预示有痉挛发作，是肌阵挛性癫最具特征的波形之６．多棘波为２～６个棘波成簇单独出现。有时也随附一个或多个慢波，形成多棘－慢复合波，多见于肌阵挛性癫，是多棘－慢复合波的一种变异形式。但当棘波连续出现，数量增加，频率变快，或由某一脑区逐渐扩散至整个大脑时，则预示患者将出现临床发作，或系发作开始的脑电图表现，且多为大发作。７．阵发性或暴发性活动亦称发作性节律波。即于原有脑电图背景上出现阵发性高波幅节律，明显区别于背景脑电图，突然出现，突然消失。多源于中央脑系统病灶发出，但诊断价值不如上述放电波形。８．高度节律失调１９７４年被国际脑电图组织列入脑电图术语词汇中。特点为高波幅（３００～２０００μＶ）棘波、尖波、多棘波或多棘一慢复合波，及慢波在时间和部位上杂乱地、毫无规律地出现的一种独特图形。见于３个月至５岁婴幼儿，以３～８个月婴幼儿最常见，最多见于婴儿痉挛，预示患儿存在严重的脑损伤。三、我国癫发作分类法（一）部分性发作（局限性、局灶性）１．单纯部分性发作，无意识障碍。（１）运动性（局限性、局灶性）；（２）感觉性（躯体性、特殊感觉性）；（３）自主神经性；（４）精神性（见复杂部分性发作）。２．复杂部分性发作（精神运动性发作或颞叶癫），伴有意识障碍。（１）仅有意识障碍；（２）精神症状（感知、情感、记忆、错觉、幻觉等）；（３）自动性。（二）全身性发作（普遍性），非局限开始１．全身强直阵挛发作（大发作）。２．失神发作（小发作）典型或不典型。３．其他肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作。 （三）不能分类，因资料不足或不能归入上述各类的发作附：１．癫持续状态（１）全身强直阵挛发作持续状态；（２）失神发作持续状态；（３）复杂部分性发作持续状态；（４）部分性癫持续状态。２．在某些特定情况下发生的发作（１）反射性发作；（２）各种诱发因素引起的发作（如饮酒、疲劳、情绪等）；（３）周期性发作（如月经、觉醒睡眠周期等）。四、小儿癫发作分类（一）部分性（局限性、局灶性）发作１．简单部分性发作（１）局限性运动性发作（包括局限性躯体运动性发作、Ｊａｃｋｓｏｎ发作、转侧性发作等）；（２）局限性感觉性发作（包括躯体感觉性发作和特殊感觉性如视、听、嗅、味、眩晕等的发作）；（３）局限性自主神经性发作；（４）局限性精神症状性发作（包括失语、记忆障碍、认知障碍、错觉、幻觉及其他意识障碍之外的高级脑功能紊乱）。２．复杂部分性发作开始为简单部分性发作，继之（或开始即）出现障碍（程度不等）；伴有自动症。３．部分性发作演变为全身性发作。（二）全身性（广泛性、弥漫性）发作１．失神发作。２．肌阵挛性发作。３．阵挛性发作。４．强直性发作。５．强直阵挛发作。６．失张力性发作。（三）其他分类不明的各种发作第三节定位诊断参照１９８９年国际抗癫协会制定的癫解剖分类。一、从颞叶开始的发作１．来自颞叶的癫发作特点简单部分发作，具有典型的自动和（或）精神症状以及特殊的感觉症状：如嗅觉、味觉、听觉（包括错觉）以及眩晕的发作。最常见的为胃肠道的症状，通常自觉有一股气上冲。２．复杂部分发作通常开始于运动的终止。典型的随之伴有口咽部的自动症，随后进入有反应的自动状态。一般有发作后期，可以发生记忆缺失，伴有遗忘。当双侧颞叶内侧部分被累及时，会发生意识改变和自动症状。典型的发作超过１ｍｉｎ，患者多有发热惊厥或癫 的家族史。儿童和少年期患者发作频繁。发作可能演变为全身强直阵挛发作。脑电图通常会发现一侧或双侧的颞叶棘波。３．海马的发作（内侧底部边缘叶或原始嗅脑精神运动性）除了听觉和眩晕的症状外，海马是最常见的引起上述颞叶癫表现的部位。发作的特点为：自觉胃肠道气体上冲、恶心，明显的自主神经系统表现以及其他的症状，如：肠鸣，嗳气，面色苍白，面部肿胀感，面红，呼吸停止，瞳孔散大，害怕，恐惧，以及嗅幻觉、味幻觉等。发作在不规则的间歇期后，常常成串发生，一般持续２ｍｉｎ左右。如发作放电传播开来，可引起全身强直阵挛发作。典型的发作间期脑电图显示颞中央或颞前部的棘波或尖波。４．颞叶外侧性发作可有以下的先兆：听幻觉或错觉、梦样状态、视觉接收障碍；放电发展到颞叶内侧或颞叶以外的脑结构，症状可以表现为复杂部分性发作。脑电图可显示一侧或双侧颞叶或颞后的棘波，通常为一侧性的。二、从额叶开始的发作来自额叶的癫发作特点如下：频繁、短暂的伴有意识障碍的发作；来自额叶的复杂部分发作没有或仅有很轻微的发作后；有时可能被误诊为精神发作；通常很快发展为全身性发作；癫持续状态是常见的并发症；运动症状明显；自动症状通常表现为刻板的和小发作开始的姿势异常；额叶性复杂部分发作伴有小便失禁；经常出现倒地发作。三、顶叶癫主要出现感觉性症状。阳性感觉性症状包括：针刺感、触电感。可以贾克森式发作的形式传播。可产生体位错觉，肌肉张力可能丧失。以上症状主要发生在手、臂以及面部。可有舌头蠕动，僵直或发冷的感觉。面部的感觉异常可以是双侧性的。偶尔可有腹部的感觉异常，如下沉感、堵塞感或恶心，特别是当顶叶外侧或顶下叶被累时。比较少见的可有疼痛，表现为一种浅表的烧灼感或是一种含糊的，非常不适的疼痛的感觉。顶叶的视觉症状表现为已成型的物像的幻觉，视物变形，扭曲，物像变小或变大。这种视幻觉多出现在非优势半球被累及时。感觉的阴性症状包括麻木，身体的一部分不存在的感觉或不能感知自己身体的某部分或半侧身体。这也见于非优势半球受累时，称之为“体象认知不能”。严重的眩晕或空间定向障碍提示发作来自顶叶下部。优势半球的发作引起不同程度的感觉性和传导性失语。当旁中央小叶受累时，可能出现一侧性的生殖器感觉异常；也可见到转侧面和姿势异常。旁中央小叶的发作有可能发展成继发性全身性发作。四、枕叶癫临床通常表现为视觉的症状。初级的视觉发作表现为一过性的视觉异常。阴性视觉症状为盲点、偏盲、黑。常见的阳性症状为闪光、亮点。这些症状都出现在病变脑的对侧视野，有时可扩散到双侧。感知性的错觉（视物变形）也有发生，表现为以下几种形式：大小的变化－视物变大或变小；距离的变化；空间倾斜度的变化以及物像的扭曲或外形的突然改变。有时复杂的视觉感知 障碍表现为幻觉的出现，如看到各种颜色的复杂物像，四周景象的变形或变小。少数患者的发作来自颞－顶－枕区的联合皮质。枕叶发作的初始表现可为眼或头的或只有眼的强直和（或）阵挛性转向双侧，眼睑的阵挛，以及强迫性的眼睑闭合或眼球／全身的抖动。枕叶的放电可以扩散到颞叶，引起类似颞叶后方或海马－杏仁核的癫。当原始病灶位于距状裂上方时，放电可以向前扩散到中央区的背外侧或内侧面，引起类似顶叶或额叶癫的发作。枕叶发作很少发展成为继发性全身性发作。第四节癫【定义】癫（）是一组由大脑神经元异常放电所引起的以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。由于异常放电神经元所涉及的部位不同，可表现为发作性的运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。【流行病学】癫是由多种原因引起的神经系统常见疾病之一，我国癫年患病率在农村约为２５／１０万，在城市约为每年３５／１０万。该病任何年龄均可发病，多数初发年龄在２０岁之前；有资料显示男性发病略多于女性；无明显职业、季节等差别。【病因及发病机制】癫不是一个独立的疾病，而是一组疾病或综合征。引起癫的病因非常复杂，可分为原发性和继发性两类：原发性癫是指病因尚未清楚，目前诊断技术暂不能确定脑内有器质性病变者，可能主要由遗传因素所致者，又称真性或特发性癫；继发性癫病因比较复杂，主要由各种脑部、全身或系统性疾病所致明确的脑内损伤引起者，遗传因素也可能起一定的作用，又称为症状性或获得性癫。癫发作大多数无诱因，少数有明确的诱因，如发热、过度饮水、过度换气、饮酒、饥饿、过饱、闪光、应激反应、内分泌变化、视听刺激、味触刺激、情志变化以及某些药物等均可诱发癫发作。【病理】脑内癫病理灶是癫发作的基础，可间接或直接导致脑电图性放电及临床性发作。病理灶存在形态学异常，其神经元树突棘数目增多，可以接受更多兴奋性中枢神经递质，导致神经元兴奋性异常，另有广泛或局限性胶质细胞增生，在形态及功能上均有异常；还存在中枢神经系统递质异常，兴奋性递质过多（如乙酰胆碱）或抑制性递质过少（如γ－氨基丁酸）均可使膜电位不稳定，导致重复性棘波发放，当重复性棘波发放达到一定强度和持续较长时间，就可以引起广泛的神经元同时放电；此外存在免疫功能异常，癫灶神经元突触后膜破坏可释放自身脑抗原，作用于免疫系统产生脑抗体，封闭突触的抑制性受体，使神经元产生放电并更易传导。另外，细胞外钙离子浓度下降、钾离子浓度增高等离子分布异常也与性放电有关。【临床表现】癫发作的临床症状繁多，参照１９８５年第一届全国癫学术会议对癫发作的分类，各类型癫的临床表现如下：１．部分性发作发作涉及身体的一部分或涉及某部分大脑功能，根据发作时有否意识障碍，又分为简单部分性发作和复杂部分性发作。（１）简单部分性发作：又称局限性发作，不伴有意识障碍的运动、感觉或自主神经症状的发作。①部分运动性发作：多数呈阵挛性发作，常见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可见于一 侧面部或肢体远端，多起源于中央前回附近；若发作按大脑皮质运动区排列顺序，从起始部位逐渐扩大到整个一侧头面及肢体，不伴有意识障碍者称扩延型发作，又称Ｊａｃｋｓｏｎ发作；若发作后有一过性局限性瘫痪者称Ｔｏｄｄ瘫痪；若发作持续数小时或数日，称部分性癫持续状态或称Ｋｏｊｅｗｎｉｋｏｗ癫。②感觉性发作或特殊感觉性发作：前者多表现为肢体、口角、舌部等的发作性麻木感、针刺感，病灶在中央后回，偶有缓慢扩散像Ｊａｃｋｓｏｎ癫者；后者病在枕叶可表现为幻视如闪光，病在颞叶侧或岛回表现为幻听如嗡嗡声，病在额叶眶部、杏仁核或岛回表现为幻嗅如恶臭味，病在岛回或顶叶可有本体感觉或空间感觉异常，如眩晕、漂浮、下沉感等。③自主神经发作：发作性皮肤潮红或苍白、出汗、心悸、呕吐、腹痛、腹泻、头痛、大小便失禁等，病灶多位于杏仁核、岛叶和扣带回等边缘系统，以青少年为主，消化道症状居多。④精神性发作：较少单独发作，多为复杂部分性发作的前兆；可表现为各种类型的遗忘症、情感异常（如无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快等）、错视等。（２）复杂部分性发作：发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，多伴有不同程度的意识障碍，多数病灶在颞叶，故又称精神运动性癫或颞叶癫。①知觉异常：可表现为记忆障碍如对生疏的人、事、环境突然出现莫名其妙的熟悉感，或对非常熟悉的突感陌生；或特殊感觉障碍如出现视物变大、变小、变形、变近、变远等，以及有听、嗅幻觉等；或表现为内脏感觉性发作如自觉腹部或胸部有热气向头部上升，可伴有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。②精神发作：多为恐惧、焦虑、不安、欣快、抑郁、暴怒等，亦有强迫思维、妄想、双重思维或梦样状态。③自动症：在失去意识控制的情况下出现简单的和复杂的动作，如咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇伸舌、搓手、摸索、脱衣等症状，或漫游或夜游，但对发作内容不能记忆。自动症多是在性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发作的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。（３）部分发作继发全身强直阵挛发作：可由简单或复杂部分性发作发展至全身强直阵挛发作，ＥＥＧ改变迅速发展为全面性异常。２．全身性发作发作涉及全身或两侧大脑半球的功能，特征是发作时伴有意识障碍并可以是首发症状。（１）失神发作：典型失神发作表现为短暂的意识障碍，仅持续数秒钟，无先兆和局部症状，患者正在进行的活动突然中断，表情呆滞凝视，对外界毫无反应，事后对发作全无记忆，每次发作虽短暂但每日可发作数十次至数百次；不典型者意识障碍及休止较为缓慢，可伴有咀嚼、吞 咽、摸索、瞬目等自动症，亦可伴有轻度的肌阵挛或肌张力丧失或强直。（２）肌阵挛发作：多呈突然、短暂、快速的某一肌肉或肌群收缩，表现为颜面、颈、四肢、躯干等肌肉突然、短暂肌阵挛发作或重复多次，伴或不伴有短暂意识障碍，常发于即将入睡或醒来时。（３）阵挛发作：仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐。（４）强直发作：多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多，表现为全身肌肉强烈的强直性痉挛，躯干强直性发作可造成角弓反张，伴颜面青紫、呼吸暂停、短暂意识丧失等，约持续１ｍｉｎ，发作后立即清醒。（５）失张力发作：表现突然肌张力降低，造成头下垂、张口、肢体下垂或跌倒，可有短暂意识丧失，发作后立即清醒。（６）强直阵挛发作：也称大发作，以意识丧失和全身抽搐为特征，按其发展过程可分为三期，①先兆期：约半数患者有先兆，是痉挛发作前的各种感觉体验，常见的先兆可有幻视、幻嗅、眩晕、肢体的麻刺感、胸腹热气上升、上腹不适、或精神症状如恐惧感、奇异感等，一般可持续１到数秒；先兆发作可警示患者避险，同时可协助定位。②痉挛期：先兆期后立即意识丧失，进入痉挛发作期，首先为强直性发作，表现突然尖叫一声，跌倒在地，眼球向上凝视，口先强张，而后紧闭，可咬破舌尖，全身骨骼肌呈持续性收缩，颈部和躯于先屈曲而后反张，双上下肢伸直，手握拳，呼吸暂停，面部潮红或青紫，瞳孔散大，对光反射消失，持续１０～３０ｓ，肢端逐渐出现微细震颤，直到震颤幅度增大并延及全身进入阵挛期，全身肌肉呈节律性阵挛与松弛交替，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，最后一次痉挛后抽搐停止，持续约１ｍｉｎ，此期呼吸恢复，面、唇发绀渐减轻，口腔分泌物增多，可伴有尿失禁，全身大汗等。③发作后状态：发作后全身肌肉松弛，昏睡数小时，或立即苏醒，或有发作后头痛、头晕，全身肌肉酸痛、疲乏无力数小时，少数患者有精神异常、自动症或一过性偏瘫，对发作过程均无记忆。３．癫持续状态又称癫状态，是指频繁而持久的癫发作所形成的一种固定的癫状态而言，包括一次癫发作持续３０ｍｉｎ以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平者。常见以下类型：强直阵挛发作持续状态、非惊厥持续状态、部分发作持续状态等，尤以强直阵挛发作持续状态最常见，临床表现为反复的全身强直阵挛发作，两次发作 间期意识不清，或一次发作持续在３０ｍｉｎ以上，发作时全身抽搐、呼吸停止，可造成脑缺氧、充血、水肿，重则呈去大脑皮质状态、痴呆、脑疝甚至死亡。【辅助检查】脑电图是最常用的、极为有价值的辅助检查方法，半数患者在发作间歇期的首次ＥＥＧ检查可见尖波、棘波、尖－慢波或棘－慢波等样放电。头颅ＣＴ及ＭＲＩ等可对癫病灶的部位和性质作出形态学的诊断，而ＳＰＥＣＴ、ＰＥＴ对癫源的定位也具有很高的敏感性。近些年开发的长时间脑电图（）检测和电视录像脑电图（）能进一步提高癫诊断的阳性率。【诊断与鉴别诊断】根据癫患者发作的病史，特别是依靠目击者提供的详细的发作过程和表现，辅以脑电图样放电一般诊断不难，同时根据病史等确定患者发作的类型及病因。癫需要与下列疾病鉴别。１．癔症症状与癫有许多相似之处，但癔症性抽搐发作时意识清楚或，发作形式多变，持续时间较长，多与精神因素有关，一般无自伤、大小便失禁等症状，暗示治疗可终止发作。２．偏头痛多有头痛发作史，主要症状是剧烈偏头痛，但无意识障碍，ＥＥＧ正常或有局限性慢波，部分有尖波亦局限于头痛的一侧颞区。而癫发作时多无头痛或较轻，或多在发作后出现，ＥＥＧ多有样放电。３．晕厥多有明显诱因，如久站、剧痛、情绪激动、严寒及咳嗽、大笑、憋气、排便等使胸腔内压力急剧增高均可诱发。发作以意识障碍为主，很少伴有抽搐，多表现意识丧失、面色苍白、恶心、头晕、无力、汗出、血压降低等，平卧后意识可很快恢复，不难鉴别。４．短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）呈发作性的肢体瘫痪、局限性抽搐、意识障碍或猝然昏倒，应与部分发作性癫及失神发作鉴别。ＴＩＡ通常有高血压、动脉硬化、血黏度高等病史，且脑电图多无样放电。５．发作性低血糖可见到意识障碍、精神症状，发作时血糖降低，口服或静注葡萄糖可迅速缓解，ＥＥＧ呈现弥漫性慢波，借助既往病史不难与复杂部分性发作相鉴别。６．发作性嗜睡感觉突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒症等可与癫相鉴别。【治疗】癫的治疗可分为病因治疗、对症及药物治疗控制发作等。１．病因治疗对于症状性癫一旦病因明确，应对因治疗，如脑血管畸形、脑瘤、脑内异物等可行手术治疗，脑囊虫、脑寄生虫病可行药物治疗；对于诱因明确的患者，尽可能避免诱因刺激以减免发作。２．药物治疗癫一旦确诊及明确类型应尽早药物治疗，尽快控制发作，并应根据发作类型选择药物，坚持长期、规范用药原则。（１）常用抗癫药物①巴比妥类：最常用的是苯巴比妥（鲁米那：可通过抑制脑干网状结构上行激活系统的传导功能，减弱传入冲动对大脑皮质的影响，从而利于皮质抑制过程的扩散，达到抗癫发作的作用），对大发作和部分性发作有效，小发作无效，成人０．０９～０．３ｇ／ｄ，分２～３次口服，儿童２～５ｍｇ／（ｋｇｄ），分２次服用。 ②乙内酰脲类：最常用苯妥英钠（通过改变兴奋膜离子传导而阻断强直后电位，防止电活动扩散以防止癫发作），对大发作和部分发作有效，也用于精神运动型发作，小发作无效，成人０．２～０．６ｇ／ｄ，儿童６～８ｍｇ／ｄ。③琥珀酰亚胺类：乙琥胺（可能通过增强中枢抑制性递质作用起到抗惊厥，抗癫作用），对小发作、失神发作有效，亦可用于肌阵挛发作，成人０．７５～１．５ｇ／ｄ，分３次口服，儿童１５～３５ｍｇ／（ｋｇｄ）。④苯二氮类：如地西泮（安定），有抗惊厥、肌肉松弛、抗癫作用，口服效果较差，对除大发作以外的各类发作均有效，成人７．５～４０ｍｇ／ｄ，儿童０．１～１．０ｍｇ／（ｋｇｄ）。⑤卡马西平：通过减少神经元膜钠、钙离子通透性等起到抗癫作用。对精神运动型较好，大发作、小发作也有效，成人０．２～１．２ｇ／ｄ，儿童５～２０ｍｇ／（ｋｇｄ）。⑥不含氮原子类：如丙戊酸钠（抗癫灵：通过升高脑中抑制性递质水平等起到抗癫作用）为广谱抗癫药，成人０．４～１．２ｍｇ／ｄ，儿童１５～２０ｍｇ／（ｋｇｄ）。⑦新型抗癫药：如拉莫三嗪通过抑制Ｎａ、Ｃａ离子通道，稳定细胞膜，阻止兴奋性神经递质等起到抗癫作用。对非典型失神发作、大发作、失张力发作有效，成人１００～４００ｍｇ／ｄ，儿童０．２～１．０ｍｇ／（ｋｇｄ）；托吡酯（妥泰，有多重抗癫作用，通过影响离子通道和神经递质起效）：对部分性发作、大发作、难治性癫有效，成人１００～２００ｍｇ／ｄ，最大日剂量１２００ｍｇ／ｄ，儿童３～６ｍｇ／（ｋｇｄ）。（２）癫持续状态的治疗①一般措施：首先保持呼吸道通畅，纠正脑缺氧，注意吸痰、吸氧，必要时气管切开、心电监护；保持静脉通路，防治脑水肿，纠正水、电解质失衡，查找病因，做相应处理。②从速控制发作：Ａ．地西泮：１０～２０ｍｇ加注射用水１０ｍｌ后缓慢静脉注射，不超过２ｍｇ／ｍｉｎ，可迅速控制发作，但作用时间短，１５ｍｉｎ后可重复给药，或地西泮１００～２００ｍｇ加液体中１２ｈ内缓慢静滴，偶有发生呼吸抑制者，应立即停药；氯硝西泮（药理作用同地西泮）药效及作用时间均较地西泮强，但对心脏及呼吸的抑制作用也较强，使用时应注意。Ｂ．苯妥英钠：为起效慢、作用时间长的抗癫药，对全身强直－阵挛发作持续状态效果较好，不影响意识和抑制呼吸，多与地西泮联合用药，剂量用１５～１８ｍｇ／ｋｇ加液体后缓慢静注，成人５０ｍｇ／ｍｉｎ，注意预防心律失常及血压降低。Ｃ．异戊巴比妥钠：作用与苯巴比妥相似，为快速作用的药物，每次剂量０．２５～０．５ｇ和５ｍｇ／ｋｇ，稀释成５％溶液，成人以５０ｍｇ／ｍｉｎ的速度缓慢静脉注射，直至控制发 作。Ｄ．副醛：有镇静、抗惊厥作用，８～１２ｍｌ／次深部肌内注射，之后每３０ｍｉｎ肌注５ｍｌ，直至发作停止，或用１５～３０ｍｌ植物油稀释后保留灌肠。Ｅ．利多卡因：为中效局麻药，对中枢有兴奋和抑制作用，用于地西泮无效时，可按２～４ｍｇ／ｋｇ加液体中静注（５ｍｇ／ｍｉｎ），有效后复发可重复给药或静滴，但心脏传导阻滞或心动过缓者慎用。如难以控制发作，可请麻醉科行全身麻醉。③维持治疗：癫发作停止后，苯巴比妥２０ｍｇ／ｋｇ，３０ｍｇ／ｍｉｎ缓慢静注，或０．２ｇ肌注，１次／１２ｈ。同时鼻饲抗癫药的维持量，达血药浓度后停用苯巴比妥。【护理】对诱因明确的患者，尽可能避免诱因，可以减少发作。患者应养成良好地生活习惯，在平时保持心情舒畅、饮食适宜、严禁烟酒，对可能促使发作或工作中发作可能自伤、伤人的工作要予以改换，不适宜从事高空、驾驶及水上工作。在发作期要注意保持呼吸道通畅，祛除义齿，保护舌头，并固定四肢以防误伤；持续状态时要特别注意排痰和口腔卫生。【康复】一般患者发作后如常人，无须康复治疗。对于存在智力障碍、肢体损伤有功能障碍者，应进行相应的智力及肢体功能康复锻炼。【预后】癫为可治性疾病，大多数患者预后较好，经合理的药物治疗后，半数以上可完全控制发作。从病因方面讲原发性癫预后较好，而症状性癫的预后与原发病有密切关系，能够治愈的原发病，一般癫随原发病的痊愈而消失，不能治愈的原发病预后较差；发作类型上，小发作预后较好，多随年龄增长可自行缓解，大发作约７０％可控制发作，而精神运动性发作较难以控制，单一类型比混合性癫预后好；发病较早、发作频繁、病程较长、发作持续时间长，有发绀或多次癫持续状态者预后差；一般认为治疗越早预后越好。【预防】妇女围生期的保健工作是减少癫发生率的重要措施。怀孕期间尤其是前三个月预防病毒感染，慎重用药，以及生产时避免婴儿产伤等，禁止近亲结婚，定期孕检，发现异常及早中止妊娠。（王永霞）参考文献１粟秀初，昊保仁，黄远桂主编．新编神经病学．西安：第四军医大学出版社，２００２：３９８－４１２２王维治主编．神经病学．第４版．北京：人民卫生出版社，２００４：２２４－２４０３韩 浩，洪震．枕叶癫．神经疾病与精神卫生，２００３；３（４）：３１７－３１９４孙殿荣，邹晓毅．癫发病机制的研究进展．华西医学．２００４；１９（３）：５２４－５２５５张镛．