血液系统疾病-贫血概述

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1、儿童贫血造血和血象特点营养性贫血贫血概述世界卫生组织6月~6岁≥110g/L6~14岁≥120g/L*血红蛋白正常值中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%贫血定义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血分度极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准贫血分类病因学分类红细胞和血红蛋白生

2、成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质(营养)缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等红细胞破坏增加▲红细胞内在缺陷●膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞外在因素●免疫性：新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素

3、、毒素、脾亢、DIC红细胞丢失过多▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛

4、发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现◆循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；小儿贫血的诊断病史◆发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他病程经过和伴随症状●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、

5、慢性失血；●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血体格检查◆生长发育：发育障碍和特殊面容◆营养状况◆皮肤、粘膜◆指甲、毛发◆肝、脾淋巴结实验室检查◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外

6、周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片地中海贫血外周血涂片◆骨髓检查：对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等◆红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）◆特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析小儿贫血的治疗原则去除病因一般治疗药物治疗铁剂—IDA维生素B12、叶酸—巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制—再障输红细胞注意适应症、速度和量一般每次5~10ml/kg极重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干细胞移植并发症的

7、治疗