扩张型心肌病教学ppt课件

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1、扩张型心肌病教学查房主要内容心肌病概述现代医学概况病因病理临床表现实验室及其他检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一、概述1.心肌病：扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一2.特发性、家族性/遗传性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性。3.流行病学：发病率在心肌病中最高，约为5～10/10万，男性多于女性。病因病因不明，可能与下列因素有关：一、病毒性

2、心肌炎CoxsackieB病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge测定50例扩张型心肌病患者的CoxsackieB病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性CoxsachieB病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。二、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高。常有

3、抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。三、高血压本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。四、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。病理及病理生理扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维

4、化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁

5、增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。五、临床表现1.起病缓，常先发生心脏扩大，以后出现活动时心悸、气促、胸闷、乏力、浮肿等，甚者发生端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等右心衰竭表现，继而出现周围水肿的或心衰竭征象；主要体征为心脏扩大，可听到第三心音或第四心音呈奔马律。一、症状扩张型心肌病

6、是原发性心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率约10－30％，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一

7、表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。二、体征心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心尖部可闻张期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，大约75％患者可闻第三心音或第四心音。10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。六、实验室及其他检查1.X线检查：两侧心室扩大，心影普遍增大如球形，心搏弱，左室、左房增大为主时可呈现类似二尖瓣关闭不全。2.心电图：主要改变以心脏肥大、心肌损害及可有各种心律

8、失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST－T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。3.超声心动图：早期左心室内径增大，心室壁增厚或变薄，右室避运动减弱等。晚期各心腔均扩大，心室避整体运动减弱，二尖瓣前叶与室间隔距离增大。六、实验室及其他检查（续）4.心