癫及其综合征的分类．山东医药，２００４；４４（１）：５８６彭建伟，黄怀均．癫临床治疗的新进展．国外医学神经病学神经外科学分册，２００１；２８（６）：４２２－４２５７臧玉ｎ主编．神经解剖实习．北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，１９９５：１－１４第９章运动障碍疾病第一节解剖生理基础一、锥体外系的解剖 （一）锥体外系的解剖结构运动障碍疾病又称锥体外系（）疾病。锥体外系是指锥体系以外控制和影响躯体运动的传导径路，其结构复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等以及它们的纤维联系。主要的锥体外系解剖结构为纹状体、黑质、丘脑底核等。锥体外系的纤维最后经网状脊髓束、红核脊髓束等中继，下行支配于脑神经运动核和脊髓前角细胞，起到调节肌张力、协调肌肉活动、维持姿势体态和习惯性动作之功能。习惯上把前庭、小脑系统独立分述。１．纹状体是基底节的主要结构，包括尾状核和豆状核。（１）尾状核：居于大脑半球深处，左右各一，全长与侧脑室的前角、中央部和下角伴行，呈“Ｃ”行弯曲的蝌蚪状，分体、头、尾三部，围绕豆状核和丘脑。前端的膨大部分称为尾状核头，突入侧脑室前角，并形成前角的下外侧壁。尾状核头借内囊膝与后方的丘脑前端相隔，由此向后沿丘脑背外侧缘伸展而移行为尾状核体。尾状核体和丘脑相隔，越过丘脑后端外侧时变得很细，称为尾状核尾。尾状核尾深入颞叶，组成侧脑室下角的上壁，并向前终于尾状核头下外侧、杏仁核簇的后方（图９－１）。（２）豆状核：位于岛叶的深部，丘脑外方，左右各一，形状和大小与板栗相仿，在水平切面和额状切面上均呈尖向内侧的楔形，并被两个白质薄板分为三部：外侧最大，称壳核，借薄层的外囊纤维与屏状核相隔。屏状核外侧的白质称外囊，再向外为岛叶皮质。内侧的两部合称苍白球，临接内囊，其尖构成内囊膝的外侧界。内囊前肢位于豆状核和尾状核之间，内囊后肢分隔着豆状核和丘脑（图９－１）。在种系发生中，苍白球较古老，称旧纹状体；壳核发生较晚，尾状核在大脑发育后才出现，因此二者合称新纹状体。新纹状体由密集的多种形状的小细胞和分散的中等细胞组成。小细胞轴突较短，仅作核内联系。中等细胞的轴突较长，能与核外进行联系。旧纹状体内传出纤维和传入纤维交织成网状，细胞结构比较均一，为梭形或三角形的大多极神经元，其轴突组成苍白球的主要传出纤维。２．黑质位于整个中脑的脚底和被盖之间，是中脑最大的细胞核团，断面上为一半月形的黑色质块。组织学上可分为两部分：靠近脚底的部分称网状部，由分散的多极细胞组成，细胞无色素。靠近被盖的部分称致密部，有密集的不规则的多极细胞组成，主要为多巴胺能神经图９－１尾状核及其他基底核示意图元，胞浆内含有黑色素颗粒。黑质除接受新纹状体、苍白球的纤维外还接受其他来源的传入纤 维，如中缝背核、额叶皮质等。黑质（致密斑）的多巴胺能神经元主要投射到端脑的新纹状体，也可投影到颞叶的杏仁核。３．底丘脑底丘脑又称腹侧丘脑，位于间脑和中脑被盖的过渡区，内含有丘脑底核及部分黑质、红核。丘脑底核位于中脑脚的背面，左右各一，正好是内囊转入大脑脚的转折处，为一索状结构，可能是黑质的延续，组成细胞较黑质中的细胞小，色素也少。底丘脑核主要接受新、旧纹状体经豆状囊或豆状襻来的神经纤维和皮质脊髓束的侧支。其传出纤维的递质一般是谷氨酸能的，主要反馈至新、旧纹状体、黑质、或经黑质到达中脑的被盖，再下行到脊髓。４．背侧丘脑位于下丘脑的背侧和上方，两者以第三脑室侧壁上的下丘沟为界。与锥体外系有关的神经核团主要有正中核、板内核、腹中核和腹前核等，正中核和板内核在进化上比较古老，接受来自脑干网状结构的纤维，传出纤维主要至纹状体、丘脑等。腹中核和腹前核主要接受小脑上脚、纹状体和黑质的纤维，传出纤维投射到大脑皮质的躯体运动区，作为大脑皮质与小脑、纹状体、黑质之间相互联系的枢纽，实现对躯体运动的调节。５．红核位于中脑上丘高度，为黑质背侧的卵圆形结构，可分为大细胞部分和小细胞部分。红核主要接受来自小脑和大脑皮质的传入纤维。来自小脑的纤维经小脑上脚在脑桥上部交叉后，少部分止于红核而大部分穿越或环绕红核到达背侧丘脑的核团，在此中继后到达大脑额叶的运动皮质，而大脑皮质投向红核的纤维正是从此发出。红核的传出纤维主要至脊髓，即红核脊髓束，它们发出后即行交叉（被盖前交叉）至对侧下行。红核脊髓束主要起自大细胞部，起自小细胞部的纤维主要到达同侧的下橄榄核，经中继后到达对侧小脑，这在人类较为发达。从红核的纤维联系可以看出，红核的功能与躯体运动的控制密切相关。（二）锥体外系的神经环路锥体外系的纤维联系广泛而复杂，有的联系路径及有关的神经递质目前尚不清楚。主要的神经环路如下。１．纹状体－黑质－纹状体环路自纹状体和黑质发出纤维，止于黑质。再有黑质发出纤维返回尾状核和壳核。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺。当黑质变性后，使纹状体内的多巴胺含量降低，与帕金森病的发生有关。２．皮质－纹状体－背侧丘脑－皮质环路由大脑皮质额、顶叶发出神经纤维经皮质纹状体束到达新纹状体，再经纹状体苍白球纤维到达苍白球，苍白球和背侧丘脑的腹前核、腹外侧核相互联系，后发出纤维到达大脑皮质４、６区，调节运动功能，因此该环路对发出锥体束的皮质运动区有重要的反馈调节作用。３．皮质－脑桥－小脑－皮质环路大脑皮质额、枕、颞叶发出纤维经皮质脑桥束到达脑桥核，再经脑桥臂交叉到达小脑皮质和齿状核，齿状核发出两条纤维联系：一条经结合臂到达背侧丘 脑的腹前核、腹外侧核，再由丘脑发出纤维投射到大脑皮质４、６区，调节运动；另一条交叉至红核，经红核脊髓束到达脊髓前角细胞。因该环路使大脑和小脑取得往返联系，因小脑接受来自脊髓的本体感觉纤维，所以能够对肌肉进行协调共济。如果环路中某一部位损伤，将会出现共济失调，如醉酒步态、蹒跚步态等。二、锥体外系的生理功能锥体外系的主要功能为调节肌张力、稳定随意运动、协调躯体运动及维持姿势等，该功能的实现主要靠纹状体，纹状体是锥体外系皮质下的重要调节结构。新纹状体内的细胞密集，不分层次，没有特殊的排列。和其他中枢核团一样，新纹状体也由投射神经元和中间神经元组成。中型多棘神经元（ＭＳＮ）是新纹状体内主要的信息整合和传出神经元。来自大脑皮质的谷氨酸能纤维和来自黑质致密部的多巴胺能纤维以及来自丘脑的纤维，即外源性传入纤维，主要终止于其树突远端；而来自新纹状体内ＧＡＢＡ和Ａｃｈ中间神经元的纤维，即内源性传入纤维，则主要终止于其胞体和树突近端。ＭＳＮ的轴突构成新纹状体的传出投射系统。几乎所有的ＭＳＮ都以ＧＡＢＡ为神经递质。但有些ＭＳＮ内ＧＡＢＡ与Ｐ物质及脑啡肽共存，膜上存在Ｄ受体，Ｄ受体被激动时可增强直接通路的传出效应。另一些ＭＳＮ内有ＧＡＢＡ和脑啡肽共存，膜上含有Ｄ受体，Ｄ受体被激动时则抑制间接通路的传出效应。ＭＳＮ的作用是整合来自皮质和黑质的传入信息，并将传出信息输送到苍白球和黑质。中间神经元可能发挥局部抑制性调节的作用。基底神经核接受大脑皮质的纤维投射，其传出纤维经丘脑前腹核和外侧腹核接替后，又回到大脑皮质，从而构成基底神经节与大脑皮质之间的回路。这一回路可分为直接通路和间接通路两条途径。直接通路是指从大脑皮质的广泛区域到新纹状体，再由新纹状体发出纤维经苍白球内侧部接替后，到达丘脑前腹核和外侧腹核，最后返回大脑皮质运动前区和前额叶的通路。大脑皮质对新纹状体的作用是兴奋的；而从新纹状体到苍白球内侧部以及从苍白球内侧部再到丘脑的纤维都是抑制性的，即新纹状体抑制苍白球内侧部，而苍白球内侧部又抑制丘脑。因此，当新纹状体活动增加时，这种现象称为去抑制。间接通路是指在上述直接通路中的新纹状体与苍白球内侧部之间插入苍白球外侧部和丘脑底核两个中间接替过程的通路。这条通路中间同样存在去抑制现象，即新纹状体到苍白球外侧部和苍白球外侧部到丘脑底核的投射纤维都是抑制性的。因此，当新纹状体活动增加时，丘脑底核的活动增加。而丘脑底核到达苍白球内侧的纤维则为兴奋性的，递质是谷氨酸，结果使丘脑前腹核和外侧腹核以及大脑皮质的活动减少。可见，间接通路的作用可部分抵消直接通路对丘脑和大脑皮质的兴奋作用。生理情况下，通过直接通路和间接通路相互制约的动态平衡状态，来协调肌肉运动，如这种平衡破坏，则可出现锥体外系症状。锥体系和锥体外系在运动功能上的是互相联系不可分割的一个整体，只有在锥体外系使 肌张力保持稳定协调的前提下，锥体系才能完成精确的随意动作，如写字等；锥体外系对锥体系也有一定的依赖性，习惯性动作开始由锥体系发动，之后才由锥体外系来管理。神经纤维之间的信息传导靠神经递质来实现，神经递质均在突触前合成，储存于神经末梢的囊泡内。当神经冲动传来时，递质释放入突触间隙，与突触后膜上的特异性受体结合而发挥效应。递质通过再摄取或酶降解而失活。与基底神经核功能有关的神经递质包括谷氨酸（Ｇｌｕ）、ＧＡＢＡ、多巴胺（ＤＡ）、Ａｃｈ和５－羟色胺（５－ＨＴ）等。Ｐ物质（ＳＰ）和脑啡肽（ＥＮＫ）在ＧＡＢＡ通路中起辅助作用。Ｇｌｕ可能是皮质纹体兴奋性纤维和丘脑底核兴奋性神经元的递质。ＧＡＢＡ大量存在于纹状体、苍白球和黑质网状部，为抑制性递质。ＧＡＢＡ在纹状体中某些神经元合成后，沿纹状体黑质通路运至黑质，若此神经元变性，很可能导致亨廷顿病。黑质纹状体纤维利用ＤＡ作为递质，有部分纤维除含ＤＡ外，还含胆囊收缩肽（ＣＣＫ）。去甲肾上腺素（ＮＡ）在基底神经节中含量相对较少，来自蓝斑，其与基底神经节功能的关系所知不多，可能与情绪反应有关。此外，基底神经核中存在的某些生物活性物质，如ＳＰ、ＥＮＫ、ＣＣＫ、生长抑素（ＳＳ）和神经肽Ｙ等，可以增加或减弱其他递质的作用，故称其为神经调质，它们在基底神经核中的具体定位及详细作用正在研究。Ａｃｈ是神经肌肉接头和自主神经节的递质，它在基底神经核中也有生理活性。Ａｃｈ及胆碱乙酰化酶（Ａｃｈ的合成酶）和乙酰胆碱酯酶（Ａｃｈ的降解酶）在纹状体中含量最高。Ａｃｈ由纹状体中的大神经元（ＧｏｌｇｉⅡ型）合成和释放，对纹状体神经元有兴奋作用。ＤＡ对这些神经元则主要为抑制作用。正常人的纹状体中抑制性的ＤＡ和兴奋性的Ａｃｈ是一对动态平衡的递质。儿茶酚胺（ＤＡ、ＮＡ及肾上腺素）中，ＤＡ最受重视。在中枢神经系统，ＤＡ除作为ＮＡ的合成前体外，还有其他重要功能。在黑质及纹状体中ＤＡ的含量最高，ＤＡ在黑质致密部的神经元胞体内合成后．沿黑质纹状体通路运输至纹状体，储存于通路纤维突触末梢的囊泡中。刺激黑质时即引起黑质纹状体纤维末梢释放ＤＡ。ＤＡ的效应较复杂。已知其有五种突触后受体（Ｄ－Ｄ），每种受体都有其特殊的解剖分布和药理作用。除Ｄ受体外，其余四种均已发现与临床疾病有关。一些药物如利舍平可耗竭纹状体和脑其他部位的ＤＡ，氟哌啶醇和吩噻嗪类则可阻断纹状体内的ＤＡ受体而引起帕金森综合征。第二节临床表现与分类 锥体外系病变所产生的症状有两大类，即肌张力的变化和不自主运动。肌张力的变化有增强、减低和游走性的增强和减低。不自主运动有舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍和震颤等。锥体外系的不自主运动均在清醒时出现，情绪激动、紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。在临床实践中，锥体外系病变的症状常被分为肌张力增高－运动减少和肌张力减低－运动增多两大征群。锥体外系病变所产生的肌张力增高出现于四肢的伸肌和屈肌以及躯干的屈肌，不伴肌腱反射的亢进，这种肌张力增高称为强直。在做被动运动时，所增高的肌张力始终保持一致，类似在弯曲软铅管时的感觉，故称之为“铅管样强直”。锥体束损害所产生的肌张力增高常伴持续性的肌牵张反射亢进，锥体束征阳性。肌张力的增高出现于上肢的屈肌及下肢的伸肌，这种肌张力增高称为痉挛，在被动运动开始时最为明显，运动将终了时大为减轻，似关闭有弹性的小折刀时的感觉称为“折刀征”。锥体外系疾病的运动减少是肌张力增高的结果，常表现为运动减少、缓慢、缺乏表情、语音单调、平坦而无韵律；联合运动减少或消失，如走路时两上肢无前后摆动等。此外，尚可伴随其他的不自主运动，如震颤和姿势翻正反射障碍等。这种肌张力增高－运动减少症状典型表现见于帕金森患者。锥体外系疾病所产生的肌张力降低常与不自主运动的增多相伴存，表现为无目的、不规则、无定型、突发性和粗大的急跳性动作，称为“舞蹈样”不自主运动。这种不自主运动在清醒时出现，情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。安静时检查，常见肌张力降低。肌张力降低－运动增多症状典型表现见于舞蹈病患者。游走性的肌张力增高或降低的发作，出现奇特的不自主运动姿势。手足徐动或指划动作是指手指或足趾间歇的、缓慢的、弯曲的、蚯蚓爬行样的不自主运动；发作间歇时，指（趾）恢复自然的姿势，肌张力时高时低，故又有易变性痉挛之称。扭转痉挛或变形性肌张力障碍系由躯干部的肌张力变化所致的躯干徐动症。锥体外系疾病的临床表现极为复杂，除上述症状外尚可出现自主神经症状，而且上述症状的发生原理亦未完全清楚，仍有待进一步探索。第三节定位诊断正常情况下，直接通路和间接通路之间相互制约，保持平衡。若两个通路中某个环节或某种递质代谢出现异常，平衡即被打破。根据通路中异常部位或异常递质之不同，可导致不同的运动障碍表现，如运动减少或增多。间接通路的过度激活可抑制丘脑及丘脑皮质投射的活动，造成运动不能。同时反射活动 增强，引起强直。间接通路的过度抑制，则增强丘脑及丘脑皮质投射的活动，故可有不自主运动的增多。偏侧投掷症就是由于对侧丘脑底核病损引起。同样道理，直接通路的过度激活可致自主运动过多及动作过度。直接通路的过度抑制可使自主运动困难及动作缓慢（表９－１）。表９－１基底神经核通路受损时可能发生的运动障碍环路受损处运动障碍间接通路过度激活运动不能，肌强直间接通路过度抑制舞蹈病，偏侧投掷症直接通路过度激活肌张力障碍，手足徐动症，抽动直接通路过度抑制运动徐缓黑质是与纹状体联系的多巴胺能神经元的所在地，黑质致密部ＤＡ能神经元的变性，使其对纹状体ＧＡＢＡ／ＳＰ能神经元的兴奋作用减弱，导致直接通路相对被抑制，而同时ＧＡＢＡ／ＥＮＫ能神经元失去ＤＡ的抑制作用而使间接通路相对被激活，二者最终均可导致丘脑抑制、皮质运动区活动减弱、患者运动能力减弱而致帕金森病。新纹状体尾状核和壳核可能与维持机体姿势的固定有关，这两个核的破坏产生不自主的舞蹈样动作。目前的临床病理资料证明，尾状核头部的变性、萎缩则出现舞蹈样动作，如慢性进行性舞蹈病（舞蹈病），壳核的病变被认为与不自主的手足徐动症、肝豆状核变性的运动障碍、扭转痉挛、舞蹈病等症状有关。可能是纹状体ＧＡＢＡ／ＥＮＫ能神经元变性，使间接通路活动减弱，对丘脑的抑制减弱，产生不自主运动。肌张力障碍的解剖定位基础未明，虽然在许多继发性肌张力障碍患者的基底神经核中发现损害（大多是壳核的损害）。有人认为肌张力障碍可能是由于壳核的过度活动，初期是直接通路的过度活动，然后是呈现类似帕金森病的直接通路的活动。第四节帕金森病【定义】帕金森病（ＰＤ）又称震颤麻痹（），病理学上表现为黑质和蓝斑等部位的神经元变性，残存细胞出现Ｌｅｗｙ小体，生化上表现为黑质、纹状体系统多巴胺缺乏，临床上表现以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要特征。【流行病学】本病好发于中老年人，７０～７９岁年龄组患病率达高峰，６０岁以上人群中患病率为１０００／１０万，并随年龄增长而增长，性别差异不大，地区差别不明显。【病因及发病机制】本病的病因迄今未明，故称原发性ＰＤ（），发病机制十分复杂，可能与以下因素有关：１．年龄老化国内外流行病学调查显示，帕金森病的发生与年龄明显相关，大部分地区人群帕金森病的发病率和患病率随年龄的增长而增加，４０岁以前发病十分少见，７０～７９岁年龄组达高峰。其特点提示年龄老化与发病有关。研究发现黑质ＤＡ能神经元、酪氨酸羚化酶（ＴＨ）和多巴脱羧酶（ＤＤＣ）活力、纹状体ＤＡ递质自３０岁以后随年龄增长而逐年减少或降低。 但老年人患病者仅是少数，说明生理性ＤＡ能神经元退变不足以引起本病。实际上，只有黑质ＤＡ能神经元减少５０％以上，纹状体ＤＡ递质减少８０％以上，临床上才会出现ＰＤ的运动症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平，但帕金森病在老年人中发病较多是事实，提示帕金森病不可能是一般的脑老化，虽不能排除老化在本病中的潜在作用，至少说明年龄因素是一个不可忽视的危险因素，或者说年龄老化可促发ＰＤ的发生。２．环境因素１９８２年美国旧金山有４例年轻的海洛因成瘾者，其神经症状与帕金森病非常相似，１例死亡后尸检亦发现黑质部位有广泛神经元坏死，后证实为海洛因制剂中的１－甲基－４－苯基－１，２，３，６四氢吡啶（ＭＰＴＰ）所致。ＭＰＴＰ是一种合成其他复杂化合物的中间体，其脂溶性的特点使其可轻松进入脑内，ＭＰＴＰ本身毒性不高，但它能被脑胶质细胞的Ｂ型单胺氧化酶（ＭＡＯ－Ｂ）氧化代谢成高毒性的１－甲基－４－苯基吡啶离子（ＭＰＰ），后者被多巴胺能神经元通过末梢高亲和力的多巴胺摄取系统摄入，抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性，使ＡＴＰ生成减少，并促进自由基生成和氧化应激反应，导致ＤＡ能神经元变性死亡。因此环境中与ＭＰＴＰ分子结构类似的工业或农业毒素可能是ＰＤ致病因素之一。３．遗传因素部分ＰＤ患者有家族聚集现象。有学者报道约１０％ＰＤ患者有家族史。１９９６年，Ｄｏｖｏｉｓｉｎ实验室利用ＤＮＡ技术对意大利的一个大的帕金森病家系进行了基因分析，找到了引发帕金森病的异常基因，并成功地定位于第４号染色体ｑ２１ｑ２３的位置上。细胞色素ＰＯＤ基因可能是ＰＤ的易感基因之一，少数家族性ＰＤ与α－共核蛋白（）基因及Ｐａｒｋｉｎ基因突变密切相关。目前多数学者认为，ＰＤ可能有多种因素参与，并非单一因素所致。遗传因素可使患病易感性增加，在环境因素及年龄老化的共同作用下，通过氧化应激、线粒体功能衰竭、兴奋性氨基酸毒性、细胞凋亡、免疫异常、钙超载等机制导致黑质ＤＡ能神经元大量变性而发病。【病理】本病的病理改变主要是位于黑质、苍白球、纹状体等结构内含色素的神经元变性、缺失，尤以黑质致密部ＤＡ能神经元为著。肉眼黑质有明显的色素脱失，脑室轻度扩大。镜下主要改变为神经细胞消失，黑质色素细胞中黑色素消失，黑色素颗粒游离散布在组织内及巨噬细胞内，神经胶质细胞常有不同程度的增生，残留的神经元变性，黑色素减少，胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易（）小体，α－共核蛋白基因是Ｌｅｗｙ小体中的重要成分。刚出现临床症状时黑质致密部ＤＡ能神经元丢失常在５０％以上，症状明显时神经元丢失则更严重。【临床表现】大部分ＰＤ患者在６０岁以后发病，偶有２０多岁发病者。起病隐袭，缓慢发 展，逐渐加剧。主要症状有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等。初发症状以震颤最多（６０％～７０％），其次为步行障碍（１２％）、肌强直（１０％）和运动迟缓（１０％）。疾病晚期症状存在着差异者亦不少见。１．静止性震颤震颤是帕金森病常见的首发症状，是由于肢体的协同肌与拮抗肌发生连续的节律性的收缩与松弛所致。特点为一种缓慢节律性的静止性震颤，即患者在安静状态或全身肌肉放松时出现，表现更明显，为有规律的、交替性震颤。典型的表现是拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”震颤。常最先出现于一侧上肢远端，从一侧上肢向同侧下肢、对侧上、下肢的顺序扩展，即常呈“Ｎ”字形进展。下颌、口唇，舌及头部一般最后受累。上肢震颤幅度大于下肢。随着病情的发展，震颤渐波及整个肢体，甚至影响到躯干，只有极少数患者震颤仅出现于下肢。另有５．６％～１０％的帕金森病患者无静止性震颤。发病早期，静止性震颤具有波动性，在随意运动时减轻或暂时消失，但数秒后又出现；至后期震颤在随意运动时仍持续存在，为动作性震颤。在情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重，但在睡眠或麻醉时消失。２．肌强直约９５％的患者有强直的症状，为本病最重要的症状之一。肌强直是指锥体外系病变而导致的协同肌和拮抗肌的肌张力同时增高。患者感觉关节僵硬以及肌肉发紧。检查时因震颤的存在与否可出现不同的结果。当关节做被动运动时，各方向增高的肌张力始终保持一致，使检查者感到有均匀的阻力，类似弯曲软铅管时的感觉，故称“铅管样强直”；如患者合并有震颤，在被动运动肢体时感到有均匀的顿挫感，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。不伴腱反射亢进，病理反射阴性，关节被动活动时亦无折刀样感觉。３．行动迟缓行动迟缓是由于肌肉的强直和姿势反射异常而引起一系列的运动障碍，其基本特征是随意运动的异常。主要包括动作缓慢和动作不能，前者指不正常的运动或运动缓慢；后者指运动的缺乏及随意运动的启动障碍。这是帕金森病最具致残性的症状之一。在病变早期，由于前臂和手指的僵直可造成上肢的精细动作变慢，运动范围变窄，表现为写字歪歪扭扭，越写越小，尤其在行末时写的特别小，称为“写字过小征”。随着病情逐渐发展，出现动作笨拙、不协调，日常生活不能自理，各项动作完成缓慢，如患者在进行一些连续性动作时存在困难，中途要停顿片刻后才能重新开始；不能同时做两种动作，如患者不能一边回答问题一边扣衣服；不能完成连贯有序的动作，精细动作受影响，如洗脸、刷牙、剃须、穿脱衣服和鞋袜、系鞋带和纽扣，以及站立，行走、床上翻身等均有困难；患者的联合运动功能受损．行走时双上肢的前后摆动减少或完全消失，这是本病早期的特征性体征；面肌运动减少，表现为面部缺乏表情，瞬目少，双目凝视，形成“面具脸” ；口、舌、腭咽部等肌肉运动障碍致患者不能正常地咽下唾液，大量流涎，严重时可出现吞咽困难；下颌、口唇、舌头、软腭及喉部肌群受累，出现构音障碍，表现为讲话缓慢、语音变低、咬字不准、声嘶等。不少患者的眼球运动也存在障碍，临床多见的是眼球运动不协调，辐辏不充分，垂直上视和会聚功能的轻度受损。４．反射异常立位、步行时可见各种姿势的异常。立位时头部稍稍向前探出，膝部稍稍弯曲，上体稍稍前屈，呈特征性的前倾姿势。从前方、后方或侧方被抑制时，则出现向该方向突进而倾倒的突进现象。