小肠原发性恶性淋巴瘤

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1、小肠原发性恶性淋巴瘤概述小肠原发性恶性淋巴瘤(primarysmallintestinallymphoma，PSIL)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现，目前认为PSIL的诊断应符合Contreary(1980)提出的标准：①体检无浅表淋巴结肿大；②胸部X线片无纵隔淋巴结肿大；③血液白细胞计数及分类正常；④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；⑤肝脾无肿瘤转移。小肠恶性淋巴瘤组织学上分类繁杂，基本上分为两类：一类是霍奇金病(Hodgkindisease)，另一类是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slympho

2、ma，NHL)，这两类又分为若干亚型，小肠淋巴瘤绝大多数属于非霍奇金淋巴瘤(图1)。近年来，文献上对本病的分类方法层出不穷，看法互有分歧。临床上通常分四类：淋巴细胞型、混合细胞型、网状细胞型和霍奇金病型。部分图片可能引起不适点击查看[收起]小肠原发性恶性淋巴瘤(primarysmallintestinallymphoma，PSIL)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见。大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现，目前认为PSIL的诊断应符合Contreary(1980)提出的标准：①体检无浅表淋巴结肿大；②胸部X线片无纵隔淋巴结肿大；③血液白细胞计数及分类正常；④术中探查病

3、变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；⑤肝脾无肿瘤转移。小肠恶性淋巴瘤组织学上分类繁杂，基本上分为两类：一类是霍奇金病(Hodgkindisease)，另一类是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma，NHL)，这两...[详细]病因目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmallintestinaldisease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝

4、大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。发病机制近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：①成人型(西方型)；②儿童型；③免疫增生型小肠病(immunoproliferativesmall-intestinaldisease，IPSID)；④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associatedT-celllymphoma，EATCL)，其主要特征见表1。部分图片可能引起不适点击查看1.好发部位小肠恶性淋巴瘤一般起源于

5、小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%～15%)。2.病理学小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，见图1，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。小肠淋巴瘤大体所见可分为四型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。(1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，

6、肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块(图2A)。(2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。(3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔(图2B)。部分图片可能引起不适点击查看(4)息肉型：最少见，主要病变在黏

7、膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。小肠恶性淋巴瘤多数是单发，亦有多发病灶，但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。有资料报告，消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%～30%，病灶间隔以正常肠管。在恶性淋巴瘤中，多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤。3.临床分期根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围，将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段，对临床预后的判断有重要指导意义。(1)Contreary分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠道，无转移