第二章 造血基础理论

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1、第二章造血基础理论。1.造血微环境的作用.造血微环境主要由骨髓微血管系统、骨髓基质细胞和细胞外基质、各种细胞因子、骨髓神经等组成，是造血干细胞赖以生存的场所。造血细胞定居在在适宜的造血微环境后，在各种调控因素的作用下，完成造血细胞增殖、分化和成熟等过程。2.试述造血干细胞的概念和特征.造血干细胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辩认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。研究认为造血干细胞具有以下一般特征：①高度的自我更新能力，也称自我维持，正常造血干细胞进行不对称有丝分裂，一个干细胞进行分

2、裂所产生的两个子细胞，只有一个分化为早期造血祖细胞，而另一个子细胞则保持干细胞的全部特性不变，这种不对称性分裂使造血干细胞的数量始终维持在一定水平；②多向分化能力，在体内多种调控因子的作用下，造血干细胞可分化形成红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板和淋巴细胞等多种细胞的祖细胞。造血干细胞表面标志：CD34是与造血干细胞和祖细胞密切相关的一个阶段特异性抗原，是造血干细胞/祖细胞分离纯化的主要标志，主要存在于幼稚的造血干细胞/祖细胞，部分骨髓基质细胞和少量的血管内皮细胞表面。Thy-1（CDw90）在早期造血细胞表面表达，目前认为是比

3、CD34分子出现更早的HSC表面表达，是除CD34以外造血干细胞表面又一抗原标志。在CD34+细胞群中，有99%同时表达CD38-，CD38抗原是造血干细胞向多系定向分化抗原，随分化过程其表达水平增高。干细胞因子（c-kit）受体，广泛分布于造血细胞群中，c-kit的配体SCF在造血干细胞的生存和增殖中起重要作用，约60%～75%的人类CD34+造血细胞同时表达c-kit受体。除上述表面分化抗原，还有其他一些抗原在造血干细胞、祖细胞的分化过程中呈现，如干细胞抗原（Scal）、AC133抗原等。第三章造血细胞检验方法1、骨髓穿刺

4、有哪些注意事项，怎样判断骨髓取材是否成功．㈠穿刺过程中应注意：1、严格遵守无菌操作，防止骨髓感染；2、初诊病人治疗前进行；3、死亡病例需要作骨髓检查时一般要在半小时内进行；4、抽取骨髓液时，量不宜过多，一般以小于0.2ml为宜；5、某些疾病须进行多部位穿刺和特定部位穿刺，以提高诊断率。㈡骨髓取材满意指标：1、抽吸骨髓液时病人有特殊的痛感。2、抽出的骨髓液中有较多的骨髓小粒和脂肪滴。3、显微镜下涂片有骨髓特有的细胞如：巨核细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、成骨细胞、破骨细胞、肥大细胞、网状细胞、网状纤维等。4、骨髓中中性杆状核粒细胞/

5、中性分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/中分叶核粒细胞比值。2．为什么血液病患者要做骨髓穿刺检查？骨髓穿刺检查是血液病最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官，结合骨髓象、血常规、临床资料，对某些血液病可作出肯定性诊断，如各型白血病、多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-皮克病转移癌、某些传染病。提出符合临床的诊断，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜。骨髓象确实有某些改变，虽对临床表现不能提供支持或否定性意见，但总可作为进一步检查的参考。提高某些疾病的诊断率；血液病治疗过程中，也常通过骨髓检查来分析疗效。一些不明原

6、因发热，肝、脾及淋巴结肿大的疾病通过骨髓帮助明确病因。3．简述血细胞的发育及成熟规律.原始细胞发育至成熟细胞，细胞体积逐渐变小。巨核细胞系发育例外；粒细胞系中，早幼粒细胞体积比原粒细胞略大。细胞质的量由少到多，但淋巴细胞系例外；胞质嗜碱性（深蓝色）逐渐变弱直至嗜酸性（粉红色），但单核细胞和淋巴细胞仍保持嗜碱性；胞浆颗粒从无到有，由少到多，再到少。细胞核一般由大变小，巨核细胞系例外；核质比例一般逐渐减小；细胞核的形态由圆形或卵圆形逐渐变为有凹陷甚至分叶，淋巴细胞系变化不明显，成熟红细胞核消失。核染色质结构由细致到粗糙，排列由疏松

7、变为紧密，并进一步浓缩成块，甚至脱核（红细胞系）；核膜一般由不明显到明显；核仁由明显到模糊，最后消失。4．简述细胞化学染色的临床应用。①辅助判断急性白血病的细胞类型。②辅助血液系统等疾病的诊断和鉴别诊断。③观察疾病疗效和预后。④发病机制的探讨。6．骨髓活检的临床应用？(1)可确切地了解骨髓的组织结构、间质成分的变化，对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究有重要意义。(2)可真实地反映骨髓增生程度，粒/红比例及骨髓内铁储存情况，对于某些血液病（如再生障碍性贫血、缺铁性贫血及骨髓增生异常综合征等）及化疗后骨髓增生低下程度

8、有明确的诊断价值。(3)可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化，如骨髓纤维化、骨髓坏死、胶样变性及肉芽肿等。(4)对各种急、慢性白血病和骨髓增生异常综合征的确诊和预后判定有重要价值，对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼-匹克病等的诊断阳性率比骨髓涂片高。(5)可协助