步态障碍较为突出，发病早期，行走时下肢拖曳，往往从一侧下肢开始，渐累及对侧下肢，随着病情发展，步伐逐渐变小变慢，起步困难，想迈步不能迈出，双足像粘在地面上，即所谓凝滞现象或凝滞步态，一旦迈步，即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯困难，称为“慌张步态”；上述异常不仅是姿势反射的异常，也与运动功能减退、随意运动障碍有关。因平衡与翻正反射障碍，被绊后容易跌倒，遇到极小的障碍物，也往往停步不前；因躯干僵硬，运动平衡障碍明显，转弯时特别是向后转时，必须采取连续小步，使躯干和头部一起转动。对起步困难者如在其足前放置一棍棒等物，患者反倒能顺利迈步而过，此现象称为矛盾运动。行走时上肢联带运动减少或消失。５．其他（１）自主神经功能障碍：迷走神经背核损害是造成自主神经功能紊乱的原因。患者常出现顽固性便秘、吞咽困难、食管痉挛、脂溢性皮炎、大量出汗、唾液分泌增多、流涎、尿急、尿频、排尿不畅、性功能障碍等症状。由于交感神经功能障碍，部分患者可出现体位性低血压、皮肤网状蓝斑以及血管反射性反应障碍为基础的四肢循环障碍、下肢水肿、胃肠功能紊乱、面部充血、心动过速、呼吸急促、神经紧张及震颤加剧等表现。（２）嗅觉减退：许多帕金森病患者嗅觉减退或缺乏。气味分辨试验评分时显示９０％患者分辨不同气味的评分低于正常范围。这些缺陷出现早而且与疾病持续时间无关。（３）精神、情绪与智力改变：帕金森病患者还可以出现精神方面的症状，表现为抑郁和（或）痴呆的症状。部分患者表情淡漠，情绪低落，反应迟钝，自制力差，无自信心，悲观厌世；有的则表现情绪焦虑、多疑猜忌、固执、恐惧、恼怒等。１４％～１８％患者逐渐发生痴呆，表现为注意力不集中，记忆减退，运用学会的知识的能力降低，行动的愿望减少，思维迟钝，视觉、空间觉障碍，智力下降等方面。 【辅助检查】１．化验检查血、脑脊液常规均无异常，脑脊液生化检查可见ＤＡ代谢产物高香草酸（ＨＶＡ）含量和５－ＨＴ代谢产物５－羟吲哚醋酸（５－ＨＩＡＡ）含量降低，ＮＥ的代谢产物（ＭＨＰＧ）减少。尿中ＤＡ及ＨＶＡ亦降低。２．影像检查颅脑ＣＴ扫描正常，但部分智力减退的患者可见脑萎缩。正电子发射断层扫描（ＰＥＴ）显像可发现患者壳核和尾状核对１８氟多巴（１８Ｆ－Ｄｏｐａ）的摄取率较健康对照组明显减少。帕金森病的ＰＥＴ诊断可以早于临床诊断。３．基因诊断采用ＤＮＡ印迹技术、ＰＣＲ、ＤＮＡ序列分析等在少数家族性ＰＤ患者可能会发现基因突变。【诊断与鉴别诊断】１．诊断要点（１）病史：中、老年以后隐袭起病，缓慢进展，病因不明，多数在４０～６９岁发病，进行性加重，病史中无脑炎、中毒、脑血管病、颅脑外伤及服用易致锥体外系症状药物史等。（２）临床表现：静止性震颤、肌强直、反射异常、运动障碍、自主神经功能障碍、精神障碍等典型的临床表现。（３）辅助检查：采用高效液相色谱（ＨＰＬＣ）可检测到脑脊液和尿中ＨＶＡ含量降低。基因检测ＤＮＡ印迹技术、ＰＣＲ、ＤＮＡ序列分析等在少数家族性ＰＤ患者可能会发现基因突变。采用ＰＥＴ与特定的放射性核素检测，可发现ＰＤ患者脑内ＤＡＴ功能显著降低，且疾病早期即可发现。（４）应用左旋多巴制剂治疗有效。２．鉴别诊断（１）继发性ＰＤ：有明确病因可寻，如感染、药物、中毒、动脉硬化和外伤等。①药物或中毒性帕金森综合征：神经安定剂（吩噻嗪类及丁酰苯类）、利舍平、甲氧氯普胺、α－甲基多巴、锂、氟桂利嗪、桂利嗪等药物可诱发可逆性帕金森病，某些毒性物质如ＭＰＴＰ、锰尘、二硫化碳亦可引起帕金森病，或为严重一氧化碳中毒的后遗症，用药或毒物接触史可有助于鉴别；②动脉硬化性帕金森病：多发性脑梗死偶可致帕金森病，患者的高血压、动脉硬化及卒中史，以及假性延髓麻痹、腱反射亢进、病理征等可资鉴别。（２）抑郁症：可伴随有表情贫乏、语言单调、随意运动减少，易误认为ＰＤ；此外，这两种疾病也可同时存在。抑郁症不具有ＰＤ的肌强直和震颤，抗抑郁药治疗有效。（３）特发性震颤：震颤以姿势性或运动性为特征，发病年龄早，饮酒或用普萘洛尔后震颤可显著减轻，无肌强直和运动迟缓，１／３患者有家族史。 （４）伴发帕金森表现的其他神经性疾病：①弥散性路易体病（ＤＬＢＤ）：临床特征是痴呆、幻觉、以帕金森病为主的锥体外系运动障碍，痴呆出现早且迅速进展，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳。②肝豆状核变性：发病年龄小，常有其他类似不自主运动，有肝损害和角膜Ｋ－Ｆ环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加。③亨廷顿舞蹈病：如运动障碍以肌强直、少动为主易被误认为ＰＤ，家族史、痴呆可助鉴别，遗传学检查可以确诊。④多系统萎缩（ＭＳＡ）：主要累及基底核、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状。根据其主要症状的不同可分为：ａ．纹状体黑质变性（ＳＮＤ）：主要累及尾状核、壳核和苍白球，较罕见，表现为运动迟缓和肌强直，但震颤不明显，左旋多巴疗效差，可兼有锥体系、小脑、自主神经症状；ｂ．Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）：自主神经症状最为突出，表现直立性低血压、性功能障碍；ｃ．橄榄脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）：小脑及锥体症状最突出，ＭＲＩ显示小脑和橄榄体萎缩。⑤进行性核上性麻痹（ＰＳＰ）：发生于中老年，隐匿起病、缓慢加重，除运动迟缓和肌强直外，早期即有姿势步态不稳，体姿伸直，核上性眼肌麻痹（以垂直凝视不能最具特征），常有假性延髓麻痹及锥体束征，震颤不明显；对左旋多巴反应差。⑥皮质基底核变性（ＣＢＧＤ）：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛等运动症状外，尚表现突出的皮质损害严重症状，如失用、一侧肢体忽略和皮质复合感觉缺失等；体检可发现病理征阳性、眼球活动障碍。【治疗】１．药物治疗ＰＤ目前仍以药物治疗为主，疾病早期无须特殊治疗，应鼓励患者多做主动运动。若疾病影响患者的日常生活和工作能力，则须采用药物治疗。其原理是恢复纹状体ＤＡ和Ａｃｈ两大递质系统的平衡。（１）抗胆碱能药①苯海索：中枢抗胆碱药，阻断纹状体胆碱受体；临床用于ＰＤ及ＰＤ综合征。改善震颤明显，可控制流涎及缓解僵直，对运动迟缓较差。常用量：２ｍｇ／次，３／ｄ，可增减。青光眼患者禁用。慎用于胃肠道或泌尿生殖道有梗阻性疾患及前列腺增生的老年人。②丙环定：作用同苯海索，能减少震颤，改善僵直。用于ＰＤ及药物所致的锥体外系反应。常用量：５～１０ｍｇ／次，３／ｄ，饭后服或服药时大量饮水。（２）左旋多巴制剂①左旋多巴（Ｌ－Ｄｏｐａ）：Ｌ－Ｄｏｐａ为体内合成去甲肾上腺素、ＤＡ的前体，可提高脑多巴胺的含量，目前仍为治疗ＰＤ最基本、最有效的药物，对强直、运动障碍、流涎、皮脂溢出及动眼危象 等均有很好的疗效。手术后应用疗效不减。对轻、中度效果较好，重度或老年患者较差。用法为：开始０．２５～０．５ｇ／ｄ，分３～４次服。后每隔３～５ｄ增加０．２５～０．５ｇ，直至疗效最佳而副作用最小。最大不宜超过５ｇ／ｄ。每日剂量３ｇ以上时应分成４～６次服，并在餐前１ｈ或饭后２ｈ服用，以减少胃肠道反应。此药须长期服用，数月至１年后，有些患者可减少剂量亦能维持满意疗效。长期应用Ｌ－Ｄｏｐａ可引起如下的异常运动障碍。运动障碍：多见于面部肌群，如吐舌、咀嚼、点头或做怪相，也可累及肢体和躯干肌群，偶致舞蹈样运动、坐立不安或肌张力下降等。多见于持续服用ＤＡ数月至数年后、治疗显效的患者。剂末恶化或日内波动现象：其发生率在持续服药３年约为１０％，５年约为２０％，８年约为８０％。每次服药有效时间缩短，在下一次服药前１～２ｈ症状恶化，再服药则恶化症状消失。另一种表现形式为，当服用ＤＡ后浓度高峰时出现运动障碍，当ＤＡ浓度降低时则又转为无动状态。适当调整服药时间与方法，如多次、小剂量服药，可减轻日内波动现象。消除剂末（耗竭）现象，可合用ＤＡ受体激动药、复方多巴制剂控释片（息宁，）、延长Ｌ－ｄｏｐａ作用时间的单胺氧化酶抑制药（ＭＡＯＩ）、儿茶酚－Ｏ－甲基转化酶抑制药（ＣＯＭＴＩ）或用小量多次给药方式。开－关现象：约１０％患者出现不可预测的“开－关”现象。常见于大剂量服用ＤＡ后疗效显著、起病较年轻的ＰＤ患者。大多于服药１年以上发生，与服药时间、剂量无关。处于“关”状态时相时，症状突然加重或突然短暂性少动，此现象可持续１０ｍｉｎ至数小时，然后突然转为“开”状态时相，即症状突然消失，恢复到良好状态。引起开关现象的机制尚不明确，可能与下列因素有关：纹状体内ＤＡ浓度过高，影响其他递质能神经元的功能；ＤＡ受体因某种竞争机制导致功能紊乱；ＤＡ与氨基酸的吸收、输送竞争，使ＤＡ的血浆浓度一过性急速下降；ＤＡ受体的形态或功能异常，导致对ＤＡ的敏感性降低。一旦出现“开－关”现象，ＤＡ制剂应减量或停用１～２周，使受体复敏；亦可改用ＤＡ受体激动药、抗胆碱能抑制药、单胺氧化酶抑制药等其他抗ＤＡ药物。“冻僵足”状态：包括冻结性步态，清晨少动，疗效减退（即剂末现象）；突然冻结。即无论在 走路、饮食或会话时，迈第一步、挟第一筷、讲第一句话时均产生困难，宛如冻僵状态一般。有报告认为可用去甲肾上腺素的前体Ｌ－Ｔｈｒｅｏ－Ｄｏｐｓ进行治疗。②美多巴：为复方多巴制剂，含苄丝肼／左旋多巴５０／２００ｍｇ。作用同左旋多巴。剂量与用法：Ａ初始剂量，推荐１／２片，３／ｄ，以后每周日服量增加１／２片，到３片／ｄ；若再加量，速度应更慢，以小于４片／ｄ为宜。再增加用量则应以月为间隔，但不应超过５片／ｄ。Ｂ维持治疗：一般为１片，３／ｄ。日剂量分配因人而异。（３）多巴胺释放促进剂：金刚烷胺Ａｍａｎｔａｄｉｎｅ（金刚胺，三环癸胺Ｓｙｍｍｅｔｒｅｌ），机制为加强突触前合成和释放ＤＡ，减少ＤＡ的重摄取，另尚有抗胆碱能的作用。缓解震颤、少动、僵直效果好。临床用于不能耐受左旋多巴治疗的患者。早期可单独使用或与苯海索合用。药效可维持一年左右，之后减弱。（４）多巴胺受体激动剂①溴隐亭：为多肽类麦角生物碱。一般剂量选择性激动多巴胺Ｄ受体，有弱的Ｄ受体拮抗作用，发挥抗震颤麻痹作用；特别对震颤和运动缓慢有效。每片１．２５ｍｇ，从０．６２５ｍｇ／ｄ开始逐渐增加，最大量不超过３０ｍｇ／ｄ。作用时间３～４ｈ。②培高利特：能进入脑组织内并直接激动黑质－纹状体系统突触后的多巴胺Ｄ、Ｄ受体，经肾排出。作用较溴隐亭强１０倍，起效快且持续时间久，为４～６ｈ，半衰期达３０ｈ，一般与左旋多巴合用于Ｌ－ｄｏｐａ疗效减退及症状波动者。有每片含５０μｇ碱基的培高利特（）、含２５０μｇ碱基的培高利特甲磺酸盐（ＰＭ）和含１０００μｇ碱基的培高利特亚砜（ＰＳ）三种片剂。ＰＭ用于甲基多巴治疗ＰＤ的辅助治疗，是Ｄ和Ｄ受体激动剂。起始量２５μｇ（ＰＭ）／ｄ，３～５ｄ为一时间阶梯，加量２５μｇ／ｄ，经４～６周渐加至２５０μｇ／ｄ或更大（最佳加量为进步率＞３０％，无不良反应）。平均≤３ｍｇ／ｄ，最大剂量≤５ｍｇ／ｄ，分三次服用。调整剂量期间，小心降低Ｌ－ｄｏｐａ量；合用的左旋多巴／卡比多巴（以Ｌ－ｄｏｐａ计）≤６５０ｍｇ／ｄ。本品建议与食物同服，以减少胃肠道反应。需调整降血压药物。有心律不齐倾向和严重心脏病及妊娠和哺乳期慎用。③吡贝地尔：可选择性Ｄ／Ｄ受体激动药。直接刺激黑质－纹状体通路的Ｄ和突触后Ｄ受体，补充ＤＡ，也刺激中脑皮质及边缘系统通路的Ｄ受体。ａ．单用从３片／ｄ始，一周加量１片；维持量３～５片／ｄ，分次餐后服用。ｂ．与Ｌ－ｄｏｐａ合用维持量为１～３片／ｄ。本药避免与中枢ＤＡ能拮抗药合用。亦不宜与ＭＡＯＩ及神经节阻滞药合用。可与抗高血压药、抗风湿药、止痛药、降血脂、降血糖药及抗凝药合用。（５）单胺氧化酶Ｂ抑制药——丙炔苯丙胺：丙炔苯丙胺，又称司来吉兰，思吉宁或优麦克 斯。ＭＡＯ－Ｂ是线粒体酶，主要位于胶质细胞。如ＤＡ从神经末梢释放，ＭＡＯ－Ｂ受到遏制，则ＤＡ能存在较长时间，即抑制ＤＡ受体突触前膜对ＤＡ的再吸收。丙炔苯丙胺是单胺氧化酶Ｂ型抑制药（ＭＡＯＩ－Ｂ），可阻滞ＤＡ降解成高香草酸（ＨＶＡ）而增加脑内ＤＡ。与复方多巴合用可延缓纹状体ＤＡ氧化而延长复方多巴的作用，使血中ＤＡ浓度保持相对稳定。用于Ｌ－ｄｏｐａ疗效减退或症状波动者及有“开－关”现象者。通常与复方多巴合用。常规０．５～５ｍｇ，２／ｄ，宜早、午服用而不宜晚服，也可单一用药，始剂量１０ｍｇｌ／ｄ，酌情可增加至２～３／ｄ。２．外科治疗立体定向手术治疗ＰＤ始于２０世纪４０年代。近年来随着微电极引导定向技术的发展，利用微电极记录和分析细胞放电的特征，可以精确定位引致震颤和肌强直的神经元，达到细胞功能定位的水平，使手术治疗的疗效和安全性大为提高。目前常用的手术方法有苍白球、丘脑毁损术和深部脑刺激术（ＤＢＳ）。其原理都是矫正基底核过高的抑制性输出。适应证是药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍（异动症）的患者。对年龄较轻，症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好，但术后仍须应用药物治疗。３．细胞移植及基因治疗近年来兴起细胞移植是将自体肾上腺髓质，尤其是异体胚胎中脑黑质细胞移植到患者的纹状体，可纠正ＤＡ递质缺乏，改善ＰＤ的运动症状。但存在的问题有供体来源有限、远期疗效不肯定及免疫排斥等。神经营养因子基因治疗是正在探索中的一种较有前景的新疗法。【康复】作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用，对患者进行语言、进食、走路及各种日常生活的训练和指导对改善生活质量十分重要。晚期卧床者应加强护理，减少并发症的发生。康复治疗包括语言语调的锻炼，面部肌肉的锻炼，手部、四肢及躯干的锻炼，松弛呼吸肌锻炼，步态及平衡锻炼，以及姿势恢复锻炼等。【预后】ＰＤ是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法，多数患者在发病数年内尚能继续工作，但也有迅速发展致残者。至疾病晚期，由于严重肌强直、全身僵硬终至卧床不起。本病本身并不对生命构成威胁，死亡的直接原因是肺炎、骨折等各种并发症。第五节舞蹈病【定义】舞蹈病（）又称小舞蹈病、风湿性舞蹈病，由Ｓｙｄｅｎｈａｍ（１６８４）首先描述，是风湿热致神经系统的病变，多见于儿童和青少年，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变。本病可自愈，但亦可复发。【流行病学】本病可发生于所有民族，儿童和青少年高发。在风湿热流行时，可见３０％以上的风湿热患者，在一般情况下，本病仅见于１０％～２０％的急性风湿热患者。２０世纪６０年 代以来，舞蹈病的发病率在发达国家，已稳步下降；我国的发病率有文献报道为０．９％，且病情已有所减轻。【病因及发病机制】多数患者有Ａ组溶血链球菌感染史与（或）风湿热史。Ｈｕｓｂｙ等用免疫荧光染色法证实４６％的患儿血清中具有ＩｇＧ抗体，这类抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原起反应，间接提示神经元与Ａ组链球菌膜上的抗原之间存在一定的交叉性。美国国立卫生研究院一组２１例舞蹈病患儿中，２０例有血清抗神经元抗体滴度升高，从而提示小舞蹈病是一种自身免疫病，与Ａ组β溶血性链球菌感染有关。约１／３患者在病前有发热、关节痛、扁桃体肿大的病史，部分患者咽拭子培养Ａ组溶血性链球菌阳性。一些患者在怀孕或口服避孕药时复发，提示与内分泌也有关系。【病理】属非致死性疾病，所以尸检材料罕见。病理改变主要为软脑膜轻度炎症改变，脑实质内脑动脉炎以及播散性神经细胞变性和脱失，黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质的可逆性炎症性改变。有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。尸解病例中９０％可发现有风湿性心脏病证据。【临床表现】临床症状的表现由病变的部位所决定，基底核病变出现舞蹈样动作，小脑病变出现肌张力降低和共济失调，皮质病变出现肌无力。具体表现如下。１．一般表现约２／３患者为５～１５岁儿童，女多于男，男女之比为１∶１．５～１∶３．２。大多数为亚急性或隐袭起病，少数可急性起病。早期症状表现为情绪激动、行为变化、易激惹、注意力散漫和学业退步，还可有手足活动不协调、字迹歪斜、手持物体易失落、行走摇晃不稳等。其后症状日趋明显，表现为舞蹈样动作和肌张力改变等。２．舞蹈样动作可急性或隐袭出现，常为双侧性，约２０％患者可偏侧或甚至更为局限。舞蹈样动作以面部最明显，表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等，变幻莫测；肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，常起于一肢，逐渐累及一侧或对侧，上肢比下肢明显，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒；躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转，呼吸也可变得不规则。伸舌时很难维持，舌部不停的扭动，软腭或其他咽肌的不自主运动可致构音、吞咽障碍。以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。常在２～４周内加重，３个月内自行缓解。３．肌力及肌张力减退肢体软弱无力，与舞蹈样动作、共济失调一起构成小舞蹈病的三联征。由于肌张力和肌力减退导致特征性的旋前肌征，即当患者举臂过头时，手掌旋前；当手臂前伸时，因肌张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，称舞蹈病手势（）可伴手指弹钢琴样小幅度舞动。若令患者紧握检查者第二、三手指时，检查者能感到患者的手时紧时松，是 为挤奶妇手法（），或称盈亏征（）。膝反射常减弱或消失。该病变异常可表现为偏侧小舞蹈征或局限性小舞蹈病征外，极少数患者可因锥体束损害发生瘫痪，称麻痹性舞蹈病。４．精神症状可有失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、幻想等精神症状，称为躁狂性舞蹈病。有些病例精神症状可与躯体症状同样显著，以致呈现舞蹈性精神病。随着舞蹈样动作消除，精神症状很快缓解。５．其他约１／３患者会有心脏病征，包括风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全。可有风湿热的其他表现，如发热、风湿性关节炎、皮下结节、血沉增快、白细胞增多、血清黏蛋白和抗链球菌溶血素“Ｏ”滴度增加等。【辅助检查】１．血清学检查白细胞增加，血沉加快，Ｃ反应蛋白效价提高，黏蛋白增多，抗链球菌溶血素“Ｏ”滴度增加，抗链球菌ＤＮＡ酶滴度升高；由于小舞蹈病多发生在链球菌感染后２～３个月，甚至６～８个月，故不少患者发生舞蹈样动作时链球菌血清学检查常为阴性；血清抗神经元抗体滴度升高，抗体滴度的高低与舞蹈病的症状轻重直接相关：脑脊液检查通常正常，有的患者可见白细胞升高，或蛋白电泳示前清蛋白升高。２．咽拭培养可检见Ａ组溶血型链球菌。３．脑电图无特异性，常为轻度弥漫性慢活动。４．影像学检查２９％～８５％患者头部ＣＴ可见尾状核区低密度灶及水肿，ＭＲＩ显示尾状核、壳核、苍白球增大，Ｔ加权像显示信号增强，临床好转时消退。ＳＰＥＣＴ可见尾状核头部、壳核等处灌注减退；ＰＥＴ检查显示纹状体代谢过盛，随症状缓解而恢复正常，此不同于其他舞蹈症。【诊断与鉴别诊断】１．依据起病年龄、特征性舞蹈样动作、随意运动不协调、肌张力降低、肌力减退等，诊断不难；如有急性风湿病的其他表现（关节炎、扁桃体炎、心脏病、血沉增快等）则诊断更可肯定。２．鉴别诊断。须与其他病因的舞蹈病及其他疾病的类似症状鉴别，①习惯性痉挛：也称习惯性动作，也多见于儿童，特点是做刻板式的重复动作，局限于同一个肌肉或同一侧肌群；无肌力、肌张力及共济运动异常。②先天性舞蹈病：舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，发病年龄较小舞蹈病早，多在２岁前发病，常伴有智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。③抽动秽语综合征（）：见于儿童，表现为快速刻板的肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌。除抽动动作外，还有发怪声或吐脏话，可与本病区别。④亨廷顿舞蹈病：多见于中年以上，除舞蹈动作外，常有遗传史和痴呆；少数儿童期发病者则多伴肌强直。⑤ 扭转痉挛：也常见于儿童期，有些扭转痉挛动作较为快速，可被误认为舞蹈样不自主运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，没有小舞蹈病那样的自限性而且肌张力在肢体扭动时增高，停止扭动时正常，可以帮助区别。【治疗】１．一般处理轻症患者卧床休息即可，保持环境安静，降低室内亮度，避免刺激，防止外伤，适当配用镇静药物帮助静息，注意保证营养。２．病因治疗确诊本病后，无论病症轻重，均应使用青霉素或其他有效抗生素治疗，１０～１４ｄ为１个疗程。同时给予水杨酸钠或泼尼松，症状消失后在逐渐减量至停药，目的是最大限度地防止或减少本病复发，并控制心肌炎、心瓣膜病的发生。３．对症治疗舞蹈症状可用地西泮５ｍｇ，或硝西泮７．５ｍｇ，或氯丙嗪１２．５～２５ｍｇ，２～３／ｄ；亦可用氟哌啶醇０．５～１ｍｇ，２～３／ｄ。后两种药物须注意观察是否有锥体外系副反应。部分患者舞蹈样动作恢复后，经一定时日还可复发，应定期随访至２０岁以后，复发者须再行治疗。【预后】本病为自限性，即使不经治疗，３～６个月后也可自行缓解，适当治疗可缩短病程。约１／４患者可复发。第六节肌张力障碍【定义】肌张力障碍（）指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍性疾病，依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性；依据起病年龄可分为儿童型、少年型和成年型。【流行病学】该病在锥体外系疾病中较为常见，仅次于帕金森病。