血液系统 (贫血+淋巴瘤)

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1、贫血内科学P5431.定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的一种常见的临床症状。（指单位体积血液中，血红蛋白量，红细胞数以及红细胞比容低于正常。成年男性：血红蛋白<120克/L，成年女性：血红蛋白<110克/L，孕妇:Hb<100g/L）2影响因素：年龄、性别、长期居住地的海拔高度与血液稀释状态3病理病机：贫血的病理生理学基础是由于红细胞和血红蛋白下降，携氧能力下降，引起全身组织器官的缺氧。(一)红细胞生成减少红细胞生成三大因素：造血细胞、造血调节、造血原料。(二)红细胞破坏过多即溶血性贫血1.红细胞内在缺陷2.红细

2、胞外因素(三)红细胞丢失过多：急性失血主要造成血流动力学变化；慢性失血才是贫血常见原因4分类：贫血的分类（一）按红细胞形态MCVMCHMCHC常见疾病大细胞性贫血>100>3232~35巨幼细胞贫血，正常细胞性贫血80~10026~3232~35再生障碍性贫血单纯小细胞性贫血<80<2632~35小细胞低色素性贫血<80<26<32缺铁性贫血（二）按贫血进展速度急性、慢性贫血（三）按血红蛋白浓度轻度、中度、重度和急重度贫血>90g/L60-9030-59<30（四）按骨髓红系增生情况增生性贫血和增生不良性贫血（五）按发病机制或病因红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏

3、过多性贫血和失血性贫血5临床表现(一)口腔变化:口唇，口腔粘膜苍白，舌炎等(二)皮肤粘膜苍白(三)其它脏器:中枢N系统、呼吸系统、循环系统、消化系统、泌尿系统、生殖系统、内分泌系统及免疫系统等贫血的临床表现取决于与5个因素有关：贫血的病因；程度；速度；机体代偿能力；患者活动程度。6诊断P547病史体格检查实验室检查：1.血常规:网织RBC:BM幼红细胞的增生活力MCV、MCH、MCHC血涂片2骨髓检查3发病机制检查：铁，叶酸，维生素B127治疗（P547）一.病因治疗二.支持治疗：输血是有效的治疗，输血的指征，成分输血。三.补充造血所需的元素或因子：铁剂、维生素

4、B12、或叶酸。四.造血生长因子或造血刺激药物：EPO、雄性激素。五.免疫抑制剂：糖皮制激素、ATG、ALG和CsA。六.异基因造血干细胞移植：适应于骨髓造血功能衰竭或某些严重遗传性贫血。七.脾切除：适应于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）1定义：人体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，继之红细胞内铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。分三阶段：体内储存铁耗尽（ID）、红细胞内铁缺乏（IDE）、缺铁性贫血（IDA）。2铁

5、的代谢：（一）铁的来源和吸收来源：外源性-食物：海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、以及动物的肝、肉、血。内源性-衰老破坏的红细胞吸收：十二指肠和空肠上段，二价铁的形成（二）铁的转运运铁蛋白Transferrin三价铁→二价铁→与转铁蛋白结合→全身各组织（三）铁的分布和贮存体内2/3在血红蛋白内，约15%在肌红蛋白中体内的铁分成：功能状态铁，包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。贮存铁（男性1000mg，女性300~400mg），以铁蛋白和含铁血黄素形式，在单核-吞噬细胞系统中。（四）铁的再利用和排泄红细胞破坏后的血红素铁几乎全部用于制造新生

6、红细胞的血红素。主要排泄：粪便，少数尿液，汗液更少。3病因（一）摄入不足而需要增加：小儿生长期、妊娠、哺乳妇女（二）吸收不良:胃及十二指肠切除，慢性胃肠炎、萎缩性胃炎（三）丢失过多:失血1ml丢失铁0.5mg〉慢性失血：钩虫病、消化性溃疡、肠道癌肿、痔疮、月经过多……〉慢性溶血病：PNH、人造心脏瓣膜、疟疾malaria（四）转运障碍:无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症（五）利用障碍：铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血4临床表现其临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的疾病所组成（1）一般症状：疲乏无力，面色苍白，心悸气急（2）皮肤黏膜损害：口角炎、舌炎，Plum

7、mer-Vinson综合征，皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发易断、易脱，重者指甲变平，甚至凹下呈勺状“匙状甲”（3）组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；已感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；（4）贫血性心脏病5实验室检查1.形态学（1）外周血象：Hb↓、小细胞低色素（2）骨髓：红系增生活跃，以中晚幼红细胞增多，核成熟早于浆成熟，“核老浆幼”。2.铁代谢（1）血清铁↓8.95umol/L总铁结合力↑>64.44umol/L运铁蛋白饱和度（TS）<15%（2）血浆运铁蛋白（TF）↑其受体（TFR）↑>8mg/L（3）铁蛋白

8、测定3.缺铁性红细胞生成