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1、乏特壶腹癌的诊断和治疗第19卷第3期2o07年5月肝胆胰外科杂志JournalofHepatopancreatobiliarySurgeryV01.19No.3Mav.2007乏特壶腹癌的诊断和治疗林擎天(上海交通大学附属第六人民医院普外科,上海200233)【关键词]乏特壶腹肿瘤;诊断;治疗[中图分类号]R657.4;R657.5[文献标识码]C[文章编号]1007—1954(2007)03—0137-04乏特壶腹部癌(carcinomaoftheampullaofVater)是指十二指肠乳头内胆管,乳头内胰管,胆胰管壶腹,十二
2、指肠大乳头区的一种比较少见的恶性肿瘤.乏特壶腹部癌的症状及其诊治措施均与胰头癌很相似,有时甚至于手术中也很难区别,故临床上将两者统称之为壶腹周围癌fperiampullarycarcino.ma);但是两者的自然病程,手术切除率与预后均迥然不同,临床上应加以区别对待,不能混为一谈.1壶腹部癌的发病率壶腹部癌比较少见,虽稍多见于胆总管癌,但明显低于胰头癌,其比例为l:l2,根据尸检资料统计的发生率为0.06%～0.2l%,是壶腹周围癌(peri.am.pullarycarcinoma1的一部分.约占壶腹周围癌的6%～36%,占胃肠道
3、肿瘤的5%E.此病发病年龄分布较广,从20岁的青年到90岁的老人均可发病,但是以60～80岁老年人为多见.壶腹部癌的病理特点E2:癌肿部位主要是在胆胰管壶腹,占60%～80%,故于早期其十二指肠乳头黏膜是正常的;其他为位于胆总管末端十二指肠壁内段,胰管口十二指肠壁内段,Oddis'S括约肌及十二指肠乳头等.在组织类型上,肉眼可见有息肉状隆起或溃疡形成两种类型,前者占60%,后者占40%.随着早期病例的增加,对其形态特征有进一步的认识.一般可将其分为4型:①肿瘤型:有露出型和非露出型.(混合型:有肿瘤溃疡型和溃疡肿瘤型.(溃疡型.(
4、息肉型:有非露出型和露出型.组织学上的表现主要是腺癌.镜下可见大多数为乳头状腺癌和一部分的管状腺癌,其分化程度较好;而溃疡型者则以中,低分化管状腺癌为多见.肿瘤初为腺瘤,以后有不典型增生至原位癌,再形成浸润性腺癌的移收稿日期:2007—05---08作者简介:林擎天(193l一),男,福州人,教授.?专家笔谈?行变化过程.有42%～91%的壶腹部癌组织周边可见有腺瘤的成分.尤其多见于乳头状腺癌,目前大多认为壶腹部腺瘤是癌前病变,部分壶腹部癌是由腺瘤恶变而来的.癌肿的进展主要是在壶腹腔内蔓延.逐步向深部发展,而后再突破Oddi'S括
5、约肌.可浸润到十二指肠和胰腺.随着肿瘤体积的增大,其表面可发生溃疡,尤其是在十二指肠大乳头的肿瘤,早期即有溃疡形成.据统计,非露出型壶腹部癌有79%的病例尚未浸入十二指肠肌层,无溃疡的露出型肿瘤有30%.病例已浸及十二指肠,40%已浸及胰腺;而在溃疡型肿瘤中有93%病例已浸及十二指肠(占40%)或胰腺(占53%).大多数露出型溃疡性肿瘤易向周围脏器浸润.当肿瘤尚局限于Oddi'S括约肌内时,淋巴管内可见癌栓:肿瘤浸入十二指肠肌层及胰腺时则有55%～78%病例已有淋巴结转移最初和最常见的转移部位是胰头后淋巴结,其次是胰头前淋巴结,再
6、次可转到肠系膜根部淋巴结.肿瘤直接浸润到胰头时.有50%病例可见静脉内癌栓和周围神经浸润.肿瘤晚期也可发生肝转移和腹膜种植.晚期癌肿已浸及壶腹周围组织和脏器.则很难正确判定肿瘤的原发部位,此时可做癌基因的测定.胰头癌的K.ras基因突变率为88.6%,胆总管末段癌为47.4%,而壶腹部癌仅有l3-3%,对判定进展期壶腹周围癌的原发部位可提供一定的线索.目前国际上尚无被多数国家一致采用的病理分期法.Barton等将其分为7期:I期:原位癌;II期:局限于壶腹部;III期:扩展至周围组织或器官;IV期:有淋巴结转移:V期:浸及周围器官
7、并有淋巴结转移;VI期:肿瘤扩散,远处转移;VII期:晚期.2壶腹部癌的诊断[2.1,临床表现所有患者的起始症状常有上腹饱胀,隐痛不适及胃纳减退等症状,若这些非特异性症状持续存在再加上有消瘦表现则应引起注意,可能一l37—第l9卷肝胆胰外科杂志第3期是胰胆管排泄不畅,胰管内压增高所致,尤其是对40岁以上者应作进一步检查;大约有90%以上的患者早期出现梗阻性黄疸,这是壶腹部癌的主要症状,其黄疸的特点不像胰头癌为进行性加深,而是呈波动性表现.主要是在肿瘤生长增大的过程中发生坏死脱落使胆管又暂时恢复部分通畅所致.随着病灶的发展,黄疸也可
8、呈进行性加深,但有别于胆石症的是其黄疸不能完全消退.此时应作内镜检查以明确壶腹部癌的可能.有时早期的壶腹癌(占20%)尚未出现黄疸,而有反复腹痛,伴有血清淀粉酶的升高,此时除诊断为急性胰腺炎外,还应考虑作CT,钡餐,内镜检查观察十二指肠乳头区的情况