有文献报道，原发性肌张力障碍发病率为３．３／１０万；全身肌张力障碍发病率为３．４／１０万，６０％起病于６～１０岁，其中半数患者是从局限性肌张力障碍在８岁之前起病；节段性肌张力障碍在１年内可发展为全身性肌张力障碍；各种类型的肌张力障碍发病率估计为３９／１０万。【病因及发病机制】原发性肌张力障碍的病因迄今不明，认为可能与遗传有关，呈常染色体隐性遗传，或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛大多由于ＤＹＴＩ基因突变所致，基因定位于常染色体９号长臂９ｑ３２～３４区。环境因素如创伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。其病因可能为脊髓运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系改变导致基底核功能紊乱。继发性肌张力障碍是指累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变引起，如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、家族性基 底核钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、药物（左旋多巴、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普胺）诱发等。【病理】原发性扭转痉挛可见非特异性病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性死亡，基底核脂质及脂色素增多。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异；痉挛性斜颈、Ｍｅｉｇｅ综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。【临床表现】１．扭转痉挛是指全身性扭转性肌张力障碍，临床以四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。按病因可分为原发性和继发性两型。各种年龄均可发病，儿童期起病者（儿童期肌张力障碍）多数有阳性家族史，多属于原发性，症状常从一侧或两侧下肢开始，可逐渐进展至广泛的不自主扭转运动和姿势异常，导致严重的功能障碍。成年期起病者（成年期肌张力障碍）多为散发，多可寻见继发病因。症状常从上肢或躯干开始，约２０％患者最终发展为全身性肌张力障碍，一般不会严重致残。体检可见异常的运动和姿势，如颈部扭向一侧（痉挛性斜颈），屈腕、指伸直、手臂过度前旋、腿伸直、足内翻跖曲，躯干过屈或过伸等。面肌受损可出现挤眉弄眼、牵嘴歪舌等怪异表情，其他经典的面部表现还有不自主反复睁闭眼（眼睑痉挛），不自主张口闭口、伸缩嘴唇、伸舌扭舌（舌下颌肌张力障碍）。最具特征的是以躯干为轴的扭动或螺旋样运动，上述不自主运动在做随意运动或情绪激动时加重，睡眠中消失。２．局限性肌张力障碍是指累及身体一个部位，包括上半面部（眼睑痉挛），口、下颌，声带（痉挛性发音困难），一侧上肢（书写痉挛）和颈部（痉挛性斜颈）等。（１）痉挛性斜颈：指以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。可发生于任何年龄，以中年人多见，女性多于男性。起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持时可减轻，睡眠时消失。（２）Ｍｅｉｇｅ综合征：表现眼睑痉挛和口－下颌肌张力障碍，可分为三型；①眼睑痉挛型；②眼睑痉挛合并口－下颌肌张力障碍型；③口－下颌肌张力障碍。１、３型为Ｍｅｉｇｅ综合征不完全型，２型为完全型。主要累及眼肌和口、下颌部肌肉；眼肌受累表现眼睑刺激感、眼干、羞明和瞬目频繁，后发展成不自主眼睑闭合，痉挛可持续数秒至数分钟，多为双眼，少数由单眼起病，渐波及双眼，影响读书、行走、甚至导致功能性失明；眼睑痉挛常在精神紧张、强光照射、阅读、注视时加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼和笑时减轻，睡眠时消失。口－下颌肌受累表现张口闭口、撇嘴、 咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、龇牙、咬牙等，严重时可使下颌脱臼，牙齿磨损以及脱落，撕裂牙龈，咬掉舌和下唇，影响发声和吞咽，痉挛常由讲话、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颌下部可减轻，睡眠时消失。（３）书写痉挛和其他职业性痉挛：指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，患者常不得不用另一只手替代，而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手比臂僵硬，握笔如握匕首，书写时手腕弯曲、肘部不自主的向外弓形抬起，或腕和手都弯曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎平行。【诊断与鉴别诊断】１．根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等，通常诊断不难。２．须注意与以下疾病鉴别。（１）手足徐动症（）：又称指痉症，指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动，极缓慢的手足徐动也可导致姿势异常，但须与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌，以躯于为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。（２）面肌痉挛（）：常见一侧面肌和眼睑，呈抽搐样表现，持续时间短，无眼睑持续痉挛，不伴有口－下颌的不自主运动，可与眼睑痉挛和（或）口－下颌肌张力障碍区别。（３）其他斜颈：颈部骨骼肌先天性异常所致先天性斜颈（畸形、胸锁乳突肌血肿后纤维化）、局部疼痛刺激引起的症状性斜颈及癔症性斜颈，须与痉挛性斜颈鉴别。但前组都存在明确病因，同时能检出引致斜颈的异常体征，可资鉴别。（４）僵人综合征（）：表现发作性躯干肌（颈肌旁肌和腹肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬可明显限制患者的主动运动，而且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动，易于肌张力障碍区别。【治疗】原发性扭转痉挛的药物治疗，在可耐受的范围内给予大剂量抗胆碱能制剂，如苯海索２０ｍｇ／ｄ，分３次口服；地西泮２．５～５ｍｇ或硝西泮５～７．５ｍｇ，３／ｄ口服，对部分病例有效。氟哌啶醇或吩噻嗪类药物可能有效，但应用至有效剂量时可能诱发锥体外系副作用。左旋多巴对一种变异型原发性扭转痉挛（多巴反应性肌张力障碍）有戏剧性效果。其他可能有效的药物还有巴氯芬和卡马西平。对以偏侧肢体症状为主的严重病例可施行丘脑腹外侧核损毁术和脑深部电刺激术（ＤＢＳ）。局限性肌张力障碍药物治疗基本同原发性扭转痉挛。采用副神经和上颌段神经根切断术对部分严重痉挛性斜颈可缓解症状，但常复发。Ａ型肉毒杆菌毒素（Ａ）局部注射疗效较佳。注射部位选择临床检查示痉挛最严重之肌肉，或肌电图检查示有明显异常放电之肌群，注射剂量应个体化。痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中的 四块做多点注射，对眼睑痉挛和口－下颌肌张力障碍可分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌作多点注射，一次总剂量不超过５５Ｕ。２～５ｄ后起效，可持续３个月以上，显效率达５０％～９０％，重复注射有效。继发性肌张力障碍需同时治疗原发疾病。（张振强）参考文献１史玉泉，周孝达．实用神经病学．第３版．上海：上海科技出版社，２００４：７４１－７８７２王维治主编．神经病学．第４版．北京：人民卫生出版社，２００４：２２４－２４０３李振平主编．临床中枢神经解剖学．北京：科学出版社，２００３：７０－３３５第１０章中枢神经系统脱髓鞘疾病第一节解剖生理基础一、髓鞘的解剖髓鞘是指包绕于神经元轴索之外的螺旋状结构或称同心圆板层结构，由神经胶质细胞的细胞膜构成。在周围神经系统中，髓鞘是由施万细胞（）的细胞膜呈螺旋状紧密重叠形成，而在中枢神经系统，髓鞘的来源是少突胶质细胞。髓鞘呈节状包绕在轴索外面，相邻两节髓鞘间的中断点称为郎飞结（结）是不同的髓鞘形成细胞之间的间隙，郎飞结处的轴索无髓鞘包囊而裸露，神经冲动正是在一个个郎飞结之间跳跃式传导，郎飞结间的区域由髓鞘覆盖，称为结间段，神经纤维正是以是否有髓鞘包裹而分为有髓神经纤维和无髓神经纤维（图１０－１）。图１０－１有髓鞘神经纤维二、髓鞘的生理功能（一）有利于神经冲动的快速传导髓鞘为有髓神经纤维的冲动在郎飞结之间传导提供了一个高阻抗、低电容的绝缘环境，使有髓神经冲动的传导具有与无髓神经纤维不同的特征。在无髓神经纤维，动作电位通常沿轴索连续性传导，传导进度与轴索直径的平方根成正比，无髓纤维须有较大直径才能达到较高的传导速度，而有髓纤维的冲动传导在郎飞结间跳跃式进行，其传导速度与直径成线性关系，当神经纤维的直径超过０．２μｍ时，同样直径的有髓纤维会比无髓纤维传导明显加快。同时，有髓纤维传导速度也部分地决定于髓鞘厚度与结间段长度。对于一个特定直径的轴索，其髓鞘厚度增加，传导速度亦随之增加。对一个特定直径的神经纤维，轴索和髓鞘厚度比例有一个最佳范围［轴索直径／纤维（轴索＋髓鞘）直径为０．６～０．７］以保证传导速度最大，同样，在一个特定直径的神经纤维，结间段的长度也有一个最佳值（结间段长度／轴索直径为１００～２００），此时传导速度最大，此最佳值也恰是在大多数正常的周围神经系统有髓纤维中观察到的结果，此外 传导速度还与温度有关，体温每增加１℃，传导速度可增加２．５％。（二）对神经轴突起绝缘保护作用髓鞘有疏水性，不允许带有离子的水溶液通过从而起绝缘作用，使有髓纤维传导安全性也较无髓纤维增加，其安全系数，即刺激郎飞结产生动作电位必需的电流与温度成反比。有髓纤维的不应期比无髓纤维短，能够保持较长时间的高频冲动传导，其最大传导频率也比无髓纤维高。有髓神经纤维的冲动传导通过相邻的郎飞结跳跃进行而非连续性进行使得神经冲动能以较小的能量代价和较高的安全系数进行传导，因此，脱髓鞘会造成明显的传导异常，包括异常电活动产生。有髓神经纤维脱髓鞘改变可导致如下两类传导异常的症状：１．阴性体征如无力或瘫痪，感觉减退或丧失、腱反射减弱，此多为传导速度减慢和传导阻滞所致；２．阳性体征如感觉异常或强直性屈曲痉挛，多为异常电活动所致。传导速度减慢和传导阻滞的机制为：髓鞘丧失使结间段轴索细胞膜的电阻和电容发生改变，造成电流密度减低，使在脱髓鞘区域需要较长时间才能达到阈值，从而使传导速度减慢，一些神经纤维根本就达不到阈值而造成传导阻滞。脱髓鞘的轴索暴露面积增大，失去了髓鞘绝缘性的保护，故对离子浓度的变化更为敏感，因而影响到其电活动。脱髓鞘可能在以下方面造成阳性症状：修饰正常的峰电位产生机制和调节机制，造成异常冲动产生或冲动水平增强；使附近轴索特性改变，获得对新的刺激的反应性；髓鞘构成的改变及使轴索外间隙环境改变，有利于离子积聚和电流短路的发生。第二节临床表现及分类脱髓鞘是指有髓神经纤维的髓鞘部分或完全的损伤或丢失，伴正常髓鞘的再生。脱髓鞘可发生在中枢神经系统，也可发生于周围神经系统。脱髓鞘性疾病（）指以中枢神经系统原发性髓鞘脱失为主要特征的疾病，其共同的病理特征为：中枢神经系统白质原发性髓鞘脱失；神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整。中枢神经系统脱髓鞘疾病主要有两种类型：①原发性脱髓鞘，是由于髓鞘单位的成分的直接损害；②继发性脱髓鞘，是由于神经元或轴索的损害而继发的髓鞘损害。第三节定位诊断中枢神经系统脱髓鞘病变往往是散在、多发分布，临床表现因其累及部位不同而异，因而具有多样性、多变性，症状和体征部位不能用中枢神经系统单一病灶解释，而是涉及大脑、脑干、小脑、脊髓、视神经等多个部位组合所产生的临床症状谱，比如病灶累及视神经可出现偏 盲、视野缺损、失明等；累及脊髓可见截瘫、躯干部感觉平面、括约肌功能障碍等；累及小脑可见共济失调、眼震等；累及脑干则出现脑神经症状、传导束症状、意识障碍等；累及大脑则可有精神异常、癫发作，具体定位诊断内容详见相关各章节。第四节多发性硬化【定义】多发性硬化（ＭＳ）是以散布于中枢神经系统的炎性脱髓鞘病灶为主要病理改变，以病灶体征的多灶性和病程反复性为主要临床特点的中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病，其病因和发病机制尚未明了，临床表现复杂多样，发病率较高，多侵犯年轻成人，是最重要的神经系统脱髓鞘疾病之一。【流行病学】１．地域分布ＭＳ的流行情况在全世界差异很大，其发病率随所处纬度增高，即随距赤道距离的增加而增加。高发病区，包括北欧、中欧、美国北部、加拿大南部、新西兰和澳大利亚西南部地区发病率＞３０／１０万人；奥尼克岛、雪特兰岛发病率居全球最高分别为３０９／１０万和１８４／１０万。亚洲、非洲大部分地区发病率较低，约为５／１０万人。我国目前尚无ＭＳ的流行病学调查报告资料，但是近年来有关本病的报道日益增多，ＭＳ在我国并非少见，但是可能属于低发区。２．人种人种的差异影响ＭＳ的易感性，北美及欧洲人ＭＳ的患病率高于非洲黑人和亚洲人，其中又有某些种族相对更为易感。世界上低发病地区如非洲、印度、中国、日本及东南亚的发病率低可能是其人种对ＭＳ的抵抗性造成。人种的差异也影响到ＭＳ的表现，如在中国、日本ＭＳ患者常有视神经及脊髓的严重受累，而小脑受累少见，ＣＳＦ中ＩｇＧ指数升高及出现寡克隆带者相对少见而与经典ＭＳ表现不同。３．移民的流行病学调查研究移民中ＭＳ患病率与其所移居地相同或相近，通常这种改变发生在第一代移民的后代中，这表明ＭＳ与早年接触某些环境因素有关，这种获得性风险的年龄依赖性的可能的年龄界限是１５岁以前。４．遗传研究发现ＭＳ患者的一级家庭成员ＭＳ的患病风险是普通人群的１０～２０倍，风险最高的是姐妹。１０％～２０％的ＭＳ患者家庭里有一个染病的成员，同卵双胞胎患病的一致率为２０％～３０％，异卵双胞胎为２％，同卵双胞胎比异卵双胞胎患ＭＳ的风险高１０倍，都说明了遗传对ＭＳ的发生有重要影响。【病因及发病机制】多发硬化的病因及发病机制尚不完全清楚，目前多认为ＭＳ是具有遗传易感性的个体在特定环境中受到病毒等可能因素的触发而导致的自身免疫性疾病。１．病毒感染移民ＭＳ的流行病学调查研究提示ＭＳ是受到外界环境某些因素影响的疾病，其中病毒感染最受重视，并推测其是最有可能引起ＭＳ的环境因素。已发现许多病毒能 够引起人类和动物发生脱髓鞘改变，而ＭＳ患者中某些病毒中和抗体水平高于正常人，包括麻疹病毒、风疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、水痘病毒、ＥＢ病毒、单纯疱疹和巨细胞病毒等，但从抗原抗体的亲和力和特异性上均不能说明其就是诱发ＭＳ的病毒，而且尚未从ＭＳ患者的脑组织中确切分离或发现任何病毒。目前认为病毒导致脱髓鞘的可能机制有：直接感染少突胶质细胞破坏髓鞘；改变髓鞘的抗原性造成自身致敏，或通过病毒上存在的与人类髓鞘成分相似的结构，即“分子模拟”来导致自身免疫反应，影响免疫调节机制，破坏已建立的耐受性，造成自身免疫反应。２．自身免疫反应现多认为ＭＳ是一种自身免疫疾病，可能在个体感染病毒与中枢神经系统髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间存在共同抗原，故病毒感染引起的特异性免疫与神经髓鞘发生交叉反应，从而引起脱髓鞘改变。支持ＭＳ为自身免疫性疾病的证据有：①中枢神经系统内有明显的Ｂ细胞反应，ＣＳＦ中检出针对髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ）、髓鞘脂蛋白（ＰＬＰ）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（ＭＯＧ）和髓鞘相关糖蛋白（ＭＡＧ）的特异性抗体；②中枢神经系统内ＣＤ细胞、ＣＤ细胞、浆细胞、表达ＭＨＣ的小胶质细胞和巨噬细胞浸润；③能够识别ＭＢＰ、ＰＬＰ、ＭＯＧ、ＭＡＧ的分泌千扰素－γ的Ｔ细胞（Ｔｈ细胞）全身性增加，在脑脊液中增加更明显；④上述炎症反应与特定的人类组织相容性抗原有关；⑤能够应用髓鞘成分加完全福氏佐剂来制造病理上和病程上与ＭＳ相似的动物模型，即实验性自身免疫性脑脊髓炎（ＥＡＥ），而且ＥＡＥ可通过致敏细胞被动转移。３．遗传ＭＳ的家庭性发病倾向和双胞胎中的流行病学研究提示遗传因素在ＭＳ发病中有主要作用，虽并不直接引起疾病，但却影响到个体对ＭＳ的易感性。目前对候选基因的研究正涉及人白细胞相关抗原、Ｔ细胞受体基因、免疫球蛋白基因、髓鞘蛋白基因、补体基因等，寻找ＭＳ易感基因的整组基因筛查工作也有报道，但目前为止研究的结果尚没有发现ＭＳ遗传易感性的定位，或某种基因本身就足够引起疾病。故ＭＳ的遗传易感性可能是多基因产物相互作用的结果。【病理】ＭＳ主要病理改变是中枢神经系统炎症性脱髓鞘，轴索保持相对完好，其脱髓鞘病变可累及大脑半球、小脑、脑干、视神经、脊髓，病灶位于脑室周围是ＭＳ的特征性病理改变，通常位于室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角。在脑和脊髓的人体标本可见多数散在的脱髓鞘病灶，每一个脱髓鞘病灶成为一个多发性硬化“斑块”，其轮廓清楚、呈不规则斑块状，多数直径１～２０ｍｍ，质地多变，可为软的、凝胶状的或坚硬的，依赖于年龄和损害的活动性。斑块在急性期呈粉红色或暗灰色，慢性期可呈浅灰色，在脑部以半卵圆中心、内囊、脑室周围尤其侧脑室前角最多见。组织学所见ＭＳ斑块基本上呈脱髓鞘损害。急性期可见髓鞘崩解和脱失，轴突保持相对 完好，少量胶原细胞有轻度变性和增生，在血管周围、小静脉周围炎症细胞浸润形成血管套，以淋巴细胞为主，还可见巨噬细胞和浆细胞；慢性期ＭＳ斑块可见轴突的丧失、神经细胞减少、少突胶质细胞减少、神经胶原增生。【临床表现】１．发病年龄多在１０～５０岁，超出此范围发病者少见。国外复发缓解型的ＭＳ的发病年龄为２５～２９岁，原发性进展性ＭＳ的发病年龄为３５～３９岁；国内发病年龄２０～４０岁最多，平均３０岁左右，较国外为早，女性较男性多发，男女比例约为１∶１．７７，发病无明显季节性。２．相当一部分患者起病前存在诱因，如上呼吸道感染等，其他各种感染、过劳、应激、手术、外伤、妊娠、分娩、精神紧张、药物过敏和寒冷等均可成为诱因，很多患者在发病前的数周或数月有疲劳、体重减轻、肌肉、关节疼痛等表现。３．ＭＳ多为急性或亚急性起病，典型情况是ＭＳ患者开始时出现短暂发作的症状体征，继以缓解和复发。复发也多为急性或亚急性，复发次数可达十余次或数十次，缓解可以是部分的或完全的，但从长期来看，残留的神经系统症状和体征会随反复的缓解－复发而逐渐累积，在复发之间病情相对稳定。也有部分患者病程呈进展性，神经症状渐进性加重而无明显的缓解。４．ＭＳ的首发症状可有多种多样，常见的是感觉障碍、肢体无力、视力障碍、走路不稳、智能或情绪改变等。视力障碍是我国患者最常见的首发症状，可双眼或单眼受累。５．ＭＳ病灶具有在时间与空间上的多发性，其多变的症状体征反映了这些特点，现存症状体征在时间上可能为新发或遗留，在空间上ＭＳ病灶所累及部位有一定相似的组合特点，亚洲人的ＭＳ表现与西方经典的表现特点也不尽相同，前者以视神经系和脊髓受累最为多见，后者则多见累及脊髓、脑干和小脑。ＭＳ常见的症状体征有如下几种。（１）视力障碍：是最常见的症状，约占４６％以上。多急性起病，可出现一侧或双侧的视力减退或失明，中心暗点，不同类型的视野缺损、色觉损害，尤其是红色变暗。视力障碍可伴见ＭａｒｃｕｓＧｕｎｎ瞳孔（表现为交替照射双侧眼时，光线从正常眼睛移到受累眼时受累眼出现反常的瞳孔散大），为传入性瞳孔反射异常，还可伴有眼眶内疼痛，尤其在眼球转动时。其中以视力下降为最常见，视力减退可累及单眼或双眼，双眼同时受累者少见，双侧受累程度也往往不同。视力下降在体温增高后，如发热、运动、洗浴后出现称作Ｕｈｔｈｏｆｆ现象，是亚临床受累的证据。视野缺损少见，视力障碍常有缓解－复发的特点，但是视觉诱发电位往往难以恢复正常，后期可出现部分或全部视盘苍白，视神经萎缩。 （２）眼球运动障碍：主要有复视和眼球震颤。ＭＳ的复视多由于内侧纵束受累造成的核间性眼肌麻痹所致，查体时可见双眼向患侧凝视时，健侧眼内收不全，而双眼内聚时则正常，伴有患侧眼球外展时的粗大震颤。双侧内侧纵束受累较单侧更为常见。也可见到一个半综合征，表现为一侧脑桥被盖部受累引起该侧展神经核或脑桥旁正中网状结构（ＰＰＲＦ）受损造成同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，同时对侧已交叉过来支配同侧动眼神经核的内侧纵束受累造成同侧眼球也不能内收，而仅余对侧眼球可以外展。ＭＳ可能发生各种类型的眼球震颤，较典型的是钟摆样眼震，可见眼球快速小幅度地呈钟摆样振荡；也可见到旋转性眼震，双侧比单侧更常见，病灶可能在脑桥前庭神经核、小脑及其联系纤维。核间性眼肌麻痹与眼球震颤是高度提示ＭＳ的两个体征。（３）其他脑神经和脑干功能障碍：可见三叉神经受累出现三叉神经痛，面部感觉迟钝、口内麻木等，常可完全缓解。可见中枢性或周围性面神经麻痹，以中枢性为常见。病灶累及皮质脑干束，可出现急性阵发性眩晕，或伴恶心呕吐。病灶累及前庭小脑通路，可有延髓麻痹表现，但少见，此外可见耳鸣、耳聋、舌下神经麻痹和胸锁乳突肌瘫痪等。（４）小脑症状：可发生于病程的任何时间，可能是发作性症状表现，可出现共济失调步态、意向性震颤、手精细活动不能、构音障碍、眼震、暴发性语言等。典型Ｃｈａｒｃｏｔ三联征指意向性震颤，吟诗样断续语言和眼球震颤，并不常见。（５）感觉障碍：常见，可发生于半数以上患者，主要由于脊髓的后柱或脊髓丘脑束病损所造成，包括感觉异常、感觉减退或丧失等。