渗透性脱髓鞘综合症

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1、渗透性脱髓鞘综合征全网发布：2011-06-2321:37发表者：王爱华(访问人次：1152)渗透性脱髓鞘综合征（osmoticdemyelinationsyndrome，ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmoticmyelinolysissyndrome,OMS）,是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。故有人提出这是一种“医源性结果”。Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，并命名为脑桥中央髓鞘

2、溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)，1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征，约占CPM的10%左右，称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis,EPM)，二者可以单独发生也可以合并出现，统称为ODS。此病尚属罕见，加上病因多而不确定，在临床各科室都有可能出现，突出的特点是临床症状与影像学表现不同步，往往有1～2周甚至更长的时间差，容易造成误诊、漏诊而延误病情，因此，此病例分析对提高临床医师对该病的认识

3、、早期预防及诊治具有十分重要的意义。山东省千佛山医院神经内科王爱华1病因慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因，约占39%。而1986年后低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5%，引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期使用利尿剂等。同年报道的CPM17%由肝移植所致，使其成为第三大病因。尤其在肝移植后30天内，主要因素包括败血症、代谢紊乱、肝性脑病、缺氧、他克莫司和环孢菌素的使用等。烧伤、艾滋病、妊娠剧吐、中枢神经系统干燥综合征、系统性红斑狼疮、巨细胞病毒肝炎、EB病毒相关性噬血细胞综合征、过

4、敏性休克、中暑、精神性烦渴、神经性厌食症、急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植后、尿毒症血液透析后、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏所致的高血氨治疗后及抗利尿激素受体缺乏引起的ODS近几年被报道。最近认为叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因素，药物（利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类、安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐中毒等）可使健康患者突然发生ODS。2发病机制目前该病的发病机制尚不明确，很多观点认为与BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。Norenberg认为髓鞘毒性物质来源于富含血管的灰质（包括基底节和丘脑），这些灰质和临

5、近的被大量灰质包围的白质（如脑回、内囊、外囊、最外囊等）相互作用，最终导致脱髓鞘,究竟是怎样的相互作用有待进一步研究。Riggs等认为渗透压和少突胶质细胞的分布比低钠的快速纠正更重要，因为无论是低钠还是高钠，血清渗透压的急剧变化更可能造成ODS的发生。Ashrafian和Darey认为是神经元和神经胶质能量供给不足，如慢性酒精中毒或肝病患者，多缺乏足够葡萄糖和肝糖原以维持胶质细胞Na+-K+ATP酶泵的活性，导致脑内电解质紊乱，VitB1缺乏使脑对葡萄糖的摄入减少而使其加重。渗透压改变时神经元释放谷氨酸盐和其他兴奋性物质，Ca2+通道改变、细胞内Ca2+

6、浓度升高引起细胞凋亡。Silver等提出与有机渗透物密切相关，低钠时不仅有电解质的改变，氨基酸（如丙氨酸、谷氨酸、牛磺酸、甘氨酸）和糖（如肌醇）等有机渗透物也发生改变，快速纠正低钠使细胞内电解质很快恢复，但无法很快纠正丢失的有机渗透物，导致细胞受损和脱髓鞘。在实验动物模型中发现，快速纠正低钠血症后，有机渗透物恢复最慢的脑区域是髓鞘脱失最严重的。酒精中毒及营养不良的患者一般都缺乏有机渗透物，他们便处在一个细胞皱缩的高危环境中，当血钠降低时临近血管的灰质更容易遭到损伤，使脑桥尤易被从血管中渗出的髓鞘毒性物质所损害。但上述机制都不甚明确，仍需进一步研究证实。3

7、临床表现及诊断3.1临床表现依病灶的大小、定位，轻者可以毫无症状，重者会出现昏迷。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、缄默症。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等，仅出现小脑体征者罕见。Hawthorne等最近报道了1例因过快纠正低钠血症后出现动眼神经麻痹、成像异常及旋转性眼震等中脑受损表现的病例。若存在快速纠正低钠的病史，则症状常在纠正后2～7天内出现。ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等，提示额叶受损。3.2影像学特征ODS在CT上表现为脑桥

8、中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能反映疾病的真实程度，MRI能更好地反映病