以心肺损害为首发表现多发性肌炎-皮肌炎1例

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1、以心肺损害为首发表现多发性肌炎/皮肌炎1例【摘要】多发性肌炎/皮肌炎主要是以皮肤及横纹肌的损害为主，同时可以损害其他内脏器官。本文报道1例以心肺损害为首发表现的皮肌炎病例，皮肤及肌肉的损害出现较迟且不典型，最终因心肺衰竭而死亡。提示临床上出现心肺联合损害，常见原因不能解释时应警惕皮肌炎的可能。【关键词】多发性肌炎；皮肌炎；心脏损害；肺损害多发性肌炎/皮肌炎（ploymyosis/dermatomyosis，PM/DM）是一种累及皮肤及全身横纹肌的非化脓性炎性肌病，常合并多脏器的损害，临床表现复杂，极易误诊。本文报道1例以心肺损害为首发表现的病例

2、如下。1临床资料1.1入院基本情况患者，男，21岁。因发热、胸痛3个月，加重伴劳力性气短1个月入院。3个月前无明显原因的发热、胸痛。体温高达40℃，轻微的咳嗽，无痰。某医院胸片检查示右侧胸腔积液，拟诊为结核性胸膜炎，给异烟肼、利福平、乙胺丁醇、链霉素联合化疗，同时给予泼尼松（307mg/d）口服，1个月后胸痛减轻，胸水消失，体温恢复正常，停用泼尼松。继续抗结核治疗，随后间断胸痛、发热。1个月前症状加重伴明显的劳力性气短，结核病医院建议停止抗结核治疗。病后体质量减轻约10kg。2年前曾因使用染发剂患皮炎。查体：T37.9℃，R22次/min，P1

3、00次/min，Bp110/70mmHg，体质量60kg。皮肤黏膜未见异常。浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清晰。右下肺呼吸音较低，可闻及胸膜摩擦音。心界不大，心率100次/min，律齐，可闻及舒张期奔马律，心尖部可闻及收缩期3/6吹风样杂音。腹部未见异常。四肢肌力基本正常，无明显的肌压痛。神经系统未见异常。入院后实验室检查：血、尿常规、肾功能、电解质及甲状腺功能正常。肝功能：白蛋白29.1g/L（正常35～55g/L）、球蛋白33.4g/L（正常35～55g/L）。心肌酶：CK330U/L（正常25～200g/L）、CK-MB31U/L（正常0～2

4、5g/L）、LDH602U/L（正常0～25g/L）。ESR65mm/h。CRP17.4mg/L（正常值＜10mg/L）。RF、自身抗体及肿瘤标志物均为阴性。PPD试验：阴性。外斐氏及肥达氏反应：阴性。布鲁氏病相关检查：虎红平板凝集试验及布鲁氏杆菌试管凝集试验均为阴性。HIV－Ab：阴性。影像学检查：胸片及胸部CT：双肺炎性改变并少量的右侧胸腔积液。心脏B超：左心室略大，室间隔上段运动幅度减低，二尖瓣轻度关闭不全，少量心包积液；EF值0.5（正常值0.56～0.78），小轴缩短率26％（正常值25％～40％）结论：左心功能减退。心电图：HR10

5、0次/min，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V�1~6导联T波倒置。71.2治疗及病情发展经过入院后给补液输白蛋白等对症支持治疗。因不能排除结核病，只给布洛芬0.6g,1次/d抗炎治疗（后改为塞罗西布0.22次/d）。同时给卡维地洛12.5mg,2次/d、福辛普利5mg,1次/d、双氢克尿噻25mg,1次/d、螺内酯20mg,1次/d、曲美他嗪20mg，3次/d口服，静脉滴注果糖等药抗心力衰竭治疗。经上述治疗体温基本恢复正常，但是稍停用非甾体抗炎药后即出现发热。病情发展：体温正常，但患者却出现胸闷、气短进行性的加重，常规的抗心力衰竭治疗不佳，对利尿剂（呋塞米

6、），血管扩张剂（硝普钠）反应不明显；住院后出现头皮、颜面部紫红色斑丘疹伴随有水肿、脱屑、色素沉着，眼睑部皮肤水肿，双手指腹面皮肤出现不同程度的角化、裂纹及脱屑等皮损；患者渐渐出现乏力明显的加重，出现四肢肌无力及肌痛，并且缓慢进展，从开始走路乏力发展到不能走路直至卧床不起；心脏B超多次检查提示：全心扩大，室壁运动幅度普遍减低，EF值从0.5降至0.35；复查胸片示：双肺炎性病变较前明显扩大，右侧胸水增多（中量），左侧胸腔少量胸水。疑诊为皮肌炎，行肌电图检查提示：肌源性损害（活动期）。确诊为皮肌炎，即给加服泼尼松40mg，1次/d，静脉滴注环磷酰胺

7、200mg，1次/隔日，同时强化抗心力衰竭、支持治疗。最终因肺部炎性反应、顽固性心力衰竭，对治疗反应较差而死亡。住院治疗53d，第21天确诊皮肌炎。72讨论2.1典型PM/DM诊断仍沿用1975年Bohn和Pveter的标准[1]，根据典型的皮肤肌肉损害，结合血清肌酶改变、肌电图及肌肉活检不难诊断。然而PM/DM是一种侵犯横纹肌和皮肤为主的炎症性肌病，可累及许多脏器包括肺、心脏、关节等还可伴发肿瘤，起病比较隐匿，进展比较缓慢，临床表现较复杂[2]。本例有使用染发剂引发皮炎的病史，是否是本病的初次表现不得而知。本例以肺及心脏损害为首发突出表现的急

8、性起病，早期并无明显的皮肤及肌损害，甚至误诊为结核病给予抗结核治疗。随着病情的发展，出现了典型的皮损及肌损害时，诊断才得以明确。2.27文献显示PM/