可有触觉、疼痛觉、温度觉，振动觉、本体感觉、两点辨别觉受损，可出现一定的感觉平面。可出现Ｌｈｅｒｍｉｔｔｅｒ征，即颈部前屈时有刺痛感从肩部放射至上肢手指，或沿脊柱传至下肢足部，是颈髓受累所致。或可出现痛性强直性痉挛发作，为四肢短暂的放射性疼痛，并发生强直痉挛。（６）肢体瘫痪：非常常见、多见，国外报道发生率在８３％以上。以皮质脊髓束损害为基础，可表现为逐渐加重的轻截瘫，两侧多不对称，也可见四肢瘫、偏瘫、或脊髓半切综合征，瘫痪多呈痉挛性，后期可出现肌肉废用性萎缩。（７）括约肌功能障碍：多为伴随症状，提示脊髓病变，常见膀胱、直肠、性功能障碍。膀胱功能障碍可表现为尿频、尿急、尿失禁或排尿迟缓，尿潴留、溢出性尿失禁等；直肠功能障碍常表 现为便秘，排便急迫和失禁相对少见；ＭＳ的性功能障碍在男女性均较常见，与病变本身及心理因素均有关系。（８）发作性症状：可包括共济失调、构音障碍、眩晕、疼痛、瘙痒、感觉异常、感觉迟钝、无力、轻偏瘫、强直性痉挛、舞蹈症、性发作等，通常发作持续时间短暂，可自行终止，并反复发生。（９）高级中枢症状：可表现为精神、情绪、认知等方面异常，出现诸如淡漠、抑郁、兴奋、狂躁，或强哭、强笑、猜疑、妄想、注意力涣散、记忆力下降、反应迟钝等，痴呆相对较为少见。【临床分型】１．按诊断分型（１）临床确诊ＭＳ（ＣＤＭＳ）：符合Ｓｃｈｕｍａｃｈａｒ临床确诊标准者。（２）实验室确诊ＭＳ（ＬＳＤＭＳ）：不够ＣＤＭＳ条件但具有亚临床病灶及ＣＳＦＯＢ（＋）。（３）可能ＭＳ（ＰＭＳ）：仅有一个病灶多次发作或病灶一次发作而无其他支持证据。２．按病变部位分型这种分型是根据临床表现的定位诊断得来，须认识到此种分型并不绝对，因为ＭＳ病灶本就具有空间的多发性，故完全可以存在多个与临床表现不符的亚临床病灶。（１）脊髓型：为亚洲多见的类型，常表现为痉挛性截瘫，四肢瘫痪，脊髓半切综合征，躯体浅、深感觉障碍，感觉平面，Ｌｈｅｒｍｉｔｔｅｒ征，痛性强直性痉挛发作，括约肌障碍等症状及体征。（２）脑干和脑干小脑型：可出现各种脑神经功能障碍，内侧纵束损害的核间性眼肌麻痹，一个半综合征，Ｃｈａｒｃｏｔ三联征，小脑性共济失调等症状及体征。（３）大脑半球型：较为少见，表现为精神症状和或智能障碍。临床上常以精神、情感、认知障碍为主，也有癫性发作、偏瘫、单瘫、失语、皮质盲等症状及体征。３．按病程分型不同的类型病情的发展程度与预后有较大差异，对不同药物的治疗反应不同，故执行不同的医疗方案（表１０－１）。表１０－１多发性硬化临床病程分型临床病程分型临床表现复发缓解型（临床最常见，约２／３患者在疾病早期出现多次复发和缓解，可急性ＭＳ，ＲＲ－ＭＳ）发病或病情恶化，之后可恢复，两次复发间病情稳定。继发进展型（约５０％复发缓解型患者经过一段时间可转为此型，呈进行性加重，ＭＳ，ＳＰ－ＭＳ）出现渐进性神经症状恶化，伴有或不伴有急性复发。（续表）临床病程分型临床表现原发进展型（约占１０％，起病年龄偏大（４０～６０岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相ＭＳ，ＰＰ－ＭＳ）当长时间内缓慢进展，呈渐进性神经症状恶化，出现小脑或脑干症状，常有进展性脊髓病，ＭＲＩ显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，ＣＳＦ也较少呈现炎性改变。进展复发型（少见，发病后病情逐渐加重，并间有复发。 ＭＳ，ＰＲ－ＭＳ）良性型（ＭＳ）约占１０％，病程呈现自发缓解。恶化型（ＭＳ）病情持续迅速进展，短时间内导致神经系统的多出现严重的功能障碍或短期内死亡。【辅助检查】１．脑脊液检查（１）外观、压力多正常，糖、氯化物含量正常。（２）脑脊液单个核细胞（ＣＳＦ－ＭＮＣ）计数：ＣＳＦ－ＭＮＣ是目前判断疾病活动的有价值指标。ＣＳＦ－ＭＮＣ在活动期增多，发作缓解后增高可持续３个月以上，静止期多正常。一般ＭＳ患者的ＣＳＦ－ＭＮＣ数正常至轻度增高，多在１５×１０／Ｌ以内。少数急重病例可有轻度至中度增高，但一般多不会超过５０×１０／Ｌ，超过此值应首先考虑其他疾病的诊断。正常脑脊液中不出现多形核白细胞和浆细胞，而发作期ＭＳ患者有６３％可出现浆细胞，是ＭＳ最明显的细胞学改变。（３）蛋白含量：多数ＭＳ患者ＣＳＦ总蛋白含量正常，部分患者轻度增高，多在１．０ｇ／Ｌ以下。（４）鞘内ＩｇＧ合成：ＭＳ患者ＣＳＦ中免疫球蛋白含量增加，以ＩｇＧ为主，但直接测定ＣＳＦ中ＩｇＧ含量并不能除外血脑屏障损害后自血液进入ＣＳＦ的ＩｇＧ的影响。目前通过ＣＳＦ中ＩｇＧ、清蛋白含量（Ａｌｂ）及血清（Ｓ）中ＩｇＧ、清蛋白含量（Ａｌｂ）这四个基本数据，采用一些公式的计算以除外这种影响。显示鞘内ＩｇＧ合成情况，常用的有ＣＳＦ－ＩｇＧ指数（Ｄｅｌｐｅｃｈ指数）＝（ＣＳＦ－ＩｇＧ／Ｓ－ＩｇＧ）／（ＣＳＦ－Ａｌｂ／Ｓ－Ａｌｂ），该指数＞０．７提示有中枢神经系统内的ＩｇＧ合成及ＭＳ的可能，此公式也可用于计算ＩｇＭ、ＩｇＡ指数，ＭＳ患者该指数的异常率为８８％～９２％。鞘内ＩｇＧ合成率（合成率）（ｍｇ／ｄ）＝［（ＣＳＦ－ＩｇＧ－Ｓ－ＩｇＧ／３６９）－（ＣＳＦ－Ａｌｂ－Ｓ－Ａｌｂ／２３０）×（Ｓ－ＩｇＧ／Ｓ－Ａｌｂ）×０．４３］×５，公式中数据单位为ｍｇ％，正常参考值为５．８ｍｇ／ｄ，须认识到，许多其他的神经系统炎症性疾病都可以出现鞘内ＩｇＧ合成增加。ＣＳＦ寡克隆ＩｇＧ区带（ＯＢ）：ＭＳ患者ＣＳＦ中ＩｇＧ是ＣＮＳ内合成的，在脑脊液电泳中表现为ＯＢ，是诊断ＭＳ的ＣＳＦ免疫学常规检查，采用琼脂糖等电聚焦和免疫印迹技术，并用双抗体过氧化物酶标记及亲合素－生物素放大系统，可使ＯＢ检出率达９５％以上，但ＯＢ检测须血浆和ＣＳＦ标本同时进行，只有ＣＳＦ中ＯＢ 阳性而血浆ＯＢ阴性才支持ＭＳ诊断，与ＩｇＧ指数相似。ＯＢ阳性也可出现在许多其他神经系统炎症性疾病中，我国ＭＳ患者的ＯＢ检出率和ＩｇＧ鞘内合成率与西方相比均要低一些。（５）ＭＳ患者ＣＳＦ中可检出ＭＢＰ、ＰＬＰ、ＭＯＧ、ＭＡＧ等的抗体。２．电生理检查尽管不是ＭＳ的特异性检查，但可为ＭＳ的损害提供客观证据，并有助于亚临床病灶的检出。常用的有视觉诱发电位（ＶＥＰ），脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ），体感诱发电位（ＳＥＰ），多表现为潜伏期延迟，重者可有波幅降低、波形异常，大部分患者有一项或多项的异常。此外，ＭＳ患者可出现脑电图，眼震电图的异常。３．影像学检查（１）脑ＣＴ：病灶表现为白质低密度区，急性期边界不清，常规造影剂增强效果欠佳，双倍剂量造影剂延迟扫描法可提高病灶显示率，但危险性较大。ＣＴ对视神经、脑干、脊髓及较小的病灶敏感性较低。（２）脑ＭＲＩ：对脑干、小脑、视神经、脊髓及较小的病灶均可良好显示，在ＭＳ病灶检出率上明显优于ＣＴ。影像学主要表现为：病灶呈椭圆形、类圆形或不规则斑块，边界清楚，大小不等，通常直径小于１０ｍｍ，可有融合，呈长Ｔ、长Ｔ信号，常分布于脑室周围白质中，尤其是侧脑室体及前、后角。脑干部位主要分布于第４脑室周围，最常见于脑桥。脊髓内常见于颈胸段，而腰段少见，纵向长度很少超过两个椎体，截面上不超过脊髓的１／２。晚期可见脑室系统扩张，脑沟增宽等，脑白质萎缩的征象。【诊断与鉴别诊断】１．临床诊断标准由于缺乏特异性的诊断指标，ＭＳ主要依靠临床诊断。ＭＳ的主要特点是症状和体征在空间和时间上的多发性。Ｓｃｈｕｍａｃｈｅｒ等（１９６５）的诊断标准沿用较为广泛。（１）神经系统检查发现肯定的中枢神经系统异常。（２）神经系统检查和病史提示中枢神经系统内两个以上的独立部位受累。（３）中枢神经系统内的病变主要累及白质。（４）中枢神经的受累具有两种类型：①两次以上的加重，每次至少持续２４ｈ，并且时间间隔至少１个月；②症状与体征逐渐加重或阶梯性加重，至少６个月。（５）发病年龄在１０～５０岁。（６）排除其他疾病的可能。２．临床结合实验室的诊断标准ＭＳ没有特异性的诊断指标，其诊断标准一直在改进，辅助检查的引入，进一步增加了临床诊断的可靠性。发表于１９８３年的Ｐｏｓｅｒ标准，是通过包括临床、亚临床和ＣＳＦ特征来建立的不同可信度的ＭＳ诊断，可简化如表１０－２。表１０－２Ｐｏｓｅｒ（１９８３）ＭＳ诊断标准诊断分类诊断标准（符合其中１条）临床确诊ＭＳ①病程中２次发作，２个独立病灶的临床证据；②病程中２次发作，（ＣＤＭＳ）一处病灶的临床证据和另一独立病灶的亚临床证据 实验室检查支持确诊ＭＳ①２次发作，１处病灶的临床或亚临床证据，脑脊液ＯＢ阳性或ＩｇＧ（ＭＳ，鞘内合成增加；②１次发作，２处独立病灶临床证据，脑脊液ＯＢ阳ＬＳＤＭＳ）性或ＩｇＧ鞘内合成增加；③１次发作，１处病灶临床证据和另１处病灶亚临床证据，脑脊液ＯＢ阳性或ＩｇＧ鞘内合成增加临床可能ＭＳ①２次发作，１处病灶的临床证据；②１次发作，２处独立病灶的临床（ＭＳ，ＣＰＭＳ）证据；③１次发作，１处病灶的临床证据和另１处独立病灶的亚临床证据实验室检查支持可能ＭＳ２次发作，脑脊液ＯＢ阳性或ＩｇＧ鞘内合成增加，查体时不一定存在（神经系统阳性体征ＭＳ，ＬＳＰＭＳ）本标准有如下注释：发作均指新出现的症状或体征，可有或没有客观证据，可完全凭主观感觉到的症状而判断发作，但须持续２４ｈ以上方可被视为发作，不足２４ｈ的症状则不能被视为发作，且两次发作应至少间隔１个月；亚临床证据包括ＣＴ、ＭＲＩ、电生理检查等；临床证据指神经科体检发现的异常，或既往神经科医师发现的异常记录也可作为证据。尚应明确，ＭＳ应是一个排除性诊断，没有其他更好解释的要求被所有的标准采用。３．鉴别诊断（１）视神经脊髓炎（ＮＭＯ）：又称Ｄｅｖｉｃ病，是视神经和脊髓同时或相继受累的中枢神经系统脱髓鞘疾病。ＮＭＯ脱髓鞘改变多局限于视神经和脊髓部位，其与ＭＳ的关系尚未明确，对其是否为一独立疾病尚有争议。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现球后视神经炎是ＮＭＯ特征性临床表现，可致截瘫和失明，由于亚洲人ＭＳ多累及视神经与脊髓，故须与之鉴别。除病变部位的多发性与局限性之外，ＣＳＦ与ＭＲＩ对鉴别有很大帮助，ＣＳＦ－ＭＮＣ计数超过５０×１０／Ｌ或中性粒细胞增多在ＮＭＯ常见，而在ＭＳ中罕见。ＣＳＦＯＢ检出率在ＭＳ很高，而ＮＭＯ患者中少见。ＮＭＯ初起头部ＭＲＩ多正常或为非特异性表现，而复发－缓解型ＭＳ多有典型病灶，ＮＭＯ脊髓纵向融合病灶多超过３个以上脊椎节段，一般在６～８个脊椎节段，与ＭＳ有明显区别，ＮＭＯ的脊髓肿胀和钆强化也较为常见。（２）弥漫性硬化（病）：是主要见于儿童和青春期的慢性或亚急性脑白质广泛脱髓鞘疾病，常见痴呆、智能减退、精神障碍、皮质聋、皮质盲、偏瘫、四肢瘫、假性延髓麻痹及共济失调、性发作等弥漫性脑损害症状。病变主要累及大脑白质，常侵及整个脑叶或大脑半球，但也可有视神经、脑干、脊髓病灶，其病程进行性加重，极少缓解，与ＭＳ不同。也有人认为该病是发生于儿童及少年期的严重而广泛的ＭＳ变异型。 （３）急性播散性脑脊髓炎（ＡＤＥＭ）：是中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，也可广泛累及大脑、脑干、小脑、脊髓的多个部位，但起病前多有病毒感染，尤其是出疹性疾病史，或疫苗接种史，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎，依受累部位不同，ＡＤＥＭ可有脑炎型、脑膜炎型、脊髓炎型等多种表现，其发热、外周血白细胞增高等全身炎症反应症状较ＭＳ重，起病急，呈单相病程，也有别于ＭＳ，严重者可迅速出现昏睡、昏迷或去脑强直发作等。也有观点认为ＡＤＥＭ即是急性ＭＳ。（４）热带痉挛性截瘫（ＴＳＰ）：又称人类嗜Ｔ淋巴细胞病毒Ⅰ型（ＨＴＬＶ－Ⅰ）相关脊髓病（ＨＡＭ），是ＨＴＬＶ－Ⅰ感染引发的自身免疫性疾病，痉挛性截瘫是其突出的临床表现，与ＭＳ脊髓型相似。在ＴＳＰ患者血清和脑脊液中查到抗ＨＴＬＶ－Ⅰ抗体可资鉴别。【治疗】对ＭＳ尚缺乏特效治疗方法。基于其为一种自身免疫反应性疾病的理论，免疫疗法，包括免疫抑制和免疫调节是ＭＳ的主要治疗方法。但是目前所进行的治疗尚无法有效改变ＭＳ的自然病程和长期预后，而治疗目的仍在于抑制活动期的炎性脱髓鞘过程，防止急性期病变的进展恶化和缓解期的复发，晚期则采用对症支持治疗，减轻神经功能障碍及并发症给患者带来的痛苦。１．复发－缓解型ＭＳ治疗（１）皮质类固醇和促皮质激素：主要作用为免疫调节、抗炎，可以促进血脑屏障功能恢复，减轻水肿，改善神经传导，用于ＭＳ急性发作和复发，可以缩短急性期病程。目前多主张在发作或复发早期给予大剂量短程治疗。①甲泼尼龙：ｌ０００ｍｇ／ｄ加于５％葡萄糖注射液５００ｍｌ中静脉滴注，３～４ｈ滴完，连用３～５ｄ为１个疗程，继以泼尼松６０ｍｇ／ｄ，口服，１２ｄ后逐渐减量至停药。甲泼尼龙具有起效快，作用持久，副作用小的特点，效果肯定。②促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）：开始８０Ｕ／ｄ，静脉注射或肌内注射１周，之后减为４０Ｕ／ｄ×４ｄ，２０Ｕ／ｄ×４ｄ，１０Ｕ／ｄ×３ｄ；可促进复发的恢复。③泼尼松：８０ｍｇ／ｄ口服１周，之后减为６０ｍｇ／ｄ×５ｄ，４０ｍｇ／ｄ×５ｄ，以后每５ｄ减１０ｍｇ，４～６周为１个疗程。④地塞米松：３０～４０ｍｇ加入生理盐水５０ｍｌ缓慢静推，５ｍｉｎ推完，１～２次可望控制发作，可在第１、３、５、８、１５天，注射５次以避免复发，也可以地塞米松２０ｍｇ加甲氨蝶呤１０ｍｇ鞘内注射，对急性发作及重症者效果尤佳，应注意地塞米松的副作用较大，是长效糖皮质激素，半衰期 长，对水盐电解质影响较大。（２）β－干扰素：有较强的抗病毒作用，并可增强免疫细胞的抑制功能，主要用于ＭＳ缓解期的治疗，剂量实行个体化。ＩＦＮ－β采用３０μｇ／周肌注，或ＩＦＮ－β采用５０μｇ／周肌注。长期使用可能会有疗效下降。（３）硫唑嘌呤：抑制细胞和体液免疫。口服２～３ｍｇ／（ｋｇｄ）可降低复发率，但不能改变残疾的进展。（４）免疫球蛋白：增强机体抵抗力及预防感染。０．４ｇ／（ｋｇｄ）静脉滴注，连用３～５ｄ，可每月照此加强治疗１次，连用３～６个月，对复发缓解型有肯定疗效。２．进展型ＭＳ治疗反应较差，肾上腺皮质激素与ＩＦＮ－β无效。（１）甲氨蝶呤：可抑制细胞免疫和体液免疫，并有抗炎作用。慢性进展型７．５ｍｇ／周口服，治疗２年可显著减轻病情恶化，继发进展型疗效尤佳。（２）环磷酰胺：为强细胞毒及免疫抑制剂，被认为是对进展型ＭＳ最有效的药物，对复发病例，快、慢性进展型病例适用。６００～１０００ｍｇ，每周服１次，连服１个月，或４００ｍｇ／ｄ，连用２０ｄ为１个疗程，或５０ｍｇ／次，２／ｄ，连用１年。急性期大剂量冲击疗法较小剂量效果好，静滴时可加入生理盐水５００ｍｌ内，当日输液不少于３０００ｍｌ。长期使用过程中应动态监测血象。３．血浆置换可清除ＭＳ血清中的致病因子如ＩｇＧ、抗ＭＢＰ抗体、免疫复合物等，可用于肾上腺皮质激素效果不满意或病情恶化的病例。４．对症及支持治疗①膀胱直肠功能障碍：可间断使用溴丙胺太林或盐酸奥昔布宁治疗痉挛性膀胱的尿频、尿急，尿潴留可选用氯化氨基甲酰甲基胆碱，严重者可间断导尿；便秘可给予缓泻剂，或间断灌肠；②痉挛性瘫痪：可选用解痉剂，如巴氯芬、丹曲林钠、地西泮等，可配合理疗、按摩等；③疲劳：可选用金刚烷胺等；抑郁可选用安非他酮、氟西汀、舍曲林；④共济失调，震颤可用异烟肼和维生素Ｂ，或氯硝西泮、卡马西平；⑤加强营养，给予易于消化且富含维生素的食物。【护理】为预防褥疮及坠积性肺炎的发生，应当定时翻身，１／２～３ｈ。保持皮肤干燥清洁，在尾骶部、足跟和骨隆起处加垫气圈。尽量保持患者活动，必要时给予被动活动、理疗按摩，但必须注意避免过度劳累。及早给予必要的心理干预，为病员创造良好的生活环境，加强皮肤、膀胱、直肠护理，预防继发感染。【预后】ＭＳ的预后个体差异很大。一般来说，早年发病患者预后较好，发病年龄越大的 患者预后越差，女性预后相对男性为好，复发－缓解型的病程预后较进展型好，首次发作后３年以上没有复发，再次复发的可能性比较小，预后可能相对较好，以感觉障碍和视力异常为主的患者预后好，以运动症状为主的预后差。总体来看，约１／３患者具良性病程，１／３存在中度功能损害，１／３存留严重功能损害，除了良性病程者，从发病到死亡的时间在２５～３５年，死亡原因主要是感染。根据预后情况的不同，ＭＳ可有以下４类：①良性型：急性起病，复发次数少，可完全或基本缓解，病程１０年以上功能仍正常或轻度残疾，占１０％；②复发－缓解型：急性起病，反复发作，可有数月至数年缓解期，每次发作均使症状加重，占５０％～６０％；③缓慢进展型：病初同复发－缓解型，后来缓解越来越少，呈进行性加重，占２０％～３０％；④慢性进展型：慢性隐匿起病，呈阶梯式进展，无明显缓解，病残发生早且重，占１０％～２０％。第五节视神经脊髓炎【定义】视神经脊髓炎（ＮＭＯ），又称Ｄｅｖｉｃ病或Ｄｅｖｉｃ综合征，是以视神经和脊髓同时或先后受累为临床特点的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病。【病因】其病因及发病机制迄今尚未明确，其与ＭＳ的关系亦一直有争议，虽然长期以来ＮＭＯ被认同为ＭＳ的一个亚型，但亦有争议认为ＮＭＯ患者的临床经过，实验室和神经影像学特点等均提示与ＭＳ不同。约１／３的ＮＭＯ病例发病前有非特异性感染史，而且从ＮＭＯ患者神经组织中分离出疱疹病毒，提示ＮＭＯ的发病原理可能为感染或感染诱导的免疫介导。ＮＭＯ病例报道中双胞胎病例很少，似乎显示ＮＭＯ没有遗传易感性，但与白种人对ＭＳ的种族易感性相似，非白种人对ＮＭＯ具有种族易感性。【流行病学】ＮＭＯ的发病率还不清楚，流行病学研究提出ＮＭＯ的地域分布和社会经济分布与ＭＳ不同，更常见于热带和社会较低收入的人群中，男女均可发病，患病率差异不大。【病理】ＮＭＯ的主要病理改变是神经纤维脱髓鞘。与经典ＭＳ相比，ＮＭＯ病变范围更局限，脱髓鞘改变主要累及视神经和脊髓。视神经损害主要累及视神经和视交叉，脊髓损害多发于胸段和颈段（尤上胸段和下颈段）。除髓鞘脱失外，破坏性病变可以较明显，脊髓病变区内可见肿胀、充血、软化、甚至坏死与空洞形成。病灶处血管周围有明显的炎症反应，可见淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，伴有泡沫细胞反应，胶质细胞增生改变不显著。【临床表现】１．发病年龄在５～６０岁，２１～４１岁的青壮年最为多发，两性患病率差异不大。２．前驱症状少数患者在疾病前数日至数周可有低热、头痛、咽痛、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、腹痛及全身不适等非特异性症状。３．起病特点多为急性或亚急性起病，急性起病者多在数小时或数天内相继出现脊髓和 眼部症状，病情进展迅速，可有缓解复发。亚急性起病者多在１～２个月内临床症状达到高峰，也有少数病例为慢性起病，逐步进展加重。４．眼部症状常为ＮＭＯ的首发症状，多数病例以同时或先后出现的双侧视力障碍为首发，少见仅累及单眼者。眼底改变包括视盘炎和球后视神经炎，后期可出现视神经萎缩，表现为急性或亚急性的视力减退，乃至失明，还可有中心暗点、视野缺损等视野改变。部分患者在早期可感觉球后疼痛，尤以转动眼球或按压眼球时明显，或诉前额部疼痛。多数患者的视力障碍在数日或数周内可有缓解，但视力恢复正常不完全。眼底改变可归纳为两种情况：①早期为视盘炎，后期显示继发性视盘萎缩；②早期眼底正常，提示为球后视神经炎，后期呈现原发性视神经萎缩。以后者较为常见。５．脊髓症状脊髓损害多呈现播散性脊髓炎，表现为不完全横贯性脊髓半离断或上升性脊髓炎征象，临床特征为快速进展的（数小时或数天）下肢轻瘫或四肢瘫、躯干部感觉障碍、括约肌功能障碍和双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征，其他可能出现的症状有神经根痛、Ｌｈｅｍｉｔｔｅ征、痛性痉挛发作，偶有呼吸肌麻痹可致死。病变在颈髓者可出现Ｈｏｒｎｅｒ征（表现为一侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，伴同侧面部少汗）。【辅助检查】１．ＣＳＦ压力及外观多正常，主要异常为细胞数增多或蛋白含量增高。脊髓病变发作期，约半数病例ＣＳＦ细胞数增多，最高可达（５０～１００）×１０／Ｌ，也有高达３００×１０／Ｌ以上者，以淋巴细胞和单核细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高，多在１．０ｇ／Ｌ以下，如急性期脊髓严重肿胀及合并蛛网膜炎时，可致椎管不完全性梗阻，此时蛋白含量增高可达数ｇ／Ｌ，部分病例免疫对蛋白含量增高，亦可出现寡克隆带。２．电生理学可出现视觉诱发电位（ＶＥＰ）和体感诱发电位（ＳＥＰ）的异常。３．影像学ＣＴ对本病分辨率低，且不能作矢状面扫描，在ＮＭＯ中应用有限。ＭＲＩ可较清楚地显示呈长Ｔ、长Ｔ影像的脊髓内脱髓鞘病灶，以脊髓背侧、外侧多见，复发型病例ＭＲＩ检查可见脊髓纵向融合病变超过３个或以上脊柱节段的发生率为８８％，通常为６～１０个节段，脊髓肿胀和钆强化也较常见。【诊断及鉴别诊断】急性或亚急性起病，同时或相继出现视神经和脊髓症状，无其他神经系统损害表现，ＭＲＩ显示的视神经和脊髓病灶，视觉和体感诱发电位异常，ＣＳＦ－ＩｇＧ指数增高，寡克隆带常为重要的辅助诊断指标，仅有单次发作，或仅有一部位症状或两部位症状出现相隔时间较长的病例诊断有一定的困难，需要追踪其临床进展。 ＮＭＯ须与以下病症鉴别。１．视神经炎依病灶发生部位之不同，包括有视盘炎、球后视神经炎，二者临床均表现为视力明显下降，甚至失明，眼球后疼痛。眼底检查前者可见视盘肿胀，发红等改变，而后者早期眼底检查视盘正常，后期二者均可发生视神经萎缩。ＮＭＯ视神经炎与单纯的视神经炎症状鉴别困难，后者多损害单眼，ＮＭＯ则多为两眼同时或相继受累并有脊髓损害。２．急性脊髓炎（）急性脊髓炎是局限于数个脊髓节段的急性非特异性炎症，为横贯性脊髓损害。病因为感染所致或感染所诱导产生。临床表现有运动、感觉及自主神经功能障碍等，与ＮＭＯ的脊髓症状相似。但急性脊髓炎起病更为急骤，病前或起病时有发热等全身症状，脊髓损害比较完全、瘫痪重，病程无缓解复发，无视神经受损表现，可资鉴别。３．ＭＳ经典ＭＳ临床表现以散在多灶病损的症状体征为主，神经系统损害可累及大脑半球、小脑、脑干、视神经、脊髓等整个中枢神经系统。其病程常有缓解复发，其间常伴新发病灶出现空间与时间上的多发性的特点，可与ＮＭＯ鉴别。