获得性癫痫性失语

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1、获得性癫痫性失语Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、EEG异常和癫痫发作为特征的儿童。其后各国陆续有类似病例报道，1989年和1992年ILAE和世界卫生组织的国际疾病分类（mD，WHO）将其命名为Landau-Kleffner综合征（LKS），也称为获得性癫痫性失语。在1989年儿ILAE的癫痫和癫痫综合征的国际分类中，本病列在"兼有全身性和局部性发作的癫痫综合征"之下。LKS系一少见的年龄依赖性癫痫综合征，主要临床特点为：①儿童期获得性失语；②EEG以颞区为主

2、的痫样放电；③全身和（或）局部性癫痫发作；④无明显脑结构性异常。　　【病因学】LKS的病因仍不清楚。曾有人推测本症可能和病毒感染、炎症、免疫反应或其他病因的脑损伤有关，但均未得到证实。少数术后病理检查未见痫样放电区皮层组织有炎性改变。所有病人的结构性神经影像学检查（CT或MRI）均无阳性发现。正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT）可见主要累及颞叶及联合皮层的代谢异常，其与限局性棘波灶的起源及神经心理学方面的倒退是一致的，因此有人称其为"限局性功能性癫痫"（focalfunc

3、tionalepilepsy）。已有双卵双胎罹患LKS的病例报告，因而部分病例可能存在遗传性癫痫易感性或其他未知因素的作用。　　关于EEG异常和失语之间的关系，目前认为二者之间有一定的因果关系，即累及语言中枢或联合皮层的长时间的持续放电可对发育期脑神经元回路的建立和修饰过程造成损伤或中断，对皮层语言功能区产？quot；功能性切除"的作用，从而导致语言功能障碍。　　【临床表现】本症临床主要表现为失语和癫痫发作。　　1．获得性失语失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3～12岁（平均5岁）。患儿

4、起病前发育正常，在已获得与年龄相适应的语言能力的前提下，丧失已获得的语言功能。亦有少数患儿发病前的语言发育较同龄儿童轻度延迟。起病多数为亚急性，可在癫痫发作之前或之后数周至数月出现，也可于某次癫痫发作后突然起病或加重。病人可出现各种类型的失语，典型者表现为言语听觉失认（verbalauditoryagnosia）。患儿听力正常，但对他人或自己的口语丧失理解能力，不能执行口语发出的简单指令，严重时对呼唤自己的名字亦无反应。对非言语性声音的反应一般仍可保留，如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。口语表达能

5、力同时或先后受损，临床常表现为缄默症，并容易被误认为是聋哑症。但听力学检查和听觉诱发电位正常。患儿也可表现为语言减少，句法混乱，音素、音节或音韵错误。病人可理解他人的手语，并能用手势表达要求。在已获得阅读和书写能力的学龄早期儿童，LKS起病后这些技能多数仍可保留，但亦可逐渐丧失有关技能。患儿常伴有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁、攻击性等行为异常，主要由语言交流障碍所致。智力评估言语智商降低而操作智商在正常水平。症状呈波动性变化，失语可自发改善或加重。但失语本身并不是癫痫发作的直接表现，其与阵发性

6、EEG异常无直接对应关系。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善，则很难完全恢复，常导致终生语言障碍。　　少数患儿以表达性失语为主，患儿语言理解能力正常，但口、咽、舌部失用，发音吐字困难，常伴有大量流涎。癫痫样放电累及外侧裂周围及岛叶皮层，有人将其视为良性Rolandic癫痫的变异型。亦有混合性失语的病例。　　2．癫痫发作见于70％的患儿，另外30％左右的患儿仅有EEG异常而从无癫痫发作。癫痫发作可出现于失语之前或之后，或二者同时发生。发作形式包括限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作

7、，多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。同一患儿可有一种以上形式的发作，但一般无强直性发作。Video-EEG可发现易被忽略的微小发作，如眨眼，眼阵挛性偏斜等。有些患儿的发作可能仅有主观的异常感觉，如耳鸣，听到特殊的声音等，由于患儿无法诉说，常表现为突然的恐惧，用手捂耳朵等行为。Video-EEG证实这些行为与EEG的阵发性放电有关。与严重的EEG异常相比，癫痫发作频率相对较少，病程呈良性经过，多数病人在15岁以前发作消失。　　【EEG特征】EEG癫痫样放电是本症实验室检查唯一

8、的异常所见，为诊断的必要条件之一。背景节律基本正常，清醒时可见颞区为主的1．5～2．5Hz阵发性棘慢波活动，可波及到顶和中央区。有作者综合97例LKS的EEG资料，显示棘慢波的部位88％为双侧、广泛或多灶性，12％为一侧性，后一组中10／13例位于左侧。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波，常呈持续性出现。放电指数在不同个体间及同一个体的各夜睡眠间有很大变化，一般在第一个睡眠周期最为明显，可达50％～80％以上。REM睡眠期棘慢波活动多数减少，但也有少数病例仍呈持续性棘慢波