但是主要累及视神经和脊髓的ＭＳ（视神经脊髓型ＭＳ）表现与ＮＭＯ相似，则须借助ＣＳＦ及ＭＲＩ检查来鉴别：ＣＳＦ细胞计数增高在ＮＭＯ很常见，程度也较高，而ＭＳ罕见，ＣＳＦ中寡克隆带存于９０％以上的ＭＳ患者的ＣＳＦ中，ＮＭＯ患者不常见，ＮＭＯ患者发病初期头部ＭＲＩ多为正常或非特异性表现，而复发、缓解型ＭＳ患者ＭＲＩ异常发现率高，ＮＭＯ患者脊髓纵向融合病变超过３个以上脊柱节段、常达６～１０个节段，而ＭＳ的脊髓病变很少超过１个脊椎节段，ＮＭＯ患者ＭＲＩ中脊髓肿胀或钆加强也较常见。４．亚急性脊髓视神经病（ＳＭＯＮ）多见于小儿，常有腹痛、腹泻和氯碘喹啉类药物服用史，病变主要累及视神经、脊髓薄束、皮质脊髓束及周围神经。视神经与脊髓的损害主要表现为视力减退，远端与会阴部重度痛性感觉性迟钝、深感觉减退、痉挛性不完全性截瘫等，但浅感觉障碍及运动障碍均不如ＮＭＯ明显，且伴发有周围神经病损体征，无复发，ＣＳＦ也无明显改变，均可资鉴别。【治疗】ＮＭＯ的治疗可对照ＭＳ相关内容进行处理。１．ＮＭＯ的治疗主要采用大剂量皮质类固醇冲击，常用甲泼尼龙５００～１０００ｍｇ静脉滴注，１／ｄ，连用３～５ｄ，之后大剂量泼尼松口服。对终止或缩短ＮＭＯ恶化是有效的，专家提醒不要单独口服泼尼松，因可增加视神经炎新的发作危险。氢化可的松、地塞米松静脉滴注，急性期可减轻病势或阻止病情发展。肌注ＡＣＴＨ可以加快疾病恢复过程，环磷酰胺等细胞毒性药物在上述药物疗效不满意时可考虑与之联用。 ２．对皮质类固醇治疗无反应的患者，血浆置换可能会使症状得到一定改善。【预后】普遍认为ＮＭＯ临床表现较ＭＳ为重，ＭＳ患者发作后常进入缓解期，ＮＭＯ患者多因一连串的发作而加剧，复发型ＮＭＯ预后更差，大多数复发型患者病情阶梯式进展，直至发生严重的残疾，１／３可死于高位颈髓损害引起的呼吸衰竭。呼吸肌瘫痪、继发性肺炎、褥疮、尿路感染等均为影响预后的重要因素。第六节急性播散性脑脊髓炎【定义】急性播散性脑脊髓炎（ＡＤＥＭ）又称感染后脑脊髓炎（ＰＩＥ）、疫苗接种后脑脊髓炎（ＰＶＥ），是发生于感染或疫苗接种后，以存在广泛散布于脑和脊髓白质的炎症性脱髓鞘病灶，临床出现急性脑炎、脑膜炎、脊髓炎表现为特征的一种急性中枢神经系统脱髓鞘疾病。【流行病学】本病多为散发、季节差异不大，常见于儿童，亦可累及成人，两性均可发病。【病因及发病机制】动物实验及病理学的研究，发现本病的病理改变与用脑提取物或ＭＢＰ加弗完全佐剂免疫动物制成的实验性自身免疫性脑脊髓非常相似，目前多认为本病是由感染或接种等因素触发的一种自身免疫反应性疾病，自身免疫反应的对象是髓鞘碱性蛋白或髓鞘的其他成分。【病理】本病主要特征为广泛散布于脑和脊髓小静脉周围的脱髓鞘改变和炎性反应。大体观可在脑脊髓表面见到点状出血、脑水肿、脑重量增加；镜下见以淋巴细胞、单核细胞为主的炎性细胞浸润形成小血管周围套袖，脱髓鞘区内可见小胶质细胞增生，轴索相对保留完好，偶见神经细胞及轴索的破坏，可有血管周围组织出血样坏死。【临床表现】本病多为急性起病，亦可亚急性起病，多为散发，好发于儿童青壮年，老年人亦可发病。多数病例起病前１个月内有感染或疫苗接种史，有的患者发病前可能有受凉、淋浴、分娩、人工流产、外科手术等病史，也有少数无明显诱因。早期可表现头痛、全身乏力、肌肉疼痛、恶心、呕吐等前驱症状，潜伏期４～３０ｄ，平均７～１４ｄ。发病后主要表现为脑和脊髓弥漫性损害的症状及体征，可累及周围神经。本病临床表现多种多样，主要与受累部位有关。脑膜炎型：脑膜受累出现头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征等；脑炎型：脑炎症受累可见意识降低、精神异常、癫发作，若有局灶性损害则可见偏瘫、交叉盲、视力障碍、脑神经损害症状及共济失调等，重症患者可出现去大脑强直；脊髓炎型：可出现截瘫、四肢瘫、传导束型感觉障碍、括约肌功能障碍等，可出现上升性麻痹，可有明显的后背中线部疼痛。【辅助检查】１．血液检查急性期周围血ＷＢＣ计数可增加，血沉加快。２．脑脊液脑脊液改变是非特异性的压力增高或正常，细胞数轻至中度增多，以淋巴细 胞为主，蛋白含量正常或轻中度增高（＜１ｇ／Ｌ），寡克隆带多为阳性，ＩｇＧ指数常有增高，也有部分患者ＣＳＦ可完全正常。糖和氯化物在正常范围。３．神经电生理检查多数患者脑电图异常，一般为弥漫性中度以上异常，常见δ和θ波，也可见棘波和棘慢综合波。肌电图、体感诱发电位、神经传导速度等检查有助于了解周围神经受累的情况。４．ＣＴ与ＭＲＩＣＴ显示大脑白质以半卵圆中心为主的多发而散在的低度病灶，有融合倾向，大致对称，ＣＴ的异常可晚于临床表现的异常。ＭＲＩ较ＣＴ更敏感，可见脊髓病变区，以半卵圆中心和侧脑室为中心的脑白质内的多发而散在的长Ｔ、长Ｔ异常信号，急性期对钆有增强效应，临床表现与影像学所见不一定完全相符。５．病理病理学检查为最有价值的诊断依据。【诊断】１．多为儿童和青壮年，四季散发。２．急性或亚急性起病，发病前１个月左右常有感染、发疹、疫苗接种史、受凉、分娩及手术等。３．出现脑实质、脑膜、脊髓受累的症状与体征。４．脑电图为弥漫性中度以上异常，常见δ和θ波，也可见棘波和棘慢综合波。ＣＴ或ＭＲＩ发现脑和脊髓白质内存在散在多发病灶。５．病理学检查为最有价值的诊断依据。【鉴别诊断】急性播散性脑脊髓需与下列疾病进行鉴别。１．单纯疱疹病毒脑炎（ＨＳＶＥ）由单纯疱疹病毒（ＨＳＶ）侵犯脑部引起，是一种急性中枢神经系统感染性疾病，病毒性脑炎中最常见的类型，占脑炎２％～１９％，国内报道占２５％～２８％。可散发，发病前和病程中可见口唇或生殖器疱疹史，或发病时伴有皮肤、黏膜疱疹，本病为脑炎性病变，精神意识症状较突出，智能障碍较明显；而ＡＤＭＥ多在感染、接种后经一定潜伏期急性起病，或发病前有淋雨、受凉、分娩、人工流产、外科手术等非特异性诱因史，可累及脑实质、脑膜、脊髓等而致临床表现多种多样。影像检查对二者鉴别有一定帮助，ＡＤＥＭ影像多见多发的斑块状脑脊髓脱髓鞘病灶，单纯脑炎时ＣＴ可见颞叶或以颞叶为中心累及额叶、边界不清的低密度区，有占位效应，若低密度病灶中有点状高密度影提示颞叶有出血性坏死则更多支持诊断。脑电图在ＡＤＥＭ多为非特异性表现，在单疱脑炎中则早期即可出现异常，呈弥漫性高波幅慢波。２．ＭＳＡＤＥＭ与ＭＳ均为脱髓鞘疾病，影像学较为相似，尤以首次发作与ＡＤＥＭ较难区分。ＡＤＥＭ在病史上有感染、接种史及一段潜伏期，临床表现上意识障碍、抽搐发作、发热 等在ＡＤＥＭ常见，而在ＭＳ则较少见，影像学上ＡＤＥＭ的脱髓鞘病灶比起ＭＳ相对更弥散些，对深部灰质如尾状核、丘脑、苍白球、壳核的累及以ＡＤＥＭ多见。【治疗】目前本病尚无非常肯定的特效治疗，主要治疗原则是抑制过度的自身免疫应答及炎性反应，同时做好对症及支持治疗。１．一般治疗（１）保持呼吸道通畅，控制体温，预防及治疗感染。（２）补充必需的热量及蛋白、维生素等，纠正水盐电解质酸碱失衡，预防和减少激素使用时的副作用。２．脑保护治疗可采取改善脑代谢纠正脑缺氧、抗脑水肿等脑保护措施。３．皮质类固醇激素急性期给予大剂量皮质类固醇冲击治疗，有免疫抑制作用，可减轻脑和脊髓的充血水肿，抑制炎性脱髓鞘过程。一般采用大剂量冲击疗法，见效快、疗程短，全身并发症少，可参见ＭＳ相关治疗。４．丙种球蛋白能够调节免疫反应，增强非特异性免疫力。丙种球蛋白常用量０．４ｇ／ｋｇ，开始隔日静滴，２周后改每周２次、每周１次、每月１次及维持治疗。５．其他血浆置换治疗可能有益。【预后】本病为单相病程，但感染的种类、个体的差异影响病情的轻重和病程。一般病程数周，急性期约为２周，若能度过急性期，则病情可渐稳定，多数患者可完全或基本恢复，部分病例可有运动障碍、智能障碍、精神行为异常或癫等后遗症状，重病病例则呈暴发进展，病死率可高达３０％～５０％。有统计表明ＡＤＥＭ死亡率因诱发因素的不同而异，麻疹后ＡＤＥＭ死亡率约为２０％，后遗症也较重，疫苗后ＡＤＥＭ死亡率约１０％，疱疹、水痘后约５％，非特异性呼吸道感染等后则预后良好，后遗症也很少。【预防】预防感冒，早发现，早诊断，早积极治疗。（刘志斌）参考文献１王维治．多发性硬化的基础及临床研究进展．见王拥军，卢德宏，崔丽英，李文慧主编．现代神经病学进展．北京：科学技术文献出版社，２００１：５３－８１２王丽华，王维治．多发性硬化的现代治疗进展．中华神经科杂志，１９９９；３２：１０８３史玉泉主编．实用神经病学．上海：上海科学技术出版社，１９９７：８５８－８６４４魏刚之主编．神经系统脱髓鞘性疾病．人民军医出版社，２００３：４１－４８５盛树力主编．临床神经科学前沿．北京：北京大学医学出版社，２００３：５９－６３６江新梅，宋晓雨，陈嘉峰主译．多发性硬化手册．辽宁科技出版社，２００３：４１－５８第１１章神经－肌肉接头与肌肉疾病第一节解剖生理基础一、神经肌肉接头的解剖和生理（一）神经肌肉接头的解剖神经肌肉接头亦称神经肌肉突触，是运动神经末梢与其支配的肌肉紧密结合处，它由神经末梢（突触前膜）、突触间隙和突触后膜（肌肉终板）组成。 １．突触前膜突触前膜为高分化的运动神经末梢。在它们到达所支配的肌纤维附近，失去髓鞘，末端呈杵状膨大，有神经膜（施万）细胞膜覆盖。在神经肌肉接头处，神经膜细胞消失，神经末梢变成扁平状，进入肌纤维表面膜的凹陷内。突触前膜内有很多线粒体、神经微丝、微管和微小囊泡，后者称为突触小泡。突触小泡内含５０００～１００００个乙酰胆碱（Ａｃｈ）分子，即为１个Ａｃｈ量子。Ａｃｈ是在运动神经末梢的轴浆内，由胆碱和乙酰辅酶Ａ在胆碱乙酰化酶和ＡＴＰ的参与下合成并储存在突触小泡内的。２．突触间隙突触前膜和突触后膜之间的裂隙称为突触间隙，此间隙宽２０～５０ｎｍ。间隙内主要有乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＥ），水解突触小泡释放到间隙的Ａｃｈ，成为乙酰和胆碱，仅有少量的Ａｃｈ弥散至突触后膜与后膜上的乙酰胆碱受体（ＡｃｈＲ）结合。３．突触后膜由肌纤维表面特殊分化的终板组成，包括内膜和底板两部分。突触后膜在形成突触间隙处增厚，形成很多皱褶并见凹陷。内有大量的线粒体、核糖体及微粒体等细胞器，是ＡｃｈＲ的加工厂。ＡｃｈＲ分布在每个突触后膜的皱褶上，它是一种糖蛋白。每个受体分子的蛋白质能与两个分子的Ａｃｈ结合，两者的结合引起突触后膜电位的改变而产生终板电位。（二）神经肌肉接头的生理功能１．神经肌肉接头的传递它的传递是复杂的电化学过程，包括电冲动从神经轴突传到突触前膜，引起钙离子内流，使突触小（囊）泡按全或无定律将Ａｃｈ释放入突触间隙，其中约１／３Ａｃｈ分子弥散到突触后膜与ＡｃｈＲ结合，产生终板电位，积累到一定强度时产生肌纤维的动作电位，沿突触后膜进入横管系统扩散到整个肌纤维引起肌肉收缩。另１／３Ａｃｈ分子被突触间隙中的ＡｃｈＥ破坏而失活，其余１／３Ａｃｈ分子被突触前膜重新摄取，准备下一次释放。２．兴奋－收缩偶联能把肌纤维兴奋和肌纤维收缩连接起来的中介过程称为兴奋－收缩偶联。肌膜产生动作电位，沿肌膜迅速扩散，经横管膜传入肌细胞到达三联体和肌小节附近，到达终点时，使其膜上的钙通道开放，储存在终池内的钙离子与细肌丝肌钙蛋白的受体结合，使被原肌凝蛋白掩盖的细肌丝（肌动蛋白）上的作用位点暴露出来，与粗肌丝上的横桥结合，拉动细肌丝滑行，肌小节变短，肌细胞收缩。在肌肉动作电位完结时，钙离子在钙泵的作用下进入终池储存备用。肌浆中的钙离子减少，与肌钙蛋白结合解除，原肌凝蛋白重新回到肌动蛋白横桥的作用点上，使粗细肌丝恢复到滑行前的状态，肌肉舒张。二、肌肉的解剖和生理（一）肌肉的解剖骨骼肌约占体重的４０％，由大量的肌纤维组成。包裹每一块肌肉的结缔组织叫肌外膜，肌肉由许多肌束组成；肌束膜围绕肌束；肌束中的许多单个纤维有肌内膜包绕。包裹一组肌纤 维的结缔组织叫肌束膜，每条肌纤维周围少量的结缔组织叫肌内膜。肌纤维是能够收缩的最小解剖单位，有些是被肌内膜的结缔组织端对端地连接起来的。肌纤维由肌原纤维组成。肌原纤维呈细丝状，在肌原纤维之间的半流质内容物称为肌浆，含有线粒体、内质网等重要结构。肌原纤维是会收缩的杆状蛋白，它与肌纤维长轴平行排列，被Ｚ线划分成段，称为肌节。肌节长２～２．５μｍ，是骨骼肌的收缩的基本结构单位。很多成束的圆柱状肌原纤维，由纵行的蛋白肌丝所构成。肌丝有粗（肌凝蛋白）与细（肌动蛋白）两种，粗肌丝位于肌节中央，两端游离；细肌丝则从Ｚ线两端向两个相邻的肌节伸展，它们彼此交错对插排列，在光镜下形成可见的暗和亮的横纹带，这些插入部分也是产生收缩力的地方。粗丝由许多肌凝蛋白分子有序排列组成，它形如豆芽，在头和杆的连接点及杆上，有两处类似关节，可以移动。肌凝蛋白头部又称横桥，是一种ＡＴＰ酶。当其与肌动蛋白接触时能分解ＡＴＰ，放出能量，使横桥发生屈伸运动。肌纤维收缩时，肌动蛋白丝朝肌凝蛋白相对滑动，造成两Ｚ线靠近使肌节缩短，而肌丝并没有长度的变化。（二）肌肉的生理功能１，收缩机制神经系统对骨骼肌活动的控制，是靠运动神经末梢将神经信号通过神经肌肉接头传递到骨骼肌纤维的。这个过程以化学递质Ａｃｈ为中介，可以分为突触前和突触后两个方面，即动作电位传导到运动神经末梢引起Ａｃｈ释放的过程，Ａｃｈ作用于终板膜引起终板电位，再引起肌膜动作电位的过程。终板电位是一种局部去极化电位，可随Ａｃｈ释放增多而幅度增高，只会在局部产生电紧张性扩布，约在距终板膜２ｍｍ处基本消失。但在终板膜以外的肌膜上有电压门控式Ｎａ、Ｋ通道分布，当终板膜去极化时，终板膜与周围肌膜形成局部电流，导致周围肌膜去极化达到阈电位时，肌膜产生动作电位。肌纤维膜上的动作电位触发肌纤维内的活动，使其产生机械收缩的过程即为兴奋一收缩偶联，有三个主要步骤：兴奋通过横管系统向肌细胞深处的传导；三联管结构的信息传递；肌质网对钙离子的储存、释放和再聚集，及其与肌丝滑行的关系。钙离子依赖的肌动蛋白与肌凝蛋白之间桥的形成，开始了肌丝间的滑动。静息时，细肌丝上的结合位点被其上的肌凝蛋白挡着，横桥不能与它结合，这与细胞内的Ｃａ约有９０％储存在终池有关。当肌膜动作电位由横管传到肌浆网（图１１－１），使终池中的Ｃａ迅速释放到肌浆中，游离的Ｃａ和肌钙蛋白特定的亚单位结合，使肌凝蛋白分子改变，暴露细肌丝上的结合位点，横桥得以与他们结合，形成肌丝滑行，就产生了肌肉收缩。由于肌质 网膜结构中存在的一种特殊离子转运蛋白Ｃａ泵的作用，分解ＡＴＰ获得能量的同时，逆浓度梯度主动转运Ｃａ，进入肌浆网中去，这时肌浆中Ｃａ浓度降低，与肌钙蛋白结合的Ｃａ也解离，原肌凝蛋白恢复原状，肌肉就重新松弛了。图１１－１运动终板区域图２．运动单位支配一块肌肉的运动神经元集合成运动神经元池或运动核。一个运动神经元与它所支配的全部肌纤维共同组成一个运动单位（ＭＵ）。它包含四个部分，即运动神经元、轴突、神经肌肉接头和肌肉纤维。运动神经元的单次发放冲动，可引起其轴索所支配的全部肌纤维的同步收缩。因此，ＭＵ是肌肉收缩的最小功能单位。第二节临床表现与分类（一）肌无力肌无力是一种主观的症状，很难应用客观的测量标准。肌肉疾病和神经－肌肉接头病所致肌无力均有共同特点：肌无力的范围，或肌肉分布，不能以某一组或某一根单一神经损害解释。例如肌肉疾病常以上肢带或下肢带肌群分布为特点。缓慢进展的肌无力，伴肌肉萎缩但无其他神经系统体征是各类肌病性肌无力之特点。慢性或亚急性起病的肌无力，不伴肌萎缩，但有朝轻暮重，肌无力范围不能以神经支配所能解释者为神经肌肉接头病。发作性肌无力，伴或不伴低血钾者为周期性麻痹。（二）肌肉萎缩肌肉萎缩是因肌纤维变细或消失，使骨骼肌体积缩小，是很多神经肌肉疾病的重要症状或体征。脊髓前角细胞、神经根、神经纤维和神经末梢、神经肌肉接头和肌肉本身的病变都可伴有肌肉萎缩。当下运动神经元或其轴突发生病变而肌肉失去神经支配时，出现肌肉瘫痪，随后则肌细胞的结构、生化及生理性质发生萎缩性变化。失神经支配数天后，肌细胞开始变小，整个肌肉的体积、重量及蛋白质含量减少，称神经源性肌萎缩或失神经性肌萎缩。失神经早期肌电图（ＥＭＧ）可见休止膜电位减低与肌纤维颤动，慢性失神经ＥＭＧ表现为巨运动电位。肌病是指神经功能正常的肌纤维原发病变；由于肌纤维坏死，结缔组织增生而致肌萎缩，称为肌源性萎缩或肌病性肌萎缩。ＥＭＧ的特点是运动单位变小、波幅减低。为了便于诊断，临床上将神经源性肌萎缩的原因按部位分为前角细胞（运动神经元疾病、脊髓灰质炎、其他损害前角细胞的脊髓疾病）、前根（颈椎病、腰椎病、肿瘤）、神经丛（臂神经炎、腰骶神经丛病、外伤、肿瘤）、周围神经（多发性神经病、单神经病、遗传性神经病）病变。肌源性肌萎缩的原因有遗传性（肌营养不良症、强直性肌营养不良症、先天性肌病）、炎症性（多发性肌炎、皮肌炎）、药物性、内分泌性（甲状腺肌病、类固醇肌病）等。 体格检查时，肌肉有无萎缩主要靠对比观察。通常躯干和肢带肌萎缩是肌病；肢体远端的肌萎缩多为神经源性；广泛而两侧对称的肌萎缩，多见于运动神经元病，各种多发性神经病，肌营养不良症及多发性肌炎；不对称的局部萎缩大多系前角细胞、前根、神经丛或单神经病变引起；面偏侧萎缩症的体征限于一侧，分界明显，可伴有半身萎缩。神经源性肌萎缩，无疼痛，感觉异常或感觉减退者，提示前角细胞或前根病变；但脊髓病变累及前角与后角或脊髓病损害前根或后根时，则可有节段性感觉障碍；神经丛损害，通常整个肢体瘫痪、肌萎缩，合并感觉障碍；单神经损害时其支配范围有感觉障碍与肌萎缩；多发性神经病则肌萎缩在四肢端，感觉障碍呈手套、袜子型、多双侧对称。肌源性肌萎缩中，常见有多发性肌炎：起病多隐袭，数周至数年内发生肢带、躯干、颈屈肌等弥散性进行性无力，腱反射存在，后期可有肌萎缩，且有对称性近段肌无力，伴血清肌酶增高，特征性的肌电图，肌肉活检有肌炎病理改变等特点。（三）肌肉疼痛肌肉疼痛包括静止性与活动性两种。静止性疼痛，常是固定的，影响肢体活动，如神经根、臂丛病变等引起者，也可称为痛性肌痉挛。如手足抽搐症以疼痛性、活动性肌痛，仅指活动时肌肉疼痛，如代谢性肌病等。肌肉疼痛除神经病之外，以多发性肌炎最为多见，典型的症状是四肢肌肉酸痛并有压痛，肌萎缩及无力，以近端肢体较严重，无感觉障碍，可伴有发热和吞咽困难。尿肌酸，血清肌酸、肌活检与肌电图有助于诊断。（四）肌肉不自主运动本症指肌肉在静息状态时，不自主地收缩、抽动。常见如下几种类型。１．肌束颤动表现为肉眼可见的一个或几个运动单位的肌纤维颤搐样收缩，为肉眼能看到的最细微的不自主运动。患者有肌肉跳动感，部位不定且较弥散。肌电图上表现为大的双相或多相动作单位。常由脊髓前神经根或脊髓前角细胞病变引起。伴有肌束颤动的肌萎缩系下运动神经元病。是与肌源性肌萎缩的鉴别点。２．肌纤维颤搐本症俗称“肉跳”，为许多运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。通常有邻近的肌纤维群交替或间歇发生收缩，表现为肌肉表面的持续波动起伏，此种肌束颤动粗大，持续时间长，一般并无肌萎缩。见于脊髓前角或脑干运动神经核性损害。第三节定位诊断（一）神经－肌肉接头损害即运动终板区损害，影响神经肌肉接头部位突触前膜、突触后膜、突触间隙生物酶活性的因素，若形成病理损害均可导致神经肌肉接头之间传递障碍而发生肌肉疾病。１．突触前膜损害①磷酸酯酶神经毒素（银环蛇蛇毒）、高镁血症等均可阻碍钙离子进入神经末梢使Ａｃｈ释放减少。②肉毒毒素中毒可抑制胆碱能神经末梢的兴奋性，并抑制自发性Ａｃｈ量子释放。③氨基糖苷类药物（如卡那霉素针）具有类似箭毒，阻滞Ａｃｈ与络合钙离子的作用。④ 普鲁卡因胺可减少Ａｃｈ的合成，并影响神经肌肉接头传递。损害发生后可见局部或全身骨骼肌软弱无力或软瘫，深浅感觉无明显障碍。２．突触间隙损害有机磷酸酯类杀虫剂（如敌敌畏）与突触间隙的胆碱酯酶结合，形成磷酰化酶而使之失去水解乙酰胆碱的作用，突触间隙Ａｃｈ蓄积，致使终板电位消失，产生一系列胆碱能神经过度兴奋的表现：累及交感、副交感神经节前纤维，横纹肌的运动神经肌肉接头，一些控制汗腺分泌和血管收缩的交感神经节后纤维以及中枢神经系统，出现相应症状与体征。如①毒蕈碱样效应：多汗、缩瞳、流涎、恶心呕吐、腹痛腹泻、支气管平滑肌痉挛、支气管分泌增多，心跳减慢。②烟碱样效应：肌张力增强，肌纤维震颤、肌束颤动，心率加速，甚至全身抽搐，可因呼吸肌麻痹而死亡。③中枢神经系统效应：头昏、头痛、眼花、软弱无力、意识模糊、昏迷、抽搐，可因中枢性呼吸衰竭而死亡。④中间期肌无力综合征（ＩＭＳ）主要表现为脑神经Ⅲ～Ⅶ和Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉、屈颈肌、四肢近端肌肉以及呼吸肌的力弱和麻痹。可能因Ａｃｈ过多积蓄，引起神经肌肉接头突触后ＡｃｈＲ失敏有关。３．突触后膜损害①重症肌无力多为突触后膜乙酰胆碱受体自身抗体（ＡｃｈＲ－Ａｂ）形成，使终板的ＡｃｈＲ减少，从而降低了Ａｃｈ与受体结合的概率，使大量的Ａｃｈ被乙酰胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失。当神经冲动连续发放时，由于Ａｃｈ的释放量与利用率均减低，使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位，以致出现骨骼肌病态易疲劳现象。②类重症肌无力综合征是产生的抗体作用于突触前膜活动带，导致电压依赖性神经递质（Ａｃｈ）释放减少，并因钙通道抗体产生，抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控钙通道发生交叉反应，影响Ａｃｈ的释放，导致神经肌肉传递障碍。重症肌无力有全身或局部肌肉受累而表现病态疲劳现象，甚则发生肌无力危象；重症肌无力综合征下肢的症状比上肢重，脑神经支配的肌肉不明显，患肌虽然易于疲劳，但短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又感无力，休息时肌力也减退。③筒箭毒碱（美洲箭毒）或戈拉碘胺（弛肌碘）阻断了终板膜上ＡｃｈＲ通道，使Ａｃｈ与ＡｃｈＲ结合减少，导致接头处传导功能丧失，表现为骨骼肌肌肉松弛。（二）本类疾病常见表现为肌无力、肌肉萎缩及肌肉疼痛等症，其定位诊断参考本章第二节内容。第四节重症肌无力【定义】重症肌无力（ＭＧ）是一种由于自身免疫导致神经－肌肉接头传递障碍的慢性疾病。主要临床特征为受累骨骼肌易疲劳，通常在活动后加剧，休息后减轻，特点是朝轻暮重。【流行病学】本病可发生于各个年龄组，以青年女性多见。女性常在月经期、分娩期或产 后症状加重。患者子女中约有１／７发生新生儿肌无力。以冬春季节发病者偏多。【病因和发病机制】正常神经肌肉接头兴奋传递包括：①运动神经终末端内合成Ａｃｈ，并贮存于突触小泡中。每个突触小泡内均含有足量的Ａｃｈ。②神经兴奋到达末端时，能引起数百个突触小泡内Ａｃｈ同时进入突触间隙，使Ａｃｈ弥散到突触后膜。③两个分子的Ａｃｈ与突触后膜上一个张口的ＡｃｈＲ结合，而引起突触后膜的离子迁移和膜电位的产生。数百个小终板电位的叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力症状。实验和临床研究表明，本病是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病。１０％～１５％的ＭＧ患者合并胸腺瘤，７０％的患者胸腺肥大。在特定的遗传素质影响下，胸腺的长期慢病毒可使其上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞。这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上ＡｃｈＲ的抗原性之间有交叉，于是自身耐受机制被破坏，导致抗自身的乙酰胆碱受体自身抗体的（ＡｃｈＲ－Ａｂ）产生。使用从电鳗鱼放电器官纯化的ＡｃｈＲ可诱发出实验性ＭＧ模型。其临床表现及电生理改变酷似人类ＭＧ。神经－肌肉接头的异常是由循环中ＡｃｈＲ－Ａｂ所引起的，ＡｃｈＲ－Ａｂ可直接封闭ＡｃｈＲ，促使ＡｃｈＲ退化、降解，并通过补体破坏ＡｃｈＲ，导致ＡｃｈＲ减少。因此，多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖、体液介导的自身免疫性疾病。【病理】急性肌纤维间和神经－肌肉接头处有巨噬细胞浸润，肌纤维间有散在灶性坏死。亦有部分肌纤维萎缩，肌核密集，呈失神经支配性改变。晚期可见骨骼肌萎缩。电镜发现突触前神经末梢与肌膜的接触面积减少，突触后膜平坦，折叠变少，突触间隙加宽。约８０％的病例可见胸腺淋巴滤泡增殖；约１０％ＭＧ患者的胸腺含有淋巴上皮细胞型的胸腺瘤，胸腺瘤好发于年龄较大的患者。【临床表现】ＭＧ发病诱因多为感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩等。这些因素可使病情加重，甚至诱发ＭＧ危象。本病临床上多呈慢性或亚急性起病，眼外肌最先受累；表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称，瞳孔括约肌一般不受侵犯。病情缓慢进行性发展逐渐累及其他脑神经支配的肌群。面肌受累时皱纹减少，表情动作无力；累及延髓肌肉时出现吞咽困难、进食费力、进食时间延长、饮水呛咳，语言低微、呐吃。颈肌及四肢近端肌群亦常受累，表现为屈颈抬头无力、四肢疲软，但多出现在脑神经支配的肌无力发生之后，很少单独出现。本病的特点是症状具有波动性，受累肌肉在活动后无力明显加重，经短时休息后又见好转。每天 的症状都有波动，早晨较轻，下午或晚上加重。整个病程也常有波动，在疾病早期常可自发缓解和复发，晚期的无力比较严重，虽经休息也不能完全缓解。少数病例在起病的２～３年内可自发缓解。成年后起病者，多在１～２年内累及全身骨骼肌。若无力仅局限于眼外肌，且持续２～３年，则病变一般不会发展。根据疾病侵犯部位及受累程度。临床上常采用改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型法将ＭＧ分为以下６型：Ⅰ．眼肌型：病变局限于眼外肌，出现上睑下垂，复视。对肾上腺皮质激素反应佳，预后良好。ⅡＡ．轻度全身型：从眼外肌开始逐渐波及四肢和延髓肌肉，预后一般较好。ⅡＢ．中度全身型：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼，吞咽和构音困难。对药物治疗反应一般。Ⅲ．重度激进型：发病急，多在６个月内达高峰，常出现延髓肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。Ⅳ．迟发重症型：潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至２年内由ⅡＡ、ⅡＢ型发展到延髓麻痹和呼吸肌麻痹、预后差。Ⅴ．肌萎缩型：ＭＧ患者起病半年内即出现肌肉萎缩者。以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为ＭＧ危象。可分为三种：①．肌无力危象：为疾病本身发展所致，占９５％。静脉注射腾喜龙２～１０ｍｇ或新斯的明０．５～１ｍｇ，可见暂时好转。②．胆碱能危象：占４％，因使用抗胆碱酯酶药物过量，使突触后膜产生去极化阻滞所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小，出汗、唾液增多等。依酚氯胺（腾喜龙）或新斯的明实验无改变或加重。③．反拗性危象：占１％，在服用抗胆碱酯酶药物期间，各种因素如上感、手术、分娩等使患者突然对药物失去反应，依酚氯胺（腾喜龙）或新斯的明实验无改变。此型的发生可能与ＡｃｈＲ的敏感性降低有关。几种特殊类型的重症肌无力如下。①．先天性ＭＧ：多数累及男孩，于出生前其胎动就减少，出生时或出生后不久起病。症状多不严重，有家族史，其母亲一般未患病，血中ＡｃｈＲ－Ａｂ水平不高，血浆交换治疗无效。一般认为自身免疫机制未参与其发病，而与突触前膜受损有关。②．新生儿ＭＧ：新生儿从患重症肌无力母亲的胎盘获得抗ＡｃｈＲ，其中１／７可能发生新生儿肌无力。患儿肌张力松弛，哭声低弱，吸吮无力，动作减少。严重者吞咽及呼吸困难，需鼻饲和辅助呼吸等救治。多数婴儿在１周至３个月内症状随血液中抗体消失而消失。③．药物所致ＭＧ：主要见于类风湿关节炎接受青霉胺治疗者。患者出现ＭＧ的典型临床症状，ＡｃｈＲ－Ａｂ滴度升高，停药后迅速恢复正常。【辅助检查】８０％以上的成年人重症肌无力患者血清中抗ＡｃｈＲ抗体阳性，部分患者抗 核抗体、抗甲状腺抗体阳性。电生理检查，动作电位波幅低，时限偏窄，重复电刺激后动作电位振幅衰减１５％以上者多见。电镜可发现突触间隙增宽，并可见突触前ＩｇＧ和Ｃ３沉积。胸部Ｘ线片或ＣＴ可发现胸腺肥大或胸腺瘤。【诊断和鉴别诊断】１．诊断根据受累肌肉的好发部位，活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点，一般不难做出诊断。对症状不典型者可做以下实验帮助诊断。（１）疲劳试验：令病肌在较短时间内反复收缩后出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性。常嘱患者反复睁眼、闭眼或两臂平举。（２）抗胆碱酯酶药物实验：静脉注射依酚氯胺（腾喜龙）５～１０ｍｇ，症状迅速缓解者为阳性，一般仅维持１０ｍｉｎ左右又恢复原状，也可肌注甲基硫酸新斯的明０．５～１ｍｇ，２０～３０ｍｉｎ症状明显减轻者则为阳性，可持续２ｈ左右。为减轻新斯的明的副作用，肌注新斯的明前先肌注阿托品０．３～０．５ｍｇ。（３）重复电刺激：低频（２～３Ｈｚ）重复刺激尺神经、面神经或腋神经，计算第４波或第５波波幅与第１波的衰减程度，如递减幅度大于１０％者称为阳性。约８０％病例低频刺激时出现阳性。单纤维肌电图是近年来新发展起来的电生理检测技术，如用该技术发现患者同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长，则有助于诊断。（４）ＡｃｈＲ－Ａｂ测定：常用放射免疫法和酶联免疫吸附试验测定，全身型８０％以上的病例ＡｃｈＲ－Ａｂ滴度增高，眼肌型７０％增高。对同一患者，ＡｃｈＲ－Ａｂ滴度越高，肌无力越明显，但对不同患者不能用ＡｃｈＲ－Ａｂ滴度来比较病情的程度。２．鉴别诊断（１）Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征：又称为肌无力综合征，是一组自身免疫性疾病，约２／３患者伴发恶性肿瘤，以小细胞肺癌多见；也可能不伴发恶性肿瘤，是由于突触前膜钙离子通道蛋白异常所致。主要影响四肢肌肉，下肢更明显，眼肌受累少见。病肌无力时，经短暂收缩后症状反而减轻，但继续收缩后又加重。新斯的明试验亦可阳性，但不如重症肌无力敏感。神经低频重复试验刺激波幅无明显衰减。高频重复刺激后波幅增高达２００％以上为阳性，可与重症肌无力相鉴别。（２）多发性肌炎：与重症肌无力一样起病隐袭，缓慢进展，近端肌无力为主，一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，压痛，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显增高，两者一般不难鉴别，对不典型病例，可做肌肉活检明确诊断。 （３）眼咽型肌营养不良症：本病少见，起病亦隐袭，进行性缓慢加重，逐渐因眼外肌麻痹而致眼球固定，症状无波动性，抗胆碱酯酶药物治疗无效。（４）强直性肌营养不良症：此病为常染色体显性遗传性疾病，多有家族史，发病男多于女。临床分为成年型强直性肌营养不良症和婴儿型强直性肌营养不良症两种。成年型多在青春后期发病。主要临床表现是全身所有的骨骼肌均可受累，即表现为受累的骨骼肌强直后不能放松，并有进行性肌萎缩和肌无力。但肌萎缩与肌无力的表现较肌强直更明显。本病的眼部损害可见上眼睑下垂（单侧或双侧），眼球内陷，眼压降低，眼外肌强直及白内障等。（５）单纯眼肌病：也称进行性眼肌麻痹、进行性眼肌病等。为常染色体显性遗传，常在３０岁左右发病，多见于女性。临床表现为眼睑和眼外肌呈进行性麻痹。部分病例有面瘫和咬肌无力，但出现较晚，肢体肌肉受累，腱反射消失。血清ＣＰＫ测定可轻度升高。以上疾病，均呈现各种各样的肌无力表现，不具备或不完全具备朝轻暮重的重症肌无力特点，加之以上各种疾病对抗胆碱酯酶药物不敏感，或无效，而且都具有其原发疾病的临床表现，可进行鉴别。临床上不典型或可疑重症肌无力的患者，应作依酚氯胺或新斯的明试验帮助诊断。【治疗】１．胸腺治疗包括胸腺手术切除治疗和胸腺区放射治疗。（１）胸腺手术切除：对有胸腺增生或胸腺瘤的患者，均应考虑胸腺手术切除。即使影像学无异常者，也可考虑手术治疗，特别是年轻女性胸腺增生手术后效果较好。对合并胸腺瘤者效果稍差，手术后症状未能明显改善者，仍需激素或免疫抑制治疗。（２）胸腺放射治疗：其机制与胸腺切除相同。方法为深度Ｘ线或Ｃｏ直线加速器等。常用剂量为４０～５０ＧＹ，疗效与胸腺切除近似，多数患者在一次放射治疗半年后症状逐步缓解，但数年后可能再发，需加用泼尼松治疗，可使之缓解。２．药物治疗（１）皮质类固醇：适用于各种类型的ＭＧ，通过抑制ＡｃｈＲ－Ａｂ生成，增加突触前膜Ａｃｈ的释放量及促使终板再生、修复而发挥强大的抗炎和免疫抑制作用。一般选用泼尼松口服，４０～６０ｍｇ／ｄ，当症状持续好转后逐步减量。对于病情危重或采用呼吸机辅助呼吸的病人，为争取尽快缓解病情，目前首先采用大剂量甲泼尼龙静滴５ｄ，１０００ｍｇ／ｄ；接着改用地塞米松２０ｍｇ／ｄ，静滴７～１０ｄ；然后改用泼尼松６０ｍｇ／ｄ，口服２～３周后逐步减量，继而服用维持量６～１２个月。应注意避免减量过快导致“反跳现象”。此外，部分患者在激素治疗早期，病情会有不同程度的加重，甚至出现呼吸肌麻痹。因此，须备好人工呼吸机和随时准备做气管切开，同时补充钾和钙。（２）免疫抑制剂：首选硫唑嘌吟。与糖皮质激素合用，可促进淋巴细胞裂解，增强免疫抑制。适用于伴高血压、糖尿病、胃溃疡等不能耐受大剂量激素的ＭＧ患者，口服每次５０～ １００ｍｇ，２／ｄ，一般４周后开始起效。亦可选用环磷酰胺，口服５０～１００ｍｇ，２～３／ｄ，１疗程总量为１０～１５ｇ。（３）抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使释放至突触间隙的Ａｃｈ存活时间延长而发挥效应。常用溴化新斯的明口服１５～３０ｍｇ，３～４／ｄ。若发生毒性反应，如呕吐，腹痛等，可用阿托品０．５ｍｇ对抗。溴吡斯的明口服６０～１２０ｍｇ，３～６／ｄ，起效较慢，但作用时间较长、副作用较少。美斯的明，口服５～１０ｍｇ，３～４／ｄ，同时可辅用氯化钾、麻黄碱，加强抗胆碱酯酶药物疗效。（４）免疫球蛋白：免疫球蛋白－Ｇ，即丙种球蛋白（ＩｇＧ）。含有健康人血清中的各种抗体，有增强肌体抵抗力的作用，可直接竞争于突触后膜的ＩｇＧ－ＡｃｈＲ，降低ＡｃｈＲ－Ａｂ的效用。静脉滴注４００ｍｇ／ｋｇ，１／ｄ，５～６ｄ为１个疗程，大部分可缓解症状。１个月后可反复应用。副作用以寒战发热为主。此疗法可与皮质类固醇激素及其他免疫抑制剂联用。３．血浆置换法是应用正常人血浆或血浆代用品置换出患者的血浆，可去除患者血液中抗体，起效快，但作用不持久。一般仅维持１周左右，需要重复进行。４．淋巴细胞置换法定期应用正常人血淋巴细胞，替代患者血中产生ＡｃｈＲ－Ａｂ的淋巴细胞，与血浆交换法合用疗效更好，缺点是易复发。５．危象的抢救一旦发生呼吸肌麻痹，应立即给予气管插管和加压人工呼吸，若呼吸短时间内不能改善，应尽快行气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸。（１）肌无力危象：此为最常见的危象，多由抗胆碱酯酶药物剂量不足或病情进行性恶化所致。应用依酚氯胺（腾喜龙）或新斯的明试验证实后，立即采用足量抗胆碱酯酶药物，同时给予大剂量皮质类固醇激素，有条件者可考虑作血浆置换。（２）胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物用量过大，诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹。新斯的明试验可使病情加重，此时应立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排泄，静脉注射阿托品２ｍｇ／ｈ，直至出现轻度中毒症状。待药物排泄后再考虑调整抗胆碱酯酶药物剂量，或改用皮质类固醇激素等其他疗法。（３）反拗危象：又称无反应性危象，对抗胆碱酯酶药物不敏感，新斯的明试验无反应。应及时行气管切开，停用抗胆碱酯酶药物，同时积极对症处理。根据新斯的明试验，决定何时给予抗胆碱酯酶药物，亦可采用其他疗法。【护理】对于重症肌无力患者和重症肌无力危象的患者其护理内容有所不同。１．重症肌无力患者护理医护人员应定时巡视病房，仔细观察其病情变化；多与患者交谈，告知患者虽病情迁延，但有临床痊愈的可能，使患者看到生存的希望，满怀信心的配合治 疗。对应用激素的患者，应详细告知激素的用途及副作用，使患者有心理准备，让患者家属陪护在床边。医护人员及家属要对患者关切、耐心疏导，让患者树立起战胜疾病的信心。２．重症肌无力危象的护理（１）心理护理。患者因呼吸肌麻痹多感呼吸困难，往往有濒死感，而机械通气又成为一种强烈的刺激源，使患者极易出现紧张、恐惧等心理变化。医护人员应向患者说明疾病发展的过程，施行机械通气的必要性。消除患者恐惧心理，积极配合治疗。教会患者正确表述自己的意图。如手势、文字等。（２）严密观察病情，应用呼吸机后要密切观察患者的生命体征及皮肤黏膜颜色的变化，注意呼吸机的运作情况及各参数变化，注意观察自主呼吸与机械呼吸是否同步，通气是否得当，监测血氧饱和度和血气分析，根据结果调整呼吸机工作参数和判断治疗效果。（３）加强呼吸道护理，保持呼吸道通畅。其内容主要包括有效排痰、加强呼吸道湿化、预防交叉感染及饮食护理。【康复】目前主要采用物理治疗、康复以及矫形外科治疗。因肌无力所涉及部位不同，可表现为吞咽和咀嚼困难，构音不清，言语含混，也可因面肌麻痹眼睑上提困难导致功能盲，肌腱挛缩，关节变形，脊柱侧弯，晚期可出现呼吸困难，自主神经功能障碍及不同程度的认知障碍。可进行维持关节活动的训练以及伸展运动、支具的使用等。对防止因肌无力导致的各项症状均有不可忽视的作用。【预后】抗胆碱酯酶药物是对本病症状改善或缓解的有效药物，但该类药物都有不同程度的副作用；免疫抑制剂用药初期，常使临床肌无力症状加重；而胸腺摘除术危险性较高，且使用范围相对狭窄。【预防】养成良好的起居、饮食、生活习惯，劳逸结合，心情愉快，适当锻炼等，对该病的预防有积极意义。避免使用一切加重神经－肌肉传递障碍的药物，包括麻醉药、肌肉松弛药、止痛药、镇静药；降低肌肉应激力的药物以及络合剂等；某些抗生素如链霉素、新霉素、卡那霉素、多黏菌素均属禁忌，庆大霉素、金霉素、磺胺类药也应尽量避免。第五节周期性瘫痪【定义】周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要临床表现的一组遗传性疾病。肌无力症状持续数小时至数周，发作时大都伴有血清钾离子浓度的改变，发作间期完全正常。按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型、正常血钾型周期性瘫痪。【流行病学】本病可见于任何年龄，但以２０～３０岁的男性发病较多，少数病例有家族遗传史，为常染色体显性遗传，我国多见散发病例。【病因和发病机制】低钾型周期性瘫痪的发作与血清Ｋ浓度相关，发作常在大量摄入 糖类、饮酒、过度疲劳后，此时，葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原、代谢需要带入钾离子，使血清中钾离子降低。另有学者认为糖代谢的中间产物在细胞内沉积过多，引起有机物与Ｈ结合，并进入细胞内，Ｋ代替Ｈ内流，引起细胞内渗透压增高和细胞外钾离子浓度降低。低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，现已发现至少有３种不同核苷酸替换，引起ＣＡＣＮＬ１Ａ３基因发生错义突变，该基因编码骨骼肌二氢吡啶受体上的２１Ｓ亚单位，突变后通过干扰去极化信号传递给肌浆网上钙通道，而阻碍了兴奋－收缩偶联，但并不是所有病例均与ＣＡＣＮＬ１Ａ３位点连锁，提示存在遗传异质性。【病理】一般认为，肌细胞内外钾离子浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，从而造成神经－肌肉传递阻断。发作中的肌细胞内电位记录大多证实此点；但也发现肌膜电位下降者，则异常可能处于肌浆质网膜。本病病理变化，可见部分肌肉标本在光学显微镜下呈现肌纤维中部有圆形或椭圆形泡囊形成。电子显微镜检查发现，该种泡囊为膨大的纵管和终池，并通过横管系统与细胞外相连。间歇期可以恢复，但不完全，因而肌原纤维间可见数目不等的小空泡。【临床表现】在我国周期性瘫痪以低钾型多见，多为散发。饱餐含大量糖类的食物，酗酒及受寒、过度疲劳、月经前期、感染、创伤、情绪激动等引起应激反应的因素均可诱发本病。一般在夜间睡眠后或早晨起床时发现肢体无力，不能活动，或伴有肢体酸痛，针刺样或蚁行感。发病前，部分患者出现口渴、尿少、出汗、面色潮红或情绪改变。如激动、焦虑等症状。肌无力病状以肢体为主，近端重于远端，下肢重于上肢。一般从下肢开始，逐步累及上肢，躯干和颈部肌肉。体检肌张力降低，腱反射减弱或消失。患者多神志清楚，呼吸、构音、吞咽、咀嚼及眼球活动常不受影响，极少累及脑神经支配的头面肌肉与呼吸肌。大小便功能正常。少有累及呼吸肌而危及生命者，症状于数小时至数天达到高峰，一部分患者逐步恢复，最后累及的肌肉最先恢复，每次发作持续时间为数天至１周，个别患者可长达数周，部分患者发作时心率加快、心律失常、血压增高。发作间期完全正常，发作频率不等，一般数周至数年发作１次，个别病例每天均有发作，也有数年甚至终生发作１次者。【辅助检查】１．发作时血清Ｋ浓度往往低于３．５ｍｍｏｌ／Ｌ，最低可达１～２ｍｍｏｌ／Ｌ。血清Ｋ浓度的高低与肌无力不成比例，肌无力出现之前血清Ｋ浓度就有降低，恢复时肌力的恢复早于血清Ｋ浓度的恢复。２．心电图（ＥＣＧ）检查有典型低钾性改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长，ＱＲＳ波群增宽，Ｓ－Ｔ段降低，Ｔ波平坦，Ｕ波出现，并与Ｔ波融合，严重者有心律不齐等。 ３．肌电图（ＥＭＧ）检查：发作早期运动单位电位幅度降低，数量减少，症状进展时，重收缩运动电位进一步减少，完全瘫痪时运动电位消失。４．肌肉活检显示周期瘫痪发作时，在有些肌纤维中可见空泡形成，Ｈ－Ｅ染色空泡腔内有ＰＡＳ染色阳性物质，严重者可见肌纤维坏死和巨噬细胞吞噬的溶解性变化。【诊断与鉴别诊断】１．诊断（１）多发于男性青壮年，可有家族遗传史。（２）常因过饱、受凉、疲劳等诱发。（３）多在半夜、清晨或午睡后急性发病，可反复发作。（４）肢体呈对称性弛缓性瘫痪，一般近端较重，下肢又较上肢重。可侵犯呼吸肌。但脑神经不受侵。症状持续数小时或数天，发作间歇期患者恢复如常，不遗留任何症状。（５）发病时血清钾多降低，偶可正常或增高，并有心电图的相应改变。（６）排除其他原因的低钾血症，如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、棉酚油中毒与排钾性肾炎、肾小管性酸中毒、药物低钾性瘫痪等。２．鉴别诊断根据典型的发作病史，临床表现及实验室检查，一般不难诊断。但在首次发作时应与急性感染性多发性神经根炎、多发性肌炎、急性脊髓炎、甲状腺功能亢进伴发周期麻痹、低钾性软病（棉酚油中毒）、癔症和肌红蛋白尿等病相鉴别。（１）急性感染性多神经根炎（综合征）：本病发病前多有上呼吸道感染的症状或先有某些疾病如流行性感冒等。发病之初多表现为肢体麻木、酸痛、烧灼、针刺感，多位于下肢，其表现肢体活动力弱，行走不稳，以后逐渐发展到双上肢，严重者四肢呈完全性弛缓性瘫痪。延髓病损表现为延髓麻痹，患者伴有神经根痛，手套袜套样感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离（即蛋白增高，细胞数正常）。无血清低钾的表现，给予钾制剂病情不缓解，而且为持续性，无间歇期等可以鉴别。（２）多发性肌炎：病因尚不清楚，可能与病毒感染、细胞和体液免疫机制有关，或是自体肌组织免疫反应疾病，本病多见于３０岁以后的成年人，病程多为亚急性或慢性，最常见的首发症状为：肌无力，以近端肌无力为主，首发于上肢或下肢。伴有关节和肌肉疼痛，一般以肩周为主。部分患者肌无力前就有皮肤病损的表现。后期全身肌肉受损为广泛的肌力减弱及肌肉疼痛和压痛以及肌肉萎缩。颈屈肌对称性无力为典型症状，严重者出现吞咽困难。肌肉活检可见肌纤维呈节段性坏死和再生，坏死灶邻近和静脉周围可见炎性细胞浸润，肌电图检查有一定帮助，本病应用激素治疗有效。据以上特点可与低钾性周期瘫痪相鉴别。（３）急性脊髓炎：多数患者在脊髓症状出现前１～２周内有发热或上呼吸道感染症状或其他诱因。临床表现以横贯性脊髓炎最常见，可以发生在脊髓的任何节段，但以胸段脊髓最常见。其表现在病变水平以下呈弛缓性瘫痪，所有深反射消失，深浅感觉消失，对任何刺激均无 反射，一般维持２～３周，而后逐渐出现腱反射，肌张力也增高，并出现病理反射。脊髓休克期间膀胱呈无张力状态，而多见尿潴留。由于尿过度充盈出现尿失禁，称此为充溢性尿失禁。患者虽然表现双下肢瘫痪，病程持续性，而无间歇期，对钾制剂无效果。加之有感染史，以及瘫痪为中枢性和膀胱直肠功能障碍等，均可作为鉴别诊断的条件。（４）甲状腺功能亢进伴发周期麻痹：本病的诱因与低钾性周期瘫痪相同，主要是甲亢并发周期麻痹，多见于下肢弛缓性麻痹，个别病例可出现四肢及呼吸肌的麻痹，每次发作可持续数小时，长则数天。神志清楚，神经系统检查：脑神经一般不受累，腱反射减弱或消失。病情随甲亢治疗的好转而减轻或缓解。（５）低钾性软病：多见于青壮年，女多于男，四季均可发病，以夏季多见。发病的原因为食用粗制生棉籽油或其他毒性物质，通过毒性的变态反应，损害了肾小球的功能。由于体内镁的缺乏和其代谢紊乱的原因，抑制了Ｎａ－Ｋ－ＡＴＰ酶的活性，使细胞内钾流失，致使经肾排钾量增多，造成体内缺钾而发病，急性或亚急性发病。或劳动休息后突然发病，多数在１～７ｄ内症状到达高峰，表现四肢瘫痪无力，有的病例伴有四肢麻木，酸痛。严重者伴颈肌无力，抬头转颈困难，甚至不能吞咽，发音困难，有的因呼吸肌麻痹而死亡。肢体瘫痪下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力低，腱反射减弱或消失，无病理反射，无大小便障碍，极个别病例可有短暂尿潴留，部分患者可有第一心音低钝、心悸、心律不齐、心率增快或减慢，严重者可引起心脏骤停而死亡。患者多尿为突出症状，此症多在瘫痪之前或与瘫痪同时出现，极少数病例在瘫痪后出现。表现小便次数及尿量均增多，较重的患者表现烦渴，多饮，恶心，呕吐，呕吐严重者可导致脱水，电解质紊乱。使低钾症状加重，血清钾低为本病特点之一。此外，癔症性瘫痪患者，起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。肌红蛋白尿症也可表现为发作性的急性下运动神经元瘫痪，在几天内恢复，但伴有明显全身肌肉酸痛，尿呈特殊的棕红色。不同类型的周期性瘫痪的鉴别主要靠血钾的测定与ＥＣＧ检查。同时，还要分清是原发性还是继发性，若疑为甲亢性低血钾性瘫痪，可进行Ｔ３、Ｔ４监测；原发性醛固酮增多症患者常伴有高血压、高血钠与碱中毒、低血钾。肾小管酸中毒患者有高血氯、低血钠和酸中毒。最后还要询问最近有无腹泻或服用双氢克尿噻、皮质激素等药物的病史。【治疗】 １．补充钾制剂发作时以口服补钾为主，５～１５ｇ／ｄ，也可静脉补钾，１０％氯化钾加入生理盐水或林格液１０００ｍｌ中静滴，１ｈ不超过１ｇ，以免影响心脏功能，严重心律失常者应在心电监护下积极救治，呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，不完全性瘫痪者鼓励其适当活动，或电刺激肌肉阻止病情进展并促使恢复。２．乙酰唑胺为碳酸酐酶抑制剂，口服，成人剂量为１２５～１０００ｍｇ／ｄ，或每次１２５～２５０ｍｇ，３／ｄ，此药既可作治疗，亦可用作预防。３．螺内酯（安体舒通）为醛固酮拮抗剂，成人剂量９０ｍｇ／ｄ，分３次口服，可用氨苯蝶啶１５０ｍｇ／ｄ，分３次口服，该药可能减少发作频度及严重性，亦可作预防用药。平时应该注意：勿过度疲劳，避免寒冷，勿暴食，尤其糖类和甜食，或过分饥饿等，每日服氯化钾１～２ｇ，预防发作。【高钾型周期性瘫痪】较少见，基本发生于北欧国家，为常染色体显性遗传．发病一般在１０岁左右，男女相等。饥饿、寒冷、激烈运动和钾的摄入可诱发，发作时间短暂，为３０～６０ｍｉｎ。若加强运动可促使瘫痪迅速恢复，一旦休息后又可复发，部分病例伴有手肌、舌肌肌强直发作，有的仅在肌电图上出现肌强直电位，肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，故本病又称为肌强直性周期性瘫痪。发作时血清钾高于正常水平，心电图呈高钾性改变。发作时一般无需治疗，病情严重时可采用１０％葡萄糖５００ｍｌ加胰岛素１５Ｕ静脉滴注，或用利尿剂促进钾的排泄。【正常血钾型周期性瘫痪】又称钠反应性周期性瘫痪，为常染色体显性遗传，亦较少见。多在１０岁以前发病，发作形式与低钾性周期性瘫痪类似，但发作持续时间长，一般１０ｄ以上。本病患者极度嗜盐，限制食盐或补钾可诱发，发作时血钾水平正常，发作时静脉滴入生理盐水可使瘫痪恢复。三种周期性瘫痪鉴别诊断，见表１１－１。表１１－１３种周期性瘫痪鉴别诊断低钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹正常血钾型周期性麻痹遗传类型常染色体遗传．多见散发常染色体显性遗传常染色体显性遗传发病年龄青壮年（２０～４０岁）多见１０岁左右１０岁之前发作时间清晨白天多见睡醒或清晨持续时间数小时至数天３０～６０ｍｉｎ数天至数周诱发因素服大量糖类后剧烈运动、饥饿后不定、限制食盐摄入瘫痪程度全身多见，不累及脑神经支局限性不完全性瘫痪全身性瘫痪，可累及脑神经配的肌肉支配的肌肉和呼吸肌血清钾降低增高正常肌强直无有无 治疗补钾后好转补钙后终止发作补氯化钠后缓解【护理】１．心理护理患者为青壮年，突然由健康变为瘫痪，预想不到，犹如大祸临头，恐惧不安，此时，向他们介绍病情、疾病的诊断，治疗及预后，解除患者的恐惧心理，树立战胜瘫痪病的信心。２．补钾的护理低钾型周期性瘫痪的治疗关键是及时补钾，补钾量与补钾的速度应根据血清钾的情况而定，临床症状轻、血清钾轻度下降的患者可口服补钾；症状较重，血清钾明显下降（＜３ｍｍｏｌ／Ｌ）者，应以静脉补钾为主，一般静脉补钾的浓度不超过０．３％。由于补钾可引起局部剧疼，部分患者因此拒绝接受治疗，应向他们说明补钾的重要性使他们接受治疗，同时缓慢静脉滴入，浓度以０．３％以下为宜，滴速不超过１ｇ／ｈ，补钾的同时要观察尿量情况，遵循见尿补钾的原则。以免钾离子积聚造成危险。定期复查ＥＣＧ，随着病情好转，ＥＣＧ有不同程度的改变，对所有低血钾的患者尤其是反复发作，发作时间长或严重低血钾的患者应及时进行持续心电监护，以便及早发现病情变化，及时予以抢救。做好一般护理和饮食护理，应清淡饮食，注意休息，避免过劳，同时注意避暑，避免受凉，防止复发。【康复】１．预防痉挛状态鼓励患者积极锻炼，避免屈曲性截瘫发生，使瘫痪肢体置于功能位，防止肢体挛缩畸形和足下垂，必要时可使用足托。肌张力增高者给予推拿按摩，同时采用针灸、理疗，感应电神经点刺激或脉冲治疗等方法配合治疗。２．痉挛状态的恢复除推拿、按摩、理疗外，可选用口服药物，以减轻痉挛状态。３．功能训练当肌力开始恢复时，即鼓励患者多动，充分发挥已恢复的肌力，以上带下或以强带弱，使瘫肢功能恢复，当肌力达到一定程度时，予以合理的医疗体育锻炼，加强功能恢复，最大限度减少后遗症。【预后】早期发现肌无力、肢体麻木，蚁行感，经及时治疗可得到很好的效果。肢体瘫痪持续数小时或数天，经治疗后，一般１周内完全恢复，个别病例可长达数周。【预防】为预防发作，避免过饱、过劳、饮酒、受寒等诱发因素。低血钾性周期性瘫痪者宜多进含钾多的食物如肉类、薯类、水果类。并限制钠盐和高糖饮食摄入；高血钾性瘫痪者应限制钾盐的摄入。第六节多发性肌炎【定义】多发性肌炎（ＰＭ）是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。病变局限于肌肉称为ＰＭ，如果同时累及皮肤则称为皮肌炎（ＤＭ）。ＤＭ和ＰＭ及包涵体肌炎构成三大炎性疾病。ＰＭ多单独出现，也可以是系统性疾病的部分表现。【流行病学】本病多亚急性起病，任何年龄均可发病，３０～６０岁多见，少数病例可在１５岁前后发病，男女比例为１∶２，认为是一种免疫性疾病。 【病因和发病机制】病因和发病机制尚不清楚。部分患者病前有病毒、弓形虫感染或伴发恶性肿瘤，２０％患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征等其他自身免疫性疾病。虽然自身免疫发病机制中的抗原性质、肌肉损伤的免疫机制和激发因素等仍不清楚，但是体液和细胞免疫机制的异常仍是本病的主要发病机制。９０％的患者血清中，可以测到抗肌球蛋白抗体，抗体与疾病的严重性成正比。半数患者抗核抗体阳性。２／３患者有ＰＭ１抗体阳性，还有半数以上患者Ｊ抗体阳性，但这些抗体均缺少特异性。细胞免疫研究证明，Ｔ细胞，包括Ｔ（Ｔ抑制细胞）、Ｔ（Ｔ辅助细胞）和ＮＫ（自然杀伤细胞）的激活相当明显，肌纤维周围和肌纤维内有这种激活的Ｔ－淋巴细胞。多发性肌炎患者的周围血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，肌细胞培养有明显细胞毒作用。这些结果提示多发性肌炎患者已有明显致敏作用。免疫机制异常可能是所有自身免疫病的共同机制，本病虽有周围血淋巴细胞ＣＤ／ＣＤ比例增高，但免疫调节异常的其他证据尚不足。欧美国家的白人中ＨＬＡ－Ｂ、ＤＲ频度增高，黑人中ＨＬＡ－Ｂ、ＨＬＡ－ＤＷ频度增高。【病理】病理形态学检查显示，多发性肌炎与皮肌炎有许多类似之处，凡以骨骼肌炎性改变为主者，为多发性肌炎，伴有明显皮肤损害者，为多发性肌炎皮肌炎。其形态学改变包括肌纤维溶解、断裂、肌纤维间炎性细胞浸润和肌束周围萎缩，毛细血管内皮细胞增厚、肿胀，毛细血管、小动脉、静脉和毛细血管网的闭塞。毛细血管的闭塞还与治疗反应有关。这些血管性改变以儿童和少年皮肌炎患者较明显，但其原因不清楚。许多病例的血管壁有免疫球蛋白和补体的沉积，提示本病为免疫复合物性血管病：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎表现为散在肌纤维坏死，偶见弥漫性转移性瘤细胞沉积。免疫细胞化学研究提示，坏死肌纤维上有免疫球蛋白和补体（Ｃ５～９）的沉积，引起肌细胞膜溶解；未损害的肌纤维基质部和结缔组织中均可见ＩｇＧ的沉积。此外，受损的肌纤维中，Ｃａ和组织蛋白酶Ｄ沉积增加。免疫组化研究证明，血型胶原纤维增加，并推测与纤维母细胞、肌母细胞的生成增加有关。肌纤维内和肌纤维结缔组织的碱性磷酸酶活性增高，对本病具有较高诊断价值。电镜观察可见横管系统与基质网有异常吻合，该处可能为肌酶漏出之部位。【临床表现】任何年龄均可发病。女略多于男。临床的起病形成、进展速度、伴随症状等个体差异很大。多发性肌炎根据发病年龄，是否伴发皮肌炎或伴肿瘤等情况，一般可分为下列数种类型： ①原发性多发性肌炎，或成年单纯性多发性肌炎；②成人皮肌炎；③儿童伴血管炎性多发性肌炎或皮肌炎；④多发性肌炎伴发其他结缔组织病的重叠综合征；⑤伴发肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎。上述五种临床类型中以第一种为最常见。因此，自身免疫性多发性肌炎可能是其主要临床特征。以成年人多发性肌炎为例，主要临床表现为急性或亚急性起病。在数周至数月内逐步加重的肩胛带或下肢带肌肉无力，出现上楼、起蹲困难，两臂不能举高等，颈部肌群无力则抬头困难。数月后，逐步累及周身肌肉，伴关节和肌肉疼痛，重者出现吞咽和构音困难。少数患者还可因呼吸肌受累而主诉胸闷、呼吸困难和发音困难。单纯多发性肌炎者一般无皮肤损害，少数病例有皮疹和雷诺现象。单纯皮肌炎患者，常在肌肉损害前出现皮肤损害，睑皮红肿，面颊和前额出现水肿性红斑等。晚期患者皮肤变硬，酷似硬皮病而被称为硬皮病性皮肌炎。多发性肌炎合并红斑狼疮、关节炎及其他结缔组织病者，为复合性结缔组织病和重叠综合征。有１０％～２０％的患者可能伴发恶性肿瘤。５２％～７５％的患者伴发心电图异常，表现为ＱＴ延长，ＳＴ段降低。消化道受累时出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛以及腹泻与便秘交替等症状。呼吸肌瘫痪和咽肌瘫痪时可伴发肺不张和吸入性肺炎。肾脏损害时出现蛋白尿、管型和红细胞，伴发红斑狼疮时可以产生肾功能衰竭。【辅助检查】周围白细胞一般正常，急性期可见白细胞数增多，半数患者血沉加快。血清酶活性（ＬＤＨ、ＣＰＫ、ＧＯＴ、ＧＰＴ）等明显增高。血清清蛋白正常，γ球蛋白增高。２４ｈ尿肌酸增高，部分患者可见肌红蛋白尿。肌电图检查可见自发纤颤电位和正尖波。轻收缩时可见多相、短时程运动单位。多相电位增加。因此，肌源性和神经源性损害肌电图改变常伴发出现。病理改变为，光镜下可见肌肉淋巴与吞噬细胞浸润，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等。肌纤维内外纤维化，肌束周边肌纤维萎缩，在血管周围呈套状分布。Ⅰ型与Ⅱ型肌纤维有坏死与再生。ＰＭ患者的炎性反应病灶中可见到被激活的Ｔ细胞，由于ＰＭ的病损是斑块分布的，肌肉活检有时不能发现异常。【诊断与鉴别诊断】１．诊断首先明确多发性肌炎的临床特点。（１）单纯性多发性肌炎：多亚急性起病。女比男多一倍，多在３０～６０岁发生。主要表现为对称性近端肌无力以及颈屈肌受累。除２５％并发吞咽困难外，其他脑神经极少受累，有自发肌痛和肌压痛者占３０％～６０％，感觉不受影响，腱反射可以消失，也可以活跃，不见肌肉束颤。 （２）单纯性皮肌炎：主要症状除包括上述多发性肌炎的表现之外，还有皮肤改变。典型的皮肤改变，为面部蝶形分布的、包括双颊和鼻梁在内的紫色斑疹，眼睑淡紫色的水肿，以及指甲周围和指、肘和膝关节伸侧面的充血性红疹，环颈和上胸部也常见皮疹。早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，皮下纤维组织增厚，晚期可出现皮下组织钙化甚至突出皮面，皮肤改变多于肌无力之前出现，也有在肌无力后出现的。（３）多发性肌炎（或皮肌炎）并发其他结缔组织病：有１／３的ＰＭ和ＤＭ患者属于此组。主要并发类风湿性关节炎、硬皮病、红斑狼疮、干燥综合征及混合性结缔组织病。混合性结缔组织病多数伴有ＰＭ，而其他４种病人中５％～１５％伴有ＰＭ或ＤＭ。病理检查发现在这一组患者的肌肉中的中小血管损害明显，血清ＣＫ的升高、ＥＭＧ呈肌源性损害，可与废用性肌萎缩、周围神经病和风湿性肌痛所造成的肌无力进行鉴别。（４）ＰＭ和ＤＭ并发恶性肿瘤：这组患者占ＰＭ和ＤＭ病人的１０％～２０％。有突出的血管炎病理改变的ＤＭ患者以及在４０岁以上者更多见，后者可占５０％。并发的肿瘤主要为肺癌、乳腺癌、卵巢癌及胃肠癌。恶性肿瘤可以发生在肌炎之前，也可发生在肌炎后两年之久。诊断多发性肌炎的主要依据：①四肢近端肌无力；②血清酶活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高，尤以ＬＤＨＩ更为敏感；③肌电位和正相尖波；④肌肉活组织检查见到肌纤维变性、坏死、再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。凡具备上述４条件者，可以确诊为多发性肌炎或皮肌炎，符合３条者可为拟诊。ＣＰＫ的增高虽与疾病的严重程度相关。但约１／４患者血清酶正常，约有１／３患者肌红蛋白尿阳性。２．鉴别诊断须和以下几种疾病相鉴别（１）肌营养不良症：小于３０岁的多发性肌炎患者需与肌营养不良症鉴别。肌营养不良症多见于儿童，男多于女。多发性肌炎则女性多见。多发性肌炎患者的病程较任何类型的肌营养不良症进展都快，有些多发性肌炎经过治疗有自发缓解的趋势，称为可逆性，肌营养不良症无此现象。颈部肌肉无力和吞咽困难在多发性肌炎中常见，肌营养不良症中罕见。肌肉疼痛或触痛大多见于多发性肌炎。多发性肌炎，肌肉无力倾向于咽喉部、颈部屈肌和四肢近端，而肌营养不良症肌无力有其特征性的侵犯类型，如面－肩－肱型等。极少数多发性肌炎患者只累及下肢或肩胛带。多发性肌炎的肌肉萎缩一般比肌无力程度为轻，肌肉肥大（包括假性肥大）极为罕见。肌营养不良症的肌无力与肌萎缩并重或并进，而且腓肠肌假肌炎性肥大多见。多发性肌炎常伴有发热、关节痛、雷诺征、血清γ －球蛋白异常增高等系统性疾病的表现。多发性肌炎的病理改变呈广泛的肌肉变性、再生、空泡形成，间质或血管周围的炎性细胞浸润，是与肌营养不良症主要鉴别根据之一。多发性肌炎与肌营养不良鉴别见表１１－２。表１１－２多发性肌炎与肌营养不良症鉴别表肌营养不良症多发性肌炎发病年龄儿童多见成人多见性别男多于女女多于男病程进展缓慢进展快病情缓解无有缓解趋势颈肌无力、吞咽困难罕见多见肌肉压痛无有，并非绝对受累部位有特征性，如肥大型面肩肱型咽部、颈屈肌、四肢近端肌萎缩、肌无力二者并进肌萎缩比肌无力轻肌肉肥大腓肠肌假性肥大极罕见病理炎性浸润无多见（２）多发性肌炎合并原发性支气管癌：可表现假性无力型，有些表现类似重症肌无力。而且对依酚氯铵（腾喜龙）静脉注射后反应尚好，但对抗胆碱酯酶药物无效。因此，注意与重症肌无力鉴别。无论任何类型的重症肌无力，其临床主要特点是朝轻暮重，抗胆碱酯酶药物敏感，能使临床症状减轻甚至完全缓解。（３）风湿性多发性肌痛症：本病多见于５０岁以上女性。起病急骤，多有感染、受冷或过度疲劳等原因。临床上以肩部肌群或骨盆带肌群肌肉疼痛最为突出，夜间疼痛加重，常同时伴有肌无力。由于疼痛使主动运动表现障碍，受累肌群在早晨起床后有僵硬感，活动受限，甚至不能走路。此外，部分病例可同时并发颞动脉炎。患者常感全身不适，间歇性发热，食欲减退，体重下降，夜间盗汗。病程长者，受累肌群可发生萎缩。体检时无关节病变体征，神经系统检查也无阳性定位体征。Ｘ线检查无类风湿性关节炎改变。ＣＰＫ等血清酶检查属正常，肌电图检查无异常，肌活检肌纤维亦正常，但血沉明显增快。风湿性多发性肌痛虽然是自限性疾病，但其病程很长，有导致失明和血管闭塞等危险。因此临床高度怀疑和已确诊的患者均应给予治疗。药物以皮质激素为首选。从临床角度看本病与多发性肌炎有很多相似之处，但在辅助检查方面则有很多不同，如血清酶的活性多发性肌炎明显增高，而风湿性多发性肌痛则为正常；肌活检见多发性肌炎的肌纤维除有溶解、断裂、坏死等改变外，还有炎性细胞浸润，而风湿性多发性肌痛则正常；肌电图检查，多发性肌炎显示肌源性和神经源性损害并存，而风湿性多发性肌痛仍为正常等均可进行鉴别。（４）遗传性近端脊肌萎缩：本病的病因不明。系家族性遗传性疾病。可见于任何年龄，但多见于青少年和儿童，男女比例为２∶１。早期主诉步伐摇晃不稳，不易由平卧姿势爬起来。骨盆带肌群及下肢近端肌群常首先受累，而且较躯体上部肌群受累明显。在四肢近端及肢带 部有肌肉萎缩。肌肉萎缩的特点多起始于股四头肌、肩胛带及上臂肌群，以后发展至前臂的伸屈肌，手小肌肉萎缩不明显。小腿及足部诸肌最后受累，但萎缩不明显。在许多患者中可有脑神经支配的肌肉力弱，如面肌、舌肌、咽及眼外肌。约半数病例有肌纤维颤动（有的只限于舌）。此种肌纤维颤动可用新斯的明诱发。腱反射减弱或消失，无深浅感觉和括约肌的障碍，也无锥体系病损的体征。智力正常。部分病例与进行性肌营养不良症类似．可有腓肠肌假性肥大。在儿童患者中血清ＣＰＫ活性一般正常，但在青春期后有升高倾向。肌电图为失神经表现。肌活检显示为神经源性损害可以鉴别。【治疗】休息，适当治疗，防止并发症和肌肉挛缩，可作如下处理。１．激素治疗常用方法为：地塞米松１０～２０ｍｇ／ｄ，或甲泼尼松龙５００ｍｇ／ｄ静滴，或８０～１２０ｍｇ，隔天顿服。一般大剂量激素治疗６周左右，继续维持治疗８～１２周，后逐步减量，每２～４周减少１次，每次减少５～１０ｍｇ，逐步减至３０ｍｇ，隔天顿服。整个疗程需１年左右。２．免疫抑制剂激素治疗不满意或多次复发时加用。常用药物有硫唑嘌呤５０～１００ｍｇ／ｄ。环磷酰胺，２００～６００ｍｇ／周，分次静脉注射，或环磷酰胺１００ｍｇ／ｄ，口服。用药期间应预防白细胞减少和肝脏损害。加用此组药时，泼尼松等可适当减量，急性期可卧床，恢复期适当锻炼。３．雷公藤多苷口服１０ｍｇ，３次／ｄ。未婚未育之男女患者忌用。服药后可有月经紊乱闭经。部分患者有ＧＰＴ升高。４．免疫球蛋白在皮质固醇类激素治疗不满意时，可选择静脉滴注免疫球蛋白（ＩｇＧ）治疗，１００ｍｇ／ｋｇ，隔天静脉滴注１次，５次为１个疗程。近年有应用ＩｇＧ治疗多发性肌炎及皮肌炎的报道，认为对皮肌炎效果好，对多发性肌炎有效，但不能完全控制病情。５．血浆交换泼尼松和免疫抑制剂治疗无效者，采用血浆交换疗法可改善肌无力和临床症状。此外，全身小剂量放疗和胸腺切除，均有一定疗效。【护理】此类疾病病程一般较长，部分病例可能逐渐加重，应加强心理治疗，给患者讲解有关疾病的防治知识，鼓励其建立战胜疾病的信心。同时加强生活护理，勤翻身、适度运动、防褥疮、加强口腔护理，预防消化道溃疡及股骨头坏死，必要时及时吸痰或辅助患者体位引流。【康复】徒手肌力检查是神经肌肉病应用最广泛的肌力检查方法。在没有特殊疗效的情况下，应适时应用关节的被动活动和物理治疗。晚期可见呼吸衰竭，无症状期表现为夜间睡眠时低氧血症及白天肺通气量的降低，可通过腹式呼吸、体位引流训练和正性／负性呼吸机治疗， 可改善夜间血氧饱和度及白天的动脉氧分压。病情严重者呼吸肌（肋间肌和膈肌）生物电活动停止，必须用呼吸机辅助呼吸。【预后】随泼尼松应用后症状逐步改善。若不能及时治疗者将继发肌肉萎缩、活动受限或瘫痪。严重者可因心、肺、肾等并发症而死亡。只要及时应用激素或免疫抑制药治疗，单纯多发性肌炎、皮肌炎患者预后良好。ＰＭ和ＤＭ患者与普通人群相比，死亡率高４倍。５年治愈率为７５％，其中女性和发病严重者预后差。儿童预后较好。４０岁以上ＰＭ和ＤＭ患者应密切观察，以便早期发现肿瘤。伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后差。【预防】坚持按时休息，适当进行室外活动，避免寒湿侵袭，预防感冒。适当增加营养，多食含有电解质的蔬菜、水果，适当进食牛肉或鱼类食品。平时可从事轻体力活动，避免运动过量。（王伟民）参考文献１安得仲．神经系统疾病鉴别诊断学．北京：人民卫生出版社，２００１：６６５－６８６２杨期东．神经病学．北京：人民卫生出版社，２００２：２９５－３０１３汤晓芙．神经病学．神经系统临床电生理学（下）．北京：人民军医出版社，２００２：５１－５３，６２－６３４郑建仲，田时雨．神经病诊断学．第２版．上海：上海科学技术出版社，１９９１：４２０－４３７５姚泰．生理学．北京：人民卫生出版社，２００１：４９－６５６史玉泉．实用神经病学．第３版．上海：上海科学技术出版社２００４：１２３１－１２４１７朱镛连．神经康复学．北京：人民军医出版社，２００１：１１０－４